CQFD 25 CQFD 25 (Dossier 7 de l’ECN 2006) Enoncé Une femme de 30 ans, vous consulte pour une baisse d'acuité visuelle de son oeil gauche (à 3/10°, correspondant à la lecture des caractères moyens du journal) de survenue récente (début il y a 24 heures), rapide (en 12 heures) et accompagnée de douleurs rétro-oculaires exacerbées lors des mouvements oculaires. Le fond d'oeil est normal. L'examen général est négatif, hormis des réflexes vifs aux quatre membres et un signe de Babinski bilatéral. L'interrogatoire révèle, la survenue il y a un an, de troubles de l'équilibre et il y a 2 mois d'un épisode de diplopie pour lequel elle a consulté. Ces deux épisodes ont été tous deux régressifs spontanément en quelques jours. La patiente se dit par ailleurs en parfaite santé, ne prend aucun médicament hormis une contraception orale, ne fume pas et ne boit pas. Question N°1 Vous diagnostiquez une névrite optique rétrobulbaire. Sur quels arguments ? Question N°2 Sur les données de l'interrogatoire, quelle hypothèse diagnostique étiologique évoquez-vous ? Question N°3 Lorsqu'elle a été examinée il y a 2 mois, au moment de sa diplopie, une limitation partielle de l'abduction de l'oeil gauche a été notée. Devant la régression spontanée des symptômes, la patiente ne s'est pas présentée aux examens prévus. Comment caractériser le tableau clinique observé à cette époque ? Quels signes associés auriez-vous recherchés ? Question N°4 Devant le tableau actuel, quels examens ophtalmologiques demandez-vous ? Qu'en attendezvous? Question N°5 Pour confirmer le diagnostic étiologique, quels examens demandez-vous ? Discutez leur spécificité. Donnez les résultats attendus pour chacun d'entre eux. Question N°6 Devant le tableau clinique actuel, quelle est l'attitude thérapeutique initiale que vous proposez ? Quel bénéfice en attendez-vous ? Quelles précautions adoptez-vous vis-à-vis de ce traitement ? CQFD 25 CORRECTION du CQFD 25 (Dossier 7 de l’ECN 2006) Q1/ Arguments en faveur de la névrite optique rétro-bulbaire (NORB) : Baisse d'acuité visuelle unilatérale sévère de l'œil gauche (PMZ +++) d’apparition rapide Douleurs rétro-oculaires augmentées par la mobilisation du globe Fond d'œil normal permettant d'éliminer les autres causes de baisse brutale d'acuité visuelle unilatérale (DR, NOIAA, OACR ou OVCR) Pas de notion d'oeil rouge à l'examen clinique Diplopie = 0 à la Q1 Q2/ On doit évoquer le diagnostic de sclérose en plaques (SEP) dans sa forme rémittente devant : Le terrain : femme jeune La survenue de déficits neurologiques focaux disséminés dans le temps (poussées régressives) et dans l'espace (lésions de la myéline au niveau du SNC). La névrite optique rétro-bulbaire actuelle La diplopie : ophtalmoplégie inter-nucléaire / atteinte des nerfs oculomoteurs Les troubles de l'équilibre : possible atteinte cérébelleuse ou vestibulaire Le syndrome pyramidal bilatéral : ROT vifs + Babinski L’absence d'autre diagnostic : pas de toxiques, pas d'autres antécédents. Q3/ Le tableau pouvait être lié à une paralysie du nerf crânien VI gauche (nerf abducens ou oculo-moteur externe). 0 à la Q3/ si oubli côté gauche Signes associés à rechercher : Diplopie horizontale Maximum du côté gauche De type binoculaire Déviation compensatrice de la tête vers la gauche Test de la convergence pour éliminer une paralysie du III Autres signes de localisation neurologique Nystagmus dans le regard latéral gauche (pour éliminer une ophtalmoplégie internucléaire par atteinte de la bandelette longitudinale postérieure) Q4/ Il faut demander un champ visuel (périmétrie automatisée bilatérale) à la recherche d'un scotome central de l'œil droit séquellaire d'une NORB Il faut demander une étude de la vision des couleurs. à la recherche d'une dyschromatopsie. Il faut demander des potentiels évoqués visuels bilatéraux et comparatifs à la recherche d’un allongement des temps de latence (atteinte démyélinisante des voies optiques) Il faut demander un fond d'œil. Une pâleur papillaire gauche signe une atrophie optique séquellaire. 