CQFD 25

CQFD 25
CQFD 25 (Dossier 7 de l’ECN 2006)
Enoncé
Une femme de 30 ans, vous consulte pour une baisse d'acuité visuelle de son oeil gauche (à
3/10°, correspondant à la lecture des caractères moyens du journal) de survenue récente
(début il y a 24 heures), rapide (en 12 heures) et accompagnée de douleurs rétro-oculaires
exacerbées lors des mouvements oculaires. Le fond d'oeil est normal. L'examen général est
négatif, hormis des réflexes vifs aux quatre membres et un signe de Babinski bilatéral.
L'interrogatoire révèle, la survenue il y a un an, de troubles de l'équilibre et il y a 2 mois d'un
épisode de diplopie pour lequel elle a consulté. Ces deux épisodes ont été tous deux régressifs
spontanément en quelques jours. La patiente se dit par ailleurs en parfaite santé, ne prend aucun
médicament hormis une contraception orale, ne fume pas et ne boit pas.
Question N°1
Vous diagnostiquez une névrite optique rétrobulbaire. Sur quels arguments ?
Question N°2
Sur les données de l'interrogatoire, quelle hypothèse diagnostique étiologique évoquez-vous ?
Question N°3
Lorsqu'elle a été examinée il y a 2 mois, au moment de sa diplopie, une limitation partielle de
l'abduction de l'oeil gauche a été notée. Devant la régression spontanée des symptômes, la
patiente ne s'est pas présentée aux examens prévus. Comment caractériser le tableau clinique
observé à cette époque ? Quels signes associés auriez-vous recherchés ?
Question N°4
Devant le tableau actuel, quels examens ophtalmologiques demandez-vous ? Qu'en attendezvous?
Question N°5
Pour confirmer le diagnostic étiologique, quels examens demandez-vous ? Discutez leur
spécificité. Donnez les résultats attendus pour chacun d'entre eux.
Question N°6
Devant le tableau clinique actuel, quelle est l'attitude thérapeutique initiale que vous proposez ?
Quel bénéfice en attendez-vous ? Quelles précautions adoptez-vous vis-à-vis de ce traitement ?
CQFD 25
CORRECTION du CQFD 25 (Dossier 7 de l’ECN 2006)
Q1/
Arguments en faveur de la névrite optique rétro-bulbaire (NORB) :
 Baisse d'acuité visuelle unilatérale sévère de l'œil gauche (PMZ +++)
d’apparition rapide
 Douleurs rétro-oculaires augmentées par la mobilisation du globe
 Fond d'œil normal permettant d'éliminer les autres causes de baisse brutale
d'acuité visuelle unilatérale (DR, NOIAA, OACR ou OVCR)
 Pas de notion d'oeil rouge à l'examen clinique
Diplopie = 0 à la Q1
Q2/
On doit évoquer le diagnostic de sclérose en plaques (SEP) dans sa forme
rémittente devant :
 Le terrain : femme jeune
 La survenue de déficits neurologiques focaux disséminés dans le temps
(poussées régressives) et dans l'espace (lésions de la myéline au niveau du SNC).
 La névrite optique rétro-bulbaire actuelle
 La diplopie : ophtalmoplégie inter-nucléaire / atteinte des nerfs oculomoteurs
 Les troubles de l'équilibre : possible atteinte cérébelleuse ou vestibulaire
 Le syndrome pyramidal bilatéral : ROT vifs + Babinski
 L’absence d'autre diagnostic : pas de toxiques, pas d'autres antécédents.
Q3/
Le tableau pouvait être lié à une paralysie du nerf crânien VI gauche (nerf
abducens ou oculo-moteur externe).
0 à la Q3/ si oubli côté gauche
Signes associés à rechercher :
 Diplopie horizontale
 Maximum du côté gauche
 De type binoculaire
 Déviation compensatrice de la tête vers la gauche
 Test de la convergence pour éliminer une paralysie du III
 Autres signes de localisation neurologique
 Nystagmus dans le regard latéral gauche (pour éliminer une ophtalmoplégie
internucléaire par atteinte de la bandelette longitudinale postérieure)
Q4/
Il faut demander un champ visuel (périmétrie automatisée bilatérale)
à la recherche d'un scotome central de l'œil droit séquellaire d'une NORB
Il faut demander une étude de la vision des couleurs.
à la recherche d'une dyschromatopsie.
Il faut demander des potentiels évoqués visuels bilatéraux et comparatifs à la
recherche d’un allongement des temps de latence (atteinte démyélinisante des
voies optiques)
Il faut demander un fond d'œil.
Une pâleur papillaire gauche signe une atrophie optique séquellaire.
15 points
5 PMZ
3
2+1
4
5 points
5
NC
15 points
5
3
2
1
1
1
2
15 points
4
5
2
1
2
1
3
1
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Q5/
Imagerie par résonance magnétique médullaire et cérébrale sans puis avec
injection de gadolinium, en séquences T1 et T2 en l'absence de contre-indication,
à visée diagnostique et pronostique :
 Lésions démyélinisantes du SNC en hyposignal T1 et hypersignal T2
 Lésions de la substance blanche péri-ventriculaire au niveau du cerveau et des
cordons antérieurs et postérieurs au niveau médullaire.
 Lésions disséminées dans l'espace = localisations multiples
 Lésions disséminées dans le temps : nombre de lésions et nombre de lésions
récentes (prenant le gadolinium)
 Absence d’arguments pour une autre étiologie
NB/ IRM médullaire ou IRM sans précision ou scanner = 0 à la Q5/
Examen du liquide céphalo-rachidien après ponction lombaire à la recherche de :
 Protéinorachie normale ou < 1 g/l ET cytorachie normale ou pauvre en cellules
 Sécrétion intrathécale d'immunoglobulines avec répartition oligoclonale à
l’électrophorèse des protéines du LCR
 Examen peu spécifique : si négatif n'élimine pas le diagnostic
Potentiels évoqués auditifs, somesthésiques à la recherche d'une augmentation du
temps de latence centrale (peu spécifiques)
Normalité du bilan biologique standard
Anticorps anti-nucléaires pour éliminer un LED
Sérologie de borréliose pour éliminer une maladie de Lyme
Q6/
Traitement de cette poussée de sclérose en plaques :
 Urgence thérapeutique car pronostic fonctionnel visuel engagé
 Hospitalisation en Neurologie et repos au lit
 Traitement étiologique par corticothérapie par voie intraveineuse (bolus de
méthylprednisolone = SoluMédrol®) à forte dose (15 mg/kg/J ou 0.5 à 1 g/j sur
3 heures) pendant 3 à 5 jours
Mesures associées :
 Annonce du diagnostic et soutien psychologique
 Prévenir du risque de scotome séquellaire et de bilatéralisation
 Arrêt de travail
 Demande de prise en charge à 100% au titre de l'ALD 30
 Surveillance : efficacité du traitement (acuité visuelle) et tolérance
Traitement de fond à discuter à distance (probablement indiqué)
Bénéfice attendu : raccourcissement de la durée de la poussée, sans effet préventif
des poussées ultérieures.
Précautions liées à la corticothérapie
 Bilan préthérapeutique : kaliémie, créatininémie ; ECG ; BU et ECBU
 Règles hygiéno-diététiques : régime désodé, pauvre en sucres rapides et en
graisses, riche en potassium
 Surveillance de la tolérance : TA, poids, température ; troubles digestifs et
psychiques ; kaliémie, glycémie
30 points
6
5
3
2
2
2
2
2
2
2
1
1
20 points
7
4
4
NC
5
NC
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ITEM 187 - ANOMALIES DE LA VISION D’APPARITION BRUTALE
Kératite
Uvéite antérieure
GAFA
Oeil rouge + douloureux
FO invisible


