Lésions kystiques du pancréas
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Séminaire Atelier 4-5 février 2009 Lésions kystiques du pancréas S.CHERAITIA D.MADANI INTRODUCTION DEFINITION: Ensemble des lésions tumorales ou non tumorales de nature kystique prenant naissance au niveau de la glande pancréatique. PROBLEMATIQUE Augmentation de la fréquence -Progrès de l’imagerie abdominale Mutité clinique malgré le potentiel malin de certaines tumeurs Prise en charge dépend de la nature de la lésion CLASSIFICATION 1-Pseudokystes 80-90% 2-kystes tumoraux 10-20% A-Tumeurs kystiques épithéliales bénignes : -Cystadénome séreux microkystique -Cystadénome mucineux -Adénome intracanalaire papillaire mucineux -Tumeur kystique associée à la maladie de Von Hippel-Lindau -Tumeur endocrine kystique bénigne -Cystadénome à cellules acineuses -Kyste dermoide (tératome kystique) -Kyste épidermoide sur rate accessoire -Hamartome kystique B-Tumeur borderline: -TIPMP borderline -tumeur kystique mucineuse borderline -tumeur solide et pseudo-papilaire C-Tumeurs kystiques épithéliales malignes: -Cystadécarcinome mucineux -Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse -Adénocarcinome canalaire kystisé -Cystadénocarcinome séreux -Pancréatoblastome kystique -Métastase carcinomateuse kystique -Carcinome endocrine kystique 3-Kystes non tumoraux: -Kystes congénitaux -Kystes rétentionnels -Kystes parasitaires DEMARCHE DIAGNOSTIQUE 1- Diagnostic positif 2- Diagnostic différentiel 3- Diagnostic de malignité 4- Diagnostic étiologique Diagnostic positif Clinique: Peu contributive Souvent asymptomatiques Circonstances de découverte: -Douleur abdominale -Poussée de PA -Masse abdominale -Signes compressifs:ictère,vomissements… Biologie: -non spécifique -Dosage de marqueurs sériques (ACE,CA19.9..) : utilité limitée Imagerie Echo /TDM multibarette : 1ére intention -Taille et siége de la lésion -Caractère unique ou multiple -Rapports anatomiques -Existence ou non d’un rehaussement vasculaire Pancréato - IRM : 2éme intention -Etat des canaux pancréatiques (CP++) -Diffusion dans la glande pancréatique Echo-endoscopie : -Lésion microkystique de 1-3mm -Etat du parenchyme pancréatique avoisinant -Etude de la paroi: régularité ,calcifications ,Végétations endokystiques -Ponction guidée:étude des marqueurs tumoraux étude cytologique Biopsie (doute diagnostic) Diagnostic différentiel: Echo-endoscopie Lésions kystiques non pancréatiques : -Diverticules duodénaux -Duplication duodénale -Dystrophie kystique du pancréas aberrant -Cholédococèle -Kyste cholédocien -Cystadénome duodénal -Kyste mésentérique -Kyste et pseudo kyste splénique -Anévrysme de l’artère mésentérique CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653 Diagnostic de malignité (1) Éléments diagnostiques : - Clinique - Biologie - Imagerie +++ - Cyto ponction /biopsie Diagnostic de malignité (2) Cas facile : Echographie abdominale : sp 64% TDM multibarette :ss 69-83%,sp 67% - Métastases hépatiques - Envahissement des organes avoisinants - ADP Cas difficile : Pancréato-IRM Echoendoscopie +/- ponction biopsie CPRE Laparotomie Diagnostic de malignité (3) Signes radiologiques de malignité : - Epaisseur et irrégularité de la paroi - Végétations intra kystiques - Calcifications périphériques - Lésions kystiques uniloculaires >30 mm - Rehaussement vasculaire Ponction: - Étude biochimique (marqueurs tumoraux ) - Étude cytologique Diagnostic de malignité: ponction CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653 Diagnostic étiologique PSEUDOKYSTES Définition -Collections organisées intra ou extra pancréatiques -Contenant du suc