Évaluation TDM de la calcinose dans la sclérodermie systémique Véronique FREIRE, Fabio BECCE, Antoine FEYDY, Henri GUÉRINI, Raphaël CAMPAGNA, Yannick ALLANORE, Jean-Luc DRAPÉ Service de Radiologie B Hôpital Cochin JFR 2011 PLAN • Introduction • Technique • Imagerie de la calcinose : – Parties molles superficielles – Périarticulaire / articulaire – Muscles et tendons – Divers • Discussion et Conclusion INTRODUCTION • La calcinose est un terme générique se référant à des dépôts de sels calciques dans les tissus, le plus souvent d’hydroxyapatite de calcium. • Elle peut survenir dans des tissus sains : dans la calcinose tumorale idiopathique et lors d’anomalies du bilan phosphocalcique (calcinose métastatique) INTRODUCTION • Toutefois, le plus souvent, la calcinose survient dans des tissus lésés et correspond à des calcifications dystrophiques amorphes • Elle n’est pas spécifique de la sclérodermie systémique (SS) et se retrouve dans diverses maladies dégénératives, métaboliques et inflammatoires INTRODUCTION • La calcinose est présente dans 10-30% des patients atteints de SS et est, avec l’acro-ostéolyse, radiologiquement caractéristique de cette maladie • Elle peut entraîner des douleurs et surtout une limitation fonctionnelle lorsqu’elle atteint les mains et plus particulièrement les doigts, localisation fréquente INTRODUCTION • L’évaluation habituelle de la calcinose consiste en une radiographie des mains de face au moment du diagnostic et au cours du suivi lorsque jugé pertinent • Dans certaines situations, une évaluation plus précise est nécessaire et la TDM est l’outil de choix INTRODUCTION • Ce poster répondra aux questions suivantes: – Quelle est la place de la TDM dans l’évaluation de la calcinose ? – Quels sont les différents aspects que peut prendre la calcinose à l’imagerie TDM ? – Quelles sont les localisations fréquentes de la calcinose ? MATÉRIEL • Revue iconographique obtenue à partir de TDM de 15 articulations chez 7 patients (2H, 4F) âgés de 38 à 61 ans et suivis pour SS • Revue de la littérature TECHNIQUE • La meilleure modalité d’évaluation de la calcinose est la tomodensitométrie (TDM) – L’IRM manque de résolution spatiale et de contraste pour les petites calcifications – L’échographique manque de pénétration pour évaluer les calcifications profondes – La radiographie est sensible mais représente une sommation 2D d’une information 3D TECHNIQUE • La TDM permet : – Évaluation quantitative et qualitative de la calcinose (taille, aspect, densité…) – Localisation exacte et rapports aux tissus avoisinants – Reformatage multiplanaire (MPR) et 3D TECHNIQUE • Place de la TDM : – Non effectué de routine dans la SS – Bilan d’extension et mapping – Bilan pré-interventionnel devant une calcinose invalidante – Suivi de la réponse au traitement TECHNIQUE • Paramètres de la TDM – Épaisseur de coupe < 1mm (0,5 – 0,75 mm) – Pitch < 1 (0,5 – 0,6) – Intervalle de reconstruction 50% de l’épaisseur de coupe, permettant reformatage multiplanaire (MPR) sans artéfact en bande – Algorithme dur (protocole os) TECHNIQUE • Le reformatage multiplanaire permet de localiser plus précisément la calcinose en évaluant la structure atteinte dans son axe longitudinal IMAGERIE DE LA CALCINOSE • Localisations : – Parties molles superficielles – Périarticulaire / articulaire – Muscles et tendons – Divers IMAGERIE DE LA CALCINOSE (notre expérience - % dans les articulations imagées) PM superficielles Hypoderme Épiderme % Muscles et Tendons % 100 Aponévrose et fascia intermusculaire 57 Intramusculaire 36 Gaines tendineuses 57 71 Péri-articulaire / articulaire Capsule 71 Intratendineux 29 Ligament 79 