Pathologies neurologiques BASE ANATOMO PHYSIOLOGIQUE EN NEURO GENERALITE L'organisation nerveuse, est construite sur un modèle de réseau, d'ou le nom de système nerveux. Cette organisation, peut se diviser en deux façons : - Selon l'anatomie, système nerveux centrale, système nerveux périphérique. - Selon la physiologie, système nerveux de relation et système nerveux végétatif. Le système nerveux est composé de cellules dont certaines sont les cellules nobles ou neurone et d'autres assurent le soutient la névroglie LE NEURONE Cette cellule a une structure particulière et est même macroscopique, certaine mesure environ un mètre se long. Cette cellule présente un corps cellulaire, des petits prolongements ou dendrites et surtout un long prolongement ou axone. Cet axone est protégé par des gaines de Myéline, de nombreuses pathologies graves ne sont rien d'autre qu'une démyélinisation (exp-Sclérose en plaque.) Cette cellule est extrêmement fragile devant tous les types d'agression : - Manque d'oxygène - Manque de glucose - Tous les toxiques De plus la souffrance neuronale sévère, entraîne une névrose, et globalement un neurone détruit n'est pas remplacé. Ceci explique la fréquence des séquelles neurologiques. Pourtant il existe des récupérations neurologiques qui s'expliquent de plusieurs façon : - Phénomène de remyélinisation - Dans de nombreuses patho le déficit neuro est moins du à la destruction neuronale qu'à l'œdème d'accompagnement, qui va régresser rapidement. - En cas de section axonale précise, il peut y avoir réparation de l'axone. Cette réparation peut être spontané ou par micro chirurgie ( suture axonale ) - Rééducation fonctionnelle, qui vise à mieux utiliser les réseau nerveux restant ou les muscles nom paralysés. Le neurone a un double fonctionnement, physique à type de fonctionnement électrique, grâce à une dépolarisation. Ce fonctionnement permet une exploration électrique E.E.G = éléctro-encéphalo gramme E.M.G = éléctro-myogramme Vitesse de conclusion nerveuse. Ceci permet également des traitements : éléctro-thérapie. Un fonctionnement chimique, grâce à la fabrication de médiateurs chimiques ( Acéthylcholine, noradrénaline.) Ces médiateurs permettent le passage de l'influx nerveux au niveau de la synapse par traduction chimique. Les neurones sont organisés en réseau grâce aux synapses. Mais il existe en plus des inter-neurone qui ont souvent un effet inhibiteur, parfois à l'origine d'auto entraînement qui serait à l'origine de l'installation des douleurs chroniques. ORGANISATION DU SYSTEME NERVEUX : SNC C'est l'élément le plus important et donc le plus protégé. Cette protection est double - protection osseuse, avec le crâne et le rachis. - protection membranaire, par les méninges ( Durmère, Arachoide, Pimère.) Les méninges descendent dans le rachis, mais s'arrête bien avant la fin du rachis, mais après la fin de la moelle épinière. Ceci permet un geste, la ponction lombaire qui permet le recueil de liquide céphalo rachidien sans danger pour les élément nerveux. Le S.N.C. comprend les éléments suivants : - Le cerveau - Le cervelet - Le tronc cérébral - La moelle épinière LE CERVEAU Il est constitué de deux hémisphère cérébraux reliés entre eux, d'ou une commande séparée de chaque hémi-corps. Et d'ou la fréquence des hémiplégie. Pour la plupart des informations, cette commande est croisée, car il existe un phénomène de décussation surtout dans le tronc cérébral. Chaque hémisphère est de plus spécialisé : - L'hémisphère gauche contrôle le langage c'est à dire la parole, l'écriture et la lecture. - L'hémisphère droit, est spécialisé dans la reconnaissance de l'image corporelle. Les hémisphères cérébraux présentent du liquide céphalo-rachidien, d'ou des possibilités d'exploration et des pathologies d'accumulation du L.C.R, c'est l'hydrocéphalie. Les différentes régions du corps sont représenté au niveau du cerveau ainsi que les types d'activité neurologique. (Sensibilité motricité "fronto-latéral"). Cette zone capitale représente la surface du cerveau ou le cortex cérébral. Dans la profondeur des hémisphères, il existe des zones particulières identifiées, comme les noyaux gris du cerveau (Thalanus…) Il existe enfin, une zone indépendante du cerveau, mais en connexion avec ce dernier c'est l'hypophyse (glande intracranienne.) LE CERVELET Il est composé de deux hémisphères cérébelleux reliés par un vermis cérébelleux, il est situé dans un logement en arrière du crâne ( la fosse postérieur) Ce cervelet est irrigué par le tronc vertébral basilaire qui est souvent victime de pathologie à type d'insuffisance vertébral-basilaire, source de malaise, surtout chez le sujet âgé. Le cervelet joue deux rôles essentiels : - Contrôle de l'équilibre, en association avec l'oreille interne, la vision et les récepteurs articulaires. - Contrôle de l'exécution du mouvement, permettent l'assemblage de gestes simples, en un mouvement complexe. Quand il existe, une atteinte du cervelet, il apparaît un syndrome cérébelleux avec surtout, trouble de l'équilibre et trouble de la coordination des mouvements dans l'espace et dans le temps. LE TRONC CEREBRAL Cette structure correspond à la convergence des éléments nerveux centraux pour former une structure cylindrique à la base du crâne, précèdent le cordon médullaire, qui descendra dans le rachis. Cette structure est donc très fragile et ces pathologies sont particulièrement sévères. Certaines voies neurologiques vont croisées au niveau du tronc cérébral, c'est la décussation. Une atteinte du tronc cérébral peut donc entraîné des symptômes sur chaque hémi-corps, se sont les syndromes alternés. Au niveau du tronc cérébral, sont situés des centres neurologiques dont certains contrôles des fonctions vitales, c'est le cas du bulbe rachidien qui contrôle en particulier la ventilation. Ceci explique les arrêts ventilatoires du coup du lapin, la mort subite du nouveau née et les intoxications médicamenteuses et les accidents de toxicomanie. Ce tronc cérébral, donne naissance à des nerfs crâniens ( 12 paires) qui contrôlent les fonctions sensorielles, la motricité faciale, la sensibilité facile, et l'occulo-motricité. LA MOELLE EPINIERE La moelle épinière est à la fois un élément du syst nerv central, et du système nerv périphérique. Sa partie S.N.C. est au niveau de la substance blanche donc à la périphérie de la moelle épinière. Les éléments médulaires S.N.P. sont situés dans la partie central de la moelle sous la forme de la substance grise avec des cornes antérieurs et postérieurs. La moelle dans son rôle centrale n'est rien d'autre qu'un système relais entre le cerveau et le S.N.P. Elle transmet de façon descendante la motricité et de façon ascendante sensibilité. La moelle dans son rôle périphérique ( substance grise) est le lieu de relais entre le premier neurone et le deuxième neurone. C'est le lieu des synapses surtout motrice. Cette moelle ( grise) contrôle la motricité involontaire c'est à dire le tonus ( état de contraction permanente au repos) et les réflexes. Quand il survient une section médullaire, les 2 parties de la moelle sont atteintes. L'interruption des voies centrales ( blanche) va entraîner un déficit de motricité volontaire, bilatéral en dessous de l'étage de la lésion (paraplégie, section au niveau du dos) en même temps s'installe une anesthésie bilatéral au dessus de la lésion. De plus s'ajoute des anomalies de la motricité involontaire, cette motricité involontaire s'exagère car la moelle devient autonome libérée de l'inhibition cérébral, avec augmentation du tonus, augmentation des réflexes et même syncinésies c'est à dire des mouvement parasite involontaire déclenché par un mouvement volontaire dans le territoire non paralysé. La moelle épinière est protégée par des méninges avec présence de liquide céphalorachidien toute pathologie médullaire suspectée impose donc un geste (la ponction lombaire permettant l'étude du L.C.R.) De la moelle épinière naissent des racines nerveuses à chaque étage vertébrale de façon bilatérale et ces racines se continuent par des troncs nerveux. Se sont les nerfs rachidiens. Ces nerfs rachidiens naissent de la substance grise de la moelle. Les racines antérieures naissent dans les cornes antérieurs de la moelle et sont motrices. Les racines postérieurs naissent dans les cornes postérieurs et transmettent la sensibilité. ( S.N.P.) Chaq racine ant rejoint une racine post et la fusion des deux donnent un tronc nerveux. S.N.P. Il comprend les racines nerveuses, les troncs nerveux et les terminaisons nerveuses, mais également la substance grise de la moelle épinière. Les racines nerveuses contrôle tout un territoire du corps sur le plan moteur et sensitif. Ces territoires sont appelés métameres et au niveau du tronc, il s'agit d'étages en ceinture ou plutôt en hemi-ceinture, ceci explique les névralgies inter-costale au niveau des membres, chaque racines contrôle un trajet qui va du début du membre jusqu'a l'extrémité (Sciatique douleur de la fesse jusqu'au pied). Les troncs nerveux s'acheminent dans tout l'organisme et présentent des terminaisons dont certaines sont motrices au niveau du muscles sous le forme de plaque motrice, d'autres terminaisons sont sensitives et ces terminaisons sont différentes pour chacune des sensibilités. - Profonde (fuseau neuro-musculaire) - Superficielle : - algésique (en surface) - thermique - superficielle tactile Ceci explique la possibilité de trouble sensitif dissocés. LES GRANDS SYNDROMES NEUROLOGIQUES : Ils sont nombreux et certains sont centraux et d'autres périphérique. Pour les syndromes centraux c'est : - Le syndrome pyramidale. - Le syndrome extra pyramidale (PARKINSON) - Le syndrome cérébelleux - Le syndrome d'hypertension intra-cranienne - Le syndrome méningé Pour les syndromes périphériques c'est : - Le syndrome neurogène périphérique - Le syndrome radiculaire ( SCIATIQUE) - Le syndrome tronculaire (POLYNEVRITE) - Le syndrome canalaire (CANAL TARSIEN, MORTONE) SYNDROMES CENTRAUX SYDROME PYRAMIDALE Sa découverte affirme une atteinte centrale. Comme les voies pyramidales ne conduisent que la motricité, ce syndrome est uniquement moteur. Les symptômes sont les suivants : *Déficit de motricité volontaire, plus ou moins intense, soit déficit partiel moteur ou parésie soit déficit totale ou paralysie vraie (une plégie.) *Exagération du tonus ou hypertonie qui est particulière, c'est l'hypertonie élastique responsable de spasticité, avec résistance augmentant lors d'un mouvement passif et retour à la position initiale quand on fait cesser le mouvement. *Exagération des réflexes ostéo-tendineux ou hyperéflectivité, avec réflexe vif, ample, diffusé (dix centimètre au dessus ou en dessous de la zone) polycinétique (plusieurs mouvements après la stimulation) *Anomalie des réflexe cutanés (R.C.P). Le R.C. plantaire qui se fait normalement et en flexion plantaire des orteils, va se faire en extension (F.D.) des orteils plus écartement des orteils, ce R.C.P inversé est le signe de BABINSKI. Ce signe de BABINSKI peut être le seul signe du syndrome pyramidale à son début. *En plus apparition de sincinésies mouvement involontaire dans le territoire paralysé. SYNDROME EXTRA PYRAMIDALE ( PARKINSON) Les voies extra pyramidale font partit du S.N.C. et sont organisés sous la forme d'un réseau avec des centres spécifiques (les noyaux gris centraux). Les principaux noyaux sont : Le thalamus Locus niger Le striatum Le pallidum Une pathologie répandue, correspond à l'atteinte de deux noyaux gris le locus niger et le striatum, cette atteinte nigrostriée est responsable de la maladie de Parkinson. Ce syndrome extra pyramidale est souvent appelé le syndrome parkinsonien. Les symptômes sont les suivants : *Augmentation du tonus ou hypertonie, mais cette hypertonie est plastique, avec résistance pendant un mouvement passif à type de tuyau de plomb et avec phénomène de roue dentée et à la fin du mouvement passif le segment mobilisé reste dans la position terminale. *Difficulté pour réaliser les mouvements avec lenteur des mouvements, retard à l'initiation, caractères saccadés des mouvements. Ces phénomènes portent sur la marche, "marche à petit pas lent et sacadé", les mouvements des membres supérieurs, la parole "élocution lente et scandée", l'écriture "micrographie" et sur la mimic "visage inexpressif, fasciés figée" *Tremblement, particulier maximum au repos, diminué à l'effort, majoré par l'émotion et avec gestes complexes à type d'émiettement. *Les réflexes ostéo tendineux peuvent être normaux ou vif. *Troubles trophiques avec rétraction des tissus capsulo-ligamentaire surtout à la main mais également aux pied. Dans la plupart des cas le syndrome extra pyramidale peut être assimilé à un syndrome parkinsonien. La plupart des syndromes parkinsonien sont primitif survenant chez le sujet âgé, c'est alors la maladie de parkinson. Dans certain cas le syndrome parkinsonien est secondaire ( intoxication au Co oxyde de carbone) infection cérébrale, rarement d'A.V.C. SYNDROME CEREBELEUX Les signent sont les suivants : *Difficulté de coordination des mouvements dans l'espace et dans le temps. Dans l'espace c'est la dysmétrie le plus souvent à type d'hypermétrie, d'ou une maladresse et des anomalies à certaines épreuves (doigt nez - talon genou) (les yeux fermés, sinon contrôle avec la vue). Dans le temps, c'est l'adiadococynésie (les marionnettes avec les mains). *Tremblement, particulier maximum à l'effort et calmé par le repos, majoré par l'émotion. Ce tremblement est maxi au début de l'effort et surtout à la fin de l'effort. Ce tremblement est vibratoire. *Hypotonie modérée. *Au niveau des réflexes ostéo tendineux, les réflexes sont amples. Ces syndromes cérébelleux peuvent être dus à diverses étiologies : - Cause toxique, alcool - Ces tumeurs cérébelleuses - Phénomène paranéoplasique ( cancer des ovaire, c'est une substance chimique qui détruit le cervelet) Le syndrome cérébelleux comprend un signe particulier, les troubles de l'équilibre qui se voit également dans les atteintes de l'oreille interne, et dans l'atteinte des récepteurs articulaire. Ces troubles de l'équilibre se voient à la position debout sous la forme d'oscillation et d'élargissement du polygone de sustentation. Ces troubles se majorent à la marche avec déséquilibre et démarche hébrieuse. SYNDROME D'HYPERTENSION INTRACRANIENE Les symptômes sont les suivants : *Céphalée intense diffusé pulsatile insomniante avec photophobie. *Vomissement en jet. *Souvent trouble visuel. *Souvent trouble de l'humeur ou du comportement. Quand on suspect ce syndrome il est interdit de pratiquer une ponction lombaire, en raison du risque d'engagement du cerveau dans la colonne. Pour faire la différence entre ces deux syndromes parfois la solution est clinique quand tous les signes sont présents. Le plus souvent le diagnostic différentiel est douteux d'ou la nécessité de faire précédé toute ponction lombaire d'un examen préalable le fond d'œil qui est anormale en cas d'hypertension intra crânienne. Les principales étiologies sont : - Tumeurs cérébrale. - Hémorragie intra crânienne, en particulier hématome extra durale ou sous durale. - Œdème cérébral. - Hydrocéphalie. LES SYNDROMES MENINGE Les symptômes sont les suivants : *Céphalée intense diffuse insommiante, pulsatiles avec photophobie. *Hypertonie localisée surtout à la nuque (raideur de la nuque) mais également au membre inférieur (on ne peut pas leur plier les jambes) *Vomissement sans préparation nauséeuse et sans effort souvent déclenché par les mouvement de la tête (se sont les vomissements en jet). Si on évoque un syndrome méningé il faudra pratiquer une ponction lombaire pour étudier le liquide céphalo-rachidien. Ce syndrome méningé, est différent chez les très jeunes enfants : *Céphalée exprimé par des cris et une agitation. *Vomissement en jet ( toujours ça chez le bébé, quelque soit la cause) banalisé sur ce terrain. *Hypotonie de la nuque et des membres inférieurs. *Bombement de la fontanelle ( zone molle du crâne du bébé) *Souvent convulsion. Les principales étiologies sont : - L'infection ou méningite - Hémorragie méningé. - Tumeur méningé ( méningiome) SYNDROMES PERIPHERIQUES SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE : Il s'agit