La Sclérodermie systémique

SCLERODERMIE SYSTEMIQUE
Présentation
La sclérodermie systémique est une maladie qui touche primitivement les vaisseaux de petit
calibre (artérioles et capillaires) de l'ensemble du corps et s'accompagne de phénomènes de
fibrose généralisée. Cette maladie atteint différents tissus et organes dont la peau, les
poumons, le tube digestif, les reins, et le coeur. La fibrose que l'on observe au cours de la
sclérodermie systémique correspond à un processus de réparation des tissus qui est exagéré et
mal contrôlé. Des dérèglements de l'immunité, en particulier des phénomènes d'inflammation
et d'auto-immunité semblent jouer un rôle important au cours de cette maladie.
La maladie a été appelée sclérodermie systémique en raison de la fréquence et de l'apparence
des lésions de la peau. Dans la forme systémique de sclérodermie, 2 sous-types sont
principalement individualisés : la forme cutanée dite diffuse (atteinte du tronc ou de la partie
proximale des membres :- cuisses et bras) et la forme cutanée dite limitée (atteinte de la partie
distale des membres et/ou du visage).
La sclérodermie systémique est une maladie rare, dite "orpheline". On évalue le nombre de
personnes ayant une sclérodermie systémique en France aux alentours de 9000.
Diagnostic
Dans la majorité des cas, les premiers signes de sclérodermie systémique apparaissent vers
l'âge de 40-50 ans, le plus souvent chez une femme (4 femmes pour 1 homme). Les modes de
début varient selon les 2 grands sous-types cutanés :
- Dans la forme cutanée diffuse, tous les signes apparaissent habituellement en même temps,
associant en général un syndrome de Raynaud, une sclérose de la peau s'étendant
progressivement vers les cuisses et les bras, et souvent des douleurs articulaires et
tendineuses.
- Dans la forme cutanée limitée, le syndrome de Raynaud pré-existe le plus souvent depuis
plusieurs années et l'entrée dans la maladie est souvent marquée par son aggravation, associée
à un épaississement de la peau des doigts (sclérodactylie) et éventuellement du visage et/ou
l'apparition de télangiectasies (petites dilatations des vaisseaux), voire d'une atteinte de
l'œsophage.
Cette maladie est dite systémique car elle peut engendrer des dégâts dans différents organes.
Cependant, les principaux organes potentiellement touchés sont :
- les reins (par le biais de perturbations de la vascularisation) ;
- les poumons (fibrose donc mauvaise "respiration" et atteinte vasculaire, pouvant entraîner
une hypertension artérielle pulmonaire) ;
- le cœur (mal irrigué il peut en partie se fibroser et donc moins bien se contracter) ;
- le tube digestif (problèmes d'irrigation et de fibrose, provoquant une diminution de son
mouvement automatique).
Ces complications systémiques, particulièrement sévères, sont importantes à surveiller pour
permettre de proposer aux patients un traitement précoce. Régulièrement (environ une fois par
an), des examens complémentaires sont réalisés afin de dépister ces atteintes (échographie
cardiaque, explorations respiratoires).
Enfin, la sclérodermie est une maladie auto-immune où plus de 90 % des patients présentent
des anticorps antinucléaires à un taux significatif (> 1/160). Un aspect de type centromère est
très spécifique d’une forme limitée. Les anticorps anti-Scl 70 sont quant à eux très spécifiques
de la forme diffuse et sont associés à une fibrose pulmonaire.

Traitements
Au cours de la sclérodermie systémique, le traitement du syndrome de Raynaud repose sur
des mesures symptomatiques et des traitements médicamenteux.
Les mesures symptomatiques reposent sur la diminution de l'exposition au froid (température
extérieure, air conditionné, contact avec une chambre froide, un réfrigérateur, un congélateur).
Il est impératif de se vêtir chaudement et de porter des vêtements longs. Des gants protecteurs
peuvent être utilisés pour sortir les aliments du réfrigérateur. Les gants/moufles chauffants
utilisés pour le ski sont très utiles lorsque la température extérieure est très basse.
Il faudra limiter l'utilisation des médicaments vasoconstricteurs (essentiellement béta-
bloquants). Pour les fumeurs, le sevrage tabagique est impératif. Le traitement
médicamenteux de référence est constitué par les inhibiteurs calciques, en particulier les
dihydropyridiniques (nifédipine (ADALATE®), nicardipine (LOXEN®), amlodipine
(AMLOR ®)) ou diltiazem (TILDIEM®). Ces derniers visent à ouvrir les artérioles pour
améliorer la circulation du sang.
En cas d’ulcérations, des traitements locaux sont proposés dans des centres spécialisés car
les soins sont souvent douloureux. Dans les formes sévères, on a recours à des traitements
vasodilatateurs plus puissants comme la prostacycline (ILOPROST®). Les antagonistes des
récepteurs de l'endothéline 1 (BOSENTAN®) ont démontré leur intérêt dans la prévention des
ulcères digitaux ischémiques au cours de la sclérodermie systémique.
Les classes médicamenteuses utilisables au cours de la sclérodermie systémique sont
nombreuses. Dans l'ensemble, ces traitements peuvent permettre de stabiliser l'état clinique du
patient, éventuellement de l'améliorer. Ils ne permettent malheureusement pas à ce jour de
faire disparaître la sclérodermie systémique. Cependant des progrès dans la prise en charge
des atteintes importantes de la maladie ont été effectués permettant d'en améliorer le pronostic
global.
On distingue schématiquement les anti-fibrosants, les vasodilatateurs, les
immunosuppresseurs, et les anti-acides. Le choix du type de traitement se fait en fonction de
la présentation clinique du patient. Schématiquement, dans les fibroses pulmonaires, le
traitement repose sur une corticothérapie et un immunosuppresseur, le cycophosphamide
(ENDOXAN®). En cas de crise rénale, le traitement repose sur les inhibiteurs de l'enzyme de
conversion. En cas d'hypertension artérielle pulmonaire, l'époprosténol (FLOLAN®) par voie
intraveineuse ou les traitements per os par bosentan (TRACLEER®) ou ambrisentan
(VOLIBRIS®) ou sildenafil (REVATIO®) ou tadalafil (ADCIRCA®) ou treprostinil
(REMODULIN®) seront éventuellement proposés. Les inhibiteurs calciques sont également
prescrits au long cours chez les malades sclérodermiques pour limiter le syndrome de
Raynaud et le vasospasme généralisé. Les traitements anti-acides, en particulier les inhibiteurs
de la pompe à protons sont très largement prescrits dans le traitement du reflux gastro-
oesophagien associé à la sclérodermie systémique. Les médicaments prokinétiques peuvent
être utiles dans l'atteinte digestive (motilium et métoclopramide pour les atteintes
oesophagiennes, érythromycine et cisapride pour les atteintes de l'estomac, somatostatine
pour les atteintes de l'intestin grêle).
En cas de polyarthrite, une corticothérapie à faible dose, de l'ordre de 5 à 10 mg/j peut être
proposée, éventuellement en association à un traitement par méthotrexate.
Les différents traitements de fond peuvent avoir des effets secondaires qui devront être
prévenus.