centrale dans moins de 30% des cas qui est pathognomonique. Dc difficile quand les
kystes sont si petits que la tumeur en parait solide.
Dc différentiel difficile avec le mucineux dans les 10% des cas où il est unique. La
ponction peut alors être utile. La cellularité est faible (25%), plus élevée dans les
mucineux (30 à 75%). L’amylase est normale, l’ACE et le CA 19-9 bas. Le CA 19-9
peut tout de même augmenter dans un sereux ou dans un pseudo kyste.
Les tumeurs intra-canalaires papillaires et mucineuses du pancréas (TIPMP)
sont des tumeurs rares caractérisées par une prolifération de l’épithélium canalaire
qui sécrète des quantités plus ou moins abondantes de mucus causant une dilatation
des canaux pancréatiques. Les dilatations canalaires résultent de l’obstruction des
canaux du fait de la prolifération de l’épithélium et du mucus sécrété.
Localisation céphalique dans 2/3 des cas
La TIPMP atteignant le canal principal : > 50% de dégénérescence, canaux
secondaires : 10-15%.
Les zones en amont de l’obstruction peuvent être le siège de lésions de pancréatite
aigue ou chronique du fait du caractère obstructif du mucus.
Age moyen de survenue : 65 ans, sexe ration H/F 2,2/1
Révélation la plus fréquente par une pancréatite aiguë, parfois par un ictère
compressif, diarrhée avec stéatorrhée, rare wirsungorragie.
Elément pathognomonique : écoulement de mucus par la papille vu en endoscopie
dans 30% des cas.
Au TDM : dilatation globale ou segmentaire du Wirsung, dilatation kystique d’un ou
plusieurs canaux secondaires, atrophie en amont des lésions.
La wirsungo IRM va là où la CPRE ne va pas du fait du mucus. Montre la
communication kystique correspondant aux canaux secondaires dilatés avec le canal
de Wirsung
Elle donne des renseignements sur le caractère potentiellement malin de la tumeur :
> 3cm, végétations, irrégularités de la paroi.
L’EE est plus fine sur la communication des kystes. Elle recherche des signes de
malignité : importante dilatation canalaire, l’existence de nodules muraux,
d’épaississement irrégulier des septas, la sténose de la VBP et du Wirsung
La cartographie est importante à faire avant une éventuelle chirurgie
Intérêt de l’examen extemporané en cas de chirurgie car les lésions épithéliales
peuvent se situer dans des zones non dilatées.
Dc de malignité par la ponction ?
Mortalité des résections pancréatiques de 0 à 5%.
Surveillance si dysplasie sur les tranches de section
Survie après ttt curatif de 70 à 80% à 5 ans
Tumeur pseudo papillaire et solide : risque local et de métastases