pancréatique pur ou mélangé à de la nécrose ou du sang -Dépourvus d’épithélium et limités par une paroi fibreuse et granuleuse. PSEUDOKYSTES: types PK nécrotiques: 30% -résultent d’une coulée de nécrose d’une PA nécrosante ou d’une poussée sur PC . -délai d’apparition: variable; 5 jours à 6 semaines. kystes rétentionnels: 70% -Complique une PC dans 20-38% -Conséquence d’un obstacle en aval du canal entraînant distension et rupture canalaire PSEUDOKYSTES Clinique: -douleurs prolongées -Signes compressifs:ictère ,vomissements -Masse abdominale 50% Biochimie : -Amylase>5000 UI/ml Pseudokystes: imagerie Echographie abd : Formation anéchogène intra ou péri pancréatique unique ou multiple avec renforcement postérieur, parfois hétérogène (nécrose, pus). TDM : Masse arrondie ou ovoïde à contenu liquidien ,de taille variable avec une paroi bien visible , ne se rehaussant pas après injection. PSEUDOKYSTES : évolution Régression spontanée : 40% -dans les 4-6sem qui suivent son apparition -surtout si durée d’évolution < 6sem et taille < 6cm Complications : -Hémorragie intra-kystique -Surinfection -Rupture dans un organe creux /cavité péritonéale -Compression des organes voisinage: VBP,VP,VMS,VS,Duodénum… PSEUDOKYSTES : traitement Moyens: Drainage percutané sous contrôle Rx Drainage endoscopique: -transmural: kystogastro / duodénostomiePK avec bombement -transpapillairePK communiquant avec les canaux pancréatiques Drainage chirurgical: dérivation kysto-digestive ou externe Indications: PK symptomatique/compliqué: TRT spécifique PK asymptomatique de < 6sem: Surveillance (régression spontanée) CYSTADENOME SEREUX 22 - 33 % Tumeur kystique épithéliale bénigne 2 formes: typique : microkystique 70% atypique: macrokystique 25% solides 5% Clinique: Terrain : femme ,7éme décade Asymptomatique 1/3 cas Symptômes: - douleur abdominale - masse abdominale - compression d’organe de voisinage CYSTADENOME SEREUX FORME TYPIQUE Macroscopie Unique(rarement multiples) Taille ~ 6 cm en moyenne, multiloculaire > 6microkystes taille<2cm Contenu fluide Souvent céphalique Aspect en nid d’abeille ou en éponge cicatrice centrale fibreuse parfois calcifiée Ne communique pas avec les canaux pancréatique Microscopie : Tumeur microkystique à revêtement cubique, contenu citrin (glycogène) Cytologie : non contributive (acellulaire) Biochimie: ACE < 5ng/ml CYSTADENOME SEREUX : TDM Aspect alvéolaire Cicatrice centrale Calcifications centrales CYSTADENOME SEREUX : IRM Nature liquidienne de la lésion Cicatrice centrale spontanément visible Rehaussement vasculaire tardif CYSTADENOME SEREUX Echoendoscopie: Aspect feuilleté Microkystes CYSTADENOME SEREUX Formes atypiques: macrokystique Lésion uniloculaire >20mm Paroi fine Remplie d’un liquide eau de roche non filant non mucineux Absence de communication Forme trompeuse (10%) Interet du dosage des marqueurs ACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%sp Paroi non visible (50%) ne prenant pas le contraste (100%) CYSTADENOME SEREUX solide Lésion kystique centimétrique avec composante hypervasculaire Pose problème de Dg différentiel avec le carcinome ductulaire Diagnostic différentiel:CS microkystique 1-TIPMP TIPMP -Unique -Pas de communication -Pas de dilatation -Multiple -Communicante -Dilatation des canaux pancréatiques 2- transformation kystique des acini (rare) Diagnostic différentiel CS macrokystique 1-cystadénome mucineux : -Localisation corporéo caudale -Macrokystique -Uniloculaire -Calcifications périphériques -Rehaussement vasculaire -ACE>400 ng/ml 2-TIPMP segmentaire du corps pancréatique 10% Intérêt de l’échoendoscopie et cytoponction Diagnostic