C02 - Sclérodermie systémique

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C02 - Sclérodermie systémique
La sclérodermie tire son appellation de la fibrose cutanée qui la caractérise. Par
opposition aux sclérodermies localisées, purement dermatologiques, la sclérodermie
systémique est une maladie auto-immune à expression vasculaire et fibrosante,
d’évolutivité et de pronostic variable, plus ou moins sévère en fonction de la présence
d’atteintes viscérales. Sa prévalence est d’environ 1 cas pour 5 000 personnes (4
femmes pour 1 homme). La maladie débute le plus souvent entre 30 et 50 ans.
1 . For m e s c l iniq u e s
L’étendue de la sclérose cutanée au cours de la première année d’évolution permet
d’identifier 2 formes cliniques de pronostic différent :
- sclérodermie limitée (sclérodactylie ne dépassant pas les articulations
métacarpo- phalangiennes), moins agressive mais comportant un risque
d’hypertension artérielle pulmonaire tardive ;
- et sclérodermie diffuse (touchant le tronc), et caractérisée par des atteintes
viscérales.
Quelle que soit la forme clinique, le premier signe de la maladie est toujours un
phénomène de Raynaud qui précède les autres manifestations de quelques semaines à
plusieurs dizaines d’années. Ce phénomène de Raynaud (voir question B15) est
sévère, bilatéral, typiquement avec atteinte des pouces, phase asphyxique (bleue) et
sans rémission estivale.
Des ulcérations pulpaires sont associées dans la moitié des cas. De petite taille mais
très douloureuses, elles laissent souvent une petite cicatrice rétractile.
Dans les formes limitées, la sclérose cutanée se traduit par une sclérodactylie avec
peau adhérente aux plans profonds qui limite les mouvements articulaires et entraîne
des rétractions digitales en flexion. S’y associent volontiers des télangiectasies au
niveau des mains, du visage et de la muqueuse buccale et des calcifications sous-
cutanées et tendineuses. Cette association a donné naissance à l’acronyme CREST,
(Calcification, Raynaud, Esophagus, Sclérodactily, Télangiectasy). L’acronyme
CREST est de moins en moins usité car de nombreux patients avec sclérodermie
diffuse ont des télangiectasies, une calcinose, un phénomène de Raynaud et une
sclérodactylie, et il y a donc le risque de considérer comme CREST une forme plus

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agressive. Les autres lésions viscérales sont plus tardives et évoluent lentement à
l’exception de l’hypertension artérielle pulmonaire qui survient dans 10 à 20 % des
cas, parfois brutalement, et à laquelle il faut penser devant toute dyspnée inexpliquée
chez un patient sclérodermique.
Dans les formes diffuses, la sclérose cutanée s’étend rapidement des extrémités vers la
racine des membres et touche le tronc. L’atteinte viscérale est précoce et met
rapidement en jeu le pronostic vital, par le biais d’une atteinte pulmonaire interstitielle
fibrosante, d’une atteinte digestive extensive avec troubles moteurs et syndrome de
malabsorption, et plus rarement d’une atteinte vasculaire rénale (crise rénale :
hypertension artérielle maligne, anémie microangiopathique et glomérulopathie avec
insuffisance rénale sévère) ou d’une atteinte cardiaque.
2. Diagnostic
Le diagnostic de la maladie est évident dans les formes extensives ou anciennes, du
fait de l’atteinte cutanée caractéristique. Il est beaucoup plus délicat chez les patients
vus précocement.
C’est ainsi que devant tout phénomène de Raynaud, la recherche des petits signes
cutanés mentionnés plus haut est importante, et doit être systématiquement associée à
la recherche d’anticorps antinucléaires et la réalisation d’une capillaroscopie
périunguéale.
Les anticorps antinucléaires sont positifs dans plus de 85 % des sclérodermies
systémiques. La fluorescence est le plus souvent de type mouchetée ; une fluorescence
nucléolaire est plus rare mais évocatrice. Les anticorps anticentromères sont retrouvés
dans environ 60 % des cas et sont liés aux formes limitées, donc de pronostic plutôt
favorable. Les anticorps anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70) sont plus rares (20 %) mais
témoignent d’un pronostic plus réservé car plus fréquents dans les formes diffuses.
La capillaroscopie périunguéale permet de détecter de manière non invasive une
microangiopathie spécifique des sclérodermies systémiques et des dermatomyosites.
Cette microangiopathie est caractérisée par l’existence de capillaires géants
(mégacapillaires) associés à une raréfaction capillaire. Elle est très précoce et
constitue la manière la plus fiable de détecter les phénomènes de Raynaud et
connectivites frustes à risque d’évolution sclérodermique. En effet, les critères
diagnostiques internationaux de sclérodermie systémique ne sont validés qu’après une
moyenne de 12 ans d’évolution de la maladie.