d'une atteinte portant sur le S.N.P Soit sur la moelle grise, soit sur les racines nerveuses, soit sur les troncs. Les symptômes sont de trois types. Dans la plupart des cas : - Des signes moteurs. - Des signes sensitifs. - Des signes trophiques. Les plus typiques sont les signes moteurs. Sur le plan moteur volontaire, il existe un déficit moteur partiel ou totale avec hypotonie (paralysie flasque) parésie et paralisie sur le plan moteur involontaire diminution voir abolition des réflexes ostéo-tendineux. Il n'y a jamais de signe de Babinski. En plus il existe un phénomène particulier : contraction involontaire du faisceau du muscle ou fasiculation. Le plus souvent, il s'y associes des signes sensitifs : hypoésthésie voir anesthésie. Selon le niveau de l'atteinte, se sont soit les signes moteurs qui dominent soit les signes sensitifs. Exp : Pour une atteinte de la corne antérieur de la moelle (polyomyélite) syndrome neurogène périphérique moteur (motrice). : Pour l'atteinte radiculaire ( racine) qui porte le plus souvent sur la corne postérieur (sensitive) le tableau est essentiellement sensitive. Les signes trophiques sont particulièrement précoces et intenses avec surtout une amyotrophie (fonte musculaire) mais également rétraction ligamentaire. SYNDROME RADICULAIRE : L'atteinte dominante est sensitive. Se sont surtout des signes subjectifs et en particulier une douleur spécifique. Cette douleur est à type de décharge électrique et surtout dessine un trajet précis qui permet d'identifier la racine. L.5 : derrière fesse, ext de cuisse, dos du pied. Souvent il existe également des signes sensitifs objectifs, hypoésthesie voir anesthésie dans un territoire précis et surtout dans la région distale du trajet ( sciatique L1 ou S5) Les signes moteurs sont globalement rare (car racine postérieur atteinte) et quand ils existent, c'est un déficit moteur flasque avec diminution des réflexes ostéo-tendineux (achiléene pour sciatique) En pratique, les déficits moteurs involontaires quand il sont recherchés sont relativement fréquent. On retrouve également des troubles trophiques, en particulier une amyotrophie. D'autres symptômes sont possibles, mais corresponde à l'étiologie de l'atteinte radiculaire. Exp: Douleur majorée à la toux et à la pression direct (signe de la sonnette) pour une hernie discale qui entraîne une sciatique. SYNDROME TRONCULAIRE : Le tableau est sensitif et moteur, mais les conséquences sont essentiellement motrices avec paralysie flasque et abolition des réflexes ostéo-tendineux. SYNDROME CANALAIRE OU TUNELAIRE : C'est un cas particulier d'atteinte tronculaire au niveau d'un canal anatomique. Certains syndrome canalaire sont typique au pied ( syndrome du canal tarsien, syndrome du canal inter métatarsien ou syndrome de Mortone) Les signes dominants sont sensitifs au premier plan signes sensitifs subjectifs surtout des paresthésies ( fourmillement, engourdissement) et parfois des douleurs. Dans les formes plus sévère il apparaît des signes sensitifs objectifs hypoesthésie et rarement des signes moteurs à type de paralysie neurogène périphérique flasque. Il s'y ajoute des signes canalaires : - majoration des troubles à la pression direct ou à la percussion. - Mise en tension du canal par le signe de Lassegue. LES PATHOLOGIES TRONCULAIRES Se sont toutes les atteintes qui porte sur les troncs nerveux (nerfs) et il en existe plusieurs types. - La mononévrite. - La polynévrite. - La multinévrite. - La polyradiculonévrite, qui sont une atteinte multiple des racines nerveuses et des troncs nerveux. LA POLYNEVRITE DEFINITION C'est une patho neurologique périphérique tronculaire qui est caractérisée par une atteinte de plusieurs troncs nerveux de façon synchrone et de façon bilatéral et symétrique. Cette patho s'exprime essentiellement aux membres, plutôt aux membres inférieur avec une prédominance distale, de ce fait le pied est un territoire électif de la polynévrite. LES SIGNES CLINIQUES Le tableau est un syndrome neurogène périphérique. En général se sont les troubles sensitif qui dominent : - Signes subjectif au début, à type de parèsthésie dans les pieds et les jambes, et rapidement des douleurs à type de striction (sa serre) de broyement, d'élancement. - Signes objectifs apparaissent rapidement touchant surtout la sensibilité superficielle avec hypoesthésie et parfois anesthésie à tous les modes (algique, thermique, tactile) Favorisent toutes les lésions aux pieds. Cette anesthésie est bilatérale symétrique et en chaussette. Les troubles moteurs sont plus rares et quand il existe, se sont surtout des parésies et parfois des paralysies totale avec éventuellement steppage. Il peut exister des troubles moteurs involontaires à la diminution voir abolition d'un réflexe ostéo tendineux achiléen. Il n'y à jamais de signe de BABINSKI. Ces signes trophiques sont important : - Amyotrophie du mollet - Trouble de peau, qui devient sèche et squameuse - Atteinte des phanères avec chute de la pilosité et surtout angles striés et cassants. ETIOLOGIES On peut distinguer 4 grandes étiologie : - Les polynévrite toxiques (alcool) - Les polynévrite métaboliques (diabète) - Les polynévrite infectieuses (diphtérie) - Polynévrite carentiel (avitaminose vit D) En plus il peut exister des polynévrite para néo plasique. LES POLYNEVRITE TOXIQUES Ce modèle en est la polynévrite alcoolique. C'est une complication de l'alcoolisme chronique au même titre que les complication digestives. Comme la cirrhose, l'ulcère gastroduodénal, et la pancréatite chronique. Qui peut s'accompagner d'un diabète sucré. Cette atteinte neuro typique touchant effectivement les membres inférieurs et en particulier la loge antéro-ext de jambe peut s'aggraver d'une atteinte psychiatrique, le syndrome de KARSAKOFF avec perte de mémorisation avec fabulation. Dans cette polynévrite existe un effet toxique mais également carentiel en vitamine B. Les autres polynévrites toxiques sont plus rares : - La polynévrite arsenicale, soit criminel, soit accidentel. Dans cette forme les douleurs sont majeure avec de plus, douleur abdominale. - Polynévrite saturnine par intoxication au plomb, avec d'une part des douleurs abdominales et polynévrite touchent surtout les membres supérieurs. - Polynévrite médicamenteuse, avec certains anti tuberculeux et les sels d'or. POLYNEVRITE METABOLIQUES Ce modèle en est la polynévrite diabétique. Cette polynévrite fait partie des nombreuses atteintes neuro du diabète : multinévrite, artropathie nerveuse (pied aubique de charcot), acropathie ulcéro mutilante, atteinte neuro centrale par arthériopathie cérébrale. Cette polynévrite est souvent associée à une arthériopathie des membres inférieurs. Cette polynévrite prédomine aux membres inférieur avec des douleurs souvent importante et des troubles trophique précoce et rapidement sévère. Il existe d'autre polynévrite métabolique comme : - Lamylose, patho caractérisée par des dépôts de protéine soit d'origine héréditaire, soit des maladies au long court (tuberculose, polyarthrite, rhumatoïde) POLYNEVRITE INFECTIEUSES La plus typique est la polynévrite diphtérique. Cette maladie infectieuse à 2 grands aspects négatifs : - Une atteinte neurologique qui peut-être une polynévrite, mais qui peut devenir une atteinte para lytique des muscles respiratoire. - Atteinte respiratoire à type de laryngite (CROUP) Il existe d'autre polynévrite infectieuse : - Brucelose - Oreillon POLYNEVRITE CARENTIELLE Carence en vitamine B1, qui se retrouve dans l'alcoolisme, mais également dans la dénutrition. PRINCIPE THERAPEUTIQUE Il est d'abord préventif, par arrêt d'une intoxication d'alcool ou par équilibration du diabète. Ce traitement curatif est étiologique et sur le plan symptomatique, on peut utiliser la vitaminothérapie B1, et des traitements locaux surtout au niveau du pied. - Conseil d'hygiène du pied - Et du chaussant. Se sont également, des précaution lors des soins pédicuraux et une adaptation des orthèses plantaires à ce terrain. LES GRANDES PATHOLOGIES NEUROLOGIQUE PERIPHERIQUES Se sont essentiellement, les atteintes radiculaires (sciatique) puis les atteintes tronculaires avec surtout les polynévrites et les syndromes canalaires, et enfin les atteintes radiculaire et tronculaire (la poly radiculo névrite.) Atteinte médullaire (grise) de la polyomyélite. LES PATHOLOGIES RADICULAIRES GENERALITE Les atteintes radiculaires s'expriment par un syndrome radiculaire dominé par les signes sensitif subjectif et surtout une douleur en trajet. Seules les formes sévères s'accompagne de signe moteur volontaire à type de paralysie flasque. Ces syndromes radiculaires sont différents selon l'étage radiculaire concerné. Une atteinte des racines cervicales s'exprime aux membres supérieurs : névralgie cervico-brachiale. Si l'atteinte est au niveau du rachis thoracique : Névralgie inter-costale. Qd l'atteinte est au niveau du rachis lombaire : Soit l'atteinte est haute, c'est la cruralgie L3 - L4. Soit l'atteinte est basse c'est la sciatique L5 S1. Le tableau clinique dépend également de l'étiologie du syndrome radiculaire. On peut ainsi distinguer deux tableaux : - Atteinte radiculaire commune liée à une étiologie banale (hernie discale, arthrose avec bec osseux.) - Atteinte radiculaire secondaire ou l'étiologie est toujours sévère ( infection du rachis spondilodissite patho tumorale.) L'ATTEINTE RADICULAIRE SCIATIQUE OU SCIATIQUE PROBLEME DIAGNOSTIC Le diagnostic positif de la sciatique est habituellement facile et purement clinique. Le diagnostic différentiel ne pose que quelque problème avec des patho, soit du rachis soit de la hanche, soit même du genou. Le seul diagnostic qui peut-être difficile est le diagnostic étiologique. Il faudra en effet distinguer deux types d'étiologies : - Les étiologies banale responsable d'une sciatique commune. - Les étiologies graves responsables de sciatique secondaire. DIAGNOSTIC POSITIF Le signe évocateur, est la douleur intense, souvent de type électrique et surtout dessinant un trajet qui va de la région lombaire basse jusqu'à l'extrémité distale du membre inférieur. Comme il existe deux racines sciatiques, le trajet est légèrement différent : Pour L5 : région lombaire basse, région fessière, face extérieur de cuisse, face antérieur de jambe, face dorsale du pied. Pour S1 : région lombaire basse, région fessière, face postérieur de cuisse, face postérieur du mollet, face plantaire du pied. Ce trajet peut-être incomplet : - Seule la partie haute peut exister s'arrêtant au genou. C'est la sciatique tronquée ou le diagnostic de sciatique est moins formel et l'identification du type encore plus. - Seule la partie basse du trajet peut-être présente à partir du genou, c'est la sciatique suspendue dont le diagnostic est difficile. Les autres signes de la sciatique, qui sont inconstant vont aider au diagnostic : *Hypoesthésie, voir anesthésie surtout au niveau du pied. *Signes moteurs soit involontaires à types de diminution ou abolition d'un réflexe essentiellement Achiléen pour la sciatique S1, soit volontaires à types de parésie (déficit moteur majeur) ou paralysie (déficit majeur) qui va dominer au niveau du pied. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Il faut d'abord écarter une simple lombalgie même si elle s'accompagne d'une irradiation fessière. Le meilleur moyen est alors une mobilisation qui met en tension le système nerveux : La manœuvre de Laseuge qui est positive. Il faut ensuite éliminer une patho sacro-iliaque qui donne une douleur fessière à irradiation vers le genou et parfois ascendante vers le rachis. Il faut donc mobiliser la sacro-iliaque. Il faut enfin éliminer une pathologie de hanche qui donne en effet théoriquement une douleur inguinale sans aucun problème diagnostic, mais peu se projeter dans la région trochantérienne et même dans la région fessière. Il faut donc mobiliser la hanche et quand il existe une douleur provoquée inguinale ou une limitation de la mobilité de hanche, on évoque une pathologie de hanche. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Ce diagnostic peut lui aussi, être clinique dans un premier temps, pour aboutir au diagnostic de sciatique commune ou secondaire. Les arguments clinique en faveur d'une sciatique commune sont les suivants : * Histoire de la maladie, date du début précise, mode de début précis, évolution stationnaire, efficacité partiel ds traitements. * Les caractéristiques de la douleur : douleur intense mais pas extrême, à maximum diurne, douleur stationnaire. * Absence de signe neurologique objectif sévère ( exp : anesthésie, ou paralysie.) * Absence de signe clinique à un autre niveau et de signe généraux. Au stade du diagnostic les examens para-cliniques deviennent nécessaire. Si on suspecte une sciatique commune on demande une radio simple du rachis lombaire sacrée, qui d'une part élimine ces pathologies sévères et peut retrouver des signes de discopathies : (disques transparents car cartilage) pincement discale et éventuelle arthrose (avec ostéophyte discale), soit articulaire postérieur. Idéalement il faut demander également un bilan biologique sanguin qui doit être normale ( VS-NFS-CALCEMIE ) en vue d'une maladie destructive de l'os : donc sciatique grave secondaire. Si on suppose une sciatique secondaire on demande les mêmes examens et il existe souvent des anomalies évidente. S'il n'y a pas d'anomalie évidente il faut demander d'autre examen para-clinique : Scanner (métastases de cancers), scintigraphie osseuse (vertèbres qui brilles), IRM. Ensuite d'autre ex paracliniques s'imposent en fonction de l'orientation étiologique. PRINCIPES THERAPEUTIQUES Le tt peut être envisagé de 2 façons : - Ttt symptomatique. - Ttt étiologique. Pour la sciatique commune, le tt symptomatique au 1ér plan et associé à : - Un tt médicamenteux avec antalgiques, AINS et myorelaxants. - Ttt physique, basé sur le repos. Ds la plus part des cas ce ttt suffit, parfois il faut l'intensifier avec l'utilisation de Corticoïdes soit par voie locale soit par voie générale, immobilisation par ceinture lombaire qd ce tt ne suffit pas, le ttt devient étiologique c'est la destruction disquale, soit médicale Chimio-nucléolyse soit chirurgicale. Pour une sciatique secondaire, c'est le tt étiologique qui est au 1ér plan, pour les causes infectieuses c'est un tt antibiotique lourd avec hospitalisation et immobilisation plâtré du rachis. Pour les tumeurs, si elles st bénignes c'est la chirurgie d'exérèse, pour ls tumeurs malignes qui st soit des métastases soit un myélome, le tt chirurgical est svt impossible, et le tt est alors symptomatique palliatif et svt difficile. Un tt peut améliorer la situation pour certaines métastases osseuses : hormono-thérapie sexuelle pour les métastases du c du sein et le c de la prostate. Quand la sciatique commune est neutralisé par le traitement, il reste alors d'empêcher la récidive de la sciatique. Ce traitement est alors basé sur 2 élément : - Une hygiène de vie. - Des traitements physiques. L'hygiène de vie comprend : - Un régime hypocalorique s'il existe une surcharge pondérale. - Eviter certaines activités agressives pour le rachis. - Favoriser une activité qui renforce la musculature para vertébrale et abdominale, comme natation, gymnastique personnelle. Les traitements physique sont les suivants : - La kinésithérapie de façon temporaire. - Ceinture de maintient lombaire. - Crénothérapie, traitement par cure thermale. - Semelle orthopédique surtout quand il existe des troubles statiques aux membres inférieurs. LES PATHOLOGIES TRAUMATIQUES NEUROLOGIQUES CENTRALES. Lors des trauma crânien, il peut exister d'une part les lésions crâniennes à type de fractures du crâne et surtt des lésions sous-jacentes associées ou non à une fracture du crâne, il s'agit alors de lésions cérébrales ou méningées. Lors des trauma rachidien, on peut retrouver de même des fractures du rachis et des lésions sous-jacentes médullaires ou méningées. Ces trauma surviennent svt ds un contexte très violent avec association lésionnelle sur plusieurs parties du corps et soit osseuses soit viscérales. Il s'agit svt de polytraumatisé c-à-d un sujet porteur de plusieurs lésions dont une , plusieurs ou la somme engage le pronostic vitale. Ces lésions neurologiques peuvent