Le syndrome amnésique = ensemble clinique, caractérisé par un

Le syndrome amnésique = ensemble clinique, caractérisé par un déficit mnésique sévère disproportionné par à tout autre déficit cognitif.
1 – L’amnésie antérograde constitue le noyau du syndrome amnésique = difficulté à apprendre de nouveaux faits et évènements, et à les retenir
après un délai ou lorsqu’il y a distraction ou compétition de plusieurs informations. Elle génère de nbreuses difficultés au quotidien, les patients :
- se répètent ds leur conversation
- ne retrouvent plus les objets usuels
- ont des difficultés à retenir des trajets et des paysages et peuvent se perdre dans des lieux qui leur étaient familiers
- sont fréquemment désorientés dans le tps
Dans les tâche d’apprentissage :
- rappel libre déficitaire
- performances en rappel indicé très inférieures à la normale
- performances en reconnaissance aussi
- il y a souvent un oubli à mesure
2 – A l’amnésie antérograde, peut s’associer une amnésie rétrograde = difficulté à récupérer des infos acquises avant le début de la pathologie, elle
souvent limitée dans le temps, avec habituellement une meilleure préservation des souvenirs anciens (gradient temporel), elle touche surtout la
mémoire épisodique
3 – En fonction des étiologies, on observera divers symptômes :
- fabulations
- fausses reco
- anosognosie, etc.
4 – La MDT (appréciée par l’empan) donne lieu à des performances normales
5 – Des apprentissages procéduraux sont possibles
6 – Les tâches d’amorçage (mémoire implicite) donnent lieu à des performances normales
7 – La mémoire sémantique est généralement préservée (car K distribuées dans les cortex associatifs)
8 – L’attention, l’intelligence, les capacités de résolution de pb, sont largement préservées
Globalement, on peut dire que la mémoire non-déclarative est épargnée et que l’aspect sémantique de la mémoire déclarative est épargné aussi.
Distinction habituelle entre l’amnésie diencéphalique et l’amnésie hippocampique (cette distinction n’est jamais très nette)
Amnésie diencéphalique : le diencéphale = corps mamillaires, thalamus, cortex cingulaire (frontal), on trouvera donc des tbles frontaux associés (fctions
exécutives)
1 – étiologies : syndrome de Korsakoff, AVC thalamiques
2 – Tableau clinique : amnésie antérograde massive, amnésie rétrograde importante avec gradient temporel, fabulations, fausses reco, des éléments
ds la lignée frontale, une anosognosie.
Amnésie hippocampique (patient HM par ex) :
1 – Etiologies : séquelles d’anoxie ou ischémie, encéphalite herpétique, tumeurs primitives ou secondaires, syndrome paranéoplasique (encéphalite
limbique, amnésie dégénérative progressive comme dans la DTA
2 – Tableau clinique : amnésie antérograde (moins sévère que dans la diencéphalique), l’amnésie rétrograde est absente ou limitée dans le temps
(max = 2 ans), la conscience du déficit est bonne, on observe généralement pas de tbles associés du type fabulation, fausses reco, ou signes frontaux.
