grands syndromes neurologiques - vers Etudiant
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GRANDS SYNDROMES NEUROLOGIQUES Plusieurs syndromes sont très fréquents et typiques. Les principaux syndromes centraux sont : Syndrome pyramidal Syndrome extra-pyramidal Syndrome méningé Syndrome d’hypertension intracrânienne Syndrome cérébelleux Le grand syndrome périphérique est le syndrome neurogène périphérique avec des variantes : Syndrome radiculaire Syndrome tronculaire Syndrome canalaire Il existe un niveau où le système nerveux est périphérique et central : La moëlle épinière et il existe un Syndrome mixte : le Syndrome de compression médullaire. I. SYNDROME PYRAMIDAL A. ORGANISATION Les voies pyramidales débutent au niveau du cortex cérébral puis s’enfoncent dans la profondeur des hémisphères cérébraux, ensuite passent dans le tronc cérébral où les voies vont croiser (décussation) Ces voies continuent dans la moëlle épinière dans la substance blanche en avant (moteur) ; ce sont les cordons antéro-latéraux. Ces voies se terminent dans la substance grise –corne antérieure-où est situé le secont motoneurone. Ces voies pyramidales sont purement motrices . Elles commande la motricité volontaire et ont un effet inhibiteur sur la motricité involontaire (tonus et réflexes). Ce système pyramidal est menacé à trois niveaux : étage cranien charnière cervico-occipitale étage rachidien B. SYMPTOMES (PUREMENT MOTEURS) Le signe fondamental est une diminution voire une abolition de la motricité voontaire. Il peut s’agir soit d’une parésie, soit d’une paralysie vraie. La répartition de la topographie du déficit moteur oriente vers l’étage concerné. En effet, la présence d’une hémiplégie affirme une atteinte des hémisphères cérébraux. Une atteinte paraplégique signe une lésion au niveau médullaire. Les signes les plus typiques sont ceux de la libération de la motricité involontaire dans le même territoire : Hypertonie (tonus non freiner) qui présente pour particularités son caractère élastique ; on parle de SPASTICITE, globalement le malade est porteur d’une paralysie spastique. Hyperéflectivité (réflexe non freiner) s’exprimant sur les ROT et les réflexes cutanés : - Les ROT sont vifs, amples, diffusés (zone de déclenchement étendue) et polycinétique (plusieurs mouvements) - Au niveau des réflexes cutanés, on constate une inversion du RCP qui se fait alors en flexion dorsale et écartement des orteils : Signe de BABINSKI Au début de la pathologie, le syndrome pyramidal se résume souvent à la simple présence d’un signe de Babinski, plus une légère amyotrophie. Il existe en plus, un signe particulier ; déclenchement d’une activité motrice involontaire dans le secteur non paralysé : SYNCINESIE II. SYNDROME EXTRA-PYRAMIDAL A. ORGANISATION Les voies extra-pyramidales débutent au niveau des hémisphères cérébraux, dans des régions particulières : les NOYAUX GRIS dont les principaux sont : le thalamus le locus niger le striatum le pallidum La pathologie de référence du système extra-pyramidal est la maladie de Parkinson qui est une dégénerescence nigro-striée (locus niger et striatum) A partir de ces noyaux, il existe des réseaux qui descendent l’axe central. Ce système participe à la motricité volontaire (intendance des mouvements) en enchainant les activité gestuelle élémentaires pour en faire des mouvements complexes. B. SIGNES CLINIQUES Ce sont des signes essentiellement moteurs : Hypertonie particulière de type plastique. Cette hypertonie offre une résistance constante (en tuyau de plomb)même effort, plus un phénomène de roue dentelée Difficulté à l’éxécution du mouvement ou AKINESIE. Cette akinésie va entraîner des efforts pour réaliser des mouvements d’où un appauvrissement de la gestuelle La marche est lente, saccadée avec parfois phénomène d’échappement (vitesse normale) La mimique est également pauvre avec fasciesse inexpressif La parole est pauvre, lente, scandée avec phénomène d’échappement L’écriture est difficile avec micrographie TOUT CE FAIT A L’ECONOMIE CAR TOUT EST EFFORT Tremblement particulier dominant au repos (il tremble quand il ne fait rien) avec mouvements complexes évoquant un geste d’émiettement