agir sur les fonctions vitales d'ou la caractère d'urgence mais pose ensuite les problèmes de séquelles sévères : à l'étage cérébrale, la menace est l'Hémiplégie à l'étage rachidien la menace habituelle est la paralysie voir la tétraplégie. De plus ces trauma, ont tendence même en l'absence deb séquelles, à déclencher des syndromes post traumatiques dominés par des dlrs et ^par des troubles de l'équilibre. I LA TRAUMATOLOGIE CRANIENNE La conséquence la plus directe est la fracture du crâne qui entraîne des conséquences neurologiques par compression soit hémorragique soit par le déplacement du segment osseux (Embarrure, enfoncement de l'os). Les lésions proprement neuro st : Les hémorragie méningées. La contusion cérébrale. LES HEMORRAGIES MENINGES Les méninges étant directement situées sous le crane lors d'un trauma, elles subissent une agression qui entraîne svt une rupture des vaisseaux méningés. Il peut s'agir d'une atteinte artérielle avec constitution d'une hémorragie rapidement abondante qui va se collecter c'est alors l'HEMATOME EXTRA DURALE. Il peut s'agir d'une rupture plutôt veineuses avec une hémorragie plus lentement constituée est donne un HEMATOME SOUS DURALE. L'hématome extra durale est une collection sguine situé en dh des méninges et dc sous le crâne. Il s'agit tjrs de trauma violent avec habituellement perte de conscience immédiate et aspect dramatique. L'hématome sous durale, correspond à une collection sguine qui s'est formée sous la dure-mère ds la structure méningé. Si l'écoulement continue il s'étend au cerveau : c'est l'HEMORRAGIE CEREBRO-MENINGEE. Cet hématome sous durale peut survenir lors d'un trauma violent avec perte de conscience immédiate mais également lors d'un trauma minim sans aucune perte de conscience c'est l'HEMATOME SOUS DURALE CHRONIQUE. Cet hématome survient alors chez les sujets âgées et plus encore qd le sujet est sous ttt anti-aggrégant plaquettaire ou anticoagulant. De plus le tableau clinique est progressif retardé de plusieurs heures ou plusieurs jours, avec des troubles peu évocateurs (trouble de l'humeur, désorientation temporopaciale, et enfin troubles progressif de la conscience). Tte cette patho méningée n'est grave que par son action compressive sur le cerveau sous jacent d'ou un ttt basé sur la décompression par évacuation de l'hématome. LES HEMORRAGIE MENIGEES C'est une lésion du cerveau et compte tenu de l'impossibilité de régérer massivement les neurones il y a svt ds séquelles neuro irréversibles. Ces séquelles st variables en fonction de l'importance, de la contusion de sa mutiplicité et de sa localisation. Ces contusions cérébrales st la conséquence d'une commotion cérébrale qui et simplement un ébranlement de la masse cérébrale. Ds une contusion cérébrale la zone contuse est modifiée avec œdème cérébral et micro-hémorragie. Cette lésion se voit grave à un scanner, alors que la fracture du crâne se révèle à la radio et que les hématomes peuvent être démasqué par simple par la simple radio ou le scanner. ii LA TRAUMATHOLOGIE RACHDIENNE Un trauma rachidien peut entraîner ou non une fracture du rachis. Qd il existe une fracture du rachis la gravité est<très variable selon 3 critères : L'étage concerné. Le segment vertébral concerné. La stabilité de la fracture. Avec ou sans fracture rachidienne la moelle épinière peut-être touchée : En cas de fracture c'est le déplacement des fragment osseux qui lèse la moelle épinière. En dh de la fracture il s'agit alors d'hémorragie médullaire ou de compression vasculaire, dû à un fragment osseux entraînant une ischémie sus jacente. Le tableau est en général celui d'une compression médullaire avec 3 syndromes : Le syndrome lésionnel "symptômes apparaissant à l'étage traumatisé". Syndrome sous lésionnel "symptômes correspondant à l'atteinte médullaire sous-jacente". Syndrome rachidien. C'est le syndrome sous lésionnel qui laisse l'essentielle des séquelles. Cette traumatologie rachidienne peut également concerner le SNP au niv des racines. Au maxi le trauma rachidien peut entraîner à la fois une atteinte médullaire et une atteinte radiculaire. LA PATHOLOGIE RACHIDIENNE ORTHOPEDIQUE Il peut exister essentiellement 3 types de lésions associées ou non à des manifestations neuro : La fracture du rachis. Les lésions discales, avec surtt la hernie discale traumatique. Les atteintes ligamentaire ou entorses para-vetébrale. Les fractures du rachis Elles dépendent du mécanisme traumatique (exp : fracture par flexion du rachis cervicale avec fracture du mur ant du corps vertébral et éventuellement du mur post). Ces fractures peuvent entrainer soit immédiatement soit de façon retardé lors de la mobilisation une atteinte neurologique soit médullaire soit radiculaire, soit les 2 à la fois. Ces fractures ont une symptomatologie svt batarde, car les symptomes st limités au maximum à une rachialgie et une impoten,ce fonctionnelle, les signes neuro st dans la plus part des cas absent. Ds certain cas ces signes st même absent, car le sujet est inconscient. Qu'il y ait symptome ou non, qu'il y ait symptome neuro ou non le diag est de principe suspecté, sur le contexte du trauma : Chute. Projection. Incarcération La hernie discale traumatique Il ne faut pas la confondre avec la hernie discale par disco-pathie, survenant lors d'un micro-trauma (effort de soulèvement, voyage prolongé, effort de toux ou de défécation). Certains étages st particulièrement concernés qui ne st d'ailleurs pas le siège habituel de hernie sur discopathie. C'est surtt l'étage cervicale qui est concerné. Sur le plan clinique on retrouve les même signes que ceux de la fracture et seul la radio permet le diag : Radio du rachis cervical qui élimine une fracture et montre parfois un bâillement discal. Scanner (cervical) rachidien qui montre la hernie. Cette hernie outre la dlr qu'elle occasionne peut poser plusieurs problèmes : compression d'une racine nerveuse, compression médulliare, rupture de hernie (morceau de disque séparé). Les entorses para-vertébrale Qd cette atteinte est isole, elle est exceptionnellement accompagnée de signes neuro. Les symptômes peuvent être les même sue ceux ds 2 patho précédentes, nécessitant une exploration clinique. Radio du rachis, élimine une fracture du rachis. Scanner rachidien qui élimine une hernie discale et pouvant montrer certaines lésions ligamentaire. Ds ts ces cas, il peut exister une complication commune, surtt à l'étage cervicale : c'est le Syndrome Post Traumatique Rachidien, avec céphalée, dlrs rachidiennes permanentes et vertiges. IV LES LESIONS NEUROLOGIQUES DE LA TRAUMATOLOGIE RACHIDIENNE. Il en existe 2 gds models : Atteinte médullaire, soit la forme d'une compression médullaire, particulière par son installation brutale et par son caractère complet immédiatement. Cette compression pourra prendre plusieurs aspects, soit compression d'une hernie moelle avec le SYNDRÖME DE BROWN-SEQUAND, soit compression globale de la moelle, avec paraplégie, voir tétraplégie. L'autre atteint est radiculaire avec un tableau neurogène périphérique respectant un territoire précis. LES MULTINEVRITES C'est une patho neuro périphérique tronculaire avec atteinte multiple, mais asynchrone à type de succession de mononévrite. La patho va toucher éventuellement les 2 hémicorps mais n'est pas bilatérale ni symétrique. La multinévrite, est donc un tableau neuro spécifique dont les étio sont toutes sévères. i LE TABLEAU CLINIQUE C'est le tableau d'une mononévrite, touchant un nerf précis en particulier le sciatique poplité externe (fibulaire superficielle) et aux membres supérieurs le cubital et le médian. Les signes sont de type neurogène périphérique (trouble sensitif, moteur, trophique périphérique)avec au début des signes sensitifs, plutôt subjectif comme des paresthésies (acroparesthésies) et rapidement des douleurs extrêmement intense. Les signes sensitifs s'accompagnes précocement de signes objectifs à type d'hypoesthésie au anesthésie. Les signes moteurs sont très fréquent et d'installation brutale au maximum de la douleur. Cette paralysie peut-être partiel (parésie) mais le plus souvent totale à type de paralysie flasque avec amyotrophie rapide et tendance aux rétraction précoce. Le déficit moteur s'accompagne d'une régression de la douleur. Les troubles trophiques, sont neuro végétatif : œdème, refroidissement, cyanose. ii ETIOLOGIES Elles sont très nombreuses, mais toutes sont sévères. 2 étio domines : Les connectivites : Les cancers : Les hémopathies malignes LES CONNECTIVITES, responsable de multinévrites sont diverse mais la plus typique, la périartérite noueuse. Cette maladie est relativement rare et entraîne de nombreuse manifestation comme : asthme, hyper tension artérielle, ulcère gastro-duo-dénale, altération de l'état générale. Le lupus donne rarement de multinévrite. La PR peut-être source de multinévrite un stade très évoluer et grave sur le plan viscéral. LES CANCERS, et les HEMOPATHIES MALIGNES donnent des multinévrites par phénomène para-néo-plasique. Il existe d'autre étiologies : Le diabète sucrée Les infections surtout virale Les causes toxiques. iii LE DIAGNOSTIC Le diag positif repose sur ds dlrs ds un territoire tronculaire essentiellement distal avec évolution vers une paralysie neurogéne périphérique du même territoire à caractère unilatéral. Ce diagnostic est encore renforcé qd il existe ds antécédents du même type ds d'autres territoires. Le diag différentiel pose peu de problème sauf avec une mononévrite et avec ds patho artérielle (artérite ds mbres inf). Il faut alors pratiquer un diag étiologique. Le diag étiologique à la recherche ds connectivites des néo plasies, on recherche de tte façon un diabète. iv LE TRAITEMENT Il est étiologique. Il faut de plus récupérer le déficit moteur, par une rééducation qui permet de diminuer les séquelles. Il faut de plus éviter les rétractions capsulo-ligt. Qd il existe ds séquelles motrices et surtt ds rétractions, ls O.P. peuvent être utilisées. Polynévrite Définition Pathologie neurogène périphérique tronculaire. La particularité des atteintes neurogène périphériques est une prédominance des symptômes au niveau distal et donc au pied. La particularité de la polynévrite est son caractère multiple (plusieurs nerfs) avec atteinte bilatérale, symétrique et synchrone. Tout ceci l’oppose à la multinévrite qui est une atteinte neurogène périphérique tronculaire à prédominance distale avec atteinte de plusieurs troncs nerveux mais elle est caractérisée par le caractère asynchrone (décalé dans le temps) qui est en fait une succession de mononévrite, avec asymétrie et caractère unilatéral. La somme des événements successifs est souvent bilatéral mais jamais symétrique. Principales Etiologies Elles sont nombreuses mais regroupées en plusieurs familles : Polynévrite toxique (alcool) Polynévrite métabolique (diabète) Polynévrite infectieuse (diphtérie) Polynévrite paranéoplasique (Kc) Polynévrite carentielle (dénutrition) Selon l’étiologie, la polynévrite présente un tableau différent. Certaines étiologies entrainent une atteinte plutôt du membre inférieur (alcool). Certaines étiologies entrainent surtout des douleurs (arsenic) Polynévrites Toxiques La forme typique et fréquente est la polynévrite alcolique avec atteinte de la loge antéroexterne de jambe (paralysie) et donc tendance au steppage, ainsi qu’une anesthésie en chaussette. Cette polynévrite est en général associée à d’autres symptômes soit digestifs : Ulcère gastroduodénal Pancréatite chronique Cirrhose soit neurologiques : Atrophie cérébelleuse avec un syndrome cérébelleux Atteinte psychique comme le syndrome de KORSAKOFF (psychopolynévrite), avec perte de la mémorisation, dégradation intellectuelle et affabulation Les autres polynévrites toxiques sont essentiellement arsenicale et sarturnine (Pb), les autres sont soit industrielles (mercure, chlore), soit médicamenteuse (anti-tuberculeux (INH), sels d’or). Polynévrites Métaboliques L’étiologie la plus fréquente est le diabète avec l’importance des douleurs au niveau de la jambe et du pied. Le diabète est aussi responsable de multinévrite mais de façon beaucoup plus rare. D’autres pathologies métaboliques peuvent être en cause comme l’amylose qui est caractérisée par des dépôts de protéines dans différents tissus (nerfs, reins, tube digestif). L’amylose peut être primitive (héréditaire) ou dans la plupart des cas, secondaire à des affections graves au long cours (tuberculose, PR, Kc comme le myélome). Polynévrites Infectieuses Le modèle en est la polynévrite diphtérique mais cette maladie est devenue exceptionnelle dans les pays occidentaux grace à la vaccination D’autres infections peuvent être en cause comme la fièvre typhoïde et la brucellose (véto, berger). Polynévrites Carentielles C’est essentiellement le déficit en vitamine B1, qui explique la polynévrite alcolique mais se voit aussi dans la dénutrition et le béri-béri. Ce même phénomène se retrouve chez les sujets gastrectomisés. Polynévrites Paranéoplasiques Un syndrome paranéoplasique est un groupement de symptômes qui apparaît en raison de la présence d’un cancer chez le sujet mais sans aucun phénomène d’envahissement local (pas de métastases).Ces symptômes sont dus à la fabrication, par le cancer, de médiateurs chimiques anormaux qui agissent à distance. Souvent ce sont ces syndromes paranéoplasiques qui inaugure la maladie et font découvrir le cancer en cause. Ces syndromes paranéoplasiques sont très divers mais le plus souvent, il s’agit de tableaux neurologiques comme la polynévrite, la multinévrite et l’atrophie cérébelleuse. Tableau Clinique Comme il s’agit d’une atteinte tronculaire, le tableau est nécessairement sensitivo-moteur avec en plus des troubles trophiques. Troubles Sensitifs Ce sont les plus précoces avec d’abord des signes sensitifs subjectifs : Paresthésies Crampes nocturnes touchant électivement les extrémités des membres Ces symptômes font évoquer une polynévrite au même titre que des pathologies veineuses et artérielles ainsi que des pathologies métaboliques (hypocalcémie, hypokaliémie) selon l’étiologie , les troubles subjectif peuvent être très douloureux avec des sensation d’élancement, de striction voire de broiement Puis s’installent les troubles sensitifs objectifs : hypoesthésie voire anesthésie superficielle à tous les modes prédominant aux extrémités : c’est l’anesthésie en chaussette bilatérale et symétrique ce déficit sensitif touche aussi la sensibilé profonde avec l’impossibilité de situer ses orteils dans l’espace associé à l’anesthésie, on retrouve une hyperesthésie douloureuse au simple contact, c’est l’anesthésie douloureuse (tact transformé en message douloureux) Troubles Moteurs Ils sont dus au syndrome neurogène périphérique, il n’y a jamais de syndrome pyramidal. Il s’agit donc d’une paralysie bilatérale et symétrique surtout distale et le plus souvent aux membres inférieurs. Au début, il ne s’agit que d’une parésie perçue comme une fatiguabilité à la marche puis le déficit s’aggrave avec phénomène d’accrochage du pied favorisant les chutes. Au maximum, il peut survenir un phénimène de steppage avec perturbations de la marche. Il ne s’agit jamais d’une véritable paraplégie. Ce déficit moteur est flasque avec amyotrophie et faciculation (vibrations) et abolition du réflexe achiléen et parfois du réflexe rotulien. Troubles Trophiques Il s’agit essentiellement de refroidissement des extrémités, d’hyperdudation voire d’oedèmes Diagnostic Quand le tableau est typique avec une étiologie évocatrice, le diagnostic est clinique. Au début d’une polynévrite, c’est le problème de diagnostic d’acroparesthésie ou de crampes nocturnes. Pour orienter, certains examens sont importants : EMG Mesure de la conduction nerveuse qui est réduite affirmant une atteinte neuropériphérique Examen histologique du muscle nécessitant une biopsie musculaire Dosage de la glycémie pour un éventuel diabète Biologie sanguine avec dosage des enzymes hépatiques (gamaGT) et la NFS (numération formule sanguine) avec macrocytose (gros GB) Traitement Il existe un aspect préventif : Lutte contre l’alcoolisme Equilibration d’un diabète sucré Le traitement curatif est essentiellement étiologique : Arrêt d’une intoxication alcoolique Correction