Plan : Les amnésies 1. Rappel (syndromes, diagnostiques et prise en charge) 2. Amnésie antérograde et rétrograde 3. Modèles explicatifs 4. Les grands syndromes amnésiques Travail Individuel Spécialisé 5. Exploration clinique de la mémoire 6. Amnésie spécifique : exemple de la prosopagnosie Fabrice Guillaume Université de Provence & CNRS UMR 6146 7. Prise en charge et réhabilitations Conscience perceptive Amnésies partielles : affectant qu’une classe ou qu’une modalité d’information Amnésies Syndromes amnésiques Atteintes électives de la mémoire Amnésies secondaires : désorganisation plus généralisés (syndromes démentielles, frontaux, etc) Amnésies psychogènes : d’origine psychique (choc émotif, état psychotique) Souvenir Connaissance Analyse perceptive Analyse sémantique Analyse épisodique Mémoire de stockage permanente et distribuée « Je perçois » Familiarité perceptive « Je connais » Identification « Je me souviens» Moïté Théorie générale des processus de récupération de l’information en mémoire humaine. L’analyse perceptive, l’analyse sémantique et l’analyse épisodique sont organisés en cascade avec des possibilités de rétroaction (un échec de l’analyse perceptive rend impossible l’analyse sémantique, un blocage de l’analyse sémantique rend difficile le traitement épisodique. Souvenir épisodique (ensemble de traits) Attributs physiques Actions correspondantes 1. Rappel Neuroanatomique Interprétation de ces attributs (conceptuelle ou sémantique) La trace est distribuée : pas de localisation unique 1 Rappel neuroanatomique : le Système Limbique (SL) Double équivoques (fonctionnelle et anatomique) Circuit de Papez : 1. 2. 3. 4. Structures corticales Structures hippocampiques Structures sous corticales Tronc cérébral Multiples connexions réciproques : ensemble fonctionnel interconnecté en relation réciproque avec les cortex associatifs Remarque : Dans le cerveau, les proportions entre neurones moteurs, sensoriels et intermédiaires sont : 10 100 000 10 Sensoriels Intermédiaires Moteurs Toute plasticité et flexibilité provient de cette domination Causes neuroanatomiques du syndrome amnésique (Signoret, 1991) 3 types de lésions : • Diencéphale (e.g., Korsakoff) • Lobe médio-temporal (encéphalite herpétique, cas HM : Scoville et Milner, 1957) 2. Amnésie antérograde et amnésie rétrograde • Régions frontales (rupture d’anévrysme de l’artère communicante antérieure, Van des Linden et al., 1992) 2 Amnésie antérograde Amnésie rétrograde Amnésie antérograde : déficit dans l’acquisition d’informations nouvelles Amnésie rétrograde : trouble de la récupération d’informations acquises avant l’installation de la lésion cérébrale Déficit important en rappel libre : évocation (Hirst et al., 1988) Hétérogène selon les syndromes Déficit équivalent en rappel indicé et en reconnaissance (Shimamura et Squire, 1988) Syndrome de Korsakoff (diencéphalique) : gradient temporel étendu (touche les événements anciens) Déficit différentiel selon le type d’information (informations contextuelles) Déficit de la mémoire de la source (Jacoby et Kelley, 1992) Mise en œuvre et planification de la récupération Lésions hippocampique : gradient temporel limité de 1 à 4 ans avant la maladie (Zola-Morgan et al. 1989) Processus de consolidation, migration vers le néocortex et maintien Amnésie antérograde et amnésie rétrograde Théorie dominante : Amnésie antérograde et amnésie rétrograde Théorie dominante : L’amnésie antérograde constitue le centre du syndrome L’amnésie antérograde constitue le centre du syndrome L’amnésie rétrograde constitue une composante périphérique L’amnésie rétrograde constitue une composante périphérique Faits contradictoires : Processus cognitifs différents ? Encodage, consolidation et récupération • Cas d’amnésie rétrograde sans amnésie antérograde (Golberg et al., 1981; O’Connor et al., 1992) Processus cognitifs