Acro-ostéolyse (/mains) 60 Bourse 36 Atrophie (/mains) 60 Intra-articulaire 21 Erosions osseuses 21 IMAGERIE DE LA CALCINOSE • Localisations : – Parties molles superficielles – Périarticulaire / articulaire – Muscles et tendons – Divers Parties molles superficielles • Tous nos patients présentaient une localisation dans les PM superficielles • 3 aspects principalement rencontrés : – Aspect ponctué et groupé – Aspect linéaire ou infiltrant : épouse la topographie de la structure atteinte – Aspect pseudotumoral Parties molles superficielles Aspect groupé et ponctué de foyers de calcinose, au rebord ulnaire de l’avant bras (à gauche) et à la pulpe du doigt (à droite) Parties molles superficielles Aspect fin et linéaire de calcinose à la première commissure de la main, ici dans un fascia intermusculaire Parties molles superficielles • Aspect pseudotumoral – Plusieurs cas décrits dans la littérature – Les contours sont souvent lobulés – On observe parfois un niveau de sédiments – Intervention chirurgicale à considérer Parties molles superficielles Aspect pseudotumoral de calcinose impliquant le bord radial de l’index (flèches) et le pouce, zones connues de pression lors de l’opposition du pouce Parties molles superficielles Aspect pseudotumoral de calcinose à l’éminence thénar de la main avec niveau de sédiment (flèches) Parties molles superficielles • Distribution – Main le plus souvent (~80%), en particulier le le pouce et le bord radial et palmaire de la pulpe des 2e et 3e doigts (points de pression de l’opposition) – Zones de stress et proéminences : bord ulnaire de l’avant-bras, olécrane, acromion, ischion, épines iliaques – Moins fréquent : visage, aisselle, jambe, pied – Absent dans un membre parétique Parties molles superficielles Calcinose coiffant une proéminence osseuse, ici en regard de l’acromion (flèches) Parties molles superficielles Scanner du bassin montrant des foyers de calcinose ponctués en regard des deux épines iliaques antérosupérieures, proéminences osseuses. Notez également la calcinose intramusculaire du muscle iliaque droit. Parties molles superficielles • Œdème cutané avec épaississement du derme visible Image axiale de la main montrant un épaississement prédominant du derme (flèches). Comparez avec une épaisseur normale du derme (tête de flèche) Parties molles superficielles • Souvent localisé dans l’épiderme (71% de nos patients) avec ulcération possible et écoulement crayeux secondaire Foyer groupé et ponctué de calcinose, à la fois dans l’hypoderme (flèches) et l’épiderme (têtes de flèches) IMAGERIE DE LA CALCINOSE • Localisations : – Parties molles superficielles – Périarticulaire / articulaire – Muscles et tendons – Divers Périarticulaire / articulaire • 2e atteinte en fréquence après tissus souscutanés • Capsulo-ligamentaire – Chez nos patients : 71% localisation capsulaire et 79% ligamentaire Périarticulaire / articulaire Calcinose linéaire de la capsule articulaire de la 1re articulation MCP (flèches). Présence d’une acroostéolyse (tête de flèche) et un foyer de calcinose à la pulpe associé à une atrophie cutanée (*) Périarticulaire / articulaire MPR coronal oblique (A) et sagittal oblique (B) de l’épaule montrant bien la topographie intraligamentaire glénohumérale inférieure. Périarticulaire / articulaire Calcinose linéaire au sein des fibres dorsales et ventrales du ligament scapholunaire (flèches) Périarticulaire / articulaire • Paraspinale : localisation périarticulaire apophysaire postérieure ou atlantoodontoïdienne : plusieurs cas rapportés – Risque compressif neurologique Périarticulaire / articulaire TDM cervicale montrant un foyer pseudotumoral de