d’un traitement antidiabétique Un traitement peut diminuer les symptômes quelle que soit l’étiologie : traitement par la vitamine B En cas de troubles moteurs, c’est la réeducation fonctionnelle En pédicurie-podologie, la polynévrite pose des problèmes qu’il faut connaître : Problèmes de cicatrisation et d’infection en raison des troubles trophiques Risque de lésions traumatiques du pied en raison de l’hypoesthésie ou de l’anesthésie Ceci est d’autant plus important quand il s’agit d’une polynévrite diabétique car les troubles trophiques sont plus sévères en raison d’une artériopathie fréquemment associée. Grands Syndromes Neurologiques Plusieurs syndromes sont très fréquents et typiques. Les principaux syndromes centraux sont : Syndrome pyramidal Syndrome extra-pyramidal Syndrome méningé Syndrome d’hypertension intracrânienne Syndrome cérébelleux Le grand syndrome périphérique est le syndrome neurogène périphérique avec des variantes : Syndrome radiculaire Syndrome tronculaire Syndrome canalaire Il existe un niveau où le système nerveux est périphérique et central : La moëlle épinière et il existe un Syndrome mixte : le Syndrome de compression médullaire. Syndrome Pyramidal Organisation Les voies pyramidales débutent au niveau du cortex cérébral puis s’enfoncent dans la profondeur des hémisphères cérébraux, ensuite passent dans le tronc cérébral où les voies vont croiser (décussation) Ces voies continuent dans la moëlle épinière dans la substance blanche en avant (moteur) ; ce sont les cordons antéro-latéraux. Ces voies se terminent dans la substance grise –corne antérieure-où est situé le secont motoneurone. Ces voies pyramidales sont purement motrices . Elles commande la motricité volontaire et ont un effet inhibiteur sur la motricité involontaire (tonus et réflexes). Ce système pyramidal est menacé à trois niveaux : étage cranien charnière cervico-occipitale étage rachidien Symptômes (purement moteurs) Le signe fondamental est une diminution voire une abolition de la motricité voontaire. Il peut s’agir soit d’une parésie, soit d’une paralysie vraie. La répartition de la topographie du déficit moteur oriente vers l’étage concerné. En effet, la présence d’une hémiplégie affirme une atteinte des hémisphères cérébraux. Une atteinte paraplégique signe une lésion au niveau médullaire. Les signes les plus typiques sont ceux de la libération de la motricité involontaire dans le même territoire : Hypertonie (tonus non freiner) qui présente pour particularités son caractère élastique ; on parle de SPASTICITE, globalement le malade est porteur d’une paralysie spastique. Hyperéflectivité (réflexe non freiner) s’exprimant sur les ROT et les réflexes cutanés : - Les ROT sont vifs, amples, diffusés (zone de déclenchement étendue) et polycinétique (plusieurs mouvements) - Au niveau des réflexes cutanés, on constate une inversion du RCP qui se fait alors en flexion dorsale et écartement des orteils : Signe de BABINSKI Au début de la pathologie, le syndrome pyramidal se résume souvent à la simple présence d’un signe de Babinski, plus une légère amyotrophie. Il existe en plus, un signe particulier ; déclenchement d’une activité motrice involontaire dans le secteur non paralysé : SYNCINESIE Syndrome Extra-Pyramidal Organisation Les voies extra-pyramidales débutent au niveau des hémisphères cérébraux, dans des régions particulières : les NOYAUX GRIS dont les principaux sont : le thalamus le locus niger le striatum le pallidum La pathologie de référence du système extra-pyramidal est la maladie de Parkinson qui est une dégénerescence nigro-striée (locus niger et striatum) A partir de ces noyaux, il existe des réseaux qui descendent l’axe central. Ce système participe à la motricité volontaire (intendance des mouvements) en enchainant les activité gestuelle élémentaires pour en faire des mouvements complexes. Signes Cliniques Ce sont des signes essentiellement moteurs : Hypertonie particulière de type plastique. Cette hypertonie offre une résistance constante (en tuyau de plomb)même effort, plus un phénomène de roue dentelée Difficulté à l’éxécution du mouvement ou AKINESIE. Cette akinésie va entraîner des efforts pour réaliser des mouvements d’où un appauvrissement de la gestuelle La marche est lente, saccadée avec parfois phénomène d’échappement (vitesse normale) La mimique est également pauvre avec fasciesse inexpressif La parole est pauvre, lente, scandée avec phénomène d’échappement L’écriture est difficile avec micrographie TOUT CE FAIT A L’ECONOMIE CAR TOUT EST EFFORT Tremblement particulier dominant au repos (il tremble quand il ne fait rien) avec mouvements complexes évoquant un geste d’émiettement Troubles trophiques avec des rétractions capsulo-ligamentaires avec des déformations typiques : main parkinsonnienne et son analogue au pied. Syndrome Méningé Organisation Les méninges sont trois tuniques protectrices du SNC. Ces méninges (dure-mère, pie-mère et arachnoïde) peuvent être victime de pathologies propres (méningite) ou de pathologies de voisinage (crâne fracturé, tumeur cérébrale). Comme toutes pathologies méningée va modifier la qualité du LCR d’où par l’examen du LCR, la possibilité d’un diagnostic positif et même étiologique Signes Cliniques Les signes sont surtout fonctionnels : Céphalées intenses, insomniantes, mal supportées, diffuses avec photophobies Vomissements particuliers par leur caractère neurologique : Sans préparation nauséeuse, sans effort, provoquée par des mouvements de la tête : vomissement en jet Des signes physiques sont présents : Hypertonie ciblée sur la nuque (raideur de la nuque) et sur les membres inférieurs. Cette hypertonie empèche tout mouvement et toute tentative de mobilisation déclenche une douleur intense En effet, ce syndrome est tellement typique qu’il impose l’hospitalisation en urgence avec pratique d’une ponction lombaire . Cette PL permet de confirmer le diagnostic d’atteinte méningée mais surtout permet d’orienter vers une étiologie : hémorragie méningée méningite tumeur méningée Il existe une forme particulière de syndrome méningé chez le très jeune enfant : Céphalées intenses…exprimés par des cris Vomissements en jet qui est banal chez le jeune enfant Hypotonie (inversion de symptômes) située à la nuque et aux 4 membres Convulsions très fréquentes (signes d’irritation du cerveau par irritation méningée) Bombonnement de la fontanelle (non soudure cranienne) Syndrome d’Hypertension Intracranienne (HTIC) Généralités Le crâne est une boite osseuse hermétique et inextensible. S’il apparaît un processus expensif intra-cranien, la pression intra-cranienne va augmenter, entraînant une souffrance cérébrale et menaçant d’un engagement dans le trou occipital. Les principaux processus expansifs sont : Tumeur cérébrale Hémorragie intra-cranienne Œdème cérébraux Accumulation du LCR ou hydrocéphalie Signes Cliniques Signes fontionnels : Céphalées intenses, insomniantes, mal supportées, diffuses avec photophobies Vomissements en jet Svt, Troubles visuels Svt, Troubles de l’humeur Le signe physique d’hypertonie est théoriquement absent En pratique, la confusion est possible entre l’HTIC et le syndrome méningé. Cette confusion n’est pas autorisée car la PL est indispensable dans le syndrome méningé alors qu’elle est interdite dans l’hypertension intra-cranienne car elle entraîne brutalement un engagement (du cerveau dans le rachis) Pour échapper à cet accident, un examen simple est indispensable avant chaque ponction lombaire : le fond d’œil (FO).Ce fond d’œil, dans l’HTIC, retrouve des anomalies surtout des hémorragies rétiniennes. FOsi anomaliesHTICpas de PL Syndrome Cérébelleux Généralités Le cervelet est constitué d’hémisphères cérébelleux réunis par un vermice. Ce cervelet est situé dans la fosse postérieure d’où un risque d’HTIC en cas de processus expansif cérébelleux. Le cervelet a un rôle capital dans l’équilibre et l’exécution du mouvement Signes Cliniques Perturbation de l’équilibre avec à la station debout, un élargissement du polygone de sustentation et des oscillations. A la marche, les troubles se majorent avec une marche festonée (zigzag) et un déséquilibre important : c’est la démarche ébrieuse. Ces troubles de l’équilibre peuvent conduire à des chutes brutales D’autres signes sont typiques : Troubles de la coordination des mouvements dans l’espace avec surtout une hypermétrie et donc des gestes maladroits Trouble de la coordination dans le temps en particulier une adiadococinésie (impossibilité de synchroniser 2 mouvements) Tremblement cérébelleux particulier qui est maximum à l’effort surtout à la fin de l’effort et de type oscillatoire Hypotonie discrète qui entraîne une modification des ROT qui sont trop amples Syndrome Neurogène Périphérique Généralités Ce syndrome témoigne d’une atteinte du système nerveux périphérique, soit : de la substance grise de la moëlle épinière des racines nerveuses des troncs nerveux Selon le niveau de l’atteinte , le syndrome présente des particularités. Dans la plupart des cas, les symptômes sont à la fois sensitifs et moteurs. Il existe une exception à cette règle, c’est l’atteinte de la corne de la moëlle épinière, soit purement motrice, soit purement sensitive. Il existe d’autres variantes en fonction de zones anatomiques particulières ; un tronc nerveux comprimé dans un canal fait parler de syndrome canalaire. Signes Cliniques Les signes typiques portent sur la motricité volontaire et involontaire : Déficit moteur volontaire avec soit une parésie soit une paralysie totale Hypotonie faisant parler de PARALYSIE FLASQUE Diminution voire abolition des réflexes ostéo-tendineux dans le territoire paralysé Amyotrophie intense et précoce Phénomène de faciculation qui correspond à des contraction involontaires sur des faisceaux musculaires IL N’Y A JAMAIS DE SIGNE DE BABINSKI Les signes sensitifs sont essentiellement une hypoesthésie voire une anesthésie dans le territoire concerné touchant surtout la sensibilité superficielle à tous les modes . Les troubles trophiques sont dominés par l’amyotrophie mais sont aussi cutanés jusqu’au stade d’ulcération Variantes Pour une atteinte médullaire (substance grise) de la corne antérieure, les signes sont purement moteurs. Pour l’atteinte des racines nerveuses, c’est un syndrome radiculaire. Ce sont les signes sensitifs qui sont alors au premier plan : Signes subjectifs : douleurs en trajet et parésthésie distales Eventuellement, signes objectifs : hypoesthésie ou anesthésie superficielle à tous les modes Au maximum, apparaissent les signes moteurs neurogènes périphériques Pour l’atteinte tronculaire, le tableau est sensitivo-moteur avec pour dominante la parésie ou la paralysie totale Pour l’atteinte canalaire, l’atteinte est sensitivo-motrice avec dans un premier temps des troubles sensitifs surtout des parésthésies et éventuellement des douleurs puis des signes sensitifs objectifs et enfin des troubles moteurs neurogènes périphériques Syndrome Médullaire Généralités Si l’atteinte de la moëlle touche surtout la substance blanche, il apparaît un syndrome central surtout le syndrome pyramidal. Si seule la substance grise est touchée, il apparaît un syndrome neurogène périphérique. Dans la plupart des cas, l’atteinte porte à la fois porte à la fois sur la substance blanche et sur la substance grise .Les principales pathologies sont classées en deux familles : Syndrome de section médullaire en traumatologie (fracture du rachis) Pathologies progressives à type d’un syndrome de compression médullaire dominé par les tumeurs, les hémorragies, les myélopathies (SEP, SLA et syringomyélie) Signes Cliniques On distingue deux groupement symptomatiques : Syndrome lésionnel qui correspond au niveau de l’atteinte dans le rachis Syndrome sous-lésionnel qui correspond à l’interruption médullaire audessous du niveau de la lésion Selon l’étiologie, il peut s’y ajouter un troisième syndrome : les signes de souffrances du rachis ou syndrome rachidien. Syndrome Lésionnel Il est essentiellement neurogène périphérique car c’est la racine qui émerge de la moëlle épinière qui est touchée. C’est donc un syndrome radiculaire dominé par la douleur en trajet . Dans ce syndrome radiculaire grave, vont apparaître les signes sensitifs objectifs et même les signes déficitaires moteurs (paralysie flasque) Syndrome sous-lésionnel C’est une atteinte du système nerveux central. Au premier plan, on constate un syndrome pyramidal, bilatéral avec installatioin progressive d’une paraplégie spastique avec signe de Babinski bilatéral. Il s’y ajoute une hypoesthésie ou anésthésie des membres inférieurs à tous les modes. Syndrome Rachidien Quand il s’agit d’une étiologie osseuse ou discale, il apparaît des douleurs rachidienne ainsi qu’une contracture paravertébrale avec raideur rachidienne Selon les cas, le syndrome de compression médullaire commence soit par le syndrome lésionnel soit par le syndrome sous-lésionnel. le symdrome medullaire C’est un des grands syndromes neurologiques mais complexe car il résume l’ensemble des symptômes en cas d’atteintes de la moelle épinière. La moelle épinière est à la fois centrale et périphérique, motrice et sensitive et même végétative. La substance grise de la moelle est composée de 3 portions, mais ces 3 régions sont toutes de type périphérique : CORNE ANTERIEURE : motrice CORNE POSTERIEURE : sensitive superficielle aux 3 modes (thermique, algésique, tactile) CORNE LATERALE : végétative. La substance blanche est de type centrale et est constituée par des cordons : CORDONS ANTERO-LATERAUX : ils transmettent les voies descendantes qui constituent le faisceau pyramidal contrôlant la motricité volontaire et des voies ascendantes qui transmettent la sensibilité superficielle à tous les modes et la sensibilité profonde inconsciente CORDONS POSTERO-LATERAUX : (faisceaux de GOLL et BURDACH) ils transmettent la sensibilité profonde consciente et une partie de la sensibilité tactique. Dans l’atteinte totale de la moelle épinière (section complète) il y aura l’association de tous les déficits possibles avec paralysie centrale et périphérique, anesthésie à tous les modes (superficielle et profonde) avec en plus des troubles végétatifs en dessous du niveau de la lésion. Dans de nombreuses pathologies le syndrome médullaire sera partiel et différent selon la localisation précise de l’atteinte. Il existe différents syndromes médullaires : A) le syndrome d’interruption medullaire Il en existe 2 models : section complète de la moelle Dans certains cas il s’agit d’une tumeur qui interrompt totalement la moelle épinière. Le tableau est alors un déficit moteur bilatéral total : moteur volontaire à la fois périphérique et pyramidal, globalement c’est une paraplégie ou une tétraplégie de type spastique avec hyper-reflectivité et présence de signe de BABINSKI bilatéral ; il s’y ajoute une anesthésie à tous les modes dans le même territoire. De plus des troubles sphinctériens surviennent et des troubles de la sudation d’origine végétative. Cette situation est le plus souvent traumatique lors des fractures du rachis avec déplacement. Lors du traumatisme le tableau est différent : c’est le choc spinal où les déficits apparaissent sans les automatismes, le tableau est alors celui d’un déficit moteur total et bilatéral sous la lésion de type flasque avec abolition des réflexes. A ce stade le seul signe précoce est le signe de BABINSKI ou un réflexe aberrant : le triple retrait (triple flexion). l’hémi-section de moelle (syndrome de BROWN-SEQUARD) Elle est le plus souvent d’origine traumatique mais les pathologies en cause sont relativement fréquentes comme les compressions par tumeur et la sclérose en plaque (SEP). Le tableau est le suivant : coté de la lésion : syndrome pyramidal syndrome moteur périphérique il s’y ajoute des troubles de la sensibilité profonde consciente (cordon postéro-latéral) coté controlatéral : troubles sensitifs superficiels aux 3 modes B) SYNDROME MEDULLAIRE PARTIEL Il correspond à une atteinte élective des éléments médullaires. On distingue 3 syndromes : syndrome segmentaire ventral : Il correspond à l’atteinte élective de la corne antérieure, le model en est la poliomyélite antérieure aiguë (PAA). Les symptômes sont purement moteurs