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Nom courant
Nom anglo-saxon
DYSPLASIE ARYTHMOGENE du VENTRICULE DROIT (DAVD)
Arythmogène right ventriculaire dysplasie
Autres noms
Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène
Définition
Cardiomyopathie évolutive caractérisée par des arythmies ventriculaires pouvant
mettre en jeu le pronostic vital.
Pathogénie
Remplacement progressif des cardiomyocytes par du tissu fibro-adipeux
responsable d’arythmie, parfois mortelle.
Dystrophie génétique. Mutations de gènes responsables de la synthèse des
protéines des desmosomes (cellules de jonction)
Types
Pas de classification
Situations particulières
- un cas particulier : la maladie de Naxos associe un DAVD avec une
hyperkératose palmo-plantaire et cheveux crépus.
- Le DAVD est à différencier des tachycardies ventriculaires idiopathiques, de la
myocardite, de la cardiomyopathie dilatée et de la sarcoïdose
Incidence
Prévalence
Sexe ratio
1/1 000 (sous-estimation)
Prédominance masculine
Cas chez femme enceinte
Mode de transmission
Autosomique dominant (ou récessive si maladie de Naxos) avec pénétrance
variable.
Signes cliniques
Les symptômes apparaissent dans 80% des cas avant l’âge de 40 ans.
1. au départ, asymptomatique et fonction cardiaque normale
2. asymptomatique avec apparition anomalie cardiaque
3. symptomatique avec complications : dyspnée effort, fatigue inhabituelle,
insuffisance cardiaque
Evolution
Complications
- Evolution variable
- Risque de mort subite par arythmie. (le plus souvent à l’effort)
- Anévrysme du VD
- Insuffisance cardiaque grave
- Risque du défibrillateur implantable : délivrance d'un choc électrique
inapproprié (20%)
- Complications locales du défibrillateur implantable (en raison de la pose chez
des patients jeunes et actifs) : infection locale, hématome, déplacement ou
rupture de sonde.
Diagnostic
Association clinique + ECG + échographique
ECG : normal, onde epsilon, onde T négative en précordiales droites, allongement
QRS, blocs branche droit…
ECG d’effort : normal, arythmies d’effort
Holter ECG sur 24 h
Echographie : normale, anomalie de contraction du ventricule droit et extension
des anomalies au ventricule gauche
Examens complémentaires
- IRM cardiaque
- Angiographie du VD
- Tomoscintigraphie des cavités cardiaques
- Recherche de mutation génétique
Traitement
- contre-indication du sport en compétition à vie
- Traitement symptomatique : -bloquants, anti-arythmiques, ablation par
radiofréquence, défibrillateur implantable
- Transplantation cardiaque
Prise en charge obstétricale
Consultation
préconceptionnelle
- Consultation indispensable pour bilan de cardiopathie, conseil génétique et
arrêt/remplacement des médicaments anti-arythmiques contre-indiqués.
- La grossesse est déconseillée en cas d’insuffisance cardiaque.
- Dans les autres cas, la grossesse est menée dans de bonnes conditions sous
suivi cardiologique étroit.
Prise en charge pendant la
grossesse
- Peu d’information
- Eviter, de principe, le salbutamol si tocolyse
DAN
Mal connu

Effets sur la grossesse
Mal connu
Effets de la grossesse
Mal connu
Risques fœtaux et NN
Transmission fœtale de 50%
Niveau de maternité
niveau 3, en collaboration avec un des centres nationaux référents
Mode accouchement
Mal connus
AVB
Possible
Césarienne
Plus fréquemment décrite
HPP
Pas de risque majoré. Hypovolémie peut être mal supportée
Prise en charge anesthésique
Evaluation
- Histoire de la maladie et suivi cardiologique
- Risque d’arrêt cardiaque irréversible en peropératoire ou postopératoire
- ECG : onde epsilon, inversion onde T dans précordiales droites, allongement
QRS, blocs branche complets droits
- Poursuite des anti-arythmiques
Installation
- Scope, PNI et SpO2 en salle de naissance
- Cordarone disponible en salle d’opération (150 mg en 20 minutes) si trouble
du rythme ventriculaire inexpliquée ou induit par adrénaline
Intubation
Sans particularité
AG
Cas décrit d’arrêt cardiaque après administration de propofol
Péridurale
Rachianesthésie
Péri-Rachianesthésie
Possible
Eviter toute hypovolémie, parfois mal supportée
Après accouchement
Post-partum
Sans particularité
Allaitement maternel
Sans particularité
A retenir
Cardiomyopathie évolutive avec un remplacement progressif des cardiomyocytes
par du tissu fibro-adipeux responsable d’arythmie, parfois mortelle.
La grossesse est déconseillée en cas d’insuffisance cardiaque.
En cas de DAVD mineur ou modéré, la grossesse est menée dans de bonnes
conditions sous suivi cardiologique étroit. Elle nécessite une PEC en niveau 3, en
collaboration avec un des centres nationaux référents. Eviter le salbutamol si
tocolyse.
Il existe moins de 10 cas cliniques de DAVD pendant la grossesse.
Le mode d’accouchement idéal reste inconnu, mais la majorité des parturientes ont
accouchées par césarienne.
La difficulté pour l’anesthésiste est d’y penser et de faire le diagnostic devant
l’ECG (onde epsilon, inversion onde T dans précordiales droites, allongement
QRS, blocs branche complets droits). Les anti-arythmiques et -bloquants doivent
être poursuivis. Il existe un risque d’arrêt cardiaque irréversible en peropératoire
ou postopératoire. La cordarone doit être immédiatement disponible en salle
d’opération (150 mg en 20 minutes) en cas de trouble du rythme ventriculaire
inexpliquée ou induit par adrénaline.
Les techniques d’anesthésie privilégient les anesthésies périmédullaires.
L’hypovolémie est mal supportée
Pas besoin d’une antibioprophylaxie spécifique de l’endocardite lors de
l’accouchement.
Auteurs : Nathalie PROUTEAU, Valérie FUZIER
6 centres de référence pour les maladies cardiaques héréditaires. CHU la Pitié Salpêtrière. CHU de Bichat. CHU
Ambroise paré, HEGP. CHU R. Debré. CHU Necker. Paris
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