actua-Charcot Actua- Charcot Actua Charcot mars

Anarthrie par lésion droite :
chassé-croisé ?
L’IRMF sert à tout, même à démêler l’em-
brouillamini des circuits cortico-sous-cor-
ticaux présidant à l’articulation. Parente
pauvre et distale de l’aphasiologie, la
fonction articulatoire s’avère plus com-
plexe qu’il n’y paraît, pour peu qu’on
s’évertue à l’étudier à coups de para-
digmes. En cas de pathologie croisée, les
choses ne s’arrangent pas. Ainsi, le patient
de J.L. Renard et al., nonobstant sa quali-
té de droitier, a développé une aphasie
massive à la suite d’un infarctus prérolan-
dique droit. Les auteurs ont étudié, entre
autres paradigmes, la répétition silencieu-
se des mots en IRMf. Ils ont pu démontrer
que la “boucle phonologique”, qui unit
thalamus gauche et aire de Wernicke dans
un même combat phonatoire, avait malen-
contreusement glissé à droite. Ce genre de
bévue anatomo-fonctionnelle différencie
l’anarthrie croisée de sa version directe.
Alternance et protubérance
Certaines régions du système nerveux
central sont plus mal fréquentées que
d’autres. Ainsi, il est difficile de décryp-
ter la sémiologie protubérantielle sans se
référer à l’anatomie. Nos maîtres du
XIXesiècle l’avaient compris. Aussi,
transplantant la notion de syndrome
alterne de la botanique à la neurologie,
les Foville, Millard et autres Gruber
frappèrent la littérature de leurs épo-
nymes. Le sujet est-il épuisé pour
autant ? Que nenni, la clinique n’est pas
morte ! Mieux encore, l’IRM, qui devait
la tuer, vole à son secours en validant ou
en infirmant les corrélations anatomo-
cliniques du passé. Ainsi, afin d’établir
en toute objectivité l’adéquation des
images à l’anatomie vasculaire classique,
F. Vuilliers et al. ont soumis les IRM de
34 ramollissements protubérantiels à
2 observateurs “aveugles” au diagnostic.
Ils en ont ainsi colligé 25 en position
antéro-médiane, ventrale pour
18 d’entre eux. Ils notent que le faisceau
cortico-spinal paie un lourd tribut à l’is-
chémie, mais que les troubles de la
déglutition restent rares. Sur le plan étio-
actua-
C
harcot
Actua-Charcot
Act. Méd. Int. - Neurologie (2) n° 6, juin 2001
100
Actualité de
la Société
française
de neurologie
* Service de neurologie,
hôpital intercommunal, Créteil.
Actua Charcot mars
C. Meyrignac*
MARS 2001
RENARD JL, BAUDELLE E, SABBAN P, D EGRESLAN TH,
FERREIRA A, CHEDRU F, F ELTEN D, FLOCARD F,
BEQUET D. Étude clinique et en IRM fonctionnelle
d’une anarthrie croisée.
VUILLIER F, TATU L, MOULIN T, PARRATTE B,
RUMBACH L, MONNIER G. Apport de l’anatomie
dans la sémiologie de l’infarctus isolé du pont.
CAMDESSANCHE JP, ANTOINE JC, BARAL FG,
PERIER C, BRUNON J, MICHEL D. Atteinte de la
substance blanche dans la sidérose marginale du
névraxe.
POU SERRADELL A, MONELLS J, FOSSSAS P,
MEULEMAN J, TIMMERMAN V, C EUTERICK C,
MARTIN JJ. Caractéristiques cliniques, électro-
physiologiques, morphologiques et moléculaires
de six nouvelles familles espagnoles avec neuro-
pathies héréditaires sensibles à la pression.
FRESSINAUD C, LETOURNEL F, N ICOLAS G, JEAN I,
BARTHELAIX-POUPLARD A, DUBAS F. Anomalies du
cytosquelette axonal au cours des axonopathies
d’étiologie indéterminée : corrélations avec les
données morphométriques.
DRAPIER S, LALLEMENT F, R IVIER I, LATAT Y, RAOUL S,
EDAN G, VERIN M. Stimulation cérébrale profon-
de et maladie de Parkinson : le point de vue du
patient, résultats d’une étude prospective de la
qualité de vie avant et après stimulation bilaté-
rale du pallidum interne et du noyau sous-
thalamique.
STAUB F, B OGOUSSLAVSKY J, CAROTA A, ANNONI JM,
GUEX P. Dépression ou fatigue après accident
vasculaire cérébral ?
MOULIN T, VUILLIER F, T ATU L, SABLOT D, BERGER E,
SCHENEIDER P, RUMBACH L. Comparaison du
devenir des infarctus cérébraux admis dans une
unité neurovasculaire à dix ans d’intervalle.