différentiel: CS solide Lésions hypervasculaires Tumeurs endocrines Métastases Forme solide Cancer du rein Forme kystique CYSTADENOME SEREUX Traitement Abstention thérapeutique:Surveillance Chirurgie si: -symptômes(douleur,syndrome de masse) -complications (ictère,PA) -Doute diagnostic Tumeurs mucineuses kystiques Cystadénome mucineux 13-30% Tumeur épithéliale svt bénigne ,unique, macrokystique, corporéo-caudale, non communicante, mucosecretante, à potentiel malin. CYSTADENOME MUCINEUX Clinique : Terrain : Femme 5éme-6éme décade souvent asymptomatique Symptômes: - Douleur abdominale 60-70% moins fréquemment : -Diabète / intolérance au glucose - Histoire de pancréatite - Occasionnellement: Masse abdominale CYSTADENOME MUCINEUX Microscopie -Revêtement mucineux simple avec stroma “ovarien” -Dysplasie épithéliale : • Légère: cystadénome bénin • Modérée : tumeur kystique mucineuse «Borderline » • Sévère: cystadénocarcinome mucineux • non invasif • Invasif Marqueurs intra- kystique: -CA19.9 > 50 000 U/ml , CA15.3 et CA72.4 -ACE > 400 ng/ml -Mucines M1 > 1200 U/ml (spécificité 100%) CYSTADENOME MUCINEUX imagerie TDM: Siège: Corps, queue Lésion unique uniloculaire Macrokyste (5 – 6 cm) Paroi : épaisse, prend le contraste CYSTADENOME MUCINEUX Le principal diagnostic différentiel = pseudo-kyste Marqueur intra-kystique PK CM / CK Amylase > 5000 U/L 95% 30% Mucines M1 > 50 U/mL 2% Mucines M1 > 1200 U/ml - spécificité : 98% spécificité ± 100% CA 19-9 > 50 000 U/L 15% 90% ACE > 200 ng/ml 10% 60% ACE > 400 ng/ml 0 CA 72-4 > 40 ± 30% spécificité : 100% 95% CYSTADENOME MUCINEUX :Traitement Indication opératoire systématique +++ Très rarement, surveillance si : • Lésion asymptomatique • Pas d’arguments pour dégénérescence • Patient non opérable Cystadénocarcinome TDM : Image kystique uniloculaire Paroi épaisse irrégulière Contenu homogène ou hétérogène Envahissement parenchyme avoisinant Tumeur Intracanalaire Papillaire et Mucineuse 15% des tumeurs kystiques du pancréas Remplacement de l’épithélium canalaire normal par un épithélium (néoplasique) Architecture papillaire ou plane Mucosécrétant→ dilatation des canaux pancréatiques Risque de transformation maligne 40% TIPMP : Formes topographiques -canal principal 15% - canaux secondaires 40% - mixte 15% distribution diffuse / segmentaire ou focale TIPMP : Microscopie Ectasie canalaire, mucus abondant par hyperplasie mucineuse Lésions de dysplasie épithéliale: stades OMS 2000 - Hyperplasie simple - Dysplasie de bas grade (= tumeur frontière) - Dysplasie de haut grade (= carcinome in situ) - Carcinome invasif TIPMP : Clinique Terrain: -TIPMP du canal principal :homme 6-7 éme décade -TIPMP des canaux secondaires: sex ratio=1, 4 -5éme décade Symptômes : 40 30 37 26 25 20 10 1 er s D iv te 0 bè D ia IP E Fo rt ui D t ou le ur s P. ai gu ë 0 1 TIPMP: imagerie TDM: Aspect en « grappe de raisin»:dilatation kystique où s’accumule le PC. Pancréato-IRM MR T1: signal variable selon les différentes logettes MR T2: hypersignal liquidien Wirsungo IRM: -Communication canalaire -Dilatation du Wirsung et des canaux secondaires TIPMP : Exploration sous contrôle endoscopique Duodenoscopie: béance papillaire avec issu de mucus 40% Echoendoscopie : critères de malignité - Nodules muraux -Dilatation du wirsung ≥7mm -lésions volumineuses>30mm des canaux secondaires BARBE L, PONSOT P, VILGRAIN V, TERRIS B, FLEJOU JF, SAUVANET A, et al. – Tumeurs intracanalaires papillaires mucineuses pancréatiques. Aspects cliniques et morphologiques chez 30 malades. Gastroenterol Clin Biol 1997; 21: 278-86. TIPMP : Diagnostic positif TIPMP Sûr Ecoulement mucus par la papille