Limitation des soins en neurologie Cas clinique Emmanuel Vivier Interne Anesthésie Réanimation Lyon DESC Nice 2004 • Homme 62 ans célibataire • Antécédents – – – – – Tabac 40 PA Alcool: 2 Ricard/j Ablation de polypes vésicaux 2 ans auparavant Glaucome Allergie à la Pénicilline • Ø Traitement 24/07/2003 Histoire de la Maladie Depuis 10-15 jours: – Palpitations – Troubles visuels • Diplopie – Troubles mnésiques Consultation auprès des Urgences 24/07/2003 Examen Neurologique • Ø Syndrome méningé • Ø Déficit sensitivo-moteur • Troubles de la coordination motrice – Démarche ébrieuse – Elargissement du polygone de sustentation – Dysmétrie • Troubles du langage – Dysarthrie • Pertes d’urines 24/07/2003 Examen systémique TA= 135/94 Pouls 86/min Cardio-vasculaire: – Hémodynamique stable – ECG sinusal sans trouble de la conduction ni repolarisation Digestif: – Abdomen souple – Pas de trouble du transit T°=37,4° Pulmonaire: – FR = 18/min – SpO2 100% – RP: normale Etat Général et cutanée – Médiocre – Escarre sacrée et talonnière 24/07/2003 Hospitalisation en Médecine interne 24/07/2003 Examens complémentaires • EEG: – Ondes lentes et irrégulières, moyennes fréquentes et diffuses prédominant sur les régions bi-fronto-centro-temporales gauche – Pas de Pointe-onde vraie typique Surcharge lente et irritative fronto-temporale gauche 24/07/2003 Examens complémentaires • TDM Cérébral: – – – – Absence d’anomalie de densité du parenchyme cérébral Absence d’hémorragie méningée Calcification des noyaux gris centraux Structures médianes en place Normal 24/07/2003 Examens complémentaires • Ponction lombaire • • • • Claire Stérile Normo-glyco et protidorachie Recherche Proteine 14-3-3… 25/07/2003 Examens complémentaires • IRM-ARM Cérébrale: Absence d’anomalie parenchymateuse décelable 29/07/2003 Aggravation des symptômes • Agitation++ – Traitement par Haldol • Comas Glascow 6 – Intubation oro-trachéale – Ventilation Mécanique 10/08/2003 Hospitalisation en Réanimation 10/08/2003 Evolution en Réanimation • Amélioration de l’état de conscience – Sevrage ventilatoire rapide (48h) • Apparition de crises cloniques – EEG: activité pointue pseudo-périodique – Traitement par Dépakine chrono 1000mgx2 • Infection sur cathéter central à Staphylocoque Méti-R – traitée par Vancomycine IVSE 14/08/2003 Examens complémentaires Western-Blott proteine 14-3-3 sur le LCR Positif Sensibilité MCJ 90% - Spécificité 98% Faux+ lésions vasculaires cérébrales, encéphalites infectieuses, paranéoplasies, convulsions 18/08/2003 Sortie de Réanimation • Apyrexie • Autonomie respiratoire sous 0xygène 5l/min • Kinésithérapie • Fauteuil • Pas de convulsion sous Dépakine 05/09/2003 Hospitalisation en Neurologie 05/09/2003 Evolution en Neurologie • Aggravation des myoclonies • Apparition d’un syndrome tétra-pyramidal – Babinsky bilatéral – Hypertonie spastique • Nouvel EEG: Importante surcharge lente bi-fronto-temporale avec de nombreuses figures pointues comitiales maximum en temporal Gauche 08/09/2003 Evolution en Neurologie • Aggravation Respiratoire et Neurologique • Compte tenu: – Du contexte – De la maladie suspectée • Il est décidé de ne pas mettre en œuvre de réanimation cardio-respiratoire • Décès en Neurologie 5 jours aprés 14/09/2003 Autopsie cérébrale • Perte neuronale quasi-complète prédominant au lobe occipital – Spongiose de la substance grise – Gliose astrocytaire majeure – Activation microgliale marquée • Immunomarquage aux protéines du prion – Expression nette au niveau du cortex hémisphérique – Disposition périneuronale Confirme Maladie de Creutzfeld Jacob 08/10/2003