périphériques et homolatéraux, c’est une paralysie flasque avec abolition des R O T, amyotrophie intense et rapide. syndrome cordonal postérieur : Il est réalisé de façon typique par l’atteinte de la syphilis au niveau de la moelle : le tabès. Les symptômes sont sensitifs avec des douleurs extrêmes par crises transfixiantes avec troubles de l’exécution des mouvements en particulier de la marche. Les épreuves de sensibilité profonde sont négatives (position des orteils) syndrome cordonal antéro-latéral : Dans cette atteinte il existe un syndrome pyramidal homolatéral associé à des troubles sensitifs surtout thermo-algésiques controlatéraux. Certains syndromes partiels sont associés entre eux : le syndrome segmentaire ventral et le syndrome cordonal antéro-latéral dans la sclérose latérale amyotrophique (CHARCOT) le syndrome pyramidal et le syndrome cordonal postérieur dans la sclérose combinée de la moelle. C) SYNDROME DE COMPRESSION MEDULLAIRE Ces syndromes sont particuliers par l’existence de 2 types de troubles : SYNDROME SOUS-LESIONNEL : Il est dominé en général par un syndrome pyramidal uni ou bilatéral, il s’y ajoute des troubles de la sensibilité superficielle et sphinctériens. syndrome lésionnel (au niveau de la lésion) : Il est de type radiculaire, donc essentiellement sensitif subjectif à type de douleur en trajet spécifique. Les syndromes canalaires ou tunellaires I Généralités En pathologie neurologique, on oppose les atteintes centrales aux atteintes périphériques. Dans les atteintes périphériques, on retrouve surtout des atteintes des racines nerveuses et des troncs nerveux. Les atteintes tronculaires peuvent se faire dans un défilé anatomique étroit où la compression est facile : c’est alors une atteinte canalaire. Les principaux syndromes canalaires sont : - syndrome du canal carpien - méralgie paresthésique syndrome du canal intermétacarpien (Morton) syndrome du canal tarsien Sont caractérisés par trois types de signes : Subjectifs : paresthésies (sensations désagréables mais non douloureuses) dans un territoire précis, en aval du canal concerné douleurs associées pseudoradiculaires en amont du canal concerné Ces phénomènes surviennent surtout la nuit en raison de congestions vasculaires nocturnes et dans la journée en cas de mouvements comprimant le canal. Objectifs : Ils peuvent manquer et d’autant plus selon le type de signes objectif Hypoesthésie dans le territoire concerné. C’est le plus fréquent Déficit moteur dans le territoire concerné. Rare à type de parésies voire paralysie vraie Quand il existe un déficit moteur, il s’y ajoute une amyotrophie. Tests de provocation : Signe de Tinel : percussion du canal qui déclenche les paresthésies et même une sensation électrique (en arrière de la malléole interne au niveau du calcanéus) Signe de la sonnette : provocation des troubles par la compression du canal Signe de Lassègue : déclenchement des troubles par la mise en tension du canal En plus il existe un test thérapeutique par infiltration du canal avec un corticoïde ou un anesthésique. Les syndromes canalaires sont évolutifs (agravation) avec au début des signes purement subjectifs puis ensuite apparition de signes sensitifs objectifs et enfin des signes moteurs. II Etiologies Dans un syndrome canalaire, un tronc nerveux est comprimé dans un défilé anatomique inextensible. Les parois sont en effet d’une part osseuses et d’autre part ligamentaires ou aponévrotiques. La compression va apparaître si un élément se surajoute dans le canal et occupe un volume inhabituel. Certaines étiologies sont classiques. - Pathologies osseuses Comme les fractures et surtout séquelles de fractures mais aussi les tumeurs osseuses - Bursites et ténosynovites soit inexpliquées, soit dues à la PR, la goutte, la PSR - Œdème intracanalaire dans la grossesse et dans l’hypothyroïdie (mixœdème) - Infiltration par prolifération tissulaire comme l’acromégalie Dans la plupart des cas aucune étiologie n’est évidente et la compression provient d’une ténosynovite discrète. Cette ténosynovite discrète est justifiée par des efforts mécaniques soit inhabituels soit excessifs. III Forme typique : le syndrome du canal carpien Ce syndrome du Canal carpien est le plus fréquent et le pus typique. C’est la compression du nerf médian dans le canal carpien situé au poignet. Dans ce canal, la paroi est essentiellement osseuse avec pourtant une partie limitée par le ligament annulaire du carpe. Le nerf médian contrôle la sensibilité et la motricité des trois premiers doigts. Les signes sont : - Toujours paresthésies touchant les trois premiers doigts surtout la nuit réveillant le malade et l’obligeant à pratiquer des mouvements pour faire disparaître les paresthésies. - Souvant douleur remontant du poignet dans l’avant bras - Plus rarement hypoesthésie au niveau de la pulpe des doigts - Rarement parésie avec amyotrophie entraînant un déficit de l’opposant du pouce (et court adducteur) et l’amyotrophie touche l’éminence Thénar. Pour confirmer le diagnostique, on pratique : - Le signe de Tinel (+++) - Le signe de la sonnette (hyperflexion des poignets) En cas de doute diagnostic, on pratique une infiltration de corticoïdes : Le traitement est d’abord médical (infiltration de corticoïdes qui peut être répétée et pour certaines localisations des ttt locaux peuvent être utiles : OP dans le Morton) et si nécessaire chirurgical dans les cas où apparaissent des signes objectifs ou quand l’examen paraclinique adapté (EMG) montre des anomalies. On fera alors une chirurgie de décompression nerveuse par section du ligament annulaire du carpe. La compression du nerf entraîne une dégénérescence de ce nerf qui est envahi par de la fibrose qui l’écrase par l’intérieure, c’est le névrome. La chirurgie doit donc en plus nettoyer le nerf, c’est l’endoneurolyse. IV Forme atypique : Morton C’est un syndrome du canal intermétatarsien qui siège le plus souvant au niveau du troisième espace. Ce canal est limité par des métatarsiens ainsi que par l’aponévrose plantaire et le ligament transverse. Dans ce canal passe un nerf digital ainsi que des vaisseaux et des éléments musculaires avec une bourse séreuse. La compression du nerf va entraîner des signes neurologiques mais également une dégénérescence de ce nerf qui peu aboutir à la constitution d’un névrome. Sur le plan clinique, il s’agit bien de signes subjectifs au premier plan mais à type de douleur fulgurante vers la partie antérieure de l'espace pouvant imposer l’arrêt de la marche et le retrait de la chaussure. Au niveau des signes objectifs, l’hypoesthésie est en feuillet de livre (rare). Les tests de provocation sont pour une part classiques mais il en existe de spécifiques, en particulier le signe de Mulder. L’exploration de cette pathologie est souvant lourde avec l’échographie et l’IRM, qui retrouvent alors parfois un névrome et dans d’autres cas l’étiologie (bursite). Parmi les étiologies, on met en avant des troubles statiques qui surchargent le canal concerné. Le traitement a un aspect préventif : ttt précoce d’un trouble statique par OP. Le ttt curatif est d’abord médical par infiltrations de corticoïdes et mise au point d’OP symptomatiques et étiologiques. Souvant la chirurgie est nécessaire soit par l’intensité des troubles soit par la présence d’un névrome. V Syndrome du canal tarsien Syndrome canalaire plutôt typique mais beaucoup plus rare que le canal carpien et plus discret en général. Dans cette pathologie, c’est le nerf TP ou ses branches de division : les nerfs plantaires qui sont comprimés. De ce fait le canal tarsien présente plusieurs aspects avec des symptômes surtout talonniers ou surtout à l’avant pied. Le signe d’appel est habituellement des paresthésies soit talonnières soit à l’avant pied ; une douleur peut s’y ajouter remontant dans le mollet. Parfois il existe une hypoesthésie talonnière ou pulpaire. Exceptionnellement on retrouve des troubles moteurs déficitaires. Les tests de provocation sont le signe Tinel et le signe de la sonnette. LES PARALYSIES PERIPHERIQUES TRONCULAIRES I- GENERALITES: Elle est à différencier avec: une paralysie périphérique radiculaire: ds ce cas, intensité de la dlr en trajet et topographie radiculaire. une paralysie musculaire: on se base sur la topographie et la présence de signes neuro associés (signes sensitifs srtt). La différence fondamentale est obtenue par l'EMG qui retrouve la nature myogène ou neurogène des troubles. Cette EMG est accompagnée d'une mesure de la conduction nerveuse. II- LES LOCALISATIONS AUX MEMBRES INFERIEURS: Elles peuvent concerner un seul tronc nerveux ds le cadre d'un traumatisme, srtt fracture (section ou compression). Il peut s'agir également d'une mononévrite ou d'une multinévrite. Il peut s'agir d'atteintes multiples tronculaires avec répartition bilatérale et symétrique: la polynévrite. Dans tous les cas, les troubles paralytiques dépendent du tronc concerné: atteinte du nerf fibulaire commun: avec déficit de la loge antéro-ext d'où pied tombant et steppage. L'amyotrophie est particulièrement importante. Il s'y ajoute une anesthésie de la face ext de jambe et du dos du pied. atteinte du nerf tibial: avec déficit de l'E° du pied et de la F° des orteils. Il s'y ajoute une amyotrophie et une aréflexie achiléenne. On constate également une hypoesthésie plantaire. atteinte du nerf fémoral: on retrouve un déficit moteur sur la F° de cuisse sur le bassin ainsi qu'un déficit de l'E° de jambe sur la cuisse. Il s'y ajoute une aréflexie rotulienne et une anesthésie de la face antéro-int de cuisse et de jambe. Selon l'étiologie, les troubles trophiques seront + ou - marqués. Ces troubles moteurs tronculaires st svt au 1° plan ds les agressions violentes. Ds le cas particulier des polynévrites, les troubles moteurs st au 2° plan ainsi que ds les pathologies canalaires. LES PARAPLEGIES I- DEFINITION: C'est un symptôme neurologique définit comme un déficit moteur, d'intensité variable, mais touchant les 2 membres inf voire les 4 (= tétraplégie). Cette pathologie exclue théoriquement le syndrome de la queue de cheval car la définition inclus la notion d'atteinte du SNC. II- LES DIFFERENTES TOPOGRAPHIES: On peut distinguer des paraplégies d'origine médullaire ou d'origine cérébrale. Pour certains auteurs, la paraplégie est nécessairement centrale et médullaire ce qui exclu les rares cas de paraplégies cérébrales. A/- LES PARAPLEGIES D'ORIGINE CEREBRALE: Elles st rares et à la limite de la définition. Principalement d'origine ischémique, elle touche certaines régions spécifiques comme les lobules paracentraux. Dans tous les cas, le tableau est partiel car cette paraplégie est précédée d'une atteinte motrice unilatérale ds un contexte d'altération de la conscience. Cette patho ne prête guère à confusion avec une atteinte médullaire. B/- LES PARAPLEGIES D'ORIGINE MEDULLAIRE: C'est la forme habituelle qui peut revêtir plusieurs aspects: la paraplégie du choc spinal: correspond à une compression médullaire brutale voire à une section de moelle, nécessairement ds un contexte traumatique du rachis. Ds ce cas, il s'installe en qqs secondes ou mns une suspension de tte l'activité médullaire sans la lever d'inhibition sur la motricité involontaire: c'est dc une paralysie flasque avec une aréflexie tendineuse et phénomène de rétention urinaire et d'hypotension. Le 1° signe de libération de l'activité motrice involontaire est svt l'apparition du réflexe de triple retrait et ensuite le Babinski. Cette situation initiale post-traumatique va évoluer ensuite vers une paralysie spastique ou flasque définitive. la paraplégie flasque définitive: témoigne en général d'une atteinte médullaire grave d'origine traumatique ou pour cause médicale. Elle peut survenir secondairement à un choc spinal ou de façon primitive ds les causes médicales. les paraplégies spastiques (secondaire ou d'emblée): témoignent de l'atteinte médullaire au nv des faisceaux pyramidaux. Elle associe alors des déficits moteurs volontaires, d'intensité variable selon les groupes musculaires, à une spasticité. Ces phénomènes st ciblés sur les différents groupes musculaires avec spasticité dominante sur les extenseurs aux mbs inf et sur les fléchisseurs aux mbs sup, le tout majoré par des phénomènes de rétractions capsulo-lgtaire. Ds cette forme, les signes pyramidaux d'examen st au 1° plan: hyperéflectivité spécifique. Babinski bilatéral. syncinésies. Cette paraplégie spastique peut survenir à la suite d'un choc spinal ou de façon primitive ds la plupart des pathologies médicales. En fin d'évolution, cette paraplégie spastique peut devenir flasque ou persister sous la forme spastique. III- LES PARAPLEGIES SELON L'ETIOLOGIE: On oppose 2 grands modèles: les paraplégies par compression médullaire: elles st de 2 types: traumatiques: il existe svt une section médullaire mais parfois une simple compression (par un fragment osseux ou par une collection hémorragique). C'est ds cette forme qu'il existe un choc spinal avec ensuite évolution vers la spasticité ou vers la paraplégie flasque définitive. par processus expansif: il s'agit srtt de tumeurs: rachidienne osseuse. extra médullaire: méningiome, neurinome. intra médullaire: épandynome, syringomyélie. Il peut s'agir également d'une hernie discale médiane et volumineuse. Le tableau est celui d'une compression médullaire lente avec: déficit moteur: discret au début à type de paraparésie ou par des troubles sphinctériens isolés. syndrome lésionnel: qui est neurologique périphérique par atteinte des racines. syndrome sous lésionnel: qui est centrale (essentiellement pyramidal). Ce sera une paraplégie spastique. syndrome rachidien: avec raideur rachidienne et dlr fréquente rachidienne. les paraplégies par myélopathies: ce st essentiellement la SEP, la SLA, les scléroses combinées et même les dégénérescences spino-cérébelleuses (maladie de Friedrich). Pour toutes ces myélopathies, il existe des particularités mais, globalement, certains éléments orientent vers une myélopathie: absence de syndrome lésionnel. absence de syndrome rachidien. absence de douleur. Il s'y ajoute des arguments paracliniques srtt examen du LCR où on ne retrouve que peu d'anomalies et srtt la pression du LCR reste normale. Ensuite, d'autres critères vont permettre d'orienter vers le type de myélopathie: pour une SEP: - ds une forme débutante: sur le terrain (vers 20 ans). - ds une forme évoluée: sur l'évolution par poussées de déficits neuro répétés et régressifs. pour une SLA: - terrain: à partir de 50 ans. - association d'une spasticité à un déficit moteur périphérique avec amyotrophie et fasciculations. - absence de troubles sensitifs (atteinte purement motrice: centrale et périphérique). LES TROUBLES DU TONUS On peut distinguer 2 grands troubles: hypertonie. hypotonie. I LES HYPERTONIES Elles évoquent une atteinte centrale. On oppose 2 modèles: hypertonie pyramidale: caractéristiques: association à un déficit moteur volontaire. topographie différente selon les membres: fléchisseurs pour mbs sup et extenseurs pour mbs inf. hypertonie élastique. signes d'accompagnement: hyperéflectivité ostéo-tendineuse. abolition des réflexes cutanés abdo, inversion du RCP. orientation étiologique: la pathologie est nécessairement centrale. Sa répartition topographique: sur le mode d'un hémicorps: oriente vers l'atteinte cérébrale hémisphérique. sur un mode paraplégique: oriente vers une atteinte médullaire sévère et parfois une atteinte sus-jacente cérébrale. hypertonie extra-pyramidale: caractéristiques: hypertonie plastique (roue dentée). absence de déficit moteur volontaire bien qu'il existe des troubles de l'exécution des mvts. topographie diffuse et totalement inégale. signes d'accompagnement: tremblement au repos. perte des mvts automatiques: absence de balancement des bras à la marche. orientation étiologique: atteinte centrale des noyaux gris: soit par dégénérescence = Parkinson. soit par action toxique = neuroleptiques. II LES HYPOTONIES Elles st de 3 types: hypotonie périphérique: caractéristiques: association à un déficit moteur volontaire sur le modèle neurogène périphérique. amyotrophie précoce et rapide. signes d'accompagnement: aréflexie ostéo-tendineuse ou hyporéflectivité. fasciculations. jamais de