N° 121 - medecine.ups

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N° 121
Polyarthrite rhumatoïde.
- Diagnostiquer une polyarthrite rhumatoïde.
- Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
- Décrire les principes de la prise en charge au long cours d'un rhumatisme déformant et invalidant.
La polyarthrite rhumatoïde (PR) est le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques. Il
s’agit d’une maladie inflammatoire de l’ensemble du tissu conjonctif à prédominance synoviale
dont la pathogénie est mal élucidée. C'est un rhumatisme inflammatoire chronique, acromélique,
destructeur, déformant et invalidant. Son expression clinique est polymorphe, pouvant associer de
façon diverse des signes articulaires et des signes extra-articulaires (maladie systémique), à des
stades différents de la maladie. Elle concerne préférentiellement la femme jeune.
EPIDEMIOLOGIE
Décrite pour la première fois en 1800 par Landré-Beauvais, la PR semble être en Europe une
maladie récente. La PR pourrait être issue du continent américain où des restes osseux datant de
plus de 6 000 ans, retrouvés en plusieurs sites le long du Mississipi, porteraient les traces de la
maladie. Son arrivée en Europe serait consécutive aux grands voyages à travers l’Atlantique faisant
suite à la découverte du “ Nouveau Monde ”. Actuellement, la PR est diagnostiquée dans tous les
pays.
Sa prévalence en Europe est estimée entre 0,5 et 1 % de la population générale. Elle est 4 fois plus
fréquente chez la femme que chez l'homme. L'incidence de la maladie (taux de nouveau cas
survenant dans une population donnée sur une période de temps définie) est évaluée en France
autour de 0,01 %. Elle augmente avec l'âge jusqu'à 60 ans avec un pic de fréquence maximum entre
40 et 50 ans. Mais elle peut aussi débuter chez le sujet âgé ou chez l'enfant. Le risque de survenue
d'une PR est évalué 2 à 3 fois plus élevée dans la descendance d'un patient atteint de la maladie
mais la PR n'est pas une maladie génétiquement transmissible.
La PR pose un véritable problème de santé publique. Plus de la moitié des malades va être obligé
d’arrêter son activité professionnelle moins de 5 ans après le début de la maladie et dans 10 % des
cas, la PR engendre une invalidité grave en moins de 2 ans. La durée de vie des malades atteints est
en moyenne réduite de 5 ans.
MECANISMES PHYSIOPATHOLOGIQUES
Facteurs de risques
La PR est une maladie polyfactorielle associant un terrain génétique de susceptibilité et des
éléments extérieurs intervenant dans le déclenchement de la maladie.
Le terrain génétique est surtout connu au travers des antigènes d'histocompatibilité portés par les
patients. Prés de 90 % des patients atteints de PR sont porteurs des antigène HLA DR4 (60 %) ou
DR1 (30 %). Il s'agit d'antigènes HLA de classe II qui participent à la réaction immune en
possédant une fonction de présentation des antigènes aux lymphocytes T. D'autres éléments
génétiques de susceptibilité sont probables mais non identifiés.
Certaines conditions influencent la prédisposition et le déclenchement de la maladie :

