Le traitement de la CMH reste encore largement empirique du
fait de l’absence d’études contrôlées et randomisées visant à éva-
luer les différentes options thérapeutiques (1, 15). Les données
disponibles ainsi que l’expérience de divers experts ont cepen-
dant permis de proposer récemment diverses recommandations
en la matière (4, 16).
Dans tous les cas, le sport de compétition est proscrit (17). L’ac-
t ivité sport ive intensive de loisir est découragée ( 4 ) , mais cela
peut être modulé selon le type d’activité et le niveau de risque
individuel.
Le risque d’endocardite bactérienne justifie les mesures de p ro-
phylaxie anti-oslérienne dans les formes obstructives (4, 18).
Concernant le patient asymptomatique et ne présentant pas
de facteur de risque de mort subite,une surveillance régulière
se révèle suffisante dans la plupart des cas, sans traitement médi-
camenteux. En effe t , les traitements médicamenteux n’ont pas
montré d’action sur la prévention des symptômes ni sur le pro-
nostic des patients. De plus, une part notable de ces patients a une
espérance de vie normale. Quelques situations particulières peu-
vent amener à déroger à cette re c o m m a n d a tion selon cert a i n s
auteurs, en cas de gradient de pression majeur ou d’hypertrophie
ventriculaire massive ( 35 mm) (15).
TRAITEMENT MÉDICAL DES SYMPTÔMES
La présence de symptômes conduit à la prescription d’un traite-
ment médicamenteux, qui est efficace dans la grande majorité
des cas.
Les b ê t abl o q u a n t s sont pre s c rits en pre m i è re intention chez les
patients symptomatiques. Ils sont efficaces sur les principaux
symptômes de la maladie,qu’un gradient de pression soit pré-
sent ou non, avec une réponse obtenue dans plus de la moitié
des cas (1, 2, 4). Le médicament habituellement utilisé est le
propranolol, à des doses augmentées progressivement jusqu’à
160 à 320 mg par jour. L’action des bêtabloquants semble liée
à la bradycardie (amélioration du temps de remplissage) ainsi
qu’à l’effet inotrope négatif (attesté par la diminution du gra-
dient de pre s s i o n ) , sans qu’une action directe sur la fo n c t i o n
diastolique ait pu être retrouvée.
Au sein des inhibiteurs calciques, le vérapamil s’est révélé effi-
cace dans le traitement des symptômes de la maladie (dans 60 %
des cas environ), notamment en cas d’angor ou en cas d’échec
des bêtabloquants (1, 2, 4). La dose recommandée est de 240 à
3 6 0 mg par jour. L’action du médicament est liée à ses effe t s
inotropes et chronotropes négatifs, ainsi qu’à une action spéci-
fique sur la fonction diastolique (amélioration de la relaxation
et du re m p l i s s a ge). Des effets indésirables ont cependant été
notés (œdème pulmonaire, hypotension, bloc auriculoventricu-
laire, dysfonction sinusale), en cas de pression capillaire élevée
combinée à un gradient de pression au repos. L’administration
doit être très prudente dans cette situation.
Le disopyramide peut être proposé dans la CMH obstructive
(600 à 800 mg par jour), car il présente,outre son activité anti-
arythmique, un effet inotrope négatif qui réduit le gradient de
p ression et améliore les symptômes de la maladie ( 1 9 ) . R é c e m -
m e n t , la c i b e n zo l i n e a également été proposée en raison de
son efficacité pour la réduction du gradient de pression intra-
ventriculaire.
Chez le patient résistant à une première classe médicamenteuse,
et lorsqu’il existe un gra d i e n t , le disopy ramide peut utilement être
associé au bêtabloquant. En revanche, il n’y a pas de données en
faveur d’une association vérapamil-bêtabloquant.
TRAITEMENT DES SYMPTÔMES SÉVÈRES
DE LA CMH OBSTRUCTIVE
La persistance de symptômes sévères malgré un traitement médi-
camenteux bien conduit, et en présence d’une obstruction signi-
fi c at ive (gradient maximal > 50 m m H g ) , conduit à env i s a ge r
d’autres stratégies thérapeutiques (ce qui concerne environ 5 %
des patients). L’intervention chirurgicale constitue l’option clas-
sique, alors que deux stratégies alternatives ont été récemment
proposées (les indications sont ici un peu plus larges, concernant
des patients avec gradient maximal > 3 0 mmHg au repos et aussi,
pour certains auteurs, les patients avec gradient absent au repos
mais apparaissant après provocation).
Traitement chirurgical. La chirurgie de la CMH est proposée
depuis 1958. L’intervention habituelle est la myotomie-myec-
tomie de Morrow, qui consiste en une résection d’une partie du
septum basal au travers d’une aortotomie (proposée habituel-
lement lorsque l’épaisseur septale dépasse 18 mm) (1, 2, 4). La
simple myotomie (pro c é d u r e de Bige l ow) avec incision du
bourrelet septal sans résection est rarement effectuée. Un rem-
placement va l v u l a i re mitral prothétique est parfois pro p o s é , s o i t
comme geste associé, soit comme alternative à la myotomie-
myectomie en cas d’hy p e r t rophie peu marquée et de fuite
mitrale importante sur malformation de l’appareil valvulaire.
E n fi n , la myectomie est parfois combinée à un geste sur la
grande valve mitrale (plicature ou extension), avec un meilleur
r é s u l t at postopérat o i re. La mortalité péri o p é rat o i re est hab i-
tuellement de 5 à 8 %(1, 2, 20), et tombe à moins de 3 % dans
les centres les plus spécialisés (1, 15). La chirurgie abolit ou
diminue significativement le gradient de pression dans plus de
9 0 % des cas, et l’amélioration persistante des symptômes à
cinq ans est notée dans 70 % des cas (20). Les effets de la chi-
rurgie sur la prévention de la mort subite sont mal connus, et
l’intervention ne doit pas être pratiquée dans cette indication.
Les mécanismes de l’amélioration clinique impliquent la dimi-
nution marquée du gradient de pression, ainsi qu’une diminu-
tion de la pression télédiastolique du ventricule gauche, avec
des conséquences favorables sur le remplissage ventriculaire et
l’ischémie myocardique.
S t i m u l ati on cardiaque double ch a m b re. Les pre m i è res éva-
l u ations de cette technique (stimu l ateur en mode DDD),dès 1992,
ont montré une diminution importante du gradient intraventricu-
l a i r e, ainsi qu’une nette amélioration des symptômes et de la qua-
lité de vie (21). La procédure nécessite une optimisation du délai
auriculoventriculaire pour permettre à la fois une capture ventri-
c u l a i re complète (délai AV programmé habituellement entre 40 e t
90 ms) et un temps de remplissage suffisant (obtenu par ralen-
La Lettre du Cardiologue - n° 375 - mai 2004
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I S E A U P O I N T