SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE (SLA)

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
MALADIE DE CHARCOT
I. GENERALITES
Cette maladie es trelativement rare mais en augmentation. Cette pathologie es tfavorisée par certains
environnements mettant en cause la présence d’un facteur viral dans le passé du malade.
Elle est très sévère, d’évolution rapide sur quelques années avec installation de handicaps multiples :
 Moteur
 Respiratoire
 Verbal
 Alimentaire
Elle est purement motrice avec la particularité d’une atteinte du motoneurone central et du motoneurone
périphérique.
Le malade associe donc deux types de paralysie et souvent dans le même territoire:
Paralysie flasque (périphérique)
Paralysie spstique
Il s’agit d’un syndrome pyramidal associé à un syndrome neurogène périphérique.
La localisation de l’atteinte va se faire à tout le corps mais au début on distingue :
 les formes à début spinal (moëlle), touchant d’abord les membres
 les formes à début bulbaire touchant les nerfs craniens (déglutition, parole,…)
La SLA touche préférentiellement un cetain terrain :
Homme, d’au moins 50 ans, avec des antécédents familiaux de SLA
Il n’existe pas de traitement préventif, ni étiologique. Le traitement est purement symptômatique s’adressant
aux différents handicaps.
II. FORMES DEBUTANTES
Elles sont très variables mais c’est l’atteinte périphérique qui est la plus rapidement évidente avec soit un
tableau spinal soit un tableau bulbaire.
 Dans la forme spinale (2/3), il apparaît un déficit moteur sur un membre soit inférieur soit supérieur et
cette atteinte va rester longtemps asymétrique au stade biltéral.
Ce déficit moteur peut être total ou partiel à type de parésie et localisé à un segment de membre (steppage).
Rapidement, il s’agit d’une monoplégie totale avec extension au memebre controlatéral et aux autres
membres.
 Dans le début bulbaire (plus les femmes), il apparaît rapidement des troubles de la déglutition avec
fausses routes lors de l’alimentation mais aussi en dehors avec la salive d’autant plus qu’il existe une
hypersyalorrhée.
L’autre manifestation initiale est un trouble de la phonation avec difficultés à parler et modifications de la
voix.
Cette période débutante s’étend sur les premiers mois de la maladie puis la maladie est typique.
III. TABLEAU TYPIQUE
La maladie évolue le plus souvent de façon linéaire et rarement par poussées.
Dans la première année, l’extension de la maladie se fait à deux territoires minimum . L’absence d’une telle
extension au bout d’un an fait réviser le diagnostic.
Dans la plupart des cas, on retrouve un déficit moteur central et périphérique sur les membres
supérieurs et inférieurs et le territoire bulbaire.
D’autres symptômes viennent alors s’ajouter au tableau :
Troubles digestifs en particulier constipation favorisée par l’immobilisation et favorisant
l’anorrexie.

Amaigrissement lié en partie à l’anorrexie mais quand il est sévère il témoigne de l’atteinte
bulbaire avec les troubles de la déglutition . Il s’installe alors un risque majeur de fausse route d’où
unévitement de l’alimentation
Tableau anxieux ou dépressif avec des troubles du sommeil (insomnie)
Troubles sensitifs en particulier des douleurs, des paresthésies liées aux conséquences de
l’immobilisation (compressin de certains troncs nerveux, rétraction capsulaire ou des
manipulations du patient)
Troubles trophiques comme des oedèmes des extrémités et un refroidissement intense des
extrémités d’où la nécessité de réchauffement répétés dans le cadre thérapeutique.
De façon inexpliquée, les troubles trophiques graves à types d’escarres sont relativement rares.
Au total, le tableau est celui de handicaps multiples et de désordres fonctionnels.
Le handicap le plus préoccupant est respiratoire avec troubles de la déglutition et fausses routes
répétées et défaillance de la mécanique ventilatoire imposant rapidement une ventilation assistée à
domicile.
IV. EXAMENS PARACLINIQUES
Cette pathologie est de diagnostic clinique . Sont évocateurs, dans un délai de moins d’un an, l’apparition de
troubles purement moteurs à la fois centraux et périphériques avec extension à au moins deux secteurs (mb sup-
mb inf-bulbaire).
Ce diagnostic est également un diagnostic d’élimination qui suppose d’éliminer d’abord tout les diagnostics
différentiels.
L’examen le plus important est l’EMG qui permet d’affirmer les signes de dénervation ce qui élimine les
myopathies.
Les autres examens sont divers :
 Examens biologiques à la recherche d’auto-anticorps correspondant à des pathologies
dysimmunitaires rares
 Radiographie simple ou scanner du rachis cervical à la recherche d’une compression
médullaire soit maligne (météstases), soit arthrosique (myélopathie cervicarthrosique)
 Examens biologiques du LCR qui nécessite une PL qui peut aggraver la maladie et ne retrouve
que des signes d’orientation en faveur de la compression médullaire. Ce geste est en général
éviter au même titre que la biopsie musculaire.
Au terme de ces examens, le diagnostic peut être affirmer.
V. TRAITEMENT
Il n’existe ni traitement préventif, ni traitement étiologique, pas même un traitement de fond.
Le traitement est donc purement symptômatique et doit répondre à différents handicaps.
Ce traitement suppose l’intervention de plusieurs thérapeutes ainsi que la participation de l’entourage du
patient.
 Pour les handicaps moteurs, on utilise différents matériels :
 Orthèses surtout du poignet, collier cervical, releveur du pied et pour les formes mineures :
orthèses plantaires
 Appareillages à type de déambulateur et de fauteuil roulant
 Pour le handicap de la parole, on utilise des appareils de synthèse de voix
 Pour le handicap alimentaire, on utilise la mise en place de sonde de gastrostomie
 Pour le handicap respiratoire, c’est l’assistance ventilatoire possible à domicile tant que la mécanique
ventilatoire est modérement altérée.
Ce handicap respiratoire est souvent à l’origine de la mortalité surtout par épisode de surinfection avec
poussée d’insuffisance respiratoire aigüe.
Ceci justifie différents traitements utilisés chez les insuffisants respiratoires chroniques :
Vaccination contre les germes aériens (grippe, pneumoccoques)
Kinésithérapie pour désencombrer et pour entretenir la mécanique ventilatoire
Bronchodilatateur
Antibiotiques à la moindre infection et traitement d’éradication de tout foyer infectieux
D’autres traitements sont utilisés contre la constipation, l’insomnie, l’anxiété ou la dépression et contre
l’anorrexie par renutrition