Sémiologie des atteintes du système nerveux périphérique David ADAMS Neuropathies périphériques I Maladies développées aux dépends du système nerveux périphérique Fréquentes Racines Plexus Tronc(s) Nerveux 8% des sujets âgés de plus de 65 ans 1ère cause dans pays industrialisés : DIABETE La grande majorité est purement sensitive Neuropathies périphériques I Diagnostic : Clinique (+++) Explorations électrophysiologiques EMG Parfois biopsie neuromusculaire nécessaire Imagerie le plus souvent non contributive Sauf pour le diagnostic différentiel Neuropathies périphériques Classification Polynévrite Mono- ou multinévrite Atteinte longueur-dépendante distale symétrique Axonale ascendante progressive (+++) Atteinte asymétrique Topographie tronculaire, multitronculaire Atteinte radiculaire, polyradiculaire, polyradiculonévritique Neuropathies périphériques Circonstances de découverte Troubles sensitifs subjectifs des membres Douleurs Conséquences des tr. sensitifs négatifs : Troubles trophiques Gênes fonctionnelles : Mains Troubles de la marche Neuropathies périphériques I Polynévrite Atteinte « longueur dépendante » ascendante progressive (Distale symétrique) Manifestations : Début aux pieds Examen : Troubles sensitifs en Chaussettes Puis chaussettes et en gants Areflexie achilléenne initiale Atteinte motrice inconstante témoin de sévérité Déficit de l’extenseur du gros orteil Puis jambiers antérieurs et péroniers latéraux Puis déficit aux mains Neuropathies périphériques Polynévrite Troubles sensitifs superficiels : modalités Prédominance atteinte thermoalgique « Atteinte des petites fibres » Exemples : Polynévrite du diabète, amylose Non dissociés Polynévrite alcoolique, … Polynévrite : Topographie des troubles sensitifs superficiels Troubles végétatifs (1) Au cours des polyneuropathies avec atteinte des petites fibres 1) le diabète 2) l’amylose Troubles digestifs cardiovasculaires génitosphinctériens sudoraux modifications pupillaires Troubles végétatifs (2) L’importance de l’interrogatoire (+++) Troubles digestifs Gastroparésie : lenteur de digestion, vomissements postprandiaux tardifs. Troubles du transit Troubles cardiovasculaires Hypotension orthostatique Lipothymies, syncopes au lever Tr. génitosphinctériens Constipation, alternance diarrhée-constipation, diarrhée motrice Impuissance Dysurie, incontinence urinaire Tr. sudoraux : crises sudorales Troubles végétatifs : Les données de l’examen clinique 2 Manifestations cliniques objectives Hypotension orthostatique Prise de tension artérielle couché Puis debout : lever immédiat puis pendant 3 minutes Différence TAS > 20 mm Hg à pouls fixe Signe d’Argyll-Robertson Anisocorie Perte du réflexe photomoteur Conservation du réflexe de convergence Causes principales de neuropathies végétatives Neuropathies diabétiques graves Neuropathies amyloïdes Polynévrites : étiologies Acquises Métaboliques Médicamenteuses Chimiothérapie Anti-rétroviraux Toxiques Diabète (+++) Insuffisance rénale chronique, hypothyroidie Éthylocarentielle Héréditaires Mono- Multinévrite Mononévrite I Atteinte témoignant d’une souffrance d’un tronc nerveux Sciatique poplité externe Cubital, radial, médian, … Etc … Asymétrique Monomélique (1 membre concerné) Mononévrite II Causes Médicale vascularite, lèpre, amylose diabète, HNPP, … Traumatique Intérêt diagnostique EMG Biopsie neuromusculaire Multinévrite Multinévrite Atteinte témoignant d’une souffrance de plusieurs tronc nerveux ( 2) Sciatique poplité externe Cubital Médian Asymétrique, +/- asynchrone Atteinte de plusieurs membres le plus souvent Début à une main ou à un pied Causes : Médicale (vascularite, lèpre, diabète, HNPP, …) Syndrome de souffrance monotronculaire ATTEINTE RADIALE Atteinte motrice Attitude : main en col de cygne Paralysie : des extenseurs mains et doigts triceps brachial, long supinateur * radiaux, extenseurs première phalange des doigts extension et abduction du pouce Interosseux, fléchisseurs : RAS Troubles sensitifs Moitié externe du dos de la main Atteinte reflexe : tricipital, styloradial * * sauf si au niveau du col du radius Atteinte du médian Nerf de la préhension Amyotrophie éminence thénar Atteinte motrice Atteinte palmaire, pronateur de la main Flechisseurs de doigts Perte pince pouce-index Troubles sensitifs Partie externe de la main : 3 doigts et demi (paume) Syndrome du canal carpien Territoire de l’atteinte sensitive au cours d’une mononeuropathie du médian PARALYSIE CUBITALE Atteinte motrice Griffe cubitale Amyotrophie éminence hypothénar et interosseux Paralysie des interosseux Perte de l’opposition du pouce - V è doigt Troubles sensitifs Bord interne de la main + 2 derniers doigts Problèmes diagnostics différentiels atteinte C8-D1 Territoire de l’atteinte sensitive au cours d’une mononeuropathie du cubital gauche Sciatique Poplité Externe L’atteinte au col du péroné donne - Pied tombant, marche impossible sur talon - Déficit moteur loge Antéro-externe Jambier antérieur Péroniers latéraux Extenseurs des orteils Distinction atteinte racine L5 : moyen fessier RAS -Anesthésie dos du pied -Réflexes tendineux non modifiés Territoire de l’atteinte sensitive au cours d’une mononeuropathie du sciatique poplité externe Sciatique Poplité Interne Marche sur la pointe du pied impossible Déficit moteur : Triceps sural Anesthésie de plante du pied et bord externe Reflexe achilléen aboli. NERF CRURAL Déficit moteur : Hypoesthésie extension jambe sur cuisse flexion cuisse sur bassin face antérieure de cuisse, antérointerne de jambe Atteinte radiculaire L3-L4? NERF FEMOROCUTANE Meralgie paresthésique Douleurs face latérale de cuisse Hypoesthésie en raquette MULTINEVRITE Distribution des troubles sensitifs Au cours d’une multinévrite Médian Dt SPE Dt Cubital G ATTEINTE RADICULAIRE S1 droite Souffrance radiculaire Douleurs de trajet radiculaire Déficit de topographie « radiculaire » Sensitive Motrice POLYRADICULONEVRITES Polyradiculonévrite Aigue Atteinte sensitivomotrice déficitaire progressive sur 1 mois, en rapport avec une atteinte démyélinisante inflammatoire et diffuse des racines et des nerfs Manifestations : Déficit moteurs, paresthésies des extrémités Examen : Déficit à prédominance motrice, périphérique Atteinte de nerfs craniens possible Tr respiratoires, Tr déglutition Abolition diffuse des reflexes Diagnostic = clinique + EMG : signes démyélinisants vitesses conduction nerveuses + PL : dissociation albuminocytologique Polyradiculonévrite chronique Atteinte sensitivomotrice déficitaire progressive sur + de 6 mois, en rapport avec une atteinte démyélinisante inflammatoire et diffuse des racines et des nerfs Manifestations : Déficit moteurs, paresthésies des extrémités Examen : Déficit à prédominance motrice, périphérique Abolition diffuse des reflexes Atteinte de nerfs craniens possible Tr respiratoires, Troubles de déglutition Troubles sensitifs : proprioceptifs Superficiels : tact fin > thermo-algique Polyradiculonévrite chronique Diagnostic clinique + EMG : signes démyélinisants vitesses conduction nerveuses + PL : dissociation albumino-cytologique Biopsie nerveuse Déficit moteur par atteinte du système nerveux périphérique Déficit moteur par atteinte système nerveux périphérique Distribution Non « centrale » Tr. sensitifs subjectifs Et/ou objectifs Réflexes diminués ou abolis Déficit moteur : neuropathies périphériques Polynévrite Mononévrite Déficit moteur et sensitif dans territoire tronculaire Multinévrite Inconstant Tr sensitifs (+++) Distal symétrique Membres Inf > Mb Sup Déficits sensitivomoteurs asymétriques territoires tronculaires Polyradiculonévrite Prédominance motrice Atteinte proximale et distale Areflexie diffuse Déficit moteur : neuropathies périphériques Tr sensitifs Tr moteurs Réflexes abolis POLYNEVRITE +++ Chaussettes et Gants Rares Distaux symétriques Achilléens (++) MONONEVRITE Territoire tronculaire Territoire tronculaire 0, 1 ou 2 MULTINEVRITE Territoires Tronculaires Territoires Tronculaires 0, 1 ou 2 POLYRADICULO NEVRITE Proprioceptifs ++ Tact fin +++ Proximal Et Distal ++ Tous ?