3 octobre 2007

Les démences
3 octobre 2007
I)
INTRODUCTION.
 Ce qui est normal avec l'âge :
o Lenteur d'apprentissage.
o « Mots sur le bout de la langue ».
o Difficulté à évoquer les noms propres.
o Difficultés dans Les doubles tâches.
o Ralentissement du traitement de l'information.
 Différent du vieillissement :
o perte de mémoire avec l'âge.
 Incidence de la maladie d'Alzheimer explose à partir de 70 ans.
II) FACTEURS DE RISQUE.
 Âge +++.
 Un terrain génétique :
o porteurs allèle E4 de l'apolipoproteine E.
 des facteurs probables :
o vasculaire, niveaux d'études bas, vie peu active.
 Possible :
o Sexe féminin surtout après 75 ans.
o Dépression, nutrition, alcool, aluminium, manquant en œstrogènes.
III) LA MALADIE D’ALZHEIMER.
A) Généralités.
 Définition de la « démence » (OMS) :
o « trouble de la mémoire suffisamment invalidant pour retentir sur la vie quotidienne,
évoluant depuis au moins 6 mois, associé à au moins un trouble des fonctions
cognitives... ».
 Profil cognitifs :
o troubles de la mémoire : tous les processus.
o Troubles du langage : manque du mot, paraphasie.
o Troubles de la fonction visuo spatiale : Désorientation.
o Troubles praxiques : gestuel, constructif.
o Trouble gnosique : Prosopagnosie.
 Mémoire atteinte :
o Démence Légère : apprentissage.
o Démence modérée : apprentissage, rappel.
o Démence sévère : apprentissage, stockage, rappel.
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B)
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Histo pathologie.
Atrophie cérébral.
Plaques séniles.
Dégénérescence neurofibrillaire.
C)
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Signes et symptômes.
Perte de mémoire (plainte mnésique).
Difficulté à exécuter des tâches motrices familières.
Problèmes de langage (troubles phasiques).
Désorientation temporo-spatiale.
Jugement affaibli.
Troubles de la pensée abstraite.
Changement d'humeur ou de comportement.
Changement de personnalité.
Manque d'enthousiasme.
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1) Troubles mnésiques.
C'est une maladie avant tout de la mémoire +++.
Tous les processus mnésiques sont touchés (encodage, stockage, rappel, consolidation).
Mode de début le plus fréquent> 3cas/4.
+/- plainte, +/- minimisation des troubles (anosognosie).
Oubli des événements les plus récents, des tâches à effectuer, des rendez-vous ou des
trajets, +/- Désorientation temporo-spatiale.
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2) Stade de début.
Mémoire :
o Difficultés pour se souvenir des événements récents, des idées.
o Égard des clés, des lunettes.
o Oubli des rendez-vous, la date du jour.
= mémoire épisodique.
Langage discrètement affecté :
o Difficultés pour se souvenir des noms propres, dire le mot juste.
Abstraction :
o Difficultés pour jouer aux cartes ou pour lire l'heure.
Coordination motrice bonne sauve parfois réflexe ralentie (apraxie).
Affectivité perturbée :
o saute d'humeur, anxiété, irritabilité : « ne comprend pas ce qui lui arrive ».
o Parfois réelle dépression.
o Peut nier les troubles.
3) Stade modéré.
Les troubles entraînent une gêne dans les activités quotidiennes et sociales.
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4) Stade sévère.
Mémoire :
o perte massive de la mémoire récente et ancienne.
Langage :
o mutisme quasi total, +/- Incapacité à comprendre ce qu'on dit.
Fonction exécutive nulle.
Coordination motrice :
o ne peut plus se lever ou marcher.
o Ne sourit plus.
o Peut perdre la capacité d'avaler.
Affectivité et comportement :
o souvent agité.
o Ou apathique, EN retrait.
o Peut ne pas reconnaître les proches et lui-même (agnosie).
o Gros trouble de la relation à l'autre.
5) Stade terminal.
Détérioration de l'état général.
Peut devenir stuporeux ou comateux.
Les troubles des conduites alimentaires et les troubles de la déglutition entraînent un
amaigrissement important.
D) Évolution.
 Troubles de la mémoire :
o Tendance à répéter, oublie à mesure.
 Orientation temporo-spatiale :
o même dans les lieux familiers.
 Troubles du langage :
o troubles de l'élocution, mutisme.
 Apraxie :
o geste de la vie quotidienne, habillage.
 Agnosie :
o visages familiers, propre visage.
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Début insidieux, évolution rarement fluctuante.
Légère
Modéré
Sévère
Mémoire
Aphasie
Opposition
Personnalité
Apraxie
incontinence
Orientation spatiale
Agitation
troubles nutritionnels
Insomnie
troubles moteurs
Avancé
Incontinence
dépendance complète
difficulté à parler
difficulté à marcher
Mutisme
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Durée totale : 8 à 10 ans.
