Neuro integration Sem 8( N4) 2017_(copy10)

Cours d’intégration
Unité III, semaine 7
Neuro semaine 3
Qu’avons nous appris cette semaine ?
Système Nerveux autonome
 Fonctions inconscientes,
viscérales










Pupilles
Glandes lacrymales
Glandes salivaires
Respiration
Fréquence cardiaque
Tension artérielle
Système digestif
Fonctions urogénitales
Sudation
Contrôle endocrinien
Parasympathetic pees
Sympathetic stores !
Contrôle central
• Cerveau (frontal): décision d’uriner dans des circonstances acceptables
• Coordination du réflexe de miction: centre pontique
• Contrôle volontaire des muscles du plancher pelvien (S2-4)
Innervation parasympathique
• innervation cholinergique (+) du détruseur, contraction réflexe par étirement
• Efférences S2-4, nerfs sacrés, ganglions
Innervation sympathique
• innervation adrénergique  (-) du détruseur; activation du sphincter interne
• Efférences moelle thoracique  chaine sympathique
Vessie Neurogène
1.
Flaccide (dénervation périphérique: conus, queue de
cheval)
 Rétention urinaire, vessie hypotonique
 Incontinence par regorgement
Spastique (lésion spinale rostrale au conus)
2.


Vessie contractée, “irritable”
Mictions fréquentes/urgentes
Dysynergie du sphincter (lésion spinale rostrale)
3.
•
Contraction du détruseur contre sphincters
Syndrome de Bernard Horner –
Déficit sympathique
 Perte d’innervation
sympathique, oeil et glandes
sudoripares du visage
1.
Ptosis (partiel)
2.
Miosis
3.
Anhydrose
•
Causes multiples:
1.
Ganglions sympathiques (tumeur de
Pancoast)
2.
Dissection carotidienne (fibres
oculosympathiques – carot. Interne)
3.
Voies centrales (AVC médulla:
syndrome latéral de Wallenberg)
Les conditions suivantes peuvent causer
une ptose palpébrale SAUF …
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Dystrophie musculaire
Myasthénie grave
Atteinte du NC 3
Atteinte sympathique
Atteinte du NC 7
Fatigue intense
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Parfois, exemple: dyst. myotonique
Typique: fatiguabilité oculopharyngée
Ptosis pouvant être complet, mydriase
Ptosis partiel, avec miosis
Non!: défaut de fermeture palpébrale
Ptosis bilatéral lors de l’endormissement !
ex: cours de l’unité III
Une maladie démyélinisante autoimmune
du SNP
 Syndrome de Guillain-Barre Syndrome (AIDP –
polyradiculoneuropathie démyelin. Inflamm. Aigue)
 Maladie monophasique – pic < 4 semaines (moyenne 9 jours)
 Evènement déclencheur, 2/3
 Infection gastro-intest (campylobacter)
 Virus, immunisation, chirurgie
SGB
 “paralysie ascendante” / jours
 Symptômes sensoriels (paresthésies), douleur au dos
 Faiblesse hypotonique symétrique progressive (jambe  bras, visage)
 Aréflexie (démyelinisation des fibres 1a/fuseau +  /axones moteur)
 Risque d’hypoventilation: respiration assistée, environ 20-30 %
 Faiblesse peut être proximale > distale !
S .Guillain-Barré
SGB: paralysie faciale:
Difficulté à la fermeture des yeux
Paresthésies
Atteinte respiratoire
(Soins intensifs)
Pathophysiologie
Auto-immunité
ptosis
Ralentissement des vitesses
de conduction
Corticothérapie
Maladie démyélinisante du SNC
 Sclérose en Plaques
 Jeunes adultes
 Prédisposition génétique + facteur déclencheur
 Démyélinisation multifocale SNC, épisodes séparés dans le
temps et l’espace
SEP - Clinique
 Plaques Cérébrales
 Névrite optique (défaut pupillaire afférent)
 Myélite transverse
 Tronc cérébral
 Paralysie oculaire internucléaire
 Signe de Lhermitte
 Phénomène d’Uhtoff
Importance de l’imagerie (IRM)
SEP -Neuropathologie
Démyélinisation
périvénulaire
Pourquoi pas … encore une question de
similitudes / différences
SEP vs SGB
Femmes > Hommes
Oligodendrocytes
Atteinte visuelle
LCR: proteines 
GB normaux
SEP: bandes oligoclonales
LCR relativement normal par ailleurs, sauf lors
d’une poussée, où il pourrait y avoir GB 
Maladie typiquement
récidivante
Infections!
1.