Babinski. orientation étiologique: c'est une atteinte périphérique qui peut être: corne ant moelle. radiculaire. tronculaire. hypotonie cérébelleuse: caractéristiques: aucun déficit moteur volontaire. hyperextensibilité à la mobilisation passive. anomalie des ROT: trop amples et durables sur un modèle pendulaire. valeur étiologique: atteinte des hémisphères cérébelleux ou du vermis avec tremblements d'effort, troubles de l'exécution des mvts (temps et espace) et troubles de l'équilibre. hypotonie par atteinte de la sensibilité profonde: il s'agit d'une atteinte des voies de la sensibilité proprioceptive avec atteinte du jeu articulaire et dc hyperextensibilité avec hypotonie. LES TROUBLES MOTEURS VOLONTAIRES Il existe 3 modèles de troubles moteurs volontaires sur le plan topographique: hémiplégie. monoplégie. paraplégie. I- LES HEMIPLEGIES: C'est une paralysie ou une parésie d'un hémicorps dt la forme typique est totale (atteintes faciale, brachiale et crurale). On distingue plusieurs types d'hémiplégies: complète: aucune motricité volontaire. incomplète: parésie. totale: concerne tout l'hémicorps. partielle ou parcellaire. alterne: avec atteinte sur les membres et atteinte controlatérale sur les nerfs crâniens. Ces différents classements ont une valeur localisatrice. D'autre part, cette hémiplégie peut-être dominée par une note différente: spasticité aspect flasque aspect flasquo-spasmodique Toute hémiplégie évoque une atteinte centrale par atteinte du faisceau pyramidal, le + svt à l'étage cérébral, parfois à l'étage médullaire. pour l'atteinte cérébrale, s'il s'agit d'une lésion corticale, l'hémiplégie sera parcellaire. pour l'atteinte capsulaire, l'hémiplégie sera totale et complète. pour l'atteinte alterne, l'atteinte est au nv du tronc cérébral. II- LES PARAPLEGIES: C'est une paralysie ou une parésie symétrique des 2 membres inférieurs. Il existe une forme particulière de paraplégie qui comprend les membres supérieurs: la tétraplégie ou quadriplégie. Cette atteinte est, en général, flasquo-spasmodique car elle associe un syndrome pyramidal bilatéral et un syndrome neurogène périphérique bilatéral. On évoque une atteinte médullaire mais, ds certains cas, il s'agit d'une atteinte cérébrale nécessairement non hémisphérique. III- LES MONOPLEGIES: C'est une paralysie ou une parésie globale d'un membre soit complète, soit parcellaire à dominante distale. Cette monoplégie peut-être flasque ou spasmodique. On évoque différents étages d'atteinte: atteinte centrale en cas de monoplégie spasmodique et on peut même affirmer une atteinte cérébrale corticale. en cas de monoplégie flasque, on évoque une atteinte neurogène périphérique (corne ant, racine et tronc). LA MALADIE D’ alzheimer Cette pathologie neurologique centrale est caractérisée par un tableau clinique de démence associé à des lésions histologiques spécifiques en particulier les plaques séniles. Cette pathologie est en augmentation constante par le vieillissement de la population et surtout par le fréquence des sujets très âgés. Cette pathologie semble favorisée par certains facteurs : antécédents familiaux sexe : femme trisomie 21. Différents mécanismes sont expliqués dans cette maladie : troubles des neurotransmetteurs (acétylcholine, adrénaline et sérotonine) apparition de dépôts de substance amyloïdes (protéine) dans le cerveau dégénérescence de certains neurones avec les plaques séniles et les neurofibrilles. I TABLEAU CLINIQUE On distingue 2 périodes dans la maladie : la phase de début la phase confirmée A) LA PHASE DEBUTANTE Elle est théoriquement typique dominée par les troubles de la mémoire : le stade mnésique. Sur le terrain concerné les troubles mnésiques sont cependant fréquent même en dehors de l’Alzheimer ; il faut donc préciser le type de trouble mnésique : atteinte majeur de la mémoire des faits récents atteinte discrète de la mémoire des faits anciens discordance entre la plainte du patient qui est modérée et le retentissement sur l’entourage ainsi que la qualité de vie. Il s’y ajoute déjà souvent d’autres troubles mais encore discrets : troubles du langage troubles du raisonnement discrète désorientation temporo-spatiale. B) LA PHASE CONFIRMEE Le tableau est alors dominé par un syndrome démentiel qui pose de graves problèmes d’autonomie avec dans un premier temps possibilité de maintient à domicile puis dans un second temps placement en institution spécialisée. Ce syndrome démentiel comprend des troubles mnésiques majeurs : désorientation temporo-spatiale sévère perte des repères historiques et socio-culturels perturbation des conduites avec impossibilité d’apprentissage, aphasie (langage pauvre, apraxie (difficulté à réaliser des mouvements), et perte de raisonnement perturbant toutes les activités banales troubles de l’humeur avec excès d’agressivité et de colères sur un fond d’indifférence et d’apathie anomalie des comportements alimentaires ou sexuels. L’évolution à cette phase est constante mais à vitesse variable en fonction de la prise en charge du patient. Dans tous les cas, il s’installe au bout de quelques années un tableau terminal avec démence majeur, absence totale de communication et autonomie nulle. Compte tenu du terrain, cette pathologie peut être associée à d’autres troubles : maladie de Parkinson AVC surtout ischémique. II DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS A la phase débutante la maladie peut être confondue avec 2 situations fréquentes chez le sujet âgé : la dépression : avec troubles de la mémoire, de l’attention et indifférence la confusion : qui se voit lors d’accidents toxiques (surdosage en médicaments), lors d’AVC ou de traumatismes crâniens. A la phase du syndrome démentiel se pose le problème du diagnostic étiologique des démences, on peut distinguer 2 situations de démence : les démences secondaires ou symptomatique : avec pour principale étiologie les infections du SNC (ex : neuro-syphilis), les causes toxiques (alcool), l’hématome sousdural et pour les causes vasculaires à type d’artériopathie cérébrale (en général athéromateuse). les démences primitives ou dégénératives : il faut rechercher les autres démences séniles non Alzheimer, ce diagnostic différentiel s’appuis surtout sur les examens paracliniques et des nuances sémiologiques. III PHYSIOPATHOLOGIE Le mécanisme de la maladie fait intervenir 3 éléments qui sont corrélés : des lésions histologiques particulières des anomalies au niveau chromosomiques des perturbations des neurotransmetteurs. A) SUR LE PLAN HISTOLOGIQUE Il y a 2 lésions associées : la plaque sénile : c’est une petite formation sphérique située dans la substance grise en particulier au niveau du cortex cérébral. Cette plaque est constituée de dépôts de protéines ou substances amyloïdes, avec en plus des débris d’axones, de dendrite et des prolongements gliaux (névroglie). La substance amyloïde est constituée de peptides qui dérivent d’un précurseur (l’APP). la dégénérescence neurofibrillaire : elle est associée à la plaque sénile et correspond à une anomalie morphologique du neurone qui contient des tubules en faisceaux épais, ce qui aboutit parfois à la destruction du neurone qui est remplacé par son squelette neurofibrillaire. B) AU NIVEAU DES ANOMALIES CHROMOSOMIQUES Cette maladie semble liée à des perturbation de l’expression de certains gènes, en particulier du gène qui permet la synthèse de l’APP. Cet APP est un produit physiologique qui entraîne la formation de petits dépôts qui joue un rôle trophique sur le SNC ; quand cet APP est en quantité excessive, les dépôts sont importants et entraînent la dégénérescence des neurones. Cet excès d’APP serait dû à une activation excessive du gène situé sur le chromosome 21 d’où des corrélations entre l’Alzheimer et la trisomie 21. C) SUR LE PLAN DES NEUROTRANSMETTEURS Les atteintes neuronales sont également liées à des perturbations chimiques des neurotransmetteurs. Le taux d’acétylcholine est très diminué dans la maladie et pour ce qui est de la noradrénaline et de la sérotonine les taux sont également baissés surtout dans les formes à début précoce. IV LES POSSIBILITES THERAPEUTIQUES La recherche actuelle est tournée vers des thérapeutiques de ralentissement de la maladie soit en empêchant l’apparition des plaques séniles, soit en empêchant la mort neuronale ; on envisage même des possibilités de greffes neuronales. Les thérapeutiques actuellement utilisées ne permettent ni la guérison, ni la stabilisation de la maladie. La famille la plus utilisée est celle des neurotransmetteurs surtout à acétylcholine et les sérotoninergiques. On y ajoute des médicaments anti-ischémiques et souvent des antidépresseurs. L’essentiel du traitement est en fait la prise en charge social du malade : dans un premier temps : soutient familiale et le maintient à domicile quand la situation s’aggrave : il existe des structures intermédiaires telles que l’hôpital de jour et les centres d’accueil temporaire. à un stade très évolué : placement en institution. Il se pose en plus un problème juridique pour couvrir les agissements du sujet avec plusieurs niveaux de prise en charge. la sclerose en plaque OU SEP Cette maladie est définie histologiquement sur des lésions dégénératives de sclérose et sur la focalisation des lésions sous la forme de plaques. Cette pathologie touche surtout le système nerveux central au niveau du cerveau et de la moelle épinière. Le mécanisme est connu de type immunitaire et même auto-immun. Le terrain de la maladie est le sujet jeune avec un début habituel vers 20 ans. I PHYSIOPATHOLOGIE Cette pathologie d’étiologie inconnue répond à un mécanisme immunitaire de type autoimmun. Certaines hypothèses sur l’étiologie sont évoquées : origine virale phénomènes environnementaux antécédents familiaux : souvent d’origine héréditaire. Le phénomène auto-immun entraîne des lésions ciblées sur le système nerveux central à l’étage cérébral, bulbaire et médullaire. Ces lésions sont caractérisées par un phénomène de démyélinisation locale survenant par poussées. Cette démyélinisation est suivi d’une éventuelle remyélinisation, ce qui explique le caractère régressif des troubles. Dans ces régressions de démyélinisation vont se constituer progressivement des organisations fibreuses : les plages de sclérose ; ces lésions sont à l’origine des déficits irréversibles de la maladie. Ces zones de sclérose sont visibles sur le scanner cérébral et mieux encore sur l’IRM, mais ces anomalies ne sont pas spécifiques de la maladie. Le diagnostic reste donc clinique et comme la maladie est très polymorphe, c’est surtout l’évolution de la pathologie qui fait le diagnostic avec les poussées déficitaires régressives et récidivantes. II CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE Elles sont très diverses mais évocatrices en fonction du terrain. Les circonstances les plus habituelles sont : atteinte oculaire avec diplopie et baisse de l’acuité visuelle déficit moteur de type pyramidal essentiellement sur les membres de façon asymétrique atteinte sensitive avec paresthésies : fourmillement, engourdissement ou ruissellement et le plus souvent de façon asymétrique. Parfois des douleurs diverses dont une douleur très évocatrice : la sensation de décharge électrique dans le rachis, cette douleur peut être déclenchée par l’examen en mobilisant le rachis cervical (signe de l’HERMITTE). troubles vestibulaires avec vertiges (rotatoires). III LE TABLEAU CONSTITUE Plusieurs poussées vont se succéder qui vont cumuler leur déficit pour aboutir à de multiples lésions et de multiples symptômes. La gravité du tableau clinique va dépendre de la fréquence des poussées, de la localisation des atteintes et se l’intensité de la régression. L’évolution est donc globalement imprévisible et ce n’est qu’au bout de plusieurs années que la gravité de cette SEP peut être appréciée. Dans la forme moyenne, le tableau comprend les éléments suivants : un syndrome pyramidal un syndrome cérébelleux un syndrome sensitif un syndrome oculaire un syndrome vestibulaire. le syndrome pyramidal Il s’exprime le plus souvent par une paraplégie ou une paraparésie asymétrique, parfois il s’agit d’une hémiplégie ou d’une monoplégie. Dans ces localisations on retrouve : le déficit moteur l’hypertonie élastique (spastique) l’hyper-réflectivité signe de BABINSKI (RCP inversé). B) LE SYNDROME CEREBELLEUX Il associe : les tremblements qui sont maximums à l’effort les troubles de l’exécution du mouvement (adiadococynésie …) les troubles de l’équilibre avec perturbation de la marche. Cette atteinte cérébelleuse vient s’associer à l’atteinte pyramidale pour gêner la marche avec au maximum la démarche cérébello-spastique. C) LE SYNDROME SENSITIF Il est toujours dominé par les paresthésies surtout aux membres inférieurs, au niveau distal et de façon asymétrique. Les signes objectifs sont plus modérés : il peut exister une hypoesthésie voire une anesthésie ainsi qu’une atteinte de la sensibilité profonde. D) LE SYNDROME OCULAIRE Il comprend soit une diplopie et un strabisme, soit une diplopie, un strabisme, un ptosis (chute des paupières), une mydriase (dilatation des pupilles) en général unilatéral et baisse de l’acuité visuelle. E) LE SYNDROME VESTIBULAIRE Il comprend : les vertiges qui viennent aggraver les troubles cérébello-spastiques un nystaglus. Dans cette évolution classique, le handicap est sévère au bout de 10 à 20 ans, entraînant un arrêt de l’activité professionnelle et confinant le plus souvent le patient au lit. Il s’y ajoute des anomalies psychiatriques : troubles de l’humeur souvent à type d’euphorie, parfois de dépression parfois dans les formes très évoluées : dégradation intellectuelle. Il existe des formes plus sévères où les poussées sont très fréquentes, peu régressives et engageant le pronostic vital en quelques années. Il existe des formes modérées où les poussées sont rares très régressives et permettent une vie relativement normale au prix d’un handicap discret. IV LES EXAMENS PARACLINIQUES Ils viennent confirmer le diagnostic suspecté cliniquement ; aucun examen n’est véritablement spécifique même si certaines anomalies sont fréquentes dans la SEP, elles restent possibles dans d’autres pathologies. Certains examens sont à présent rarement pratiqués car les anomalies obtenues ont peu d’intérêt et peuvent déclencher une poussée évolutive : c’est le cas de l’examen du LCR qui nécessite une ponction lombaire et qui est jugé comme trop agressif. Les 2 examens systématiquement pratiqués sont le scanner cérébral et l’IRM montrent le zones de sclérose qui sont de plus évocatrices par leur localisation. V LE TRAITEMENT La maladie étant auto-immune, le traitement qui vise à freiner l’évolution est donc immunosuppresseur voire par les véritables immunosuppresseurs. Quand la SEP est modérément évolutive, le traitement n’a lieux que lors des poussées par corticoïdes à posologie élevée qui permettent de raccourcir la durée de la poussée et d’augmenter l’importance de la récupération. Quand la SEP est très évolutive, 2 attitudes sont possibles : le traitement lors des poussées uniquement le traitement de fond qui serait sensé diminuer le nombre de poussées. Le traitement est donc essentiellement symptomatique et porte alors sur les différents déficits neurologiques : pour le déficit moteur ce sont d’une part les méthodes de rééducation qui permettent de majorer les régressions de poussées et d’entretenir la fonction ainsi que d’éviter les attitudes vicieuses. Il faut également différent appareillages : orthèses plantaires, soins pédicuraux attèles, releveurs fauteuil roulant. LA POLIOMYELITE ANTERIEURE AIGUE P. A. A C’est une pathologie infectieuse virale évoluant par épidémie de plus en plus sporadique dans les pays riches en raison de l’amélioration des conditions d’hygiène. Cette maladie évolue sur le model des maladies à péril fécal car le virus est présent dans les selles des malades d’où une contamination inter-humaine soit par les aliments ou l’eau. Ce virus présente un tropisme pour le système nerveux et en particulier pour la corne antérieure de la moelle. La forme typique est le syndrome médullaire partiel ventral dans la majorité des cas, la maladie donne d’autres symptômes souvent moins inquiétants mais avec la