différents ? Encodage, consolidation et récupération Modèles explicatifs du syndrome amnésique 3. Modèles explicatifs • Mémoire épisodique • Mémoire sémantique • Habiletés cognitives et motrices • Amorçage • Conditionnement classique • Habituation Mémoire déclarative (Squire, 1987) Mémoire procédurale 3 Capacités mnésiques préservées • Acquisition d’habiletés perceptives ou motrices (puzzles, écriture en miroir, etc.) • Habiletés plus complexes : Tour de Hanoï (Saint-Cyr et al. 1988) • Amorçage perceptif et conceptuel normaux (Van der Linden, 1992) • Apprentissage de concepts et de vocabulaire nouveau mais incapacité à se souvenir de l’épisode d’apprentissage (Van der Linden et al., 1993) • Familiarité et processus de récupération automatique (Jacoby et al. 1989) Accès aux connaissances structurales des objets familiers mais pas à leur propriétés associatives Processus en cause ? Déficit d’encodage : Modèle fonctionnel des activités mnésiques - Processus de consolidation : toute conservation doit reposer sur des modifications durables du système nerveux, impliquant un processus de consolidation ; - Processus de construction-organisation : les informations sont construites et organisés pour être conservées. Une difficulté ou une incapacité à effectuer ce travail peut ainsi engendrer des déficits mnésiques que l’on pourrait qualifier de second ordre ; - Processus de récupération : les informations conservées ne sont fonctionnelles que si elles sont disponibles, qu’il s’agisse par exemple de reconnaissance ou d’évocation. Cette disponibilité repose sur des processus de récupération (interférence proactive). Interdépendance fonctionnelle des processus Déficit de stockage (consolidation) • Déficit de consolidation (Milner, 1966) ; • Absence d’encodage sémantique (Butters et Cermak, 1975) ; • Non mise en œuvre spontanée des niveaux de traitement ; • Relation avec d’autres troubles dans l’amnésie (l’attention sélective, mémoire sémantique, résolution de problème) ; • Transfert des structures limbiques (lésées) vers le néocortex associatif (Zola-Morgan et Squire, 1990) ; • Stockage initial défectueux : perturbation du transfert ultérieur ; • Permet l’interprétations des amnésie antérograde et rétrograde (limité) ; • Déficit de mémoire rétrograde ? Déficit de récupération • Ne rend pas compte de l’amnésie rétrograde sur plusieurs années. Confabulations « Un mensonge honnête » Moscovitch, 1989 • Incapacité à inhiber ou à supprimer les réponses inappropriées (Warrington et Weiskrantz, 1974) ; • Sensibilité excessive à l’interférence proactive ; • Rend compte des intrusions, améliorations des performances par l’utilisation d’indices (limitation de l’interférence) ; • Déficit propre à la récollection : récupération consciente et contrôlée. Conséquences de déficits affectant des processus divers : • Processus de « contrôle de la réalité » : souvenirs perceptifs et réflexifs (peuvent être spécifiques à un domaine) ; • Déficit de récupération contrôlée en mémoire (récollection) ; • Absence de mise à jour (effacement) des informations non pertinentes ; • Futur personnel, mise à jour de l’identité. Dialogue antéro-postérieur (hippocampe, cortex frontal) 4 4.1. Amnésies temporales internes : • Amnésie antérograde majeure sans amnésie rétrograde • Pas de fabulation, fausses reconnaissances ou désordre cognitif 4. Les grands syndromes • Pas d’altération de la mémoire sémantique • L’amnésie résultant de ces lésions bilatérale (cas HM) interdit la conservation des informations. Causes anatomiques : lésions des cellules pyramidales de l’hippocampe ; rôle secondaire de l’amygdale (intensité des désordres). Les lésions seules des cellules amygdaliennes n’entraînennent pas de syndrome amnésique. Le cas du patient H.M. Syndrome bihippocampo-amygdalien 1953 : Résection bilatérale du lobe temporal médian à l’âge de 27 ans