Conférence de D. Dormont.
Encéphalopathie bovine spongiforme : trans-
mission à l’homme, risques de santé publique.
Dur, dur de rivaliser avec le dynamisme de la Société française de neurologie. Les réunions thématiques
se multiplient. Non contentes de se décentraliser aux six
coins de l’hexagone, l’honorable société saute de Lyon à
Tunis, comme si le TGV s’y trouvait prolongé… Notre
rubrique se trouve donc confrontée aux mêmes problèmes
que l’ensemble de la revue avec deux alternatives
singulièrement homologues : 1°) exiger que la prestigieuse
société savante se plie à nos sacro-saintes convenances
éditoriales ; 2°) relire Darwin et s’adapter à la double
nécessité du plus vite et du plus court. Faute de disposer
des quelques millions d’années nécessaires, nous
programmons cette évolution dans les six prochains mois.

logique, les lacunes se taillent la part du
lion. Protégé par sa situation postérieure,
le noyau du VI est moins souvent atteint
que l’on pourrait s’y attendre. Aussi, les
syndromes alternes qui l’impliquent sont
peu fréquents et ne répondent quasiment
jamais aux admirables descriptions clas-
siques. Remise en cause dans la protubé-
rance, l’alternance conserve ses chances
aux étages bulbaire et pédonculaire plus
respectueux des illustres auteurs du
passé.
Le fer blanc :
une tradition stéphanoise ?
Entré dans la maladie par un syndrome
tétrapyramidal, fallacieusement imputé à
une hernie discale cervicale opérée en
toute innocence, le patient de
J.P. Camdessanche et al. enrichit bientôt sa
symptomatologie d’ataxie et de surdité.
L’émergence de la triade recentre alors
sans équivoque le diagnostic sur une
hémosidérose bien inscrite dans la tradi-
tion métallurgique de la cité stéphanoise.
L’affaire n’aurait pas dépassé les limites
de la salle de staff, si l’IRM n’avait décou-
vert d’indécentes lésions de la substance
blanche (SB). Même avec la dernière
mauvaise foi, il était impossible de les
banaliser. On ne relevait en effet pas de
facteur de risque artériel crédible. Aucune
bande oligoclonale ne permettait de faire
entrer ce cas dans la grille des critères de
Poser, même laxistement interprété. Force
fut donc de conclure que, mêmes margi-
nales, certaines hémosidéroses n’en lèsent
pas moins la SB. Elles entraîneraient des
dépôts de fer périvasculaires et des occlu-
sions artériolaires responsables de lésions
ischémiques de la SB.
Génétique catalane de la compression
La neuropathie compressive tomaculaire
a tout pour tenter les généticiens, tant elle
est héréditaire en diable. Aussi n’ont-ils
pas traîné pour loger la bête en 17p12, où
se produisent substitution et délétion.
Pour sa part, Pou Serradell (Barcelone)
décrit chez 6 familles espagnoles une
substitution guanine/cytosine en apparence
dérisoire. Elle compromet pourtant le
codage de la protéine myélinique PMP. Il
en résulte une nouvelle entité, dont il est
possible de dégager quelques traits phé-
notypiques en dépit de son hétérogénéité
clinique. Ainsi, la relative rareté du bloc
de conduction y contraste avec la tout
aussi relative fréquence d’atteinte du nerf
médian. Dans les formes “classiques”, ce
dernier arrive loin derrière le SPE, le
plexus brachial et autre nerf radial.
Tubuline de malheur
Long et fragile, l’axone souffre souvent
de façon inexpliquée. C. Fressinaud et al.
se sont donc penchés sur les axonopathies
orphelines de tout diagnostic au terme
d’un bilan présumé exhaustif. À coups de
micro-informatique et d’immunohisto-
chimie, elle a établi une corrélation aussi
inverse qu’irréfutable entre la raréfaction
axonale et une protéine neurofilamenteuse
en apparence banale : la tubuline. Elle se
distingue pourtant des autres polypep-
tides qui, selon une tendance plus natu-
relle, s’expriment au prorata de la bonne
santé axonale. C’est, au contraire, dans
certaines situations de déchéance que
prospère l’insolite tubuline. Tel est le cas
lors de l’axotomie, où la tubuline servi-
rait de vecteur à l’action réparatrice des
facteurs neurotropes. Tel n’est pas le cas
dans la neuropathie diabétique ou dans
celle de Charcot-Marie, qui ne profitent
guère à la protéine tubulo-filamenteuse.
De là à élaborer, à partir du modèle expé-
rimental de l’axotomie, un schéma phy-
siopathologique, voire des applications
thérapeutiques… il n’y a qu’un pas.