calcinose centré sur les processus articulaire et transverse gauches de l’axis. Notez l’extension intracanalaire (tête de flèche) et dans les tissus prévertébraux et rétropharyngés (flèches). (Courtoisie de J. Monod, Hôpital Le Havre) Périarticulaire / articulaire MPR coronal cervical montrant un foyer de calcinose au dépend de l’articulation facettaire C7-T1 gauche et extension intracanalaire Périarticulaire / articulaire • Bourses (36% de nos patients) : zone de friction et de stress Calcinose de la bourse sousacromio-deltoidienne (flèches). Présence de calcinose au sein du ligament glénohuméral inférieur également (tête de flèche) Périarticulaire / articulaire • Intra-articulaire plus rare mais possible – Plusieurs cas rapportés dans la littérature, infiltrant la synoviale et/ou intra-articulaire – Intérêt de la localisation exacte par TDM pour le bénéfice éventuel d’une ponction-lavage de l’articulation Devogelaer, J.P., et al., Intra-articular calcification in progressive systemic sclerosis. Clin Rheumatol, 1986. 5(2): p. 262-7. IMAGERIE DE LA CALCINOSE • Localisations : – Parties molles superficielles – Périarticulaire /articulaire – Muscles et tendons – Divers Muscles et tendons • Intramusculaire : 36% de nos patients • Parfois linéaire : Dg diff polymyosite/dermatomyosite (clinique et sérologie permettront de poser le bon Dg) • Parfois pseudotumoral : Dg diff de myosite ossifiante circonscrite (analyse de la texture des densités montrera si calcifiées vs ossifiées) Muscles et tendons Calcinose intramusculaire infiltrante, dans le biceps (à gauche) et le grand glutéal (a droite) Muscles et tendons • Intermusculaire, fascia, aponévrose – Dessine les contours du muscle atteint et ses faisceaux – Peut atteindre les aponévroses – Nos patients avaient 57% d’atteinte des fascias intermusculaires ou aponévroses Muscles et tendons Calcinose impliquant le muscle deltoïde droit avec topographie linéaire intermusculaire (flèches) Muscles et tendons • Péritendineux et intratendineux • Fréquente, surtout dans les gaines tendineuses (57% de nos patients) pouvant contribuer au crépitant clinique • Poulies parfois atteintes • Plus rarement intratendineux (29%) Épargne relative notée du tendon chez nos patients, non décrit dans la littérature Muscles et tendons Calcinose linaire des gaines tendineuses (flèches et têtes de flèche). Ce patient présentait un crépitant clinique. Muscles et tendons Calcinose de la poulie A2 de l’index (flèches). Présence de calcinose groupée dans les tissus sous-cutanés palmaires (têtes de flèche). IMAGERIE DE LA CALCINOSE • Localisations : – Parties molles superficielles – Périarticulaire / articulaire – Muscles et tendons – Divers Divers • Distribution périneurale – Polio a rapporté une atteinte périneurale avec atteinte sensitive, traitée avec succès par exérèse de la calcinose par microchirurgie Nerf médian (têtes de flèche) à proximité d’un foyer pseudotumoral de calcinose (flèche). Calcinose des fibres dorsales du ligament scapho-lunaire (*). Polio, J.L. and P.J. Stern, Digital nerve calcification in CREST syndrome. J Hand Surg Am, 1989. 