Modèle neurochirurgical : épilepsie réfractaire Encéphalite herpéthique Témoin William Scoville H.M. Brenda Milner Personnalité et QI normaux Mémoire à court terme normale, incapacité à former de nouveaux souvenirs Perte des souvenirs qui précèdent la lésion Peut apprendre des tâches qui ne nécessitent pas un rappel conscient Amnésie Souvenirs infantile préservés Naissance De H.M. Amnésie rétrograde Amnésie antérograde Opération Encéphalite herpétique 5 4.2. Amnésies frontales : Exemple de H.M. : • Pas de modification de personnalité • Impression de se réveiller • Amnésie totale et permanente : incapacité d’apprendre • Pas de fabulation, ni fausses reconnaissance, ni anosognosie • Conservation de la notion du temps qui passe • Lacune rétrograde d’environ 2 ans • Mémoire à court terme déficitaire (60s.) • Conservation implicite • Syndrome confabulatoire : difficulté à organiser les événements mémorisés dans leur séquence temporelle correcte (Whitty et Lewin, 1960). Causes anatomiques : lésions du gyrus cingulaire antérieur • Comportement fabulatoire (Stuss et al. 1978), troubles de la personnalité. Causes anatomiques : lésions frontales (orbito-frontales et médiane) Possibilité de conserver des informations récentes Perturbation des processus de construction-organisation Modèle historique Peut se rencontrer hors chirurgie : encéphalites nécrosantes (herpès) ; anoxie ; intoxication oxycarbonnée ; certaines formes d’Alzheimer. Déficits d’évocation, d’orientation et de validation de la récupération en mémoire. Particulièrement indispensable à toute activité mnésique impliquant des initiatives du sujet (Warrington et Weiskrantz, 1982 ; Schacter, 1987). Déficit de mémoire de la source, flou de l’information 4.3. Amnésies du tronc cérébral : • Amnésie rétrograde isolée (informations anciennes) • Amnésie en général post-traumatique • Absence, sidération des processus de récupération Causes anatomiques : lésion au niveau de diencéphale (Golberg et al. 1981) 4.4. Syndrome de Korsakoff des éthyliques « le malade paraît à première vue être resté ce qu’il était : il raisonne judicieusement et peut parfois causer avec esprit »… « le malade oubli presque instantanément ce qui vient de se passer » mais « le souvenir des choses anciennes qui ont eu lieu avant la maladie se conserve parfois parfaitement ». Korsakoff, 1889 L’amnésie est essentiellement antérograde. « ces traces continuent à exister dans la vie inconsciente, continuent à diriger la marche des idées du malade, lui suggérant telles ou telles autres décisions. Cela me paraît l’une des particularité les plus intéressantes du trouble dont nous parlons ». Conservation des souvenirs sous une forme implicite Causes : alcoolisme, hypovitaminose B1 Troubles définitifs : Amnésie antérograde • Perte d’autonomie Lésions : • Diencéphale • Peuvent s’étendre aux lobes frontaux (Shimamura et al., 1988) Installation : Progressive Impression d’un continuum entre normal et pathologique État confusionnelle (type encéphalopathie aigue) • Nécessite le placement en institution • Une amélioration reste possible mais sera partielle Le retentissement de cette amnésie prend de l’ampleur à mesure que le temps passe (e.g., les malades se rajeunissent, parfois de dix ou vingt ans). Désorientation temporo-spatiale Mise en évidence de l’amnésie antérograde : oubli d’un dessin, de mots entendu, de l’objet caché, etc. 6 Capacités d’apprentissage résiduelles (grand nombre d’essai) Préservation des souvenirs anciens : Confabulations : • non spontannées (en réponse à une question) • appauvrissement quantitatif • contenus plausibles • certains souvenirs sont privilégiés • réorganisation biographique • erreurs chronologiques fréquentes Fausses reconnaissances : • attribution d’une identité à une personne (délire d’identification des personnes) • lacune rétrograde d’une dizaine d’années assez