1
ETIOLOGIE
Encéphalites
herpétiques
TYPE
Syndrome
amnésique
permanent
Encéphalite
limbique
paranéoplasique
Syndrome
amnésique
permanent
Chirurgie
(syndrome
amnésique postopératoire)
Syndrome
amnésique
permanent
Syndrome de
Korsakoff
Syndrome
amnésique
permanent
Anèvrysme de
l’artère
communicante
antérieure
(amnésie du
basal forebrain)
Syndrome
amnésique
permanent
TBLES MNESIQUES
- parfois inauguraux
- séquelle la plus redoutable de
l’encéphalite (95% virus HSV1)
- syndrome amnésique
- tbles de la mémoire rétrograde
touchant ME et MS (svt agnosie
visuelle associative et/ou
prosopagnosie)
- syndrome amnésique de type
hippocampique
- NB : il y a une association du
syndrome amnésique avec les
manifs affectives et émotionnelles
TBLES COGNITIFS
(et autres) ASSOCIES
Signes frontaux
TBLES DU CPT
Syndrome de Kluver-Bucy
Modifications de la
personnalité
Crises d’épilepsie
(généralisées ou partielles
complexes)
Anxiété, labilité émotionnelle,
perplexité, dépression, modif
cptales, syndrome de KluverBucy
- Chirurgie du lobe temporal (Ttt épilepsie) ne génère plus maintenant de synd amnésique car
résection unilatérale, ce qui entraîne baisse de perf ds des tâches d’apprentissage verbal (lésions
G) ou visuo-spatiales (lésion D)
- Lésions chirurgicales du fornix (svt après section du CC) = ds ce cas intensité et durée des tbles
difficiles à apprécier : synd amnésiques sévères ont été décrits (profil d’amnésie hippocampique)
- Amnésie antérograde massive
Eléments de lignée frontale
avec oubli à mesure (le cpt du
(fonctions exécutives)
patient montre que certaines
informations sont apprises
NB : les fabulations
implicitement)
peuvent être plausibles,
- Désorientation temporelle (et svt
mais l’évènement est mal
spatiale)
placé dans le tps, ou
- Amnésie rétrograde (pouvant
mélangé à un autre
couvrir plusieurs dizaines
évènement. Ces
d’années) constante avec gradient
fabulations peuvent être
temporel
spontanées ou provoquées
- fabulations
- fausses reconnaissances
- anosognosie et svt euphorie
Un syndrome amnésique peut être
Fabulations fantastiques
Chez certains patients :
observé (individualisé par
spontanées, surtout à la
apathie et manque d’intérêt
Damasio en 1985)
phase aiguë (elles tendent
qui pourraient être en rapport
- amnésie antérograde
à s’estomper après qques
avec les lésions frontales.
- amnésie rétrograde (gradient
tps. Ces fabulations
temporel possible.
pourraient être absentes
- performances très fluctuantes ds
dans les lésions limitées
le tps
au basal forebrain
- l’indiçage a svt un effet massif
- perf en reco très > à celles en
rappel libre
- difficulté à placer
chronologiquement les souvenirs
LOCALISATION NEURO
AUTRES INFOS
Lobes temporaux
bilatéralement, svt asymétrique
(d’abord réaction inflammatoire
avec œdème, puis nécrose).
Touche les régions internes et
externes des lobes temporaux
(avec possible extension au
cortex orbito-frontal
A l’IRM : hypersignaux T2 ds les
lobes frontaux. Le LCR est svt
inflammatoire
!! fièvre + signes de
dysfonctionnement
encéphalique focal ou
diffus doit faire
suspecter une
encéphalite herpétique
(Ttt par acyclovir).
Affection à tt âge
Cancer bronchique
anaplasique = anticorps
(sécrétés par la tumeur)
dirigés contre les
constituants du SNCe
NB : la résection d’un hippocampe entraîne peu de tbles car
svt l’épilepsie a réduit la fonctionnalité de l’hippocampe, il y
a eu compensation, voire surcompensation.
Carence en vitamine B1,
c’est un syndrome
alcoolo-carentiel.
Attention il peut y avoir
des Korsakoff d’étiologie
vasculaire qui implique
la communicante
antérieure (relie entre
elles les deux cérébrales
antérieures).
Corps mamillaires + autres
régions du basal forebrain
(plutôt les régions frontales)
NB : les hallucinations
d’ordre psychiatriques
sont rarement visuelles,
alors que les
hallucinations d’ordre
neurologique sont
rarement auditives (et dc
plutôt visuelles)
2
AVC thalamique
Syndrome
amnésique
permanent
Autres AVC
Amnésie
progressive
(d’étiologie
dégénérative)
Syndrome
amnésique
permanent
Amnésie postéléctroconvulsi
vothérapie
Syndrome
amnésique
transitoire
Amnésie
épileptique
transitoire
Syndrome
amnésique
transitoire
et à lier ensemble les différentes
composantes d’un souvenir
(apprendre nom et apprendre
visage pas de pb, en revanche
apprendre l’association est
difficile ; Damasio)
Le synd amnésique se voit à la
phase initiale ou séquellaire suite
à des hématomes ou infarctus
thalamique
- profil clinique d’une amnésie
diencéphalique (proche de celle
rencontrée dans le synd de
Korsakoff ; amnésie rétrograde un
peu moins sévère) avec un
gradient temporel pas tjrs observé
- fabulations surtout présentent à
la phase aiguë (disparaissent au
cours du tps)
Le type d’amnésie sera dépendant
de la localisation
- synd amnésique de type
hippocampique lors de lésions
ischémiques touchant les régions
temporales internes
Un synd amnésique a été
observé ds des atteintes
unilatéral. Dans ce cas le
déficit mnésique
prédomine sur du matériel
verbal en cas de lésion G
et sur du matériel visuospatial en cas de lésion D
Apathie, hypersomnie et
paralysie de la verticalité du
regard lorsque l’atteinte est
bilatérale.