Hémorragie intra-vitréenne
Hyalite

Atteinte vasculaire



Oeil blanc + indolore
Atteinte non
vasculaire
Anormal
FO visible




Atteinte NO


Normal
Anomalies transitoires de la vision


OACR
OVCR
DMLA
DR rhegmatogène
Uvéite postérieure
Tumeurs intra-oculaires
Toxoplasmose oculaire
NOIA
Papillite
Stase oedémateuse
NORB
Atteintes voies optiques (chiasma + rétro-chiasma)
CMT
IVB
Eclipses visuelles
Scotome scintillant
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ITEM 293 - ALTERATION DE LA FONCTION VISUELLE
Cataracte
Glaucome



BAV progressive

Affections rétiniennes




Altération
du CV

Atteinte du NO
 NORB
 NOIA
 Neuropathie toxique, métabolique
 Neuropathie tumorale
Atteinte du chiasma optique et atteinte rétro-chiasmatique
Cécité corticale

Cf. Supra
Atteintes voies optiques

Atteintes rétiniennes
Dégénérescences rétiniennes héréditaires
 Centrale = maladie de Stargardt
 Périphérique = rétinopathie pigmentaire
Rétinopathie diabétique
Membranes prémaculaires
Trous maculaires
DMLA
Maculopathie toxique
Œdème maculaire
 Rétinopathie diabétique
 OVCR
 Chirurgie de la cataracte
 Uvéite postérieure
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Dégénérescences rétiniennes héréditaires

Centrale
BAV
sévère
(Maladie de
Stargardt)

Macul
opathie en
œil de bœuf

Périphérique
Hémér
alopie + ➘
CV tubulaire
puis cécité

Migrat
ions
pigments =
image en
ostéoblastes
Rétinopathie diabétique
- Œdème maculaire
Membranes prémaculaires
- BAV + métamorphopsies
Trou maculaire
- BAV + scotome central +
métamorphopsies
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Oedème maculaire

BAV

Si important = œdème
maculaire cystoïde (aspect en
pétale de fleur)

Rétinopathie diabétique

OVCR

Chirurgie cataracte

Uvéites post
Maculopathies toxiques
- APS ++++++
- Périfovéolopathie (scotome
annulaire périfovéolaire +
dyschromatopsie axe bleu-jaune +
altération EOG)
- puis BAV + maculopathie en «oeil
de boeuf»
NO éthylique
- Scotome caeco-central bilatéral
NO médicamenteuse
- Dyschromatopsie d’axe rouge-vert
- (ttt antituberculeux +++)
Références = Collège des Ophtalmologistes Universitaires de France 2008-2009