menace de l’atteinte médullaire. Cette maladie présente un grand polymorphisme clinique. i les differents aspects cliniques On oppose les formes paralytiques et celles non paralytiques. A) FORME NON PARALYTIQUE La maladie peut être inapparente dépistée par des examens virologiques, sérologiques dans un contexte épidémique. Il peut survenir un état grippal avec fièvre, altération de l’état général, céphalées, arthralgies, myalgies. Il peut s’agir de troubles digestifs dans un contexte fébrile. Il peut s’agir enfin d’un tableau de méningite avec fièvre, céphalées intenses, vomissements en jets et raideur de la nuque et des membres inférieures. B) FORME PARALYTIQUE C’est l’apparition brutale sur quelques heures en général dans un contexte pseudo-grippal d’un déficit moteur pur de type neurogène périphérique (flasque) particulier par sa topographie anarchique (virus) avec parfois une atteinte dominante aux pieds, parfois à tout le membre inférieur, ou atteinte du membre supérieur et même au thorax sur les muscles respiratoires avec fausse route et défaillance de la ventilation. Ce déficit moteur a une évolution particulière : il s’installe sur quelques heures par jours et stationne sur quelques jours (plateau) puis régresse spontanément sur plusieurs semaines avec disparition du déficit mais constitution de rétractions capsulo-ligamentaires sources de séquelles et d’atteintes vicieuses ( pied : varus, équin). ii le diagnostic Il est évoqué cliniquement de façon facile en cas d’épidémie saisonnière ; dans les pays riches les cas sont sporadiques et le diagnostic est plus difficile. Un tableau neurogène périphérique d’apparition brutale et pur (sans signes sensitifs) surtout chez le sujet jeune doit faire évoquer de principe une poliomyélite (de la corne antérieure). La certitude est para-clinique : recherche du virus dans les selles, dans le L C R (ponction lombaire) et examen sérologique. iii traitement Il est essentiellement préventif : hygiène collective, traitement des eaux, contrôle des déjections humaines (conduits) et hygiène individuelle car la maladie peut être manuportée. Vaccination systématique dès les premiers mois de vie (3° mois) avec rappels et chez l’adulte le vaccin est souvent ancien avec risques de contracter la maladie. Le traitement curatif est symptomatique : fièvres…car il n’existe pas d’antiviraux polio. Pour la paralysie il faut favoriser la régression et diminuer le risque de rétraction par la rééducation fonctionnelle et par des petits moyens pour un pied cerceau et cousin de mobilisation rigide pour éviter l’équin. Pour le phénomène paralytique respiratoire il y a des manœuvres de réanimations. Malgré ces traitements il peut s’installer des séquelles qui vont nécessiter des appareillages plus ou moins lourds : OP, releveurs, chaussures orthopédiques, fauteuil roulant … Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) Maladie de Charcot Généralités Cette maladie es trelativement rare mais en augmentation. Cette pathologie es tfavorisée par certains environnements mettant en cause la présence d’un facteur viral dans le passé du malade. Elle est très sévère, d’évolution rapide sur quelques années avec installation de handicaps multiples : Moteur Respiratoire Verbal Alimentaire Elle est purement motrice avec la particularité d’une atteinte du motoneurone central et du motoneurone périphérique. Le malade associe donc deux types de paralysie et souvent dans le même territoire: Paralysie flasque (périphérique) Paralysie spstique Il s’agit d’un syndrome pyramidal associé à un syndrome neurogène périphérique. La localisation de l’atteinte va se faire à tout le corps mais au début on distingue : les formes à début spinal (moëlle), touchant d’abord les membres les formes à début bulbaire touchant les nerfs craniens (déglutition, parole,…) La SLA touche préférentiellement un cetain terrain : Homme, d’au moins 50 ans, avec des antécédents familiaux de SLA Il n’existe pas de traitement préventif, ni étiologique. Le traitement est purement symptômatique s’adressant aux différents handicaps. Formes Débutantes Elles sont très variables mais c’est l’atteinte périphérique qui est la plus rapidement évidente avec soit un tableau spinal soit un tableau bulbaire. Dans la forme spinale (2/3), il apparaît un déficit moteur sur un membre soit inférieur soit supérieur et cette atteinte va rester longtemps asymétrique au stade biltéral. Ce déficit moteur peut être total ou partiel à type de parésie et localisé à un segment de membre (steppage). Rapidement, il s’agit d’une monoplégie totale avec extension au memebre controlatéral et aux autres membres. Dans le début bulbaire (plus les femmes), il apparaît rapidement des troubles de la déglutition avec fausses routes lors de l’alimentation mais aussi en dehors avec la salive d’autant plus qu’il existe une hypersyalorrhée. L’autre manifestation initiale est un trouble de la phonation avec difficultés à parler et modifications de la voix. Cette période débutante s’étend sur les premiers mois de la maladie puis la maladie est typique. Tableau Typique La maladie évolue le plus souvent de façon linéaire et rarement par poussées. Dans la première année, l’extension de la maladie se fait à deux territoires minimum . L’absence d’une telle extension au bout d’un an fait réviser le diagnostic. Dans la plupart des cas, on retrouve un déficit moteur central et périphérique sur les membres supérieurs et inférieurs et le territoire bulbaire. D’autres symptômes viennent alors s’ajouter au tableau : Troubles digestifs en particulier constipation favorisée par l’immobilisation et favorisant l’anorrexie. Amaigrissement lié en partie à l’anorrexie mais quand il est sévère il témoigne de l’atteinte bulbaire avec les troubles de la déglutition . Il s’installe alors un risque majeur de fausse route d’où unévitement de l’alimentation Tableau anxieux ou dépressif avec des troubles du sommeil (insomnie) Troubles sensitifs en particulier des douleurs, des paresthésies liées aux conséquences de l’immobilisation (compressin de certains troncs nerveux, rétraction capsulaire ou des manipulations du patient) Troubles trophiques comme des oedèmes des extrémités et un refroidissement intense des extrémités d’où la nécessité de réchauffement répétés dans le cadre thérapeutique. De façon inexpliquée, les troubles trophiques graves à types d’escarres sont relativement rares. Au total, le tableau est celui de handicaps multiples et de désordres fonctionnels. Le handicap le plus préoccupant est respiratoire avec troubles de la déglutition et fausses routes répétées et défaillance de la mécanique ventilatoire imposant rapidement une ventilation assistée à domicile. Examens Paracliniques Cette pathologie est de diagnostic clinique . Sont évocateurs, dans un délai de moins d’un an, l’apparition de troubles purement moteurs à la fois centraux et périphériques avec extension à au moins deux secteurs (mb sup-mb inf-bulbaire). Ce diagnostic est également un diagnostic d’élimination qui suppose d’éliminer d’abord tout les diagnostics différentiels. L’examen le plus important est l’EMG qui permet d’affirmer les signes de dénervation ce qui élimine les myopathies. Les autres examens sont divers : Examens biologiques à la recherche d’auto-anticorps correspondant à des pathologies dysimmunitaires rares Radiographie simple ou scanner du rachis cervical à la recherche d’une compression médullaire soit maligne (météstases), soit arthrosique (myélopathie cervicarthrosique) Examens biologiques du LCR qui nécessite une PL qui peut aggraver la maladie et ne retrouve que des signes d’orientation en faveur de la compression médullaire. Ce geste est en général éviter au même titre que la biopsie musculaire. Au terme de ces examens, le diagnostic peut être affirmer. Traitement Il n’existe ni traitement préventif, ni traitement étiologique, pas même un traitement de fond. Le traitement est donc purement symptômatique et doit répondre à différents handicaps. Ce traitement suppose l’intervention de plusieurs thérapeutes ainsi que la participation de l’entourage du patient. Pour les handicaps moteurs, on utilise différents matériels : Orthèses surtout du poignet, collier cervical, releveur du pied et pour les formes mineures : orthèses plantaires Appareillages à type de déambulateur et de fauteuil roulant Pour le handicap de la parole, on utilise des appareils de synthèse de voix Pour le handicap alimentaire, on utilise la mise en place de sonde de gastrostomie Pour le handicap respiratoire, c’est l’assistance ventilatoire possible à domicile tant que la mécanique ventilatoire est modérement altérée. Ce handicap respiratoire est souvent à l’origine de la mortalité surtout par épisode de surinfection avec poussée d’insuffisance respiratoire aigüe. Ceci justifie différents traitements utilisés chez les insuffisants respiratoires chroniques : Vaccination contre les germes aériens (grippe, pneumoccoques) Kinésithérapie pour désencombrer et pour entretenir la mécanique ventilatoire Bronchodilatateur Antibiotiques à la moindre infection et traitement d’éradication de tout foyer infectieux D’autres traitements sont utilisés contre la constipation, l’insomnie, l’anxiété ou la dépression et contre l’anorrexie par renutrition L'ALGONEURODYSTROPHIE I- DEFINITION: C'est une pathologie neurovégétative qui se traduit surtout par des douleurs intenses et par des troubles trophiques qui peuvent laisser des séquelles. Cette pathologie survient dans plusieurs situations: en réaction à une agression = AND réflexe. dans un contexte thérapeutique. Cette pathologie peut s'exprimer dans plusieurs localisations où elle concerne toute la région: la région la plus concernée est le pied. II- LES PRINCIPALES ETIOLOGIES: Ce sont les grandes agressions: traumatismes: avec surtout les fractures, luxations et entorses graves. explorations agressives: comme les arthroscopies et arthrographies. agressions viscérales: comme l'infarctus du myocarde et les pancréatites aiguës. agressions douloureuses: rarement, comme une sciatique surtout si hyperalgique. Les autres étiologies sont médicamenteuses avec: barbituriques. antituberculeux. Dans cette forme, le tableau est plus celui d'une capsulite rétractile avec tendance aux séquelles et avec un parallélisme avec les maladies de Dupuytren et Ledderhose. D'ailleurs, ce sont souvent les mêmes terrains qui st exposés: diabétiques et sujets avec dystonie neurovégétative. III- LE TABLEAU CLINIQUE: La forme typique est l'AND du pied et c'est également la plus fréquente. La patho évolue habituellement en 2 phases: phase pseudo-inflammatoire phase des troubles trophiques A/- PHASE PSEUDO-INFLAMMATOIRE: C'est l'apparition d'une dlr intense, diffuse à tt le pied, majorée par la moindre pression et encore plus par la mise en charge. La dlr s'accompagne d'une impotence fonctionnelle, parfois absolue, svt relative avec boiterie et limitation du périmètre de marche. A l'inspection, le pied est gonflé, chaud et parfois même rouge. Tous ces symptômes correspondent à une vasodilatation diffuse à tt le pied. Cette phase dure entre 1 à 3 mois. B/- PHASE DES TROUBLES TROPHIQUES: Le pied retrouve son volume normal ainsi que son aspect normal. La dlr persiste mais change d'aspect: elle apparaît à la mise en charge ou à la pression et s'accompagne d'une sensation d'instabilité avec peur de la chute. Ceci entraîne une limitation de l'activité et du périmètre de marche. On constate en plus des troubles trophiques avec pâleur, refroidissement des extrémités, troubles des phanères et srtt tendance à la rétraction capsulo-lgtaire et aponévrotique. Ces troubles trophiques peuvent entraîner des séquelles à type de limitation de mobilité articulaire et même des nodules aponévrotiques. Ces séquelles st relativement rares. Cette période dure plusieurs mois voire 1 an. Cette phase régresse spontanément avec ou sans séquelle. L'AND de la main présente le même cycle évolutif avec plus de séquelles trophiques. Les AND plus rares comme celle de l'épaule, du genou et de la hanche évoluent différemment, sans phase pseudo-inflammatoire, avec dlr mécanique et tendance à la rétraction capsulaire. IV- LES SIGNES PARACLINIQUES: La biologie du sang est normale sans aucun signe inflammatoire et sans hypercalcémie. La radio simple, au début, est normale ou montre un gonflement des parties molles. Au bout d'1 à 2 mois, il apparaît une déminéralisation osseuse de tt le squelette du pied qui est typique par son alternance de zones déminéralisées et normales = aspect moucheté. A un stade ultérieur, la déminéralisation est homogène sur l'ensemble du pied avec une limitation osseuse parfaitement visible et interlignes normales. Au début de la maladie, le diagnostic repose sur la scinti osseuse voire l'IRM. Cette exploration est particulièrement utile ds les AND localisées, en particulier aux pieds, srtt au nv du calca avec talalgie isolée. V- PRINCIPES THERAPEUTIQUES: Il existe un aspect préventif: en cas d'immobilisation plâtrée: adaptation précise de ce ttt au malade. limitation des gestes d'exploration agressive. Le ttt curatif, pdt la phase pseudo-inflammatoire, comprend: médicaments: antalgiques et calcitonine. MK: dès la phase algésique particulier en piscine. Au stade de la phase des troubles trophiques, c'est essentiellement la MK pour diminuer les éventuelles séquelles. Pour le PP, c'est d'abord une orientation médicale devant une dlr localisée osseuse inexpliquée au pied. Le plus svt c'est une talalgie inexpliquée. Ce st également les OP qui st utiles: lors de la phase des troubles trophiques pour aider à la reprise d'activité et adaptés aux pieds du patient. sur des séquelles d'AND à type de nodules ou de décompensation de troubles statiques du fait des rétractions. LA COMPRESSION MEDULLAIRE La moelle épinière est souvent victime de compressions par sa structure anatomique de voisinage : les vertèbres, les disques, les méninges, les racines nerveuses (tumeurs: neurinomes) et même par des éléments internes à la moelle par une cavitation médullaire (creux) comme la syringomyélie (cervicale qui est une autocompression endogène). Cette compression médullaire réalise différents tableaux cliniques: selon l’étage concerné: partielle ou totale. selon le lieu électif de la compression. Globalement, on retrouve toujours 2 syndromes lésionnel et sous-lésionnel; en plus du syndrome rachidien (jamais dans la syringomyélie car causes endogènes). i les differentes etiologies On distingue 2 grands types de compression médullaire: la compression médullaire aiguë dominée par la traumatologie, la fracture du rachis. la compression médullaire lente qui est la forme la plus typique et due à des pathologies. A/- LA COMPRESSION MEDULLAIRE AIGUE Elle survient lors d'une fracture du rachis, en particulier localisée au niveau du mur postérieur du corps vertébral ou au niveau de l’arc postérieur; cette compression est due à une fracture instable. D’autres lésions traumatiques peuvent être en cause : hernie discale: volumineuse, traumatique surtout au niveau du rachis cervical. hémorragie intra-médullaire (associée à une fracture du rachis) qui donnera un déficit neurologique sus-jacent à la lésion. Dans ces atteintes il s’agit de syndrome de la section médullaire ou de l’hémisection de type BROWN SEQUARD. B/- LA COMPRESSION MEDULLAIRE LENTE Il s’agit surtout de processus expansifs d’évolution lente comme: les tumeurs : osseuses, méningées, radiculaires : neurinome, intra-médullaire ou des cavitations syringomyélie les hernies discales: volumineuses et médianes. les ostéophytes dans le cadre de l’arthrose: au niveau discal : articulation disco-vertébral au niveau articulaire postérieur. Souvent les 2 sont associés avec en plus une hernie discale sur un model de canal lombaire étroit (queue de cheval) pathologies infectieuses avec formation d’abcès au niveau des vertèbres: spondylite infectieuse et des disques spondylodicite infectieuse (tuberculeuse) ou des méninges. à la suite des gestes locaux sur les disques, il peut se déclencher des inflammations du système méningé: souvent épidurite (dure-mère) qui entraîne des problèmes graves soit radiculaires (sciatique traitée…) soit médullaires. II TABLEAU DE LA COMPRESSION