La SCLERODERMIE Triade pathologique

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La SCLERODERMIE
Dr. Laurent MERIC de BELLEFON
Dr. Florence ROUFOSSE
Département de Médecine Interne, Hôpital Erasme
Institut Médical d'Immunologie, Gosselies
U.L.B.
Triade pathologique
Processus inflammatoire
fibrosant
Atteinte fonctionnelle et
lésionnelle des vaisseaux
sanguins
Maladie "auto-immunitaire"
normal sclérodermie

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Critères diagnostiques
Critères ACR (1980)
Majeur
Fibrose cutanée proximale
Mineurs (2/3)
Classification de Leroy /
Medsger (1994)
Sclérodermie systémique
limitée
Sclérodermie systémique
diffuse
Intérêt de la classification
Forme cutanée limitée (lcSSc)
2/3 cas, Majorité de femmes
Clinique
« CREST »
Atteinte cutanée distale, visage,
cou
phénomène de Raynaud précoce;
évolution lente
Anticorps anti-centromère
Complications :
HTAP
Forme cutanée diffuse (dcSSc)
1/3 cas
Clinique
Début abrupte
Atteinte cutanée proximale
Phase oedémateuse, suivie d’une phase
fibrosante
Raynaud apparaît dans les 18 mois
Anticorps anti-Topo1
Complications :
Crise rénale
Pneumopathie interstitielle

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Evolution naturelle de la maladie
diffuse
limitée
temps
(années)
Raynaud, ulcères
télangiectasies
510
oesophage
HTAP !!
oedème
alvéolite
crise rénale
tube digestif
arthrite
sclérodactylie
Classification et Pronostic
Scussel-Lonzetti et al, Medicine 2002

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Impact des complications sévères sur
le pronostic
Steen et al, Arthrit Rheum 2000
1972-1995
Crise rénale sclérodermique
Cliniquement : hypertension maligne avec
encéphalopathie et dégradation rapide de la fonction
rénale
Associée à la forme diffuse, à la présence
d'anti-RNP
Facteurs précipitants : corticostéroïdes
Mécanismes pathogéniques : atteinte lésionnelle des
artérioles afférentes avec surproduction réactionnelle de
rénine "tempête" de rénine
Bonne réponse à l'introduction précoce d'IECA 
bouleversé le pronostic de la sclérodermie

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Evolution du pronostic de la
sclérodermie
Réduction de la mortalité liée à
l'atteinte rénale depuis
l'introduction des "ACE-I"
Les complications
pulmonaires, de par leur
fréquence et leur gravité, sont
celles qui conditionnent le
pronostic à long terme
Fibrose interstitielle
Hypertension artérielle
pulmonaire
Ferri et al, Medicine 2002
Pronostic et atteinte pulmonaire
Actuellement la principale cause de décès lié à
la sclérodermie
44% des décès dans la série de Pittsburg
Pneumopathie interstitielle (alvéolite fibrose)
Hypertension artérielle pulmonaire
Intervention thérapeutique d'autant plus efficace
qu'elle est précoce