la sclerose en plaque - vers Etudiant
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COURS LA SCLEROSE EN PLAQUE OU SEP Cette maladie est définie histologiquement sur des lésions dégénératives de sclérose et sur la focalisation des lésions sous la forme de plaques. Cette pathologie touche surtout le système nerveux central au niveau du cerveau et de la moelle épinière. Le mécanisme est connu de type immunitaire et même auto-immun. Le terrain de la maladie est le sujet jeune avec un début habituel vers 20 ans. I PHYSIOPATHOLOGIE Cette pathologie d’étiologie inconnue répond à un mécanisme immunitaire de type auto-immun. Certaines hypothèses sur l’étiologie sont évoquées : origine virale phénomènes environnementaux antécédents familiaux : souvent d’origine héréditaire. Le phénomène auto-immun entraîne des lésions ciblées sur le système nerveux central à l’étage cérébral, bulbaire et médullaire. Ces lésions sont caractérisées par un phénomène de démyélinisation locale survenant par poussées. Cette démyélinisation est suivi d’une éventuelle remyélinisation, ce qui explique le caractère régressif des troubles. Dans ces régressions de démyélinisation vont se constituer progressivement des organisations fibreuses : les plages de sclérose ; ces lésions sont à l’origine des déficits irréversibles de la maladie. Ces zones de sclérose sont visibles sur le scanner cérébral et mieux encore sur l’IRM, mais ces anomalies ne sont pas spécifiques de la maladie. Le diagnostic reste donc clinique et comme la maladie est très polymorphe, c’est surtout l’évolution de la pathologie qui fait le diagnostic avec les poussées déficitaires régressives et récidivantes. II CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE Elles sont très diverses mais évocatrices en fonction du terrain. Les circonstances les plus habituelles sont : atteinte oculaire avec diplopie et baisse de l’acuité visuelle déficit moteur de type pyramidal essentiellement sur les membres de façon asymétrique atteinte sensitive avec paresthésies : fourmillement, engourdissement ou ruissellement et le plus souvent de façon asymétrique. Parfois des douleurs diverses dont une douleur très évocatrice : la sensation de décharge électrique dans le rachis, cette douleur peut être déclenchée par l’examen en mobilisant le rachis cervical (signe de l’HERMITTE). troubles vestibulaires avec vertiges (rotatoires). III LE TABLEAU CONSTITUE Plusieurs poussées vont se succéder qui vont cumuler leur déficit pour aboutir à de multiples lésions et de multiples symptômes. La gravité du tableau clinique va dépendre de la fréquence des poussées, de la localisation des atteintes et se l’intensité de la régression. L’évolution est donc globalement imprévisible et ce n’est qu’au bout de plusieurs années que la gravité de cette SEP peut être appréciée. Dans la forme moyenne, le tableau comprend les éléments suivants : un syndrome pyramidal un syndrome cérébelleux un syndrome sensitif un syndrome oculaire un syndrome vestibulaire. A) LE SYNDROME PYRAMIDAL Il s’exprime le plus souvent par une paraplégie ou une paraparésie asymétrique, parfois il s’agit d’une hémiplégie ou d’une monoplégie. Dans ces localisations on retrouve : le déficit moteur l’hypertonie élastique (spastique) l’hyper-réflectivité signe de BABINSKI (RCP inversé). B) LE SYNDROME CEREBELLEUX Il associe : les tremblements qui sont maximums à l’effort les troubles de l’exécution du mouvement (adiadococynésie …) les troubles de l’équilibre avec perturbation de la marche. Cette atteinte cérébelleuse vient s’associer à l’atteinte pyramidale pour gêner la marche avec au maximum la démarche cérébello-spastique. C) LE SYNDROME SENSITIF Il est toujours dominé par les paresthésies surtout aux membres inférieurs, au niveau distal et de façon asymétrique. Les signes objectifs sont plus modérés : il peut exister une hypoesthésie voire une anesthésie ainsi qu’une atteinte de la sensibilité profonde. D) LE SYNDROME OCULAIRE Il comprend soit une diplopie et un strabisme, soit une diplopie, un strabisme, un ptosis (chute des paupières), une mydriase (dilatation des pupilles) en général unilatéral et baisse de l’acuité visuelle. E) LE SYNDROME VESTIBULAIRE Il comprend : les vertiges qui viennent aggraver les troubles cérébello-spastiques un nystaglus. Dans cette évolution classique, le handicap est sévère au bout de 10 à 20 ans, entraînant un arrêt de l’activité professionnelle et confinant le plus souvent le patient au lit. Il s’y ajoute des anomalies psychiatriques : troubles de l’humeur souvent à type d’euphorie, parfois de dépression parfois dans les formes très évoluées : dégradation intellectuelle. Il existe des formes plus sévères où les poussées sont très fréquentes, peu régressives et engageant le pronostic vital en quelques années. Il existe des formes modérées où les poussées sont rares très régressives et permettent une vie relativement normale au prix d’un handicap discret. IV LES EXAMENS PARACLINIQUES Ils viennent confirmer le diagnostic suspecté cliniquement ; aucun examen n’est véritablement spécifique même si certaines anomalies sont fréquentes dans la SEP, elles restent possibles dans d’autres pathologies. Certains examens sont à présent rarement pratiqués car les anomalies obtenues ont peu d’intérêt et peuvent déclencher une poussée évolutive : c’est le cas de l’examen du LCR qui nécessite une ponction lombaire et qui est jugé comme trop agressif. Les 2 examens systématiquement pratiqués sont le scanner cérébral et l’IRM montrent le zones de sclérose qui sont de plus évocatrices par leur localisation. V LE TRAITEMENT La maladie étant auto-immune, le traitement qui vise à freiner l’évolution est donc immunosuppresseur voire par les véritables immunosuppresseurs. Quand la SEP est modérément évolutive, le traitement n’a lieux que lors des poussées par corticoïdes à posologie élevée qui permettent de raccourcir la durée de la poussée et d’augmenter l’importance de la récupération. Quand la SEP est très évolutive, 2 attitudes sont possibles : le traitement lors des poussées uniquement le traitement de fond qui serait sensé diminuer le nombre de poussées. Le traitement est donc essentiellement symptomatique et porte alors sur les différents déficits neurologiques : pour le déficit moteur ce sont d’une part les méthodes de rééducation qui permettent de majorer les régressions de poussées et d’entretenir la fonction ainsi que d’éviter les attitudes vicieuses. Il faut également différent appareillages : orthèses plantaires, soins pédicuraux attèles, releveurs fauteuil roulant.
