L Un tableau de calcinose diffuse CAS CLINIQUE Mots-clés

6 | La Lettre du Rhumatologue ̐ Suppl. au n° 373 - juin 2011
CAS CLINIQUE
Un tableau de calcinose diffuse
C. Rousseau*, A. Saraux*, S. Jousse-Joulin*, V. Devauchelle-Pensec*
* Service de rhumatologie, hôpital de la Cavale-Blanche, UBO,
Brest.
Mots-clés
Calcinose – Hydroxyapatite – Phosphate de calcium
L
a calcinose est caractérisée par le dépôt de cristaux d’hydroxyapatite de phosphate
de calcium dans les tissus mous. Elle peut être localisée ou disséminée. Elle peut être
idiopathique, témoigner d’un trouble du bilan phosphocalcique ou entrer dans le cadre
d’une maladie systémique.
Observation
Un homme de 44 ans se présente avec un tableau de douleurs diffuses, articulaires
et musculaires, évoluant depuis de nombreuses années. Il existait initialement une
altération de l’état général avec un amaigrissement de 10 kg. Il présente également
depuis 1 an un phénomène de Raynaud, associé à une extériorisation de substance
crayeuse au niveau des doigts. Les explorations biologiques montrent une anémie
normocytaire arégénérative à 10,8 g/ dl, une thrombopénie à 58 g/ l, une lymphopénie
à 0,2 g/ l et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Les enzymes musculaires et le
bilan phosphocalcique sont normaux. Le bilan immunologique retrouve des anticorps
antinucléaires positifs au 1/ 160, sans spécificité, et des anticorps anticytoplasme des
polynucléaires neutrophiles positifs au 1/ 20, là aussi, sans spécificité. Le bilan radio-
graphique met en évidence des calcifications sous-cutanées et musculaires diffuses
(figures 1 à 5). La capillaroscopie est normale, de même que la fibroscopie digestive
et le scanner thoraco-abdominopelvien. Les explorations fonctionnelles respiratoires
signalent un trouble de la diffusion assez important (DLCO à 48 %). L’électromyogramme
est évocateur d’une atteinte myogène. Après échec de la corticothérapie puis des cures
d’immunoglobulines intraveineuses, le patient est mis sous cyclophosphamide avec
une efficacité modeste.
Discussion
La calcinose sous-cutanée est classée en 4 types, selon le mécanisme physiopathologique :
métastatique, dystrophique, idiopathique et iatrogène.
▶ La calcinose métastatique survient dans un tissu sain au cours de maladies méta-
boliques (hyperparathyroïdie, hypoparathyroïdie, insuffisance rénale chronique, hyper-
vitaminose D, etc.), entraînant des troubles du métabolisme phosphocalcique tels qu’une
hypercalcémie et/ ou une hyperphosphorémie.
▶ Les calcifications dystrophiques surviennent dans des tissus préalablement lésés
(traumatisme, inflammation) avec un bilan phosphocalcique normal.
▶ Les calcifications idiopathiques apparaissent sans anomalies du métabolisme phospho-
calcique ou du tissu conjonctif. Il s’agit de calcinose circonscrite idiopathique atteignant
par exemple le lobe de l’oreille, ou d’une atteinte généralisée dans les cas de trisomie 21.
▶ Les calcifications iatrogènes sont liées à l’extravasation d’une perfusion intraveineuse,
aux infiltrations de corticoïdes ou au syndrome de Cushing.
En l’absence de contexte évident, il faut savoir évoquer une maladie de système devant
des calcifications disséminées. ■
Légendes
Figure 1. Radiographie des 2 mains : nom-
breuses calcifications des parties molles au
niveau des phalanges distales. Respect des
interlignes articulaires. Quelques calcifica-
tions de la base des quatrièmes métacarpo-
phalangiennes.
Figure 2. Radiographie du pied droit : calcifi-
cations des parties molles au niveau du premier
et du quatrième rayon du pied droit ainsi qu’en
projection des parties molles du tarse à droite.
Figure 3. Radiographie du rachis cervical :
volumineuses calcifications paravertébrales
cervicales.
Figure 4. Radiographie du bassin : nom-
breuses et volumineuses calcifications des
parties molles.
Figure 5. Radiographie de l’épaule droite :
calcifications se projetant en avant de la tête
humérale.
1. Boulman N, Slobodin G, Rozenbaum M, Rosner I. Cal-
cinosis in rheumatic diseases. Semin Arthritis Rheum
2005;34(6):805-12.
2. Kavala M, Sudogan S, Can B et al. An extremely severe
case of cutaneous calcinosis complicating adult derma-
tomyositis. Clin Exp Dermatol 2008;34:115-6.
3. Tristano AG, Villarroel JL, Rodríguez MA, Millan A.
Calcinosis cutis universalis in a patient with systemic
lupus erythematosus. Clin Rheumatol 2006;25(1):70-4.
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