3 octobre 2007

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Les démences
3 octobre 2007
I) INTRODUCTION.
 Ce qui est normal avec l'âge :
o Lenteur d'apprentissage.
o « Mots sur le bout de la langue ».
o Difficulté à évoquer les noms propres.
o Difficultés dans Les doubles tâches.
o Ralentissement du traitement de l'information.
 Différent du vieillissement :
o perte de mémoire avec l'âge.
 Incidence de la maladie d'Alzheimer explose à partir de 70 ans.
II) FACTEURS DE RISQUE.
 Âge +++.
 Un terrain génétique :
o porteurs allèle E4 de l'apolipoproteine E.
 des facteurs probables :
o vasculaire, niveaux d'études bas, vie peu active.
 Possible :
o Sexe féminin surtout après 75 ans.
o Dépression, nutrition, alcool, aluminium, manquant en œstrogènes.
III) LA MALADIE D’ALZHEIMER.
A) Généralités.
 Définition de la « démence » (OMS) :
o « trouble de la mémoire suffisamment invalidant pour retentir sur la vie quotidienne,
évoluant depuis au moins 6 mois, associé à au moins un trouble des fonctions
cognitives... ».
 Profil cognitifs :
o troubles de la mémoire : tous les processus.
o Troubles du langage : manque du mot, paraphasie.
o Troubles de la fonction visuo spatiale : Désorientation.
o Troubles praxiques : gestuel, constructif.
o Trouble gnosique : Prosopagnosie.
 Mémoire atteinte :
o Démence Légère : apprentissage.
o Démence modérée : apprentissage, rappel.
o Démence sévère : apprentissage, stockage, rappel.

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B) Histo pathologie.
 Atrophie cérébral.
 Plaques séniles.
 Dégénérescence neurofibrillaire.
C) Signes et symptômes.
 Perte de mémoire (plainte mnésique).
 Difficulté à exécuter des tâches motrices familières.
 Problèmes de langage (troubles phasiques).
 Désorientation temporo-spatiale.
 Jugement affaibli.
 Troubles de la pensée abstraite.
 Changement d'humeur ou de comportement.
 Changement de personnalité.
 Manque d'enthousiasme.
1) Troubles mnésiques.
 C'est une maladie avant tout de la mémoire +++.
 Tous les processus mnésiques sont touchés (encodage, stockage, rappel, consolidation).
 Mode de début le plus fréquent> 3cas/4.
 +/- plainte, +/- minimisation des troubles (anosognosie).
 Oubli des événements les plus récents, des tâches à effectuer, des rendez-vous ou des
trajets, +/- Désorientation temporo-spatiale.
2) Stade de début.
 Mémoire :
o Difficultés pour se souvenir des événements récents, des idées.
o Égard des clés, des lunettes.
o Oubli des rendez-vous, la date du jour.
= mémoire épisodique.
 Langage discrètement affecté :
o Difficultés pour se souvenir des noms propres, dire le mot juste.
 Abstraction :
o Difficultés pour jouer aux cartes ou pour lire l'heure.
 Coordination motrice bonne sauve parfois réflexe ralentie (apraxie).
 Affectivité perturbée :
o saute d'humeur, anxiété, irritabilité : « ne comprend pas ce qui lui arrive ».
o Parfois réelle dépression.
o Peut nier les troubles.
3) Stade modéré.
 Les troubles entraînent une gêne dans les activités quotidiennes et sociales.

