processus d`evaluation des projets de these

Année 2015-2016 - Demande d’allocation doctorale
ED Santé, Sciences Biologiques et Chimie du Vivant (SSBCV) n°549
1. Informations administratives :
Nom de l’encadrant responsable de la thèse : Marie Gomot
Co-encadrant éventuel : Sandrine Ferré
Unité : UMR930 Inserm, Université François-Rabelais de Tours
Equipe : Autisme
Email de l’encadrant : [email protected]
Email du co-encadrant : [email protected]
2. Titre de la thèse :
Caractérisation des troubles du langage chez les enfants sourds implantés
3. Résumé :
Contexte : L’implantation cochléaire précoce, unilatérale voire bilatérale, est devenue quasi-
systématique chez les enfants sourds profonds congénitaux. Elle permet d’obtenir chez la
majorité de ces enfants un bon pronostic quant au développement du langage oral. Toutefois,
il a été rapporté qu’entre 30 et 45% des enfants présentent un niveau de langage faible 8-10
ans après l’implantation. Cette variation inter-individuelle importante peut s’expliquer par
différents facteurs tels que l’âge d’implantation, le profil évolutif de la surdité, un
environnement plus ou moins porteur ou une pathologie associée. En dehors de l’intervention
de l’un ou plusieurs de ces facteurs, il existe néanmoins des enfants chez lesquels persistent
des difficultés d’accès au langage. Alors que l’implant fonctionne correctement, et qu’ils
identifient et discriminent parfaitement les bruits, ces enfants présentent une absence de
progression linguistique après 24 à 36 mois d’implantation et une reconnaissance limitée des
sons du langage et de la parole. La question de la présence d’un trouble spécifique du langage
se pose alors. Il a en effet été mis en évidence un trouble en langue des signes chez certains
enfants sourds signants. Par conséquent, si un enfant sourd présente un trouble du langage, les
difficultés linguistiques devraient apparaître dans toutes les langues qu’il maîtrise, quelles que
soient leur modalité (orale ou signée). En outre, les études neurophysiologiques chez les
enfants appareillés ayant des difficultés de langage ont montré une altération des réponses
électrophysiologiques reflétant l’intégration des stimuli auditifs au niveau temporal. De la
même façon, certaines anomalies électrophysiologiques se retrouvent chez les enfants
entendants avec Trouble Spécifique du Langage (TSL), caractéristiques d’une mauvaise
discrimination des contrastes linguistiques et non-linguistiques.
Objectif : Ce projet vise à mieux comprendre le cas de ces enfants sourds implantés dont le
développement du langage est altéré afin de déterminer plus précisément la nature de leurs

difficultés. Il cherchera à déterminer si ces problèmes langagiers sont causés par un trouble
spécifique du langage ou si elles sont dues à des difficultés de traitement des stimuli
langagiers en lien avec la surdité.
Méthodologie envisagée : Deux groupes d’enfants sourds profonds implantés
unilatéralement avant l’âge de 3 ans, âgés de 6 à 10 ans, l’un avec Langue des Signes
Française (LSF), et l’autre sans LSF seront examinés. Ces deux groupes seront divisés en
deux sous-groupes, avec ou sans difficultés d’accès au langage oral. Ces enfants devront
présenter un bon port et un bon fonctionnement de l’implant cochléaire, ainsi qu’un
environnement porteur. Seront recrutés également un groupe d’enfants normo-entendants au
développement typique, ainsi qu’un groupe d’enfants avec TSL, appariés en âge. Plusieurs
épreuves langagières et électrophysiologiques seront utilisées. Une évaluation standardisée du
langage sera administrée à tous les participants afin d’avoir une mesure générale de leurs
compétences langagières. Deux épreuves expérimentales en français (répétition de phrase et
répétition de non-mots) seront utilisées, basées sur une hypothèse de complexité
(phonologique et morphosyntaxique) connue pour entrainer plus de difficultés chez les
enfants au développement langagier atypique. Ces deux tâches permettent de différencier de
façon très spécifique et sensible les enfants avec TSL des enfants sans TSL. Des épreuves
expérimentales en LSF seront également proposées aux enfants signants afin de déterminer de
façon similaire leur compétence phonologique et syntaxique (répétition de non-signes et
répétition de phrase). Enfin des examens électrophysiologiques seront proposés aux enfants
implantés sans LSF, avec ou sans trouble du langage oral, ainsi qu’aux enfants normo-
entendants. Ils permettront de recueillir et comparer entre ces différents groupes, les réponses
cérébrales traduisant les processus de discrimination auditive entre stimuli langagiers de
structure simple et de structure complexe.
Originalité et résultats attendus : S’il existe un TSL chez les enfants sourds implantés, nous
devrions retrouver des résultats chutés aux épreuves en langue orale et en LSF, et des
anomalies électrophysiologiques similaires aux enfants avec TSL. Si les résultats
électrophysiologiques et expérimentaux diffèrent des résultats des enfants avec TSL, l’origine
des difficultés d’accès au langage oral serait alors de nature purement auditive. Sur le plan
clinique une meilleure compréhension de la nature du déficit langagier chez les enfants
implantés permettrait de leur proposer une prise en charge plus adaptée.