14(2 Pt 1): p. 201-3. Divers • Atteinte érosive de la calcinose – résorption intra-osseuse destructrice et érosive: carpe, radius et ulna distaux – Résorption osseuse : acromion, radius, ulna, clavicule distale, humérus, 3e à 6e côtes versant postéro-supérieur – Arthropathie érosive pouvant imiter arthrite rhumatoïde et psoriasique. Atteinte préférentielle 1re articulation carpométacarpienne (Dg diff : Jacoud, lupus) Divers TDM initiale (A) et suivi à un an (B) montrant une atteinte érosive évolutive des os du carpe par un foyer pseudotumoral palmaire de calcinose. Divers TDM centrée sur le carpe montrant l’atteinte érosive transcompartimentale de la calcinose (flèches) avec destruction des os du carpe. Divers • Autres manifestations associées: – Acro-ostéolyse : 40-80%, l’atteinte sévère est plus fréquente chez l’enfant. Le plus souvent résorption distale, plus rarement en bande Divers • Autres manifestations associées: – Atrophie cutanée : 15-80% des patients, selon les études (chez nos patients, 60%) Anormal Normal Indice de Yune : l’épaisseur normale des parties molles en distalité de la dernière phalange doit être > 20% de la largeur de la base de cette phalange Yune, H.Y., V.A. Vix, and E.C. Klatte, Early fingertip changes in scleroderma. JAMA, 1971. 215(7): p. 1113-6. Divers • Autres manifestations associées: – Contracture en flexion, rendant parfois difficile l’analyse longitudinale et utilité alors du MPR MPR dans l’axe du doigt montre le flexum (têtes de flèche) de la MCP. Acro-ostéolyse également présente (flèche) Divers • Autres manifestations associées: – Arthropathie érosive distale : 21% chez nos patients • En cas d’atteinte érosive, la calcinose est plus souvent rencontrée Divers • Association à une morbidité accrue – En cas de calcinose, il a été démontré que les patients présentent plus souvent des complications vasculaires avec ulcères digitaux Avouac, J., et al., Radiological hand involvement in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis, 2006. 65(8): p. 1088-92. DISCUSSION • La TDM n’est pas utilisée en routine mais pour certaines situations spécifiques, elle s’avère être la meilleure modalité : – Bilan d’extension – Bilan pré-interventionnel – Suivi de la réponse au traitement DISCUSSION • Elle permet la localisation exacte des dépôts calciques et peut orienter la prise en charge • Peu d’études ont été menées au sujet du traitement car celui-ci est décevant. Pas de traitement médical efficace prouvé à ce jour DISCUSSION • Dans les cas de calcinose invalidante, la chirurgie est à considérer, avec des résultats moyens • Les options chirurgicales sont – Exérèse, en limitant la taille de l’incision – Vaporisation avec laser au dioxide de carbone – Fraise dentaire : fragmentation de la calcinose puis lavage abondant Bogoch, E.R. and D.K. Gross, Surgery of the hand in patients with systemic sclerosis: outcomes and considerations. J Rheumatol, 2005. 32(4): p. 642-8. DISCUSSION • La chirurgie est effectuée sous anesthésie locale ou régionale si possible, vue l’atteinte cardio-pulmonaire non rare dans la SS. POINTS CLÉS • La localisation la plus fréquente de la calcinose est dans les parties molles superficielles, en particulier le pouce et les versants radio-palmaires des doigts opposant le pouce • La deuxième localisation en fréquence est la région périarticulaire, principalement les éléments capsulo-ligamentaires POINTS CLÉS • La calcinose peut prendre une forme linéaire infiltrante ainsi qu’un aspect pseudotumoral • La calcinose est associée à une fréquence plus élevée d’acro-ostéolyse et de complications vasculaires tels les ulcères digitaux Bibliographie suggérée • Boutry, N., et al., Imaging features of musculoskeletal involvement in systemic sclerosis. Eur Radiol, 2007. 17(5): p. 1172-80. • Erre, G.L., et al., The "sclerodermic hand": a radiological and clinical study. Joint Bone Spine, 2008. 75(4): p. 42631. • Albert, J. and H. Ott, Unusual articular abnormalities in scleroderma. Clin Rheumatol, 1984. 3(3): p. 323-7. • La Montagna, G., et al., The arthropathy of systemic sclerosis: a 12 month prospective clinical and imaging study. Skeletal Radiol, 2005. 34(1): p. 35-41.