Meningite
Tableau commun: Fièvre, céphalée, photophobie, raideur de la nuque (=
signes de Kernig /Brudzinski)
Bactérienne: évolution fatale –hypertension intracrânienne, thromboses
cérébrales veineuses, septicémie, etc
 Adultes (méningo, pneumo, listéria), chirurgie(staph), immunodéficient (gram neg)

2.



3.



nouveaux-nés (strep groupe B, E coli), etc
Virale
 Entérovirus: symptômes ++, mais évolution bénigne dans l’ensemble
Encéphalite
Fièvre, céphalée & confusion, déficits localisés (ex: aphasie, hémiparésie),
crises épileptiques.
HSV-1, forme sporadique la plus fréquente
Mortalité sans traitement :70%
Abcès cérébral
Surtout bactérien (parfois: fongi-crypto, parasites –toxo)
Source : proximale (trauma/chir/sinusite) ou distante (transmission
hématogène – maladie cardiaque)
Fièvre, déficit focal: évolution subaigue (jours – semaines)
Méningite bactérienne
Hémophilus :  (depuis vaccination)
Ponction lombaire – avez-vous fait
votre MAA ?
 Principes
 Indications /Contre-indications
 Technique
 Pression, analyses du LCR
 Interprétation
Cas # 1: Patient avec fièvre et céphalées
1.
2.
3.
4.
5.
1.
Pression d’ouverture 30 cm of H20
GB 2200 (95% PMN’s)
GR 0
Proteines 2.5 g/L
Glucose = 1.8mmol/L ( glycémie = 6mmol/L,
donc LCR/Serum = 0.3)
Diagnostic le plus probable ?
 Méningite bactérienne
2.
Chez un adulte en bonne santé, quels
seraient les 2 organismes les plus probables
?
i. Streptococcus pneumonia
ii. Neisseria meningiditis
1.
2.
3.
4.
5.
10-20 cm H2O
GB 0-5 (lymph)
GR 0-5
Proteines: < 0.45 g/L
Glucose 2-4 mmol/L
> 0.6 du sérum
Cas 1b
3. Comment ces organismes atteignent-ils les méninges ?
 Inhalation  colonisation nasopharyngée  invasion locale, bactériémie  méninges
1 Hernie uncale (contre le mésencéphale):
Cas 1c
•
•
•
•
CN 3 (surtout ipsilatéral)
mésencéphale: FRAA: coma
pédoncule cérébral ipsi ou contra
Artère cérébrale postérieure (ischémie occ.)
La P.L. comporte le risque de réduire la pression lombaire 
engagement (uncus, amygdales). Il sera prudent de faire
une imagerie (TDM) dans les circonstances suivantes:
Altération de l’état mental (ex coma)
Papilloedème (hypertension intracrânienne)







** La PL est sans risque si le CT ne montre pas de masse
Déficit focal
Traumatisme crânien récent (hématome sous-dural)
Cancer connu (métastases)
Sinusite (abcès cérébral)
Méningite bactérienne probable
séquence à l’urgence ?
Ponction Lombaire
Antibiotiques IV
Large spectre,
Fortes doses
Prise de sang:
FSC, Hémocultures
Bilan biochimique
Echocardiogramme
Recherche foyer
infectieux
Cas 2 – interprétation à l’aveugle du
LCR !
 Pression d’ouverture 18 cm H2O
 GB 50 (98% lymphs)
 GR 346
 Proteines 0.6 g/L
 Glucose :LCR/serum 0.8
Ce profil pourrait correspondre à (plusieurs bonnes réponses !)
a)
b)
c)
d)
Meningite bactérienne
Méningite aseptique
Encéphalite herpétique
Méningite virale
Méningite aseptique = pléocytose mononucléaire +
cultures bactériennes négatives
Tableau typique de la méningite virale, mais aussi
• bact. partiellement traitée
• syphilis, Lyme,
• Tuberculose, sarcoidose, fongique, etc
Les GR: ponction “traumatique”, encéphalite
(ex herpétique), hémorrhagie sous arachnoidienne
Résumé, LCR
Encéphalite herpétique
Pathogénèse: Plusieurs théories
 ganglion trijumeau
Propagation par innervation centrale (méninges,
vaisseaux de la fosse moyenne)
 voies olfactives  cortex frontal
et mésiotemporal
 Primo-infection du SNC, ou
infection latente du cerveau
Pathologie
• Encéphalite nécrosante, hémorrhagique
• Inclusions intranucléaires éosinophiles
• Virus: Mic. Électronique, coloration immunohistochimique
• Distribution: mésiotemporale, orbitofrontale
Cas 3
Une femme de 25 ans se présente avec une histoire de
céphalée progressive et fièvre depuis 10 jours. Elle a eu
une crise tonico-clonique ce matin.
A/E
 Aphasie réceptive partielle, hémiparésie droite.
Craignant une méningite bactérienne et ayant assisté au cours
récapitulatif du vendredi, un étudiant de l’unité III vient
d’administrer ceftriaxone et vancomycine IV avant de l’envoyer
au CT !
Quels sont les deux éléments principaux qui ne correspondent
pas à une méningite bactérienne ?
1. Évolution sub-aigue
2. Signes localisateurs
Cas 3b
Fièvre, déficit focal progressif
Lésion avec effet de masse et
pourtour rehaussant ….
Diagnostic ?
Abcès cérébral
Agent de contraste
Un rehaussement indique une rupture de la barrière
Hémoencéphalique: ischémie, tumeur, infection,
PS: pensez - vous qu’il serait prudent d’envisager de
faire une ponction lombaire chez cette patiente ?
Cas 3c
D’où peut venir l’infection dans un cas d’abcès cérébral
bactérien (sans histoire de traumatisme crânien) ?
 Infection locale, adjacente: Sinusite, Otite moyenne, dentaire
 Propagation hématogène: Infection pulmonaire, dentaire,
cutanée, etc
 Endocardite
 Maladie cardiaque avec shunt DG
Cas 4
Homme de 40 ans
Depuis 3 mois, apparition progressive de paresthésies
aux MI et aux mains, faiblesse progressive des jambes.
A/E
Faiblesse proximale et distale (quadriparésie)
Aréflexie
Perte de vibration jusqu’aux genoux, perte de sensation
de toucher et piqûre en `gants et chaussettes`
Glove and Stocking sensory loss
Cas 4b
Pourquoi pas une myopathie ?
1.