fréquente • particulièrement vive avec le personnel hospitaliers côtoyé • besoin de donner sens au sentiment de familiarité (préservation amorçage perceptif) Anosognosie totale du déficit mnésique : non seulement le malade ne se plaint pas de sa mémoire,mais il nie tout déficit de cette fonction. Néanmoins, il n’est pas rare que soit explicitée une sensation vague de dysfonctionnement de cette fonction : « je dois perdre la tête »… Évolution du syndrome : un appauvrissement de la vie mentale « le cercle des idées dans lequel se meut l’intelligence du malade devient très restreint et même étroit » (Korsakoff, 1889). Hypothèses explicatives : Impossibilité d’encoder les attributs de façon complète (sémantiques) : l’information est encodée de façon dégradée ; Analyse incomplète des attributs perceptifs (indices secondaires) ; Déficit d’accès. Illustration de ce que la mémoire apporte à la cognition. L’observation attentive et prolongée des malades montre la relativité de leur amnésie (rêves, humeur, comportement). 4.5 Les syndromes amnésiques transitoires Ictus amnésique idiopathique : • Syndrome d’amnésie pur (Trillet et al., 1983) • En relation avec un perturbation transitoire du HMT • Pas de causes précises (stress, etc.) Syndromes pharmacologiques : Substances anticholinergiques Benzodiazépines (Trillet et al., 1983) Symptômes : • Amnésie antérograde massive sans fabulations • Désordres rétrogrades parcellaire et étendus • Durée brève (environ 6 heures) Après l’ictus : • Lacune amnésique totale et persistante • Rares souvenirs vagues (visage, objet, lieu…) • Déficit d’encodage • Oubli des souvenirs récents (caractère dynamique du stockage) 7 Amnésie psychogénique Symptômes : • Amnésie rétrograde d'installation brutale • Réversible en quelques jours • Installation rapide (à la différence de l’amnésie organique) • Perte de l’identité personnelle • Capacités d’apprentissage préservées 5. Exploration clinique de la mémoire Causes : • un choc émotif (antécédents psychiatriques). Problème méthodologique Évaluation des troubles de la mémoire Problèmes méthodologiques : • Tests obsolètes (informations très limités rappel/reconnaissance, mémoire visuelle/verbale) : privilégies la mémoire explicite et verbale, ne tiennent pas compte du contexte et de l’émotion. • Les tests orientent mal la prise en charge • Processus déficitaire ? stratégies de rééducation ? • Besoin d’une théorie : travail d’évaluation = travail de recherche Objectifs • Confirmer ou infirmer la présence de troubles de la mémoire • Situer le déficit : - dans quel système se situe-t-il ? - quels sont les processus touchés ? • Déterminer si les troubles sont isolés ou s'intègrent dans un tableau neuropsychologique plus complexe • La plupart des tests n’ont pas été construit en référence à un modèle de fonctionnement de la mémoire et donc, ne permettent pas d’identifier un déficit fonctionnel précis ; • Objectif ? - Ce n’est pas d’analyser la performance d’un patient par rapport à un test standardisé ; - Comprendre les troubles et processus déficitaire pour réhabilité et rééduquer ; - Tester des hypothèses, etc. - Nécessité d’investir les modèles théoriques. Méthodologie Les capacités mnésiques ne s’explorent jamais de manière isolée. Il est nécessaire d’effectuer : 1. un entretiens psychologique 2. un bilan neuropsychologique global Dans le but de : 1. d’évaluer les éventuels facteurs aggravants ou confondus qui peuvent entraîner des erreurs d’interprétation 2. choisir l’outil le mieux adapté au problème du patient 8 Évaluation de la mémoire épisodique Système épisodique Mémoire rétrograde Mémoire antérograde Mémoire rétrograde autobiographique Tous les ans nous partions en vacances au mois d’août à Saint Malo. Notre location se situait… 2 composantes Sémantique personnel Une année, nous avons recueilli un chien abandonné. Ce jour là, il