La sclérose latérale amyotrophique chez des sujets de plus de 80 ans

Af 226-2004 ©2004 Successful Aging SA
La sclérose latérale amyotrophique ou SLA est une
maladie neurologique dégénérative d’étiologie encore
inconnue. Une étude descriptive sur une population écossaise
âgée vient d’être réalisée à partir du registre de déclaration
des SLA sur une période de dix ans. Il s’agissait de décrire les
caractéristiques cliniques, l’incidence, la survie et la prise en
charge de ces patients. Durant cette période, 1226 cas de SLA
ont été diagnostiqués, 135 soit 11 %, étaient des patients âgés
de 80 ans et plus. Sur ces 135 patients, 58 (43 %) étaient des
hommes, 67 (50 %) avaient une forme bulbaire initiale et 60
(44 %) une forme spinale initiale. Une maladie du
motoneurone périphérique pure existait chez 25 patients
(19%). Les femmes représentaient 70 % des formes bulbaires
et les hommes, 53 % des formes spinales. Seul un patient
avait une histoire familiale de SLA.
La médiane de survie chez ces patients âgés était de 20
mois, le temps moyen entre le début des symptômes et le
diagnostic était de 10 mois. La plupart des sujets ayant une
SLA à cet âge survivait moins de 1 an à partir du diagnostic.
L’incidence brute globale était de 7,5 cas / 100 000
(intervalle de confiance à 95 %, 6,3-8,9). Après
standardisation sur la population américaine des années 90,
l’incidence globale était de 7,3 cas / 100 000 (intervalle de
confiance à 95 %, 5,8-8,8), 10,2/100 00 pour les hommes et
6,1/100 000 pour les femmes. Une évaluation par un
neurologue avait été faite dans 59 % des cas et 30 % des
patients n’avaient jamais eu de prise en charge spécialisée.
L’étude retrouvait des différences de présentation
clinique, de survie et de prise en charge par rapport aux sujets
plus jeunes. En effet, la maladie à début bulbaire représentait
plus de la moitié des cas dans cette tranche d’âge et une
minorité avait une forme spinale ; ce qui est l’inverse de la
population générale. Par contre, la fréquence de la forme
périphérique pure était la même.
Ces syndromes sont importants à connaître car ils peuvent
imiter des atteintes inflammatoires curables comme la
neuropathie motrice par bloc de conduction persistant, la
polyradiculoneuropathie démyélinisante chronique ou des
maladies musculaires inflammatoires fréquentes chez le sujet
âgé. On sait qu’un âge de début de la maladie élevé ainsi
qu’une forme initialement bulbaire sont des facteurs de
mauvais pronostic avec une diminution de la survie. La cause
de la réduction de la survie n’est pas claire. Les sujets âgés
ont souvent des pathologies associées, notamment
pulmonaires qui peuvent grever le pronostic. D’autre part, la
prise en charge n’est pas identique mais il est difficile de
savoir si cela a un impact sur la survie. Très peu de sujets
âgés ont une prescription de riluzole alors que c’est le seul
traitement modifiant l’évolution naturelle de la maladie
surtout dans les formes bulbaires. Le coût élevé de ce
médicament est peut-être un frein à la prescription. Le
diagnostic par un spécialiste est probablement important pour
la mise sous riluzole et pour le suivi. D’autres études
semblent nécessaires pour améliorer la prise ne charge des
personnes âgées souffrant de SLA.
N. Faucher
Hôpital Sainte Périne, Paris
La sclérose latérale amyotrophique chez des sujets de plus
de 80 ans
Forbes R, Colville S, Swingler R. The epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis (ALS/MND) in people aged 80 or
over. Age Ageing 2004; 33: 131-134
Comparaison entre sujets âgés et sujets jeunes ayant une SLA
≥ 80 ans (n=135) < 80 ans (n=1096) Odd ratio
(IC à 95 % IC)
Hommes 58 614 0,73 (0,59-0,90)
Femmes 77 482
Forme bulbaire 65 365 1,52 (1,26-1,83)
Forme spinale 57 678
Traitement Riluzone 1 68 0,12 (0,02-0,89)
Suivi neurologique 80 905
Médiane de survie
(année)
1,69
2,09 p = 0,0003
Délai de diagnostic/
début maladie (année) 0,79 0,83 p = 0,44