Quand l’AVC fatigue la réticulée
Totalement réfractaires aux subtilités de
la pathologie cérébro-vasculaire, les
patients intègrent rarement l’AVC dans
leur trajectoire biographique comme un
événement de vie jubilatoire et positif.
La dépression post-AVC – que les esprits
basiques seraient tentés de réduire à sa
dérisoire composante réactionnelle – la
dépression post-AVC, donc, n’en a pas
moins fait l’objet d’études approfondies
sur les bords du lac Léman. Au bout du
compte, et sans avoir pour autant ménagé
leurs efforts, F. Staub et al. ne retrouvent
guère de corrélation avec la localisation
lésionnelle ou la symptomatologie initiale :
seul le déficit fonctionnel résiduel paraît
influer quelque peu ! Il n’en serait pas de
même de la labilité émotionnelle, parfois
retrouvée en l’absence de dépression, et
de la fatigue. Sous réserve de “cadrer”
cet ubiquitaire symptôme dans la grille
d’évaluation appropriée, on le retrouve
avec une fréquence particulièrement élevée
dans les suites des AVC du tronc cérébral
et du sous-cortex. Le dysfonctionnement
des réseaux neuronaux sous-corticaux
impliqués dans le “boustage” attention-
nel de l’activité cérébrale ne serait pas
étranger à cette intéressante prépondé-
rance.
Audit pour Stroke Unit
Avec la plus parfaite mauvaise foi, cer-
tains feignent de ne voir dans une unité
de soins intensifs neurovasculaires
(USINV) qu’une coûteuse usine à gaz
pour cow-boys en mal de sanglante fibri-
nolyse. La nature humaine étant ce qu’elle
est, ces lamentables individus se recru-
tent électivement parmi les collègues
d’autres spécialités, jaloux de tout crédit,
même parcimonieux, alloué à autrui !
Trop souvent, ils trouvent l’oreille atten-
tive des bailleurs de fonds facilement
enclins à écouter avec délectation ce
genre de refrain. Il ne reste plus qu’à
convaincre ces derniers du contraire !
Dieu merci, le salut nous vient de
Besançon ! En comparant les pronostics
de 2 cohortes de malades à 10 ans d’in-
tervalle, T. Moulin et al. mesurent l’im-
pact flagrant des soins intensifs neuro-
vasculaires. Ils enregistrent, en effet, sur
la période étudiée, une amélioration de
l’autonomie des sortants : désormais,
actua-
C
harcot
Actua-Charcot
Actualité de
la Société
française
de neurologie
101

3 patients sur 4 rentrent chez eux avec
des critères satisfaisants. Qui plus est,
leur durée d’hospitalisation diminue de
7 jours… Le tout, sans amélioration
inopportune et coûteuse de la survie. Sur
un plan strictement comptable, c’est
donc tout bénéfice. Peu de directeurs
d’ARH resteront insensibles à une telle
argumentation.
Prions : les 10 Commandements
Les neurologues n’ont pas attendu le
paroxysme récent d’hystérie politico-
médiatique pour s’intéresser aux mala-
dies à prions. Cela ne veut pas dire pour
autant qu’ils y comprennent quelque
chose. Nous avons cependant cru y
parvenir pendant la durée de la fascinan-
te conférence de P. Dormont. Il en reste
quelques impressions fortes :
1) La protéine prion fait partie intégrante
du patrimoine protidique humain, et c’est
bien cela qui dérange.
2) On pense qu’elle sert à la transmission
synaptique, car elle intervient dans la
cascade de phosphorylations qui accom-
pagnent cette fonction. Nonobstant, les
souris PrP knock-out, génétiquement
manipulées pour en être dépourvues, ne
s’en portent pas plus mal. Elles ne sem-
blent concevoir de leur carence génétique
qu’un seul inconvénient : une totale inca-
pacité à attraper les encéphalo-pathies
spongiformes.
3) La PrP ressemble à un têtard avec une
grosse tête “C terminale” bien sympa-
thique, faite d’hélices alpha, avec une
longue queue flexible, éventuellement
extra-membranaire, dont la structure
variable serait sensible aux variations
d’environnement. C’est donc par la
queue que le malheur arrive…
4) En cas d’inoculation, puis de colli-
sion fortuite avec une PrP pathologique
(PrPres), les choses se gâtent sérieuse-
ment. Véritable accouplement contre
nature, transconformation tridimension-
nelle qui confère à la PrP de l’hôte toute
actua-
C
harcot
Actua-Charcot
Act. Méd. Int. - Neurologie (2) n° 6, juin 2001
102
Actualité de
la Société
française
de neurologie
Prolifération
ASTROCYTES
GLIOSE MORT NEURONALE
MICROGLIE
Relargage de PrPres dans
le milieu extra-cellulaire
VACUOLISATION et MORT
NEURONALE
Accumulation de PrPres
(pathologique)
Transconformation :
PrP normale PrPres (pathologique)
NEURONE
Interleukines Infection apoptose
Figure 1. Du prion à la lésion.
