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Nom courant Nom anglo-saxon Autres noms Définition Pathogénie Types Situations particulières Incidence Prévalence Sexe ratio Cas chez femme enceinte Mode de transmission Signes cliniques Evolution Complications Diagnostic Examens complémentaires Traitement Consultation préconceptionnelle Prise en charge pendant la grossesse DAN DYSPLASIE ARYTHMOGENE du VENTRICULE DROIT (DAVD) Arythmogène right ventriculaire dysplasie Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène Cardiomyopathie évolutive caractérisée par des arythmies ventriculaires pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Remplacement progressif des cardiomyocytes par du tissu fibro-adipeux responsable d’arythmie, parfois mortelle. Dystrophie génétique. Mutations de gènes responsables de la synthèse des protéines des desmosomes (cellules de jonction) Pas de classification - un cas particulier : la maladie de Naxos associe un DAVD avec une hyperkératose palmo-plantaire et cheveux crépus. - Le DAVD est à différencier des tachycardies ventriculaires idiopathiques, de la myocardite, de la cardiomyopathie dilatée et de la sarcoïdose 1/1 000 (sous-estimation) Prédominance masculine Autosomique dominant (ou récessive si maladie de Naxos) avec pénétrance variable. Les symptômes apparaissent dans 80% des cas avant l’âge de 40 ans. 1. au départ, asymptomatique et fonction cardiaque normale 2. asymptomatique avec apparition anomalie cardiaque 3. symptomatique avec complications : dyspnée effort, fatigue inhabituelle, insuffisance cardiaque - Evolution variable - Risque de mort subite par arythmie. (le plus souvent à l’effort) - Anévrysme du VD - Insuffisance cardiaque grave - Risque du défibrillateur implantable : délivrance d'un choc électrique inapproprié (20%) - Complications locales du défibrillateur implantable (en raison de la pose chez des patients jeunes et actifs) : infection locale, hématome, déplacement ou rupture de sonde. Association clinique + ECG + échographique ECG : normal, onde epsilon, onde T négative en précordiales droites, allongement QRS, blocs branche droit… ECG d’effort : normal, arythmies d’effort Holter ECG sur 24 h Echographie : normale, anomalie de contraction du ventricule droit et extension des anomalies au ventricule gauche - IRM cardiaque - Angiographie du VD - Tomoscintigraphie des cavités cardiaques - Recherche de mutation génétique - contre-indication du sport en compétition à vie - Traitement symptomatique : -bloquants, anti-arythmiques, ablation par radiofréquence, défibrillateur implantable - Transplantation cardiaque Prise en charge obstétricale - Consultation indispensable pour bilan de cardiopathie, conseil génétique et arrêt/remplacement des médicaments anti-arythmiques contre-indiqués. - La grossesse est déconseillée en cas d’insuffisance cardiaque. - Dans les autres cas, la grossesse est menée dans de bonnes conditions sous suivi cardiologique étroit. - Peu d’information - Eviter, de principe, le salbutamol si tocolyse Mal connu Effets sur la grossesse Effets de la grossesse Risques fœtaux et NN Niveau de maternité Mode accouchement AVB Césarienne HPP Evaluation Installation Intubation AG Péridurale Rachianesthésie Péri-Rachianesthésie Mal connu Mal connu Transmission fœtale de 50% niveau 3, en collaboration avec un des centres nationaux référents Mal connus Possible Plus fréquemment décrite Pas de risque majoré. Hypovolémie peut être mal supportée Prise en charge anesthésique - Histoire de la maladie et suivi cardiologique - Risque d’arrêt cardiaque irréversible en peropératoire ou postopératoire - ECG : onde epsilon, inversion onde T dans précordiales droites, allongement QRS, blocs branche complets droits - Poursuite des anti-arythmiques - Scope, PNI et SpO2 en salle de naissance - Cordarone disponible en salle d’opération (150 mg en 20 minutes) si trouble du rythme ventriculaire inexpliquée ou induit par adrénaline Sans particularité Cas décrit d’arrêt cardiaque après administration de propofol Possible Eviter toute hypovolémie, parfois mal supportée Après accouchement Sans particularité Sans particularité Cardiomyopathie évolutive avec un remplacement progressif des cardiomyocytes par du tissu fibro-adipeux responsable d’arythmie, parfois mortelle. La grossesse est déconseillée en cas d’insuffisance cardiaque. En cas de DAVD mineur ou modéré, la grossesse est menée dans de bonnes conditions sous suivi cardiologique étroit. Elle nécessite une PEC en niveau 3, en collaboration avec un des centres nationaux référents. Eviter le salbutamol si tocolyse. Il existe moins de 10 cas cliniques de DAVD pendant la grossesse. Le mode d’accouchement idéal reste inconnu, mais la majorité des parturientes ont accouchées par césarienne. La difficulté pour l’anesthésiste est d’y penser et de faire le diagnostic devant l’ECG (onde epsilon, inversion onde T dans précordiales droites, allongement QRS, blocs branche complets droits). Les anti-arythmiques et -bloquants doivent être poursuivis. Il existe un risque d’arrêt cardiaque irréversible en peropératoire ou postopératoire. La cordarone doit être immédiatement disponible en salle d’opération (150 mg en 20 minutes) en cas de trouble du rythme ventriculaire inexpliquée ou induit par adrénaline. Les techniques d’anesthésie privilégient les anesthésies périmédullaires. L’hypovolémie est mal supportée Pas besoin d’une antibioprophylaxie spécifique de l’endocardite lors de l’accouchement. Auteurs : Nathalie PROUTEAU, Valérie FUZIER 6 centres de référence pour les maladies cardiaques héréditaires. CHU la Pitié Salpêtrière. CHU de Bichat. CHU Ambroise paré, HEGP. CHU R. Debré. CHU Necker. Paris - Fontaine G et al. Dysplasie ventriculaire droite arythmogène et cardiomyopathie associées. Implications anesthesiologiques. Conférence d’actualisation 2002 ; pp 207-2016 - Murray B et al. Pregnancy in arrhythmogenic right ventricular dysplasia /cardiomyopathy. J Am Coll. Cardiol 2013; 62 : 1910-1 - Stec S et al. « Rescue » ablation of electrical storm in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in pregnancy. BMC Cardiovasc Disord 2013; 13: 58 - Iriyama T el al. Management of patient with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy during pregnancy. J Obstet Gynaecol Res 2013; 39: 390-4 Post-partum Allaitement maternel A retenir