Dans la DTA :
MCT et MDT touchées,
Réaction dépressive,
- Amnésie hippocampique
ainsi que les processus
manifestation anxieuse
d’installation insidieuse et
attentionnels
progressive (mode d’entrée ds la
DTA). A ce stade pas de DTS, pas
d’anosognosie et autonomie
encore préservée
- amnésie antérograde (améliorée par l’indiçage et la reco, le rappel immédiat est relativement
préservé mais l’oubli est massif)
- Amnésie rétrograde sur évènements autobiographiques et culturels aussi bien en rappel qu’en
reco (gradient temporel très discuté)
Tbles mnésiques habituellement
accompagnés d’autres manifs
critiques (donne alors une
sémiologie confuso-amnésique)
Sémiologie confusoamnésique = avec
automatismes gestuels et
modif cptmentales +
parfois tbles du langage
Atteinte du thalamus antérieur,
avec lésions du faisceau
mamillo-thalamique et des fibres
provenant de l’amygdale.
Infarctus bilatéral des artères cérébrales postérieures
(amnésie hippocampique)
Atteinte unilatérale (le plus svt gauche) touche hippocampe
Atteinte territoire cérébral postérieur, des lésions
thalamiques peuvent être associées montrant alors un profil
plus proche de l’amnésie diencéphalique
Rupture ou malformation artério-veineuse dans la région du
splénium du CC et du cortex rétrosplénial = syndrome
amnésique proche Korsakoff et amnésie diencéphalique
Atrophie temporale interne
limitée à l’hippocampe
L’electroconvulsivothérapie est utilisée dans le Ttt des
dépressions majeures. Chaque choc est suivi d’une période
confusionnelle et le synd amnésique est observé quasi
systématiquement en dehors des périodes confusionnelles.
Hypo de séquelles au-delà de 20 chocs.
Hippocampe
Parfois la sémiologie
ressemble à un ictus
amnésique, l’étiologie
épileptique est évoquée
si l’épisode est bref
(<1h) et se répète
3
Ictus amnésique
Syndrome
amnésique
transitoire
Amnésie hippocampique avec
oubli à mesure et une frange
variable d’amnésie rétrograde
DTS
La vigilance, le cpt, les
autres fctions cognitives et
l’examen neuro sont
normaux
Amnésie posttraumatique
(APT)
Syndrome
amnésique
transitoire
Amnésie antéro et rétrograde
(couvre une période étendue avec
éventuellement un gradient
temporel) qui se termine lorsque le
patient a à nouveau un sentiment
de continuité temporelle de son
existence (retour brutal). NB elle
peut prendre la forme d’un ictus
amnésique lorsque l’APT est brève
et constitue le seul déficit qui suit
un TC
1 – TC léger sans APT : plainte
mnésique qui s’inscrit dans le
cadre du syndrome subjectif des
traumatisés crâniens. Cette plainte
est rarement corroborée par les
tests qui sont soit normaux, soit
montrent un ralentissement
cognitif et des tbles attentionnels.
2 – TC sévère avec APT : tbles
mnésiques qui touchent la ME
et/ou la MS après que le synd
amnésique ait régressé
Tbles MLT qui ne constituent pas
un synd amnésique. Ils sont
caractérisés par :
- difficulté d’évocation et de
rappels spontané de souvenirs
récents ou anciens
- pas d’oubli à mesure ni DTS
- ds les tâches d’aptissage verbal,
déficit de rappel libre qui n’est pas
corrigé par une structuration
sémantique du matériel à
l’encodage ; cependant bénéfice
de l’indiçage sémantique lors du
rappel et normalisation des perfs
en reconnaissance
- MDT souvent déficitaire
Svt une phase
confusionnelle.