15 points 5 PMZ 3 2+1 4 5 points 5 NC 15 points 5 3 2 1 1 1 2 15 points 4 5 2 1 2 1 3 1 CQFD 25 Q5/ Imagerie par résonance magnétique médullaire et cérébrale sans puis avec injection de gadolinium, en séquences T1 et T2 en l'absence de contre-indication, à visée diagnostique et pronostique : Lésions démyélinisantes du SNC en hyposignal T1 et hypersignal T2 Lésions de la substance blanche péri-ventriculaire au niveau du cerveau et des cordons antérieurs et postérieurs au niveau médullaire. Lésions disséminées dans l'espace = localisations multiples Lésions disséminées dans le temps : nombre de lésions et nombre de lésions récentes (prenant le gadolinium) Absence d’arguments pour une autre étiologie NB/ IRM médullaire ou IRM sans précision ou scanner = 0 à la Q5/ Examen du liquide céphalo-rachidien après ponction lombaire à la recherche de : Protéinorachie normale ou < 1 g/l ET cytorachie normale ou pauvre en cellules Sécrétion intrathécale d'immunoglobulines avec répartition oligoclonale à l’électrophorèse des protéines du LCR Examen peu spécifique : si négatif n'élimine pas le diagnostic Potentiels évoqués auditifs, somesthésiques à la recherche d'une augmentation du temps de latence centrale (peu spécifiques) Normalité du bilan biologique standard Anticorps anti-nucléaires pour éliminer un LED Sérologie de borréliose pour éliminer une maladie de Lyme Q6/ Traitement de cette poussée de sclérose en plaques : Urgence thérapeutique car pronostic fonctionnel visuel engagé Hospitalisation en Neurologie et repos au lit Traitement étiologique par corticothérapie par voie intraveineuse (bolus de méthylprednisolone = SoluMédrol®) à forte dose (15 mg/kg/J ou 0.5 à 1 g/j sur 3 heures) pendant 3 à 5 jours Mesures associées : Annonce du diagnostic et soutien psychologique Prévenir du risque de scotome séquellaire et de bilatéralisation Arrêt de travail Demande de prise en charge à 100% au titre de l'ALD 30 Surveillance : efficacité du traitement (acuité visuelle) et tolérance Traitement de fond à discuter à distance (probablement indiqué) Bénéfice attendu : raccourcissement de la durée de la poussée, sans effet préventif des poussées ultérieures. Précautions liées à la corticothérapie Bilan préthérapeutique : kaliémie, créatininémie ; ECG ; BU et ECBU Règles hygiéno-diététiques : régime désodé, pauvre en sucres rapides et en graisses, riche en potassium Surveillance de la tolérance : TA, poids, température ; troubles digestifs et psychiques ; kaliémie, glycémie 30 points 6 5 3 2 2 2 2 2 2 2 1 1 20 points 7 4 4 NC 5 NC CQFD 25 ITEM 187 - ANOMALIES DE LA VISION D’APPARITION BRUTALE Kératite Uvéite antérieure GAFA Oeil rouge + douloureux FO invisible Hémorragie intra-vitréenne Hyalite Atteinte vasculaire Oeil blanc + indolore Atteinte non vasculaire Anormal FO visible Atteinte NO Normal Anomalies transitoires de la vision OACR OVCR DMLA DR rhegmatogène Uvéite postérieure Tumeurs intra-oculaires Toxoplasmose oculaire NOIA Papillite Stase oedémateuse NORB Atteintes voies optiques (chiasma + rétro-chiasma) CMT IVB Eclipses visuelles Scotome scintillant CQFD 25 ITEM 293 - ALTERATION DE LA FONCTION VISUELLE Cataracte Glaucome BAV progressive Affections rétiniennes Altération du CV Atteinte du NO NORB NOIA Neuropathie toxique, métabolique Neuropathie tumorale Atteinte du chiasma optique et atteinte rétro-chiasmatique Cécité corticale Cf. Supra Atteintes voies optiques Atteintes rétiniennes Dégénérescences rétiniennes héréditaires Centrale = maladie de Stargardt Périphérique = rétinopathie pigmentaire Rétinopathie diabétique Membranes prémaculaires Trous maculaires DMLA Maculopathie toxique Œdème maculaire Rétinopathie diabétique OVCR Chirurgie de la cataracte Uvéite postérieure CQFD 25 Dégénérescences rétiniennes héréditaires Centrale BAV sévère (Maladie de Stargardt) Macul opathie en œil de bœuf Périphérique Hémér alopie + ➘ CV tubulaire puis cécité Migrat ions pigments = image en ostéoblastes Rétinopathie diabétique - Œdème maculaire Membranes prémaculaires - BAV + métamorphopsies Trou maculaire - BAV + scotome central + métamorphopsies CQFD 25 Oedème maculaire BAV Si important = œdème maculaire cystoïde (aspect en pétale de fleur) Rétinopathie diabétique OVCR Chirurgie cataracte Uvéites post Maculopathies toxiques - APS ++++++ - Périfovéolopathie (scotome annulaire périfovéolaire + dyschromatopsie axe bleu-jaune + altération EOG) - puis BAV + maculopathie en «oeil de boeuf» NO éthylique - Scotome caeco-central bilatéral NO médicamenteuse - Dyschromatopsie d’axe rouge-vert - (ttt antituberculeux +++) Références = Collège des Ophtalmologistes Universitaires de France 2008-2009