Extrêmes : 2 à 20 ans.
Causes de décès les plus fréquentes :
o broncho pneumopathie facilité par les fausses routes.
o Décompensation d'une affection somatique.
E)
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Diagnostique.
Examen neurologique : Normale.
Évaluation neuropsychologique : +++.
Examen biologique pour le diagnostic différentiel :
o Carence, dysfonctionnement thyroïdien.
o Autres causes métaboliques, infectieuses ou inflammatoire.
Imagerie : scanner, IRM.
Diagnostic de certitude qu'à l'autopsie.
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F) Retentissement.
 Retentissement sur la vie quotidienne ?
o Utilisation du téléphone.
o Utilisation des transports en commun.
o Gestion de la prise de médicaments.
o Gestion des finances.
G)
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Imagerie (diagnostic différentiel, degré d'atteinte).
Pas d'anomalies vraiment spécifiques.
Atrophie corticale diffuse.
Atrophie temporale interne.
Hyper signaux sous corticaux.
H)
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Traitement.
Pas encore de traitement curatif.
Mais, traitement symptomatique visant à ralentir la progression.
Étio pathologique en évaluation ?
Préventif ?
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1) Inhibiteur de l'acétylcholinestérase (anti cholinestérasique).
Donépezil : Aricept®.
Rivastigmine : Exelon®.
Galantamine : Reminyl®.
Effets indésirables :
o Troubles digestifs, cardiaques au début et au changement de dose.
Effets attendues :
o Augmentation de L’attention, présence, mémorisation.
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o Régression de certains troubles du comportement.
o Peut-être ralentissement de la maladie ?
Première prescription par un spécialiste et contrôle tous les ans.
Indications :
o maladie d'Alzheimer légère est modérée.
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2) Antagoniste des récepteurs NMDA.
Mémantine : Ebixa®.
Proposé dans les formes modérément sévères et sévères.
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3) Vitamines E.
Toco 500.
À visée antioxydants.
Prévient la mort des cellules nerveuses.
Action modérée complémentaire.
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4) Les approches non médicamenteuses.
Stimulation des fonctions supérieures, la rééducation orthophonique et psychomotrice,
l'ergothérapie.
L'orientation dans la réalité.
Soutien psychologique.
L'hôpital de jour de réadaptation (stimulation des fonctions cognitives, travail sur
l'autonomie).
Accueil de jour (stimulation relationnelle).
Soutien de l'aidant.
IV) AUTRES DEMENCES.
A) Diagnostique.
1) Examen neurologique.
 Normale :
o maladie d'Alzheimer, démence fronto temporale.
 « Soft signs » :
o Démence vasculaire.
 Syndrome parkinsonien :
o Démence à corps de Lewy, vasculaire.
o Asymétrique : maladie de Parkinson, Dégénérescence cortico basale.
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2) Évaluation DU profil neuropsychique.
Profil comportemental.
Hallucinations : Démence corps de Lewy, vasculaire.
Irritabilité, hyperémotivité, apathie : vasculaires.
Hypocondrie : Démence corps de Lewy, démence fronto temporale.
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3) Imagerie.
I.R.M. :
o Atrophie +++.
o Anomalie vasculaire.
o Anomalies de la substance blanche (vasculaires, métaboliques).
B) Démence fronto temporale.
 Critères principaux :
o troubles des conduites et de l'affect.
 Critères associée :
o troubles du comportement, du langage, signes physiques et EXAMENS
complémentaires.
C) Démence « corps de Lewy ».
 Définition de la « démence » (OMS) :
o « trouble de la mémoire suffisamment invalidant pour retentir sur la vie quotidienne,
évoluant depuis au moins 6 mois, associé à au moins un trouble des fonctions
cognitives... ».
 + 2 au moins des 3 signes suivants :
o Hallucinations.
o Fluctuation.
o Syndrome parkinsonien.
 Troubles visuo spatiaux et visuo constructif.
 Troubles attentionnels.
 Mémoire : sévérité variable, troubles du rappel.
 Fluctuation +++.
D)
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Démence vasculaire.
Seconde cause de démence.
25 % des sujets âgés avec Antécédents d'AVC ischémiques.
Diagnostic à l'imagerie +++.
E) Démences curables : les plus fréquentes.
 Hydrocéphalie à pression normale :
o Troubles cognitifs, rétropulsion, troubles URINAIRES.
 Dysthyroïdie, carence En B. 12 et En folate, hypo ou hypercalcémie.
 Dépression avec troubles cognitifs (quelquefois d'authentique maladie dégénérative).
 Médicaments et toxiques (alcool +++).
 Maladies inflammatoires, infectieuses.
V) CONCLUSION.
 Intérêt d'un diagnostic précoce, risque accru de syndrome confusionnel.
 Démence traitable ?
 Traitement symptomatique (cognitif et comportementale) et des affections intercurrentes.
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