Troubles trophiques avec des rétractions capsulo-ligamentaires avec des déformations typiques : main parkinsonnienne et son analogue au pied. III. SYNDROME MENINGE A. ORGANISATION Les méninges sont trois tuniques protectrices du SNC. Ces méninges (dure-mère, pie-mère et arachnoïde) peuvent être victime de pathologies propres (méningite) ou de pathologies de voisinage (crâne fracturé, tumeur cérébrale). Comme toutes pathologies méningée va modifier la qualité du LCR d’où par l’examen du LCR, la possibilité d’un diagnostic positif et même étiologique B. SIGNES CLINIQUES Les signes sont surtout fonctionnels : Céphalées intenses, insomniantes, mal supportées, diffuses avec photophobies Vomissements particuliers par leur caractère neurologique : Sans préparation nauséeuse, sans effort, provoquée par des mouvements de la tête : vomissement en jet Des signes physiques sont présents : Hypertonie ciblée sur la nuque (raideur de la nuque) et sur les membres inférieurs. Cette hypertonie empèche tout mouvement et toute tentative de mobilisation déclenche une douleur intense En effet, ce syndrome est tellement typique qu’il impose l’hospitalisation en urgence avec pratique d’une ponction lombaire . Cette PL permet de confirmer le diagnostic d’atteinte méningée mais surtout permet d’orienter vers une étiologie : hémorragie méningée méningite tumeur méningée Il existe une forme particulière de syndrome méningé chez le très jeune enfant : Céphalées intenses…exprimés par des cris Vomissements en jet qui est banal chez le jeune enfant Hypotonie (inversion de symptômes) située à la nuque et aux 4 membres Convulsions très fréquentes (signes d’irritation du cerveau par irritation méningée) Bombonnement de la fontanelle (non soudure cranienne) IV. SYNDROME D’HYPERTENSION INTRACRANIENNE (HTIC) A. GENERALITES Le crâne est une boite osseuse hermétique et inextensible. S’il apparaît un processus expensif intra-cranien, la pression intra-cranienne va augmenter, entraînant une souffrance cérébrale et menaçant d’un engagement dans le trou occipital. Les principaux processus expansifs sont : Tumeur cérébrale Hémorragie intra-cranienne Œdème cérébraux Accumulation du LCR ou hydrocéphalie B. SIGNES CLINIQUES Signes fontionnels : Céphalées intenses, insomniantes, mal supportées, diffuses avec photophobies Vomissements en jet Svt, Troubles visuels Svt, Troubles de l’humeur Le signe physique d’hypertonie est théoriquement absent En pratique, la confusion est possible entre l’HTIC et le syndrome méningé. Cette confusion n’est pas autorisée car la PL est indispensable dans le syndrome méningé alors qu’elle est interdite dans l’hypertension intra-cranienne car elle entraîne brutalement un engagement (du cerveau dans le rachis) Pour échapper à cet accident, un examen simple est indispensable avant chaque ponction lombaire : le fond d’œil (FO).Ce fond d’œil, dans l’HTIC, retrouve des anomalies surtout des hémorragies rétiniennes. FOsi anomaliesHTICpas de PL V. SYNDROME CEREBELLEUX A. GENERALITES Le cervelet est constitué d’hémisphères cérébelleux réunis par un vermice. Ce cervelet est situé dans la fosse postérieure d’où un risque d’HTIC en cas de processus expansif cérébelleux. Le cervelet a un rôle capital dans l’équilibre et l’exécution du mouvement B. SIGNES CLINIQUES Perturbation de l’équilibre avec à la station debout, un élargissement du polygone de sustentation et des oscillations. A la marche, les troubles se majorent avec une marche festonée (zigzag) et un déséquilibre important : c’est la démarche ébrieuse. Ces troubles de l’équilibre peuvent conduire à des chutes brutales D’autres signes sont typiques : Troubles de la coordination des mouvements dans l’espace avec surtout une hypermétrie et donc des gestes maladroits Trouble de la coordination dans le temps en particulier une adiadococinésie (impossibilité de synchroniser 2 mouvements) Tremblement cérébelleux particulier qui est maximum à l’effort surtout à la fin de l’effort et de type oscillatoire Hypotonie discrète qui entraîne une modification des ROT qui sont trop amples VI. SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE A. GENERALITES Ce syndrome témoigne