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- rôle des facteurs hormonaux : 4 femmes pour 1 homme.
- rôle du système nerveux : il faut noter la fréquence du début de la PR après un choc psycho-
affectif (accident, deuil,…), qui peut intervenir dans le déclenchement de poussées évolutives de
la maladie.
- rôle des infections, par stimulation du système immunitaire. De nombreuses infections ont été
évoquées comme pouvant être à l’origine de la PR : infection à EBV, mycoplasmes, tuberculose,
parvovirus, rétrovirus… A ce jour, aucun agent infectieux n’a formellement été identifié comme
pouvant être à l’origine de la maladie.
Mécanismes lésionnels
Ils sont très incomplètement connus. L'atteinte de la membrane synoviale, réalise une synovite.
Cette synovite va aboutir à des lésions du cartilage (et donc de la fonction articulaire) et des
tendons. Ces lésions sont irréversibles d'où l'importance d'agir tôt dans le cours de la maladie. La
synovite rhumatoïde et ses conséquences destructrices découlent de 4 types de mécanismes :
- mécanismes enzymatiques non spécifiques par production en large quantité d'enzymes
protéolytiques (métalloprotéases dont les collagénases) qui dégradent le cartilage.
- mécanismes immunologiques à médiation humorale avec la production de facteurs rhumatoïdes,
immunoglobulines anti-IgG.
- mécanismes immunologiques à médiation cellulaire avec une hyperactivité des lymphocytes T-
CD4+ (inducteurs) dans la membrane synoviale.
- mécanismes faisant intervenir diverses interleukines, en particulier IL1, TNF
actions sur l'inflammation, IL8 par son action sur les polynucléaires neutrophiles. Par ailleurs, la
Ces données physiopathologiques essayent d'expliquer les mécanismes de la maladie pour proposer
des approches thérapeutiques nouvelles mais ne sont pour l'instant utiles ni au diagnostic ni au suivi
de ces malades.
CLINIQUE
LES MANIFESTATIONS ARTICULAIRES
La PR est un rhumatisme inflammatoire de la femme jeune, réalisant une atteinte acromélique à
tendance symétrique, évoluant par poussées, permettant de décrire des formes de début, des formes
avérées et des formes anciennes et séquellaires.
La PR au début
Signes cliniques
Dans sa forme typique, c'est une polyarthrite acromélique touchant les mains et les pieds, mais
respectant les articulations inter-phalangiennes distales (IPD). Elle a une nette tendance à la
symétrie. Les douleurs siègent aux poignets, aux métacarpo-phalangiennes (MCP) et aux
interphalangiennes proximales (IPP) mais aussi aux avant-pieds où elles prédominent aux
métatarsophalangiennes (MTP). Ces douleurs ont un caractère inflammatoire, avec recrudescence
dans la deuxième moitié de la nuit. Elles s'accompagnent d'un enraidissement matinal plus ou
moins prolongé. L'arthrite des IPP cause un gonflement des doigts en fuseau. Aux mains, l'atteinte
prédomine souvent aux 2 e et 3e MCP, aux pieds aux 4 e et 5 e MTP. Aux arthrites, sont souvent
associées des ténosynovites des tendons extenseurs, du tendon du cubital postérieur ou des
fléchisseurs des doigts, des tendons des péroniers, du jambier antérieur ou postérieur. Ces
ténosynovites peuvent être inaugurales et responsables de syndromes canalaires : syndrome du
canal carpien ou du tunnel tarsien.

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Moins typiques sont les formes :
- polyarthralgiques pures, tenaces, acroméliques avec enraidissement matinal mais sans
gonflement articu-laire.
- les formes oligoarthritiques ou monoarthritiques, en particulier du genou.
- les formes à début rhizomélique, plus fréquentes chez le sujet agé, avec douleurs de type
inflam-matoires, prédominant aux épaules, posant le problème du diagnostic différentiel avec une
PPR (pseudo polyarthrite rhizomélique).
Signes radiologiques
MTP de la 5e MTP : érosion de la tête métatarsienne (signe de Braun)
Trois clichés radiographiques sont utiles à ce stade de début : les mains de face, les avant-pieds de
face et le bassin. Les radiographies à ce stade sont normales ou tout au plus montrent une
déminéralisation épiphysaire en bande. La radiographie des avant-pieds montre, parfois
précocement, une érosion de la tête du 5e métatarsien. La radiographie du bassin, par la normalité
des articulations sacro-iliaques, élimine le diagnostic de spondylarhrite ankylosante.
Signes biologiques
C’est à ce stade de début que le bilan biologique est le plus important. Il faut parfois savoir le
répéter. Son but est de :
- confirmer un diagnostic de PR, déjà évoqué sur les données de l’examen clinique.
- éliminer d’autres étiologies de rhumatisme inflammatoire.
- évaluer l’évolutivité et rechercher des éléments du pronostic.
Au début, il existe, dans 80 % des cas, un syndrome inflammatoire non spécifique. Les facteurs
rhumatoïdes peuvent être présents de façon précoce. Ces signes biologiques seront décrits au
chapitre suivant.
La PR à un stade avéré
C'est à ce stade que la synovite rhumatoïde est histologiquement caractéristique avec :
- une multiplication et une hypertrophie des villosités synoviales
- une multiplication des cellules bordantes (synoviocytes)
- des dépôts de fibrine en surface
- une nécrose fibrinoïde en profondeur
- des infiltrats lymphoplasmocytaires prenant une organisation nodulaire, à la manière d'un
organe lymphoïde.