probable Imagerie typique incertain Imagerie « difficile » Dilatation modérée CPP 1 ou 2 CS dilatés Masse kystique CPP : canal pancréatique principal ; CS : canaux secondaires TIPMP : Diagnostic positif Scanner IRM EE DD + Sûr Biopsie Scanner IRM EE Probable + DD - Probable (facultative ?) PRE Scanner IRM EE ? DD - Incertain Biopsie EE : échoendoscopie, DD : duodénoscopie PRE : pancréatographie rétrograde endoscopique surveillance TIPMP:Diagnostic différentiel Pancréatite chronique: CPRE++ -Wirsung moniliforme -Canaux secondaires dilatés -Calcifications parenchymateuses Cystadénome mucineux ou sereux Transformation kystique des acini Dilatation kystique d’amont du wirsung sur tumeur neuroendocrine TIPMP: extension •Evaluation correcte de l’extension : 60%-75% avec imagerie « non invasive » (scanographie, IRM) •Techniques endoscopiques → EUS •Pancréatoscopie •Echographie endocanalaire •Tranche de section →Pathologiste + Chirurgien TIPMP : Traitement Indications opératoires: 1-TIPMP dégénérée 2-TIPMP du canal principal 3-TIPMP des canaux secondaires : - diamètre > 30-40 mm - épaississement > 5 mm, nodules muraux - symptômes (pancréatite aiguë) Surveillance : TIPMP des canaux secondaires sans critères suspects Echoendoscopie / an ou alternance IRM / EE CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653 Tumeur endocrine kystisée -Rare :2% des TKP - sporadique non sécrétante ½ - contexte de NEM1 1/3 - Tumeur kystique hétérogène, paroi épaissie hypervasculaire -Diagnostic: Scintigraphie à l’octréotide chromogranine A Tumeur solide et pseudo-papillaire: -rare <5% -Masse volumineuse => signes de compression -Femme jeune -Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée avec remaniements nécrotiques et hémorragiques Lésions kystiques non tumorales Kyste lympho-épithélial -Lésion dysembroyplasique,rare -Homme 55ans -Svt asymptomatique -Rond, de 2 à10cm de diamètre -uni ou multi-loculaire -Hypodense avec rares calcifications J Radiol 2005;86:335-6 Transformation kystique des Acini : -Rare -Kystisation de canaux secondaires pancréatiques sans mucus, sans dysplasie -Ne semble pas dégénérer Kystes congénitaux Exceptionnels Diagnostiqués dans l’enfance On distingue: - kyste solitaire: contenant du suc pancrétaique - kystes multiples: polykystose Polykystose - Rare - Non communicante - 3 à 10 % de polykystose hépatorénale associée VON HIPPEL LINDAU -Hériditaire, autosomale dominante -Six lésions : hémangioblastome du SNC hémangioblastome rétinien Tumeur du sac endolymphatique phéochromocytome cancer à cellules claires et kystes du rein kystes et tumeurs neuro-endocrines Kyste parasitaire Kyste hydatique+++ Localisation pancréatique :rare soit :-Isolé -Hydatidose hépatique ,pulmonaire ou péritonéale Diagnostic: -contexte clinique -aspect radiologie -sérologie hydatique Kyste : Echo, TDM, IRM + Wirsung, (écho-endoscopie, ponction) IRM ++ unique uniloculaire paroi régulière ponction - pseudokyste - c. mucineux multiple multiloculaire - cystadénome séreux - TIPMP - k.lymphoépithélial irrégulière -TIPMP - TKA -VHL - polykystose contenu homogène - cystadénoK débutant - t. solide et papillaire - séreux macrokystique -T. endocrine nodule, végétations - cystadénocarcinome - t. solide et papillaire CONCLUSION -La découverte d’une lésion kystique pancréatique chez un malade asymptomatique reste un problème délicat. -Un bilan minimal, incluant TDM, IRM et EE sera pratiquement systématiquement souhaitable. -La ponction sous EE sera à discuter à l’issue de ce bilan. -Le choix final se fera entre une chirurgie d’exérèse ou une surveillance, celle-ci sera à adapter au cas par cas.