MEDULLAIRE LENTe Il associe 3 syndromes: SYNDROME LESIONNEL = syndrome radiculaire: il siège au nv de la lésion et est dominé par une dlr en trajet avec hypoesthésie ds le territoire et, svt, une paralysie ou une parésie ds le même territoire. SYNDROME SOUS-LESIONNEL = syndrome d'interruption médullaire: sa limite sup est au nv de la lésion. On constate un déficit moteur de type central, bilatéral avec un syndrome pyramidal. On constate également une hypoesthésie voire une anesthésie superficielle (à tous les modes) et profonde. SYNDROME RACHIDIEN: svt présent et dominé par une dlr et une raideur rachidienne. Ce syndrome siège au nv de la lésion et de part et d'autre par des contractures paravertébrales. En cas d'étiologie à type de hernie discale, le syndrome rachidien est particulier de par: déclenchement ou majoration à la toux et à la défécation. signe de la sonnette. déclenchement ou majoration de la dlr par la mise en tension par la manœuvre de Lassègue. Selon le sujet, le tableau clinique peut commencer par l'un ou l'autre des 3 syndromes. III LES EXAMENS PARACLINIQUES Le Dc est clinique et les explorations paracliniques s'imposent. Deux examens s'imposent d'emblée: radio du rachis: à la recherche d'une anomalie vertébrale (tumeur, infection) ou discale (discopathie). examen biologique du sang: avec NFS, VS et calcémie. D'autres examens st ensuite nécessaires: scanner rachidien ou IRM. radio de contraste: myélographie, srtt en post-opératoire. Si nécessaire, on pratique un examen biologique du LCR ce qui suppose une ponction lombaire. On peut pratiquer une manométrie (= mesure de la P°) du LCR. D'autres examens seront pratiqués pour faire le bilan de l'étiologie. IV LES PRINCIPES THERAPEUTIQUES Le ttt est étiologique et habituellement chirurgical. pour une hernie discale médiane et volumineuse: cure de hernie ou un curetage discal. pour une cause tumorale: tumeur bénigne: exérèse de la tumeur tumeur maligne: exérèse élargit métastase osseuses: chimio + radiothérapie ou chirurgie de décompression de moelle. pour une infection de moelle: antibiothérapie massive avec immobilisation rachidienne par minerve ou par corset. Le ttt symptomatique est antalgique et à type de rééducation fonctionnelle. En cas de séquelles neuro, ce ttt consiste en différents appareillages. Pathologies Traumatiques Craniennes Définition Un traumatisme cranien n’implique pas nécessairement une atteinte neurologique mais fait nécessairement suspecter une lésion neurologique d’où la nécessité d’un contrôle neurologique médicale. Au niveau osseux, un trauma cranien n’implique pas nécessairement une fracture du crâne. Il ne s’agit que d’un contexte de choc violent sur la boite cranienne. Pourtant un trauma cranien peut être suivi de complications spécifiques : présence de céphalées et de vertiges pendant des années, c’est le syndrome post traumatique cranien. Le traumatisme cranien peut être isolé ou associé à de nombreuses lésions dans le cadre d’un polytraumatisme. Principales Lésions Traumatiques Il peut exister une fracture du crâne. Il peut exister des atteintes neurologiques : Hémorragies méningées Contusion cérébrale Plaie cranio-cérébrale Fracture du Crâne Elle peut être isolée ou associée à des lésions neurologiques. Cette fracture du crâne peut entrainer des symptômes particuliers et très rarement les signes fracturaires classiques . La douleur est rare car le sujet est souvent inconscient . L’impotence fonctionnelle ne peut pas exister . La déformation est rare sauf en ces d’enfoncement : c’est l’embarrure Ce sont donc les signes particuliers qui évoquent le diagnostic : Hémorragie extériorisée soit par l’oreille (otorragie), soit par le nez (épistaxis) Hémotome périorbitaire surtout quand il est bilatéral en lunette Ecchymose mastoïdienne Troubles de la conscience soit somnolence, soit coma témoignant seulement d’une comotion qui est un déplacemnt du cerveau sous l’effet du choc avec perte de conscience immédiate Ecoulement de LCR par le nez ou l’oreille témoignant d’une rupture dans le système nerveux. Hémorragies Méningées Elles peuvent s’organiser de trois façons : Accumulation du sang entre le crâne et la méninge externe (dure-mère) : Hématome extra-dural Accumulation du sang à l’intérieur des méninges : Hématome sous-dural Hémorragie non controlée qui va s’étendre au cerveau : Hémorragie cérébroméningée. Dans tous les cas, la perte de conscience est habituelle, soit instantanée soit à retardement. Certains terrains sont particulièrement exposés à ces accidents : Sujets agés Sujets sous traitement anti-coagulant Sujets sous traitement antiaggrégant plaquettaire Contusion Cérébrale C’est une lésion du cerveau caractérisé par un œdème cérébral avec des micro-hémorragies entrainant une déstructuration de toute une zone du cerveau. Le plus souvent, ces lésions sont irréversibles et quand elles sont massives, la survie est impossible. Quand ces contusions sont moins sévères, elles vont laisser des séquelles. Complications Quel que soit le traumatisme cranien, il peut s’installer un syndrome post traumatique cranien (céphalés, vertiges). En cas de fracture du crâne, même s’il n’y a aucune lésions neurologique, il existe des troubles sensoriels en particulier, une perte de l’odorat (anosmie) et du goût (ageusie). En cas de lésion neurologique, il apparaît des déficits neurologiques variable selon la topographie avec le plus souvent, déficit moteur à type d’hémiplégie et des troubles du comportement en particulier difficulté de concentration et de raisonnement posant des problèmes de réinsertion sociale. Principes Thérapeutiques Le traitement est toujours chirurgical avec au minimum un examen neurologique clinique complet, et au moindre doute, quand le sujet va bien on pratique un scanner cérébral. Dans les traumatismes craniens sévères, il s’agit d’une urgence chirurgicale avec hospitalisation en ambiance de réanimation. Le traitement est basé sur la réanimation et sur le traitement anti-œdème cérébral. En cas de présence d’un hématome (extra ou sous dural) vu au scanner ; soit on le laisse se résorber, soit il est trop important et il faut l’évacuer par trépanation. En cas de séquelles, il faut une rééducation et parfois un appareillage. LES ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX A.V.C. Cette patho est très fréquente, car elle est ds la plus part des cas liée soit à la maladie athéromateuse mais également à l'artériosclérose avec sténose artérielle (resserrement de l'artère) et à l'hypertension artérielle. Cette pathologie est dc favorisée ds les pays riches par les erreurs alimentaires et par le vieillissement prolongé. D'autre AVC st possibles en dh de ces situations en particulier les anévrismes congénitaux. I CLASSIFICATION DES A.V.C. On utilise plusieurs type de classification selon : A) SELON LE TYPE D'ACCIDENT On oppose les accidents hémorragique et les accidents ischémiques. L'accident hémorragique est liée le plus souvent soit à un anévrisme artérielle soit à des conditions particulières : Hypertension artérielle, traitement anticoagulant et même anti-aggrégant plaquettaires. Svt il y a conjonction de 2 étiologies : L'A.V.C. ischémique correspond à une diminution du débit sguin dans le réseau cérébral et correspond soit à une sténose (rétrécissement) soit le plus svt à une obstruction locale par plaque d'athérome surtt par constitution d'un thrombus ou par blocage d'un embole. Qd il s'agit d'une sténose, d'une plaque d'athérome ou d'une thrombose la patho est vasculaire cérébrale. Qd il s'agit d'un embole qui détermine une embolie cérébrale, la maladie vasculaire n'est pas cérébrale mais en générale provient d'un thrombus cardiaque. Ces thrombus cardiaques se voient svt lors de l'Insuffisance cardiaque, des troubles du rythme svt à la suite d'une maladie coronarienne. On classe les A.V.C. également sur leur durée surtt pour les A.V.C ischémiques. SELON LA DUREE DE L'ACCIDENT : On oppose ainsi les A.V.C ischémique transitoire et les A.V.C ischémique constitué. Les A.V.C ischémique transitoire st particuliers par leur survenu en quelques minutes à quelques heures, avec régression spontané en générale totale. Il s'agit dc d'un déficit neuro temporaire d'aspect variable (selon le territoire, la localisation). Exp : diplopie (voire double), perte de vision unilatérale, parésie ou paralysie d'un segment de mbre. Cette forme d'accident a une valeur pronostic car elle annonce la possibilité d'A.V.C ischémique constitué et une augmentation de la mortalité. De btel épisode justifie une exploration par scanner et ensuite un ttt médical. SELON LE TERRITOIRE DE L'ACCIDENT : Cette approche est surtt utilisé pour les A.V.C ischémiques. On oppose ainsi 2 gds A.V.C, soit qui touche le réseau carotidien, soit qui touche le réseau vértébro-basillaire. On peut préciser plus encore la localisation comme A.V.C de la cérébrale ant (branche de division de la carotide), A.V.C de la cérébrale ant (branche de division du réseau vértébrobasilaire). Cette ischémie, aura non seulement un territoire typique mais de plus pourra être, soit totale, soit partielle en fonction de l'installation de suppléances. Ds les accident ischémiques les thromboses (phénomène lent), laissant le tps de crée des circulation de suppléance d'ou un déficit partiel. Qd il s'agit d'une embolie ds le réseau cérébral il s'agit d'un événement brutal qui ne permet aucune suppléance, le déficit est alors totale. II LES TABLEAUX TYPIQUES Se st : L'hémorragie cérébrale. L'accident ischémique thrombotique. L'hémorragie cérébrale : Elle survient le plus svt ds le cadre d'étiologie limitée : - Hypertension artérielle. - Ttt anti-coagulant et même anti-aggrégant plaquettaire. - Les rupture d'anévrisme. - Les angiomes (tumeurs vasculaires). Le mode d'installation est très évocateur : - Survenu brutale d'une céphalée intense, entraînant très rapidement une perte de conscience. - Il peut même exister des prodromes : - Vertiges. - Bourdonnement d'oreilles. - Epistaxis. Une fois le tableau installé, le tableau est dominé par un coma avec des anomalies des fonctions vitales : - Respiration lente. - Pouls lents. - Signe de souffrance neurologique, sous la forme de convulsions et surtt d'un déficit sensitivo-moteur, à type d'hémiplégie. Ce tableau sera dominé par un syndrome pyramidale (Babinski unilatéral, spasticité). Qd l'hémorragie est localisée, il se produit un hématome cérébral. Ce tableau simule alors une tumeur cérébrale/. On retrouve alors surtt un syndrome d'hyper tension intra crânienne (céphalée intense, vomissement en jet) et surtt conservation de la conscience, avec des signes déficitaires localisé, selon le lieu de l'hémorragie. LES ACCIDENTS ISCHEMIQUES TRHOMBOTIQUES : Cette patho et fréquente et moins sévère que les acc hémorragiques. Cet acc survient svt ds le cadre de la maladie athéromateuse, se qui explique la cohésion d'autre patho : - Insuffisance coronarienne. - Hypertension artérielle. - Artérite des mbres inf. Le début est svt progressif sur des heures ou des jours. Ce début eet même svt précédé par des prodromes : - A.V.C ischémiques transitoire : (épisode de quelques minutes, perte de vue unilatérale, voie double…). Le tableau va alors s'installer dominé par un déficit surtt moteur, de type centrale, pyramidale : paralysie spastique ds un territoire du corps qui est svt limité car une branche artérielle est touchée, et en plus des suppléances en diminue les effets. Il peut s'y ajouter d'autres signes : - Des troubles du langage à type d'Aphasie : langage incompréhensible, ou ne peut plus écrire ou ne peut plus lire. - Eventuellement inconscience. Il existe un tableau plus complexe qui est intermédiaire entre les 2 tableaux cités : L'acc ischémique embolique. Son début est brutale, avec svt un déficit moteur important (pas le tps de faire de suppléance) et svt inconscience. Mais il n'y a pas de céphalée nette et la perte de conscience est svt différé. On est tjrs conduit à évoquer de principe une éventuelle hémorragie cérébrale, d'ou une hospitalisation en urgence et un scanner cérébral. Un autre élément oriente, un antécédent connu d'insuffisance cardiaque Tumeurs Cérébrales Définition On appelle tumeur cérébrale toute tumeur située à l’intérieur de la boite cranienne comme une tumeur du cervelet et même une tumeur hypophysaire . La plupart de ces tumeur sont bénignes mais leur pronostic peut être défavorable quand la tumeur est inaccessible au traitement . Les tumeurs malignes sont rares à l’exception des métastases cérébrales. Ces tumeurs déclenchent 3 types de manifestations : Syndrome d’hypertension intracranienne Signes déficitaires qui oriente vers la localisation de la tumeur Signes irritatifs qui ont une valeur localisatrice Au début de la pathologie, un seul type de symptôme apparaît, et en cours d’évolution les trois types de symptômes s’associent. Les Différentes Tumeurs On les classe selon deux critères : origine histologique localisation Pour le critère histologique, on utilise la différenciation classique : Tumeur bénigne ; tumeur maligne Il existe en plus des tumeurs mal situées : Tumeur semi bénigne ou semi maligne qui impose des stades numérotées pour apprécier le pronostic (glyoblastome, astrocytome). Pour les localisations, on identifie les tumeurs : extra-cérébrales (méningiome) de la fosse postérieure du tronc cérébral hypophysaire Tableau Clinique On distingue deux tableaux : Forme débutante Forme confirmée Forme Débutante Les circonstances de découverte sont très diverses : Syndrome d’hypertension intra-cranienne à minima : céphalées sans vomissement qui sont intenses et répétés Survenue de signes irritatifs : manifestations épileptiques souvent localisées Episode déficitaires à type d’hémiplégie ou d’hémiparésie qui évoque en premier lieu un AVC Troubles psychiques comme un défaut d’attention ou une tendance à la somnolence. A l’inverse, il peut s’agir de troubles caractériels avec aggressivité Dans certains cas, les troubles ont même une valeur localisatrice : Syndrome frontal avec euphorie, tendance à la désinhibition avec délit sexuel . Tendance à la pitrerie et aux calembours (jeux de mots vaseux). Troubles sensoriels en particulier la baisse de l’acuité visuelle, altération du champ visuel et diplopie. Il peut s’agir aussi d’anosmie (perte d’odorat) et de surdité (neurinome de l ‘accoustique) Signes endocriniens témoignant d’une tumeur hypophysaire comme l’aménorrhée, galactorrhée, impuissance, acromégalie. Forme Confirmée Les symptômes vont dépendre de la localisation, mais dans tous les cas, on retrouve : un vrai syndrome d’hypertension intra-cranienne avec céphalées, vomissement en jet, et anomalies au fond d’œil en rapport avec des troubles visuels Syndrome irritatifs avec crise d’épilepsie généralisée Syndrome déficitaire à type de déficit moteur plus ou moins étendu Il s’y ajoute les signes propres à la localisation : Pour une tumeur cérébelleuse : syndrome cérébelleux Pour une tumeur hypophysaire : présence de troubles visuels par compression du chiasma optique et troubles sécrétoires de l’hypophyse soit par déficit sécrétoire soit par excès hormonal. Diagnostic Il doit être évoqué de principe devant chacun des symptômes cités surtout chez un sujet jeune. Le diagnostic repose surtout sur deux examens : Radiographie du crâne qui montre parfois une opacité et surtout peut montrer des signes d’hypertension intra-cranienne (impression digitiformes). Sur cette radio, on peut aussi détecter une tumeur hypophysaire sur l’agrandissement ou le ballonnement de la selle turcique Scanner cérébral qui démasque toutes les tumeurs et apprécie leur caractère invasif IRM cérébral Biopsie qui permet en particulier d’apprécier la gravité des tumeurs intermédiaires Traitement Le traitement curatif est essentiellement chirurgical mais difficile par la localisation et par le caractère invasif éventuel. Certaines tumeurs sont relativement accessibles : comme les méningiomes, et les tumeurs hypophysaires. Quand la chirurgie est impossible, c’est la radiothérapie qui est utilisé soit interne, soit externe (implants radioactifs dans la zone à détruire) Dans les autres cas, le traitement se limite à une surveillance clinique et paraclinique et à traitement symptomatique.