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4) Stade sévère.
 Mémoire :
o perte massive de la mémoire récente et ancienne.
 Langage :
o mutisme quasi total, +/- Incapacité à comprendre ce qu'on dit.
 Fonction exécutive nulle.
 Coordination motrice :
o ne peut plus se lever ou marcher.
o Ne sourit plus.
o Peut perdre la capacité d'avaler.
 Affectivité et comportement :
o souvent agité.
o Ou apathique, EN retrait.
o Peut ne pas reconnaître les proches et lui-même (agnosie).
o Gros trouble de la relation à l'autre.
5) Stade terminal.
 Détérioration de l'état général.
 Peut devenir stuporeux ou comateux.
 Les troubles des conduites alimentaires et les troubles de la déglutition entraînent un
amaigrissement important.
D) Évolution.
 Troubles de la mémoire :
o Tendance à répéter, oublie à mesure.
 Orientation temporo-spatiale :
o même dans les lieux familiers.
 Troubles du langage :
o troubles de l'élocution, mutisme.
 Apraxie :
o geste de la vie quotidienne, habillage.
 Agnosie :
o visages familiers, propre visage.
 Début insidieux, évolution rarement fluctuante.
Légère
Modéré
Sévère
Avancé
Mémoire
Personnalité
Orientation spatiale
Aphasie
Apraxie
Agitation
Insomnie
Opposition
incontinence
troubles nutritionnels
troubles moteurs
Incontinence
dépendance complète
difficulté à parler
difficulté à marcher
Mutisme

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 Durée totale : 8 à 10 ans.
 Extrêmes : 2 à 20 ans.
 Causes de décès les plus fréquentes :
o broncho pneumopathie facilité par les fausses routes.
o Décompensation d'une affection somatique.
E) Diagnostique.
 Examen neurologique : Normale.
 Évaluation neuropsychologique : +++.
 Examen biologique pour le diagnostic différentiel :
o Carence, dysfonctionnement thyroïdien.
o Autres causes métaboliques, infectieuses ou inflammatoire.
 Imagerie : scanner, IRM.
 Diagnostic de certitude qu'à l'autopsie.
F) Retentissement.
 Retentissement sur la vie quotidienne ?
o Utilisation du téléphone.
o Utilisation des transports en commun.
o Gestion de la prise de médicaments.
o Gestion des finances.
G) Imagerie (diagnostic différentiel, degré d'atteinte).
 Pas d'anomalies vraiment spécifiques.
 Atrophie corticale diffuse.
 Atrophie temporale interne.
 Hyper signaux sous corticaux.
H) Traitement.
 Pas encore de traitement curatif.
 Mais, traitement symptomatique visant à ralentir la progression.
 Étio pathologique en évaluation ?
 Préventif ?
1) Inhibiteur de l'acétylcholinestérase (anti cholinestérasique).
 Donépezil : Aricept®.
 Rivastigmine : Exelon®.
 Galantamine : Reminyl®.
 Effets indésirables :
o Troubles digestifs, cardiaques au début et au changement de dose.
 Effets attendues :
o Augmentation de L’attention, présence, mémorisation.

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o Régression de certains troubles du comportement.
o Peut-être ralentissement de la maladie ?
 Première prescription par un spécialiste et contrôle tous les ans.
 Indications :
o maladie d'Alzheimer légère est modérée.
2) Antagoniste des récepteurs NMDA.
 Mémantine : Ebixa®.
 Proposé dans les formes modérément sévères et sévères.
3) Vitamines E.
 Toco 500.
 À visée antioxydants.
 Prévient la mort des cellules nerveuses.
 Action modérée complémentaire.
4) Les approches non médicamenteuses.
 Stimulation des fonctions supérieures, la rééducation orthophonique et psychomotrice,
l'ergothérapie.
 L'orientation dans la réalité.
 Soutien psychologique.
 L'hôpital de jour de réadaptation (stimulation des fonctions cognitives, travail sur
l'autonomie).
 Accueil de jour (stimulation relationnelle).
 Soutien de l'aidant.
IV) AUTRES DEMENCES.
A) Diagnostique.
1) Examen neurologique.
 Normale :
o maladie d'Alzheimer, démence fronto temporale.
 « Soft signs » :
o Démence vasculaire.
 Syndrome parkinsonien :
o Démence à corps de Lewy, vasculaire.
o Asymétrique : maladie de Parkinson, Dégénérescence cortico basale.
2) Évaluation DU profil neuropsychique.
 Profil comportemental.
 Hallucinations : Démence corps de Lewy, vasculaire.
 Irritabilité, hyperémotivité, apathie : vasculaires.
 Hypocondrie : Démence corps de Lewy, démence fronto temporale.