faisait un temps splendide… Épisodique pure Autobiographique Mémoire antérograde Mémoire autobiographique Questionnaire de Kopelman Son déclin est rare et la trace est forte par le niveau de traitement en profondeur Plusieurs aspects : • l’apprentissage • le stockage • la récupération • la reconnaissance 3 période de la vie : Enfance (section 1) : à partir de 6 ans Début de l’âge adulte (section 2) Vie récente (section 3) Pour chaque période, des détails sont demandés : - dates des diplômes, mariage, naissance d’enfants, … - noms des professeurs, collègues, … - adresses des domiciles, écoles, … Deux vérifications possibles : - contrôle par un membre de la famille -nouvelle passation du questionnaire à 15 jours d’intervalle (indice des confabulations) Évaluation de la mémoire épisodique : échelle clinique de Wechsler (MEM III) Présentation : Echelle composite de 11 subtests dont 5 sont optionnels permettant le calcul de 8 indices : 1. Indice de mémoire immédiate (auditif + visuel) 2. Indice auditif immédiat 3. Indice visuel immédiat 4. Indice de mémoire générale (auditif différé + visuel différé + reconnaissance auditive différée) 5. Indice auditif différé 6. Indice visuel différé 7. Indice de reconnaissance auditive différée 8. Indice de mémoire de travail Passation de la WMS-R 9 Figure de Rey Propriétés de l’échelle de Wechsler : - évaluation de l’encodage, du stockage et de la récupération; - intérêt de mettre en évidence des dissociations : visuo/verbale court terme/long terme - bon étalonnage : 12 tranches d’âges de 16 à 86 ans Limites : - temps de passation très long pas toujours adapté à la pratique courante. Les différentes étapes de la mémorisation évaluées par la WMS-R Questions : Quels sont les sous-test de la WSM-R qui évaluent le mieux les processus d’encodage ? Quels sont les sous-test de la WSM-R qui évaluent le mieux les processus de stockage ? Quels sont les sous-test de la WSM-R qui évaluent le mieux les processus de récupération ? Indice de mémoire générale : • indice auditif différé • indice visuel différé • indice de reconnaissance auditive verbale Encodage Stockage Indice de mémoire immédiate : • indice auditif immédiat • indice visuel immédiat Tests théoriquement fondés Évaluation de la mémoire de travail : test d’empan (chiffres, lettres, etc.) Pas d’une grande utilité sur la nature du déficit ; Précisions sur le matériel (similarités phonologiques, longueur, fréquence, valeur d’imagerie, etc). Évaluation de la mémoire épisodique : Acquisition (attention, stratégie d’encodage, profondeur) ; Récupération (rappel libre, rappel indicé, reconnaissance, implicite/explicite, mémoire de la source) ; Interaction entre acquisition et récupération (spécificité des indices, variations contextuelles) ; Variables liées au matériel (modalité sensorielle, domaine de représentation, association/intégration) ; Variables liés au sujet (motivation, connaissances antérieures). Objectifs : Comprendre le dysfonctionnement Améliorer le retour de la capacité Récupération • Indice de reconnaissance auditive verbale • Reconnaissance Exemple : Phase 1 (étude) : 15 mots : banane (catégorie : fruit) , table (catégorie : meuble), etc. Tâche distractive Phase 2 (rappel) : Rappel libre dans n’importe quel ordre Rappel indicé pour les mots non rappelés : indice de la catégorie Protocole permettant de mettre en évidence de nombreuses différences individuelles à l’intérieur d’un même groupe de patients souffrant de la même maladie. Rééducation : il est possible d’améliorer les performances mnésiques des patients si on leur fournit un indice de récupération Correspondant à celui utilisé lors de l’encodage 10 Étude des troubles de la mémoire dans la vie quotidienne Observation directe : accompagner le patient dans son environnement habituel et observé ses déficits. Questionnaire d'autoévaluation : situations