SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) MALADIE DE CHARCOT I. GENERALITES Cette maladie es trelativement rare mais en augmentation. Cette pathologie es tfavorisée par certains environnements mettant en cause la présence d’un facteur viral dans le passé du malade. Elle est très sévère, d’évolution rapide sur quelques années avec installation de handicaps multiples : Moteur Respiratoire Verbal Alimentaire Elle est purement motrice avec la particularité d’une atteinte du motoneurone central et du motoneurone périphérique. Le malade associe donc deux types de paralysie et souvent dans le même territoire: Paralysie flasque (périphérique) Paralysie spstique Il s’agit d’un syndrome pyramidal associé à un syndrome neurogène périphérique. La localisation de l’atteinte va se faire à tout le corps mais au début on distingue : les formes à début spinal (moëlle), touchant d’abord les membres les formes à début bulbaire touchant les nerfs craniens (déglutition, parole,…) La SLA touche préférentiellement un cetain terrain : Homme, d’au moins 50 ans, avec des antécédents familiaux de SLA Il n’existe pas de traitement préventif, ni étiologique. Le traitement est purement symptômatique s’adressant aux différents handicaps. II. FORMES DEBUTANTES Elles sont très variables mais c’est l’atteinte périphérique qui est la plus rapidement évidente avec soit un tableau spinal soit un tableau bulbaire. Dans la forme spinale (2/3), il apparaît un déficit moteur sur un membre soit inférieur soit supérieur et cette atteinte va rester longtemps asymétrique au stade biltéral. Ce déficit moteur peut être total ou partiel à type de parésie et localisé à un segment de membre (steppage). Rapidement, il s’agit d’une monoplégie totale avec extension au memebre controlatéral et aux autres membres. Dans le début bulbaire (plus les femmes), il apparaît rapidement des troubles de la déglutition avec fausses routes lors de l’alimentation mais aussi en dehors avec la salive d’autant plus qu’il existe une hypersyalorrhée. L’autre manifestation initiale est un trouble de la phonation avec difficultés à parler et modifications de la voix. Cette période débutante s’étend sur les premiers mois de la maladie puis la maladie est typique. III. TABLEAU TYPIQUE La maladie évolue le plus souvent de façon linéaire et rarement par poussées. Dans la première année, l’extension de la maladie se fait à deux territoires minimum . L’absence d’une telle extension au bout d’un an fait réviser le diagnostic. Dans la plupart des cas, on retrouve un déficit moteur central et périphérique sur les membres supérieurs et inférieurs et le territoire bulbaire. D’autres symptômes viennent alors s’ajouter au tableau : Troubles digestifs en particulier constipation favorisée par l’immobilisation et favorisant l’anorrexie. Amaigrissement lié en partie à l’anorrexie mais quand il est sévère il témoigne de l’atteinte bulbaire avec les troubles de la déglutition . Il s’installe alors un risque majeur de fausse route d’où unévitement de l’alimentation Tableau anxieux ou dépressif avec des troubles du sommeil (insomnie) Troubles sensitifs en particulier des douleurs, des paresthésies liées aux conséquences de l’immobilisation (compressin de certains troncs nerveux, rétraction capsulaire ou des manipulations du patient) Troubles trophiques comme des oedèmes des extrémités et un refroidissement intense des extrémités d’où la nécessité de réchauffement répétés dans le cadre thérapeutique. De façon inexpliquée, les troubles trophiques graves à types d’escarres sont relativement rares. Au total, le tableau est celui de handicaps multiples et de désordres fonctionnels. Le handicap le plus préoccupant est respiratoire avec troubles de la déglutition et fausses routes répétées et défaillance de la mécanique ventilatoire imposant rapidement une ventilation assistée à domicile. IV. EXAMENS PARACLINIQUES Cette pathologie est de diagnostic clinique . Sont évocateurs, dans un délai de moins d’un an, l’apparition de troubles purement moteurs à la fois centraux et périphériques avec extension à au moins deux secteurs (mb supmb inf-bulbaire). Ce diagnostic est également un diagnostic d’élimination qui suppose d’éliminer d’abord tout les diagnostics différentiels. L’examen le plus important est l’EMG qui permet d’affirmer les signes de dénervation ce qui élimine les myopathies. Les autres examens sont divers : Examens biologiques à la recherche d’auto-anticorps correspondant à des pathologies dysimmunitaires rares Radiographie simple ou scanner du rachis cervical à la recherche d’une compression médullaire soit maligne (météstases), soit arthrosique (myélopathie cervicarthrosique) Examens biologiques du LCR qui nécessite une PL qui peut aggraver la maladie et ne retrouve que des signes d’orientation en faveur de la compression médullaire. Ce geste est en général éviter au même titre que la biopsie musculaire. Au terme de ces examens, le diagnostic peut être affirmer. V. TRAITEMENT Il n’existe ni traitement préventif, ni traitement étiologique, pas même un traitement de fond. Le traitement est donc purement symptômatique et doit répondre à différents handicaps. Ce traitement suppose l’intervention de plusieurs thérapeutes ainsi que la participation de l’entourage du patient. Pour les handicaps moteurs, on utilise différents matériels : Orthèses surtout du poignet, collier cervical, releveur du pied et pour les formes mineures : orthèses plantaires Appareillages à type de déambulateur et de fauteuil roulant Pour le handicap de la parole, on utilise des appareils de synthèse de voix Pour le handicap alimentaire, on utilise la mise en place de sonde de gastrostomie Pour le handicap respiratoire, c’est l’assistance ventilatoire possible à domicile tant que la mécanique ventilatoire est modérement altérée. Ce handicap respiratoire est souvent à l’origine de la mortalité surtout par épisode de surinfection avec poussée d’insuffisance respiratoire aigüe. Ceci justifie différents traitements utilisés chez les insuffisants respiratoires chroniques : Vaccination contre les germes aériens (grippe, pneumoccoques) Kinésithérapie pour désencombrer et pour entretenir la mécanique ventilatoire Bronchodilatateur Antibiotiques à la moindre infection et traitement d’éradication de tout foyer infectieux D’autres traitements sont utilisés contre la constipation, l’insomnie, l’anxiété ou la dépression et contre l’anorrexie par renutrition