Figure 2. Structure de la protéine prion.
Extrémité C terminale
Configuration fixe Extrémité N terminale
Flexible, variable, cible
des modifications pathologiques

une série de propriétés peu avenantes :
résistance aux protéases, propension à
former des agrégats, abandon de la sage
configuration en hélice alpha pour un
informe feuilletage b plissé… Ainsi,
elle devient elle-même PrPres patho-
logique. Une fois enclenché, ce proces-
sus peu vertueux devient autoréplicatif
et ne trouve guère de raison de s’arrêter
(figures 1 et 2).
5) Les prions frappent d’abord la rate,
ensuite le cerveau : il existe donc une
longue phase de latence clinique et de
possible contagiosité. Nos collègues
d’hématologie feraient bien de s’y
intéresser. Certains ont d’ailleurs déjà
commencé ; ils ont même identifié un
gène vulnérabilisant impliqué tant dans
l’hématopoïèse que dans l’immunité.
6) Voici les contagiosités respectives des
différentes voies d’inoculation (tableau).
Comme l’a fait remarquer un interve-
nant : en Angleterre, il est plus dange-
reux de prendre le train que de manger
un steak haché !
7) Rien n’arrête les prions, pas même la
barrière des espèces : il faut se méfier de
tout, même du steak d’autruche : des
infections à prions ont été décrites chez
ces pseudo-volatiles aptères.
8) La nouvelle variante de la maladie de
Creutzfeld-Jacob ne respecte plus rien…
même pas la biologie moléculaire ! le
dosage de la protéine 14-3-3 dans le
LCR y est souvent négatif.
9) En matière d’EBV et de nouvelle
variante, le plus dur est passé : le pic de
l’infection animale se situait en 1988.
10) En matière d’EBV et de nouvelle
Tableau. Voies d’inoculation du prion.
Intracérébrale 1
Intraveineuse 1/10
Intrapéritonéale 1/50
Sous-cutanée 1/25 000
Per os 1/125 000
actua-
C
harcot
Actua-Charcot
Actualité de
la Société
française
de neurologie
❐ 700 F collectivités (127 $)
❐ 580 F particuliers (105 $)
❐ 410 F étudiants (75 $)
❐ 580 F collectivités (88,42 €)
❐ 460 F particuliers (70,12 €)
❐ 290 F étudiants (44,21 €)
joindre la photocopie de la carte
Tarif 2001 / 1 an
POUR RECEVOIR LA RELIURE
❐70 F avec un abonnement ou un réabonnement (10,67 €, 13 $)
❐140 F par reliure supplémentaire (franco de port et d’emballage) (21,34 €, 26 $)
MODE DE PAIEMENT
❐ par carte Visa N°
ou Eurocard Mastercard
Signature : Date d’expiration
❐ par virement bancaire à réception de facture (réservé aux collectivités)
❐ par chèque (à établir à l’ordre des Actualités en Neurologie)
MEDICA PRESS - 62-64, rue Jean-Jaurès - 92800 Puteaux
Tél. : [phone] - Fax : [phone] - E-mail : [email protected]
Votre abonnement prendra effet dans un délai de 3 à 6 semaines à réception de votre ordre.
Un justificatif de votre règlement vous sera adressé quelques semaines après son enregistre
ment.
Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules
❏Collectivité.................................................................................
à l’attention de..............................................................................
❏Particulier ou étudiant
Dr, M., Mme, Mlle...........................................................................
Prénom..........................................................................................
Pratique : ❏hospitalière ❏libérale ❏autre..........................
Adresse..........................................................................................
......................................................................................................
Code postal...................................................................................
Ville................................................................................................
Pays................................................................................................
Tél..................................................................................................
Avez-vous une adresse E-mail : oui ❏non ❏
Si oui, laquelle :
...............................................................................
Sinon, êtes-vous intéressé(e) par une adresse E-mail : oui ❏non ❏
ÉTRANGER (autre qu’Europe)
FRANCE / DOM-TOM / Europe
Neuro (2) 6
Tarif unique préférentiel
290 FF Tarif unique préférentiel
410 FF
ABONNEZ-VOUS!
Les Actualités en Neurologie
variante, le plus dur reste à venir. Il faut se
mettre à la place des ayatollahs du principe
de précaution : ils n’ont aucune raison
d’abandonner un créneau aussi
fructueux !