troubles de la déglutition

LA SCLEROSE
LATERALE
AMYOTROPHIQUE
MALADIE DE CHARCOT

GENERALITES
•Étiologie
Elle est inconnue ; on sait juste que cette maladie touche essentiellement les adultes après 50 ans, et
les hommes plus que les femmes. on trouve aussi des formes familiales qui interviennent sur des
patients jeunes avec une évolution plus rapide (se fait sur 2 ans).
•Description
La SLA correspond à une atteinte du motoneurone = dégénérescence du SN moteur, associant
différents types de lésions :
lésions périphériques : atteinte du motoneurone de la corne antérieure médullaire
lésions pyramidales : atteinte de la voie cortico-spinale
lésions bulbaires (atteinte des pyramides bulbaires) et lésions des nerfs crâniens : troubles
respiratoires + troubles de la déglutition
•Installation des troubles
Elle est régulière et l’atteinte est fragmentée, c’est-à-dire qu’elle peut toucher n’importe où.
Cependant, en général, on a d’abord des atteintes des membres supérieurs et des membres inférieurs :
-au niveau des membres supérieurs : l’atteinte périphérique intéresse les mains, avec un
creusement des espaces inter-osseux (main de squelette) et une flexion du poignet ; cette
atteinte périphérique peut aussi toucher la ceinture scapulaire
-au niveau des membres inférieurs : l’atteinte périphérique est discrète et entraîne un
amincissement des mollets (« mollet de coq ») et un pied creux
Le syndrome pyramidale est surtout marqué par une exagération des réflexes myotendineux associés
quelques fois à une paralysie spasmotique.

•Évolution
L’évolution de la SLA se fait en 3 à 4 ans, car au bout de ce laps de temps apparaissent les atteintes
bulbaires, qui entraînent des troubles de la déglutition (« fausses routes ») et des troubles respiratoires
majeurs.
A côté des formes spasmodiques de la maladie, on trouve des formes « familiales » qui touchent les
sujets plus jeunes (20 ans environ), et dont l’évolution est plus rapide ( 2ans ).

CLINIQUE DE LA SLA
•Début de la maladie
La SLA associe des signes périphériques (qui débutent souvent la maladie) et des signes centraux.
On a 2 grands tableaux :
-formes spinales : elles débutent au niveau distal des membres, touchant mains et pieds de
façon unilatérale, pour progresser ensuite de façon asymétrique. Le début de la maladie est
marqué par des crampes lors de l’effort ou au cours du sommeil
-formes bulbaires : elles débutent souvent par des signes se manifestant au niveau de la
sphère ORL = dysarthries et troubles de la déglutition. Les formes bulbaires sont plus
souvent retrouvées chez la femme
•Évolution de la maladie
Les paralysies gagnent ensuite du terrain, et les douleurs deviennent inhérentes à la pathologie.
-déformations : elles touchent les mains, les pieds et le rachis
-les mains : déjà marquées par le creusement des espaces inter-osseux ; le pouce
va venir se placer dans le même plan que les autres doigts et se mettre en
rétropulsion ; les 4 doigts longs vont se mettre en griffe médio-ulnaire (hyper-
extension des métacarpo-phalangiennes, flexion des IPP et IPD)
-les pieds : ils se placent en varus-équin, mais plus par déséquilibre musculaire
que par spasticité
-le rachis : il s’installe progressivement une cyphose-scoliose

-amaigrissement : il est constant et est dû à la fonte musculaire d’une part, et à une
surconsommation calorique (dépense énergétique plus importante qu’à l’accoutumée, mais
mal expliquée) d’autre part. De plus il y a une diminution des apports caloriques volontaires
à cause des troubles de la déglutition (faisant de nombreuses fausses routes, le sujet refuse de
s’alimenter) ; dans ce cas, il faut avaler une nourriture consistante, ni solide (qui pourrait se
bloquer au niveau des voies respiratoires inférieures), ni liquide (qui passerait facilement
dans le tractus respiratoire).
Cet amaigrissement est très important et il peut aboutir à une véritable cachexie.
-troubles de la déglutition : ils ne s’installent que vers la fin de la maladie
-troubles fonctionnels et posturaux : ils sont les conséquences de la paralysie, et ils peuvent
être améliorés par la confection d’appareillage (orthèses) au niveau des membres, mais aussi
au niveau du rachis
•Stade ultime de la maladie
Dans ce stade ultime survient l’atteinte des muscles respiratoires, et, souvent, le patient va présenter
des troubles restrictifs nécessitant une assistance respiratoire. Si le syndrome restrictif est trop
important, la trachéotomie devient nécessaire.
•Médication
On utilise des anti-glutamates qui permettent de ralentir l’évolution de la maladie (Rilutec).