De plus les lésions
encéphaliques associées
peuvent entraîner des tbles
cptaux et cognitifs
(syndrome frontal, tble du
langage)
TC
Pathologie sous
corticale (ex :
parkinson,
huntington
Tbles
mnésiques
hors
syndrome
amnésique
Tbles
mnésiques
hors
syndrome
amnésique
Perplexité, anxiété (pose
sans cesse les mêmes
questions)
Favorisé par effort
physique, émotions,
prise de
benzodiazépines
(amnésie du voyageur),
TC bénins,
artériographie, haute
altitude.
Période d’amnésie qui
fait suite à un TC.
NB : l’amnésie
rétrograde se résorbe et
seuls les souvenirs
d’une période brève
(qques sec. ou min) avt
le TC semblent
définitivement perdus.
1 – Céphalées, vertiges,
fatigue… l’ensemble des
troubles forme le syndrome
subjectif des traumatisés
crâniens
1 – Anxiété
2 – Syndrome frontal,
démence, tbles du
langage, tbles visuospatiaux, apraxie …
2 – Tbles pseudo-dépressifs, avec apathie, inertie, apragmatisme
ou tbles pseudo psychopathiques avec impulsivité, désinhibition,
tbles des conduites sociales + tbles neuro (déficits focaux,
épilepsies, …
L’association des tbles
suivant est variable et leur
intensité est + ou –
importante :
- lenteur cognitive
- déficits attentionnels
- tbles des fonctions
exécutives
- tbles visuo-spatiaux
Les tbles comportementaux
sont aussi variables et leur
intensité est plus ou moins
importante :
- tbles de l’humeur
(habituellement sur le versant
dépressif)
- tbles spécifiques selon
l’étiologie (tbles de la
mémoire procédurale dans la
chorée, ou synd pseudobulbaire de l’état lacunaire)
NB : un synd amnésique
isolé peut persister et
constituer l’unique
séquelle d’un TC
sévère.
TC léger = score au
Glasgow > à 13, durée
du coma < 20 mn, APT
< 1h
TC sévère : score au
Glasgow < 8, durée du
coma > 6h, APT > 24h
4
Pathologies
psychiatriques :
anxiété
Tbles
mnésiques
hors
syndrome
amnésique
Pathologies
psychiatriques :
la dépression
Tbles
mnésiques
hors
syndrome
amnésique
Pathologie
psychiatriques :
la schizophrénie
Tbles
mnésiques
hors
syndrome
amnésique
Pathologie
psychiatrique :
amnésie
psychogène ou
fonctionnelle
Tbles
mnésiques
hors
syndrome
amnésique
Les anxieux chroniques (anxiété
L’anxiété état a un effet
trait à différencier d’anxiété état
délétère sur les
qui est lié à la situation propre) se
performances cognitives
plaignent de trous de mémoire et
(angoisse). Une fois
de concentration. A ce jour il est
rassuré, les perfs
difficile se savoir si cette plainte
remontent.
reflète effectivement des perf
Il s’agit plus svt de tbles
abaissées ou pas
attentionnels.
Plainte mnésique constamment
Tbles de l’attention +
rapportée chez les dépressifs +
difficultés dans les tests
difficultés de concentration
frontaux
Les épreuves d’apprentissage
verbales montrent :
- déficit rappel libre, corrigé dans
la majorité des cas par une
structuration du matériel à
l’encodage
- rappel indicé normal
- perf de reco sont variables, mais
le plus svt normales
- mémoire implicite est préservée
Déficit mnésique souvent modéré
Les fonctions exécutives
s’exprimant surtout ds les tâches
sont touchées : notamment
d’apprentissage à LT :
l’inhibition + tble
- déficit en rappel libre
attentionnel
partiellement corrigé par l’indiçage
et la reco
Chez certains le déficit est +
sévère et a des retentissements
sur les AVQ, le profil est alors
proche de celui du synd
amnésique, avec préservation des
MCT, M implicite et M procédurale
NB : la MS peut être touchée
4 tableaux cliniques (arbitraires) :
- l’amnésie dissociative : incapacité à évoquer des souvenirs perso, habituellement traumatiques ou stressants (autobiographie
lacunaire, incomplète, contradictoire, avec des chronologies imprécises.