quotidiennes prototypiques où la mémoire est mise à contribution (échelle en plusieurs points : jamais, rarement, etc) : Métamémoire. Agenda et check-list : Agenda : le patient est invité à noter ces problèmes mnésiques au quotidien ; Check-list : le patient coche sur une liste préalablement établie par le clinicien (plus structuré que l’agenda). Intérêt et limites des méthodes subjectives : • Grande validité écologique ; • Validité interne ? Exactitude et spécificité des déficits relevés ? Simulation : situations proche de la vie quotidienne des patients • Mémoire prospective (comment entreprendre certaines tâches) • Simulation de situations : - se souvenir d’un objet caché ; - un réveil sonne et le patient se souvenir où il a été caché ; - rendez-vous : à la sonnerie du réveil, le patient doit poser une question précise ; - se souvenir d’un trajet (mémoire spatiale). Prise en charge des troubles de la mémoire Réhabilitation : amener le patient au plus haut niveau possible d’adaptation par tous les moyens disponibles. Plusieurs approches : Prise en charge et réhabilitation - Améliorer le fonctionnement déficitaire ; - Contourner ou éviter le problème ; - Trouver une autre manière de mémoriser ; - Amener le patient à utiliser plus efficacement ses habilité mnésique résiduelles ; - Groupes de soutien (familles et proches du patient). Restauration ou amélioration des fonctions mnésiques Réparation et régénération des tissus du système nerveux : • Peu de succès • La stimulation peut favoriser la neurogénèse Principes : exercices, entraînements, stimulations Exercices de mémoire (Miller, 1984) : les patients s’améliore en fonction l’exercice pratiqué, pas de généralisation aux fonctions mnésiques. Apprentissage plutôt que réhabilitation mnésique Exemple : expérience d’Ericson (1980) L’empan de chiffre passe de 7 à 80 chez des étudiants Pas d’amélioration sur l’empan de lettre 7 ± 2 Contourner ou éviter le problème Amélioration de l’environnement quotidien (Harris,1980) : • Création d’indices, d’associations, affichages… Trouver d’autres manières d’atteindre le but final : • enregistreurs, carnets de notes… Utiliser les capacités résiduelles Les patients amnésique n’oublis pas tout : • Mémo technique : reliés des informations qui étaient isolées ; • Traitement profond de l’information, multiplication des indices encodés. Pas de transfert d’apprentissage entre domaines Avantage : l’entraînement de la mémoire permet aux patients de rester actifs et motivé 11 Traitement et gestion des troubles de la mémoire Principes généraux : 3 explications de l’amnésie • encodage déficient • stockage inefficace • mécanisme de récupération perturbée Certains patients présentent des déficits spécifiques Améliorer le stockage et la récupération de l’information : • Courbe d’oubli (oubli important dans les premières heures) ; • Quantité d’information stockée d’emblée relativement faible chez les patients : règle du peu mais souvent ; • Situation des patients : mot sur le bout de la langue… Différentes manières d’améliorer l’encodage : • Réduire la quantité de données à encoder et à traiter simultanément ; • Orientation efficace de la récupération, utilisation d’indices, changement de contexte, récupération d’événements associés... • Répéter et reformuler le message à retenir ; • Grouper les informations par catégories (ex: liste de course); • Relier et associer à des informations qu’ils connaissent déjà ; • Peu mais souvent (apprentissage Massé/ditribué). Exemple d’amnésie spécifique : la prosopagnosie (ou amnésie des visages) Étude de texte : 1. Définissez brièvement les différentes amnésies des visages 2. Définissez brièvement les différents délires d’identification des personnes Étude de cas sur vidéo : 3. De quel type de syndrome souffre le patient présenté dans la VDO (prosopagnosie, délire d’identification, etc.) ? 12