d’une atteinte du système nerveux périphérique, soit : de la substance grise de la moëlle épinière des racines nerveuses des troncs nerveux Selon le niveau de l’atteinte , le syndrome présente des particularités. Dans la plupart des cas, les symptômes sont à la fois sensitifs et moteurs. Il existe une exception à cette règle, c’est l’atteinte de la corne de la moëlle épinière, soit purement motrice, soit purement sensitive. Il existe d’autres variantes en fonction de zones anatomiques particulières ; un tronc nerveux comprimé dans un canal fait parler de syndrome canalaire. B. SIGNES CLINIQUES Les signes typiques portent sur la motricité volontaire et involontaire : Déficit moteur volontaire avec soit une parésie soit une paralysie totale Hypotonie faisant parler de PARALYSIE FLASQUE Diminution voire abolition des réflexes ostéo-tendineux dans le territoire paralysé Amyotrophie intense et précoce Phénomène de faciculation qui correspond à des contraction involontaires sur des faisceaux musculaires IL N’Y A JAMAIS DE SIGNE DE BABINSKI Les signes sensitifs sont essentiellement une hypoesthésie voire une anesthésie dans le territoire concerné touchant surtout la sensibilité superficielle à tous les modes . Les troubles trophiques sont dominés par l’amyotrophie mais sont aussi cutanés jusqu’au stade d’ulcération C. VARIANTES Pour une atteinte médullaire (substance grise) de la corne antérieure, les signes sont purement moteurs. Pour l’atteinte des racines nerveuses, c’est un syndrome radiculaire. Ce sont les signes sensitifs qui sont alors au premier plan : Signes subjectifs : douleurs en trajet et parésthésie distales Eventuellement, signes objectifs : hypoesthésie ou anesthésie superficielle à tous les modes Au maximum, apparaissent les signes moteurs neurogènes périphériques Pour l’atteinte tronculaire, le tableau est sensitivo-moteur avec pour dominante la parésie ou la paralysie totale Pour l’atteinte canalaire, l’atteinte est sensitivo-motrice avec dans un premier temps des troubles sensitifs surtout des parésthésies et éventuellement des douleurs puis des signes sensitifs objectifs et enfin des troubles moteurs neurogènes périphériques VII. SYNDROME MEDULLAIRE A. GENERALITES Si l’atteinte de la moëlle touche surtout la substance blanche, il apparaît un syndrome central surtout le syndrome pyramidal. Si seule la substance grise est touchée, il apparaît un syndrome neurogène périphérique. Dans la plupart des cas, l’atteinte porte à la fois porte à la fois sur la substance blanche et sur la substance grise .Les principales pathologies sont classées en deux familles : Syndrome de section médullaire en traumatologie (fracture du rachis) Pathologies progressives à type d’un syndrome de compression médullaire dominé par les tumeurs, les hémorragies, les myélopathies (SEP, SLA et syringomyélie) B. SIGNES CLINIQUES On distingue deux groupement symptomatiques : Syndrome lésionnel qui correspond au niveau de l’atteinte dans le rachis Syndrome sous-lésionnel qui correspond à l’interruption médullaire au-dessous du niveau de la lésion Selon l’étiologie, il peut s’y ajouter un troisième syndrome : les signes de souffrances du rachis ou syndrome rachidien. 1. SYNDROME LESIONNEL Il est essentiellement neurogène périphérique car c’est la racine qui émerge de la moëlle épinière qui est touchée. C’est donc un syndrome radiculaire dominé par la douleur en trajet . Dans ce syndrome radiculaire grave, vont apparaître les signes sensitifs objectifs et même les signes déficitaires moteurs (paralysie flasque) 2. SYNDROME SOUS-LESIONNEL C’est une atteinte du système nerveux central. Au premier plan, on constate un syndrome pyramidal, bilatéral avec installatioin progressive d’une paraplégie spastique avec signe de Babinski bilatéral. Il s’y ajoute une hypoesthésie ou anésthésie des membres inférieurs à tous les modes. 3. SYNDROME RACHIDIEN Quand il s’agit d’une étiologie osseuse ou discale, il apparaît des douleurs rachidienne ainsi qu’une contracture paravertébrale avec raideur rachidienne Selon les cas, le syndrome de compression médullaire commence soit par le syndrome lésionnel soit par le syndrome sous-lésionnel.