Atteinte sensorielle !
Aréflexie (myop:  en proportion avec faiblesse)
Votre préférence ?
• Myelopathie
• Polyneuropathie
3. Donc un Synd de G-Barré ?
2.


Non ! Évolution > 4 semaines
CIDP, autres neuropathies progressives
Cas 5
Femme de 35 ans, origine écossaise, diplopie depuis une semaine.
Diplopie horizontale au regard vers la droite !
Vous portez attention aux mouvements oculaires:
 Position primaire normale
 Vers la gauche: normal
 Vers la droite: défaut d’adduction OS
 …avec nystagmus de l’oeil en abduction
Cas 5b
Comment ce nomme cette anomalie ?
1.

Ophthalmoplégie internucléaire
Où est la lésion ?
2.


Bandelette longitudinale médiale (Medial
Longitudinal Fasciculus = MLF)
Du côté du défaut d’adduction (ici: gauche)
Cas 5c
Notre patiente se souvient d’un épisode de trouble visuel
il y a 1 an. Elle a eu un embrouillement de la vision
centrale de l’oeil droit (seulement), pendant environ 3
semaines.
Il y avait un peu de douleur à l’œil droit quand elle
bougeait les yeux. Son optométriste n’avait pas vu
d’anomalie lors de l’examen du fond de l’œil.
Cas 5d
Quel diagnostic cette histoire suggère –t-elle ?
1.

Névrite optique
Que pourrait-on rechercher à l’examen de l’oeil.?
2.


Déficit pupillaire afférent
Il pourrait y avoir une baisse d’acuité visuelle
En phase chronique, que pourrait révéler l’examen du fond
de l’oeil ?
3.

Paleur / atrophie de la papille optique
RAPD
 Relative afferent pupillary defect
 “Pupille de Marcus-Gunn”
 Détection d’une neuropathie
optique (afférence d’intensité
relativement plus faible pour une lumière
égale, du côté gauche, donc les deux pupilles
sont plus grandes quand la lumière stimule
l’œil gauche, par rapport au diamètre des
pupilles quand la lumière stimule l’œil
droit)
Cas 5e
Est-ce le bon profil démographique pour une SP
1.
 Oui: age 15-50, femme, caucasienne
La clé du diagnostic clinique: “Dissemination dans le ____
dans l’ ______”
2.

3.
et
Temps et espace
Peut on envisager un diagnostic définitif de SP chez cette
patiente ?
 Oui: 2 régions de matìère blanche du SNC (tronc cérébral,
nerf optique) à intervalle d’un an
Quelle semble être l’évolution clinique ?
Exacerbante-rémittante
(A,B)
b) Progression Secondaire
(C,D)
c) Primaire progressive (E,F)
d) Bénigne (G) !
a)
Ce pourrait être une forme bénigne,
mais on le saura seulement en
rétrospective !