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Critères ACR de 1989 : 1 critère majeur ou 2 mineurs
• Critère majeur :
- sclérodermie proximale (au-delà des articulations
métacarpophalangiennes).
• Critères mineurs :
- sclérodactylie,
- cicatrice déprimée ou ulcération d’1 doigt,
- fibrose pulmonaire des bases.
Cette définition, peu sensible au début de la maladie, est actuellement remise en
question.
3 . T r a i t e m e n t
Il n’existe pas de traitement de fond validé dans la sclérodermie systémique. La
corticothérapie est actuellement déconseillée car elle majore le risque rénal. Les
formes graves sont traitées par cyclophosphamide en cures intraveineuses mensuelles.
Le traitement symptomatique et la prévention des complications vasculaires digitales,
rénales et pulmonaires sont très importants et semblent avoir amélioré le pronostic
vital. Ainsi, le phénomène de Raynaud justifie la prescription de calcium bloqueurs
mais requiert parfois par des cures courtes répétées d’Iloprost (Ilomédine®)
intraveineux. Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion sont actifs dans la prévention
et parfois le traitement des redoutables crises rénales. L’hypertension artérielle
pulmonaire peut être traitée par isoprosténol (Flolan®) en perfusions continues, par
iloprost en aérosols, ou depuis peu, en première intention par bosentan (Tracleer®)
par voie orale.
La rééducation est importante dans la prise en charge du patient sclérodermique, et
vise à éviter les rétractions cutanées notamment des mains et l’aggravation du
syndrome restrictif pulmonaire.
L’information du patient fait partie intégrante de la prise en charge car l’anxiété est
toujours importante et aggravée considérablement par tout déficit de communication.
Il n’existe pas de traitement de fond validé dans la sclérodermie systémique. La
rééducation est importante dans la prise en charge du patient sclérodermique, et vise à
éviter les rétractions cutanées notamment des mains et l’aggravation du syndrome
restrictif pulmonaire.
L’information du patient fait partie intégrante de la prise en charge car l’anxiété est
toujours importante et aggravée considérablement par tout déficit de communication.
La corticothérapie est actuellement déconseillée car elle majore le risque rénal. Les
formes limitées relèvent d’un traitement symptomatique (bloqueurs calciques…). Les
formes graves sont traitées par cyclophosphamide (Endoxan®) en cures

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intraveineuses mensuelles.
Le phénomène de Raynaud justifie la prescription de calcium bloqueurs mais requiert
parfois des cures courtes répétées d’Iloprost (Ilomédine®) intraveineux.
Les ulcérations digitales sont traitées, outre les soins locaux, par Iloprost intraveineux.
Le bosentan (Tracleer®) et le sildenafil (Revatio®) sont efficaces pour prévenir les
récidives.
La crise rénale doit être traitée par inhibiteurs de l’enzyme de conversion qui peuvent
également être donnés à titre préventif.
L’hypertension artérielle pulmonaire doit être traitée per os [Bosentan (Tracleer®),
sildenafil (Revatio®)], en perfusion continue [epoprosténol (Flolan®) ], par aérosols
[iloprost (Ventavis®)].