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Le manque de spécificité de ces signes ne permet malheureusement pas de faire de l'examen
histologique un élément diagnostique certain.
Signes radiologiques
C'est à ce stade que les signes radiologiques sont les plus caractéristiques. Ils associent :
- une déminéralisation osseuse épiphysaire
- un pincement articulaire global (par atteinte globale du cartilage)
- des érosions osseuses et des géodes sous-chondrales (à la jonction de la membrane synoviale et
de l'os par action destructrice du pannus rhumatoïde)
- des déformations articulaires (subluxation et luxation) par atteinte ténosynoviale.
A un stade avancé de destruction, l'interligne articulaire disparait, l'évolution pouvant se faire vers
la synostose (carpite fusionnante, tarsite fusionnante).
Signes biologiques
C'est la période au cours de laquelle sont associés un syndrome inflammatoire et des signes du
syndrome dysimmunitaire, dominés par la présence de facteurs rhumatoïdes (+++).
Les différentes localisations articulaires de la PR
3A-1 - MAIN ET POIGNET RHUMATOIDES
- POIGNET
1°) Arthrite radio-carpienne et radio-cubitale inférieure avec déviation radiale de la main, ankylose
et surtout luxation ventrale du carpe, instable et douloureuse, source de rupture des tendons
extenseurs.
2°) Ténosynovite des fléchisseurs au canal carpien avec ou sans compression du nerf médian,
3°) Ténosynovite des extenseurs et surtout du cubital postérieur (signe de la chape et signe de la
touche de piano avec luxation dorsale de l'apophyse styloïde cubitale) cause de rupture des tendons
extenseurs, surtout du 5 et du 4.
Importance toute particulière de ce "SYNDROME DE LA TETE CUBITAL" pour le
pronostic fonctionnel de la main.
- MAIN
1°) Atrophie des muscles interosseux,
2°) Tuméfaction des articulations métacarpophalangiennes avec "coup de vent cubital" des doigts
et/ou subluxation ventrale des doigts.
3°) Déformations des IPP, "en boutonnière" (flexion irréductible et "en col de cygne"
(hyperextension de l'IPP avec flexion de l'IPO).
4°) Flexion de l'IPD ("doigt en maillet"), par rupture de l'insertion distale du tendon extenseur).

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5°) Déformations du pouce : pouce adductus, pouce en Z par atteinte trapézo-métacarpienne,
interphalangienne et ténosynovites locales.
6°) Ténosynovites des fléchisseurs digitaux : tuméfaction palmaire douloureuse, "pinch test" de
SAVILL, gêne douloureuse à la flexion extension des doigts, puis flexion irréductible des doigts.
SYNTHESE : Importance de la main rhumatoïde, localisation précoce et typique de la maladie,
siège de déformations assez caractéristiques dans la génèse desquelles on ne soulignera jamais
assez l'importance des téno-synovites du poignet (SYNDROME DE LA TETE CUBITALE) et des
doigts.
3A-2 - PIED ET CHEVILLE RHUMATOÏDES
- CHEVILLE ET REGION MEDIO-TARSIENNE
a) L'arthrite tibio-tarsienne,
b) Les arthrites péri-astragaliennes, plus fréquentes, conduisent au "pied plat inflammatoire" par
éversion de l'astragale, fonctionnellement très génante.
c) Les ténosynovites sous-malléolaires.
- TALON
Bursites pré et rétro-achilléennes avec, à la radiographie, une ulcération rétro-calcanéenne, sans
enthésiophytes. La talalgie n'a pas, au cours de la P.R., l'importance qu'elle possède dans la PSR.
- AVANT-PIED
Arthrites métatarsophalangiennes, avec déformations des orteils en "coup de vent" péronier et/ou en
griffe. Le G.O. n'est pas épargné, se déforme le plus souvent en hallux valgus, parfois en hallux
varus.
Constitution d'un avant-pied affaissé et de modifications des parties molles : atrophie du capiton
graisseux plantaire, hyperkératose plantaire et de la face dorsale des IPP (sur orteils en griffe)
hygroma métatarso-phalangien du G.O.
Toutes ces lésions des parties molles, créées par le conflit entre les déformations de l'avant-pied et
la chaussure sont sources d'impotence douloureuse, d'ulcérations cutanées et, par ce biais,
d'infections locales, qui peuvent se compliquer d'arthrites suppurées et de septicémie. On ne saurait
assez insister sur l'importance des soins de pédicurie, de la prophylaxie des infections et, très
souvent, la nécessité de recourir à la chirurgie correctrice.
3A-3 - AUTRES ARTHRITES RHUMATOïDES
- AU MEMBRE SUPERIEUR, l'atteinte de l'EPAULE est fréquente, souvent négligée et
aboutit à une perte de mobilité qui ne permet plus le déplacement de la main dans l'espace pour la
réalisation des gestes de la vie courante : se nourrir, se peigner, se torcher, etc… L'hydarthrose n'est
pas rare. Antérieure, elle se voit bien à jour frisant.
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