- la fugue dissociative : les sujets atteints disparaissent de leur lieu de vie habituel, amnésie d’errance, perte d’identité et de
l’autobiographie (syndrome du voyageur sans bagage)
- tble dissociatif de l’identité : le sujet présente des états de personnalité distincts, ayant chacun leur mode de pensée propre, qui
prennent tour à tour le contrôle du cpt du sujet (chacune des personnalité ignore habituellement les autres, et le sujet à des difficultés
à évoquer des souvenirs personnels lorsqu’il est « sous le contrôle » de sa propre identité.
- le synd de Ganser : le sujet répond de façon approximative aux questions qui lui sont posées, en particulier lorsqu’elles concernent
sont autobiographie (les patients effacent une partie de leur mémoire, peut aller jusqu’à leur identité)
NB : ça se traduit par une absence d’amnésie antérograde et on remarque une amnésie rétrograde focale
NB : les tbles régressent
avec la guérison de
l’épisode dépressif. Leur
persistance doit faire
rechercher une
pathologie sous-jacente
Attention, il y a comme
dans la dépression des
facteurs favorisant
(identiques à la
dépression) : âge,
institutionnalisation, les
prises
médicamenteuses,
ancienneté de la
maladie, types de
symptômes, symptômes
associés (dépression,
anxiété).
NB : le diagnostic est
difficile. L’amnésie
psychogène est intégrée
ds les tbles dissociatifs
5
Pathologie
psychiatriques :
simulation
Tbles
mnésiques
hors
syndrome
amnésique
Toxiques
Tbles
mnésiques
hors
syndrome
amnésique
Amnésie
rétrograde focale
Tbles
mnésiques
hors
syndrome
amnésique
- Les sujets se plaignent de tout oublier et sont souvent assez adaptés au quotidien, habituellement pas de DTS et se souviennent
NB : le diagnostic est
des précédentes rencontres avec l’examinateur
délicat
- les déficits mnésiques portent sur l’autobiographie, de nbreuses réponses données sont peu plausibles (ex : l’année actuelle est
1723)
- ds les tests d’apprentissage verbal, la reco est < ou = au rappel ; les sujets ne sont pas aidés par l’indiçage, ni par le fait de leur
laisser plus de tps pour répondre ; ils ne montreraient pas d’effet d’amorçage, ni de préservation de la MCT. Ils auraient tendance à
échouer aux tests mnésiques très simples, habituellement réussis par les amnésiques.
La prise de certaines substances (médicament, alcool, drogue) peut s’accompagner de modif du fctionnement mnésique.
- prise de benzodiazépine (effet de prise unique, mais pas chronique) = déficit d’apprentissage à LT d’un matériel verbal (cet effet est réversible
- l’évaluation des effets est difficile car ils peuvent être variables et perturber de façon indirecte la mémoire : syndrome confuso-démentiel, sédation,
ralentissement cognitif global, tbles attentionnels, hallucinations, tbles cptaux.
- les médicaments potentiellement néfastes sont utilisés dans des pathologies elles-mêmes susceptibles d’avoir des effets sur la mémoire
- ces substances sont donc à éviter.
- tble sélectif de la mémoire rétrograde
Lésions temporales uni ou
- tble de mémoire antérograde absents ou limités
bilatérales, pariéto-occipitales,
- touche la mémoire épisodique personnelle (ds certains cas personnes célèbres aussi)
ou fronto-temporales droites
- souvenirs les plus anciens, K sémantiques générales et habilités procédurales sont préservés
habituellement
- l’évolution peut se faire vers une récupération d’une partie ou de la totalité des souvenirs anciens
Troubles de la mémoire
Syndrome amnésique
Permanents
-Korsakoff
-Anévrismes communicante antérieure
-AVC (AVC thalamique, autres AVC)
-Tumeurs
-Encéphalites herpétiques
-Encéphalite limbique paranéoplasique
-Anoxie
-Chirurgie
-Amnésies progressives
Troubles mnésiques hors syndrome amnésique
Transitoires
-Ictus amnésique
-Amnésie épileptique transitoire
-Amnésie post-électroconvulsivothérapie
-Amnésie post-traumatiques
-TC
-Pathologies sous-corticales
-Pathologies psychiatriques (anxiété, dépression,
schizophrénie
-Amnésie psychogène
-Simulation
-Amnésie rétrograde focale
-Tble de mémoire et toxique
-Paramnésies
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