2 éléments fondamentaux : syndrome neurogène périphérique et syndrome pyramidal
2 caractères sémiologiques évocateurs :
a) fasciculations : + + + (95%), mvt des muscles « danse » (comme si le muscle dansait). Presque 100% de
fasciculations au niveau de la peau. La langue « danse » aussi.
b) pas de troubles sensitifs objectifs (-), jamais de paresthésie, parfois qq crampes
1- Au niv brachial : le plus fréquent (au niv du bras)
a) syndrome neurogène périphérique : atrophie musculaire progressive
membre sup : distale et ascendante (de la main vers l’épaule, ça monte progressivement). Perte de la masse
musculaire.
non systématisée en une topographie radiculaire ou tronculaire (pas de progression selon rachis)
atteinte asymétrique au début (d’1 côté plus que l’autre puis une symétrie va s’installer).
perte du tissu graisseux
- maladresse dans les gestes courants, diminution de la force (ds la main).
- raideur de la main
- phénomènes crampiformes (crampes), déclenchés par le froid
- atrophie des muscles intrinsèques de la main, creusement des espaces interosseux, aplatissement des reliefs :
on appelle ça « mains de singe »
Les mains st plus touchées que les membres inf.
b) fasciculations : + + + 95%
Le mieux c’est de faire tendre la langue au patient pr voir les fasciculations.
Décharges asynchrones et arythmiques des fibres nerveuses motrices
Mécanisme non élucidé
Soit hyperactivité motoneurale siégeant dans le corps cellulaire
Soit hyperactivité au niv axonal
Moyens de recherche : exposition au froid peut aggraver et percussion directe du muscle (un coup de marteau
aggrave).
c) syndrome pyramidal :
- ROT (réflexe ostéo-tendineux) : réflexes exagérés
- hypertonie spastique = hyperactivité neuronale.
- signe de Babinski : inconstant, tension du doigt de pied (pas tjs).
- réflexe cutané-abdominal : conservé (pas destruction car se trouve au niveau moyen de la ME).
- réflexe masséterin : exagérés par atteinte bublaire
- réflexe nasopalpébral : ‘’ ‘’ ‘’
- réflexe palmo-mentonnier : exagéré
2- Atteinte bulbaire : clinique constante, qui commande le pronostic :( dramatique = patients
peuvent décéder du jour au lendemain).
a) fasciculations linguales + + +
b) atteinte progressive des derniers nerfs crâniens :
- respecte la moitié sup de la face et de la motilité oculaire (pas d’atteinte).
- paralysie labio-glosso (langue) -pharyngo-laryngée (difficultés de protraction, de siffler, de gonfler les joues )
- atrophie linguale
- troubles de la phonation : dysarthrie, dysphonie, voix mal articulée, nasonnée, incompréhensible
- troubles de la déglutition (risque de fausse route et dc d’épuisement).
- gêne respiratoire par parésie des dilatateurs de la glotte
- réflexe du voile : présent
- réflexe nauséeux : présent
E – Diagnostic :
1- Diagnostic positif :
a) tétrade de la SLA commune : (indispensable à la SLA).