Télécharger le poster

Cardiomyopathies
hypertrophiques primitives:
classification IRM descriptive et
pronostique
M Edjlali, O Genee, A Delhommais, P Omoumi, D Alison
Université F.Rabelais
CHU Tours - France
Introduction
• Cette présentation a pour but de décrire les
multiples aspects de cardiomyopathies
hypertrophiques (CMH) en IRM.
• Les différents points abordés résultent
– d’une part d’une étude rétrospective avec relecture de
l’ensemble des IRM d’une cohorte de 30 patients
consécutifs atteints de CMH issue des consultations du
service de cardiologie B de Tours sur deux ans,
– D’autre part, d’une revue de la littérature.
Plan
•
•
•
•
•
•
•
•
1/ Pathogènie
2/ Critères diagnostiques en imagerie
3/ Pourquoi l’IRM et quel protocole?
4/ Aspects morphologiques de la CMH
5/Aspects dynamiques
6/ Quel retentissement?
7/ Prise de contraste tardive, quelle signification?
8/ Conclusion
I/ Pathogénie: épidémiologie
• Pour la première fois décrite au 19ème siècle par
A.Vulpian, la cardiomyopathie hypertrophique
primitive est la plus fréquente des pathologies
cardiaques héréditaires avec
– une prévalence estimée à 1/500
– et une incidence à 2,5/100 000 habitants par an.
• Pathologie à prédominance masculine touchant 2
hommes pour une femme.
Pathogénie: définition
• Maladie du myocarde caractérisée par une
hypertrophie du ventricule gauche et/ou du
ventricule droit, s’accompagnant inconstamment
d’une obstruction à l’éjection et sans cause
décelable. (OMS)
• On exclut donc de ce cadre toutes les affections
valvulaires, artérielles, systémiques ou maladies
de système qui peuvent entraîner une
augmentation de la masse ventriculaire gauche.
Pathogénie: génétique
• Transmission sur le mode autosomique dominant à pénétrance
incomplète dans environ 50 à 60% des cas.
• 10 gènes et plus de 150 mutations ont été recensées, en lien avec une
anomalie de fonction du sarcomère.
• Les gènes les plus fréquemment impliqués codent pour la protéine C
cardiaque et la chaîne lourde beta de la myosine (>80% des cas en
France).
• Dans la myocardiopathie hypertrophique, les mutations génétiques
sont responsables d’une altération de la contraction du sarcomère
produisant secondairement une hypertrophie et une désorganisation des
myocytes évoluant jusqu’à la fibrose.
Schwartz K, Génétique; aspects fondamentaux, Cardiologie Pratique 2000; 527: 8-9
Spirito P, Seidman CE, Mc Kenna WJ, Maron BJ, The management of hypertrophic
cardiomyopathy, N Engl J Med 1997; 336: 775-85
Pathogènie: du génotype au phénotype
• L’importante hétérogénéité génétique (gènes, type
de mutation, pénétrance) en lien avec la pathologie
explique la grande variation d’expression
phénotypique des patients.
• La CMH apparaît dans la plupart des cas au
moment de la poussée de croissance de
l’adolescent ou chez l’adulte jeune.
Pathogénie: clinique (1)
• Cette affection présente un très large spectre
clinique : syncopes, lipothymies, vertiges,
précordialgies, dyspnée, palpitations.
• Les symptômes sont en lien soit avec une
dysfonction diastolique ou systolique du
ventricule gauche, soit avec le caractère obstructif
et à son retentissement sur la chambre de chasse,
soit en lien avec une dilatation de l'oreillette
gauche secondaire.
Pathogénie: clinique (2)
• Sa gravité est liée essentiellement au risque de mort subite qui peut
survenir, même chez des sujets asymptomatiques.
• L’incidence de la mort subite est diversement appréciée selon les
auteurs. Initialement, cette incidence était estimée à 3 à 4% par an chez
l’adulte, allant jusqu’à atteindre 6% chez l’enfant et l’adolescent et 1à
2% chez les adultes de plus de 40ans.
–McKenna WJ, Deanfield JE, Faruqui A, England D, Oakley C, Goodwin J, Prognosis of
hypertrophic cardiomyopathy: role of age and clinical electrocardiographic and hemodynamic
features, Am J Cardiol 1981; 47: 532-8
Pathogénie: clinique (3)
• La myocardiopathie hypertrophique est la
première cause de mort subite chez le sujet jeune,
par troubles du rythme ventriculaire.
Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 1997; 350:127-33
Pathogénie: clinique (4)
• Il n’existe actuellement aucune corrélation entre la
survenue de la mort subite qui reste imprévisible et le
profil évolutif de la maladie.
• Cependant, cinq facteurs pronostiques majeurs sont
individualisés :
–
–
–
–
une histoire familiale de mort subite
une inadaptation tensionnelle à l’effort
une syncope inexpliquée ou un arrêt cardiaque ressuscité
l’existence de tachycardies ventriculaires non soutenues
spontanées
– une épaisseur septale supérieure ou égale à 30mm à l’échographie
cardiaque
Louie EK et al.Hypertrophic cardiomyopathy. Prog Cardiovasc Dis 1994;36:275-08
II/ Critères diagnostiques en
imagerie
• La cardiomyopathie hypertrophique est
principalement caractérisée par une augmentation
de l’épaisseur de la paroi du ventricule gauche,
mesurée en diastole:
– Normale : inférieure ou égale à 12mm
– Pathologique Modérée : 13-15mm
– Pathologique Massive : supérieure ou égale à 30mm
Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 1997; 350:127-33
II/ Critères diagnostiques en
imagerie
• Secondairement à l’épaississement myocardique, il existe
une augmentation de la masse du ventricule gauche:
• Normes:
Masse VG
Homme: 109-157g; Femme: 78-102g
Masse VG/SC
Homme: 55-74g/m2 Femme: 44-59g/m2
Rappel Mosteller:
Surface corporelle SC (m2)=(taille (cm)xpoids(kg)/3600)1/2
• On notera que dans le cadre d’une hypertrophie
asymétrique la masse ventriculaire peut ne pas être
augmentée.
K.Alfakih, Normal human left and right ventricular dimensions for MRI, J Magn Reson
Imaging 2003; 17:323-9
III/ Pourquoi l’IRM et quel protocole?
• Le choix de l’IRM s’impose par la fiabilité de
– L’étude morphologique de chaque segment cardiaque,
– l’étude dynamique d’éventuelles conséquences
obstructives,
– et par l’analyse des séquences de viabilité après
injection de Gadolinium qui peuvent retrouver une prise
de contraste tardive au sein du myocarde hypertrophié
qui serait en relation avec un risque plus élevé de
trouble du rythme (cf chapitre VI de la présentation).
Quel protocole?
• Les imageries présentées sont issues de l’étude de
30 patients consultant sur deux années
consécutives au CHU de Tours.
• Ils ont bénéficiés d’une IRM cardiaque réalisée
sur une machine Philips INTERA 1,5 Tesla avec
antenne dédiée en réseaux phasés à 5 éléments et
méthode de couplage ECG vectocardiographique.
Protocole
• Séquences de repérage dans les trois plans de référence:
quatre cavités, long axe et petit axe du ventricule gauche.
• Séquences dynamiques en steady state free precession
(SSFP) acquises pour chaque plan de coupe ainsi qu’une
acquisition dans le plan de la chambre de chasse du
ventricule gauche.
• Réalisation d’une cartographie T2 petit axe.
• Séquence de perfusion petit axe au premier passage d’un
bolus de gadolinium (0.2 ml/kg).
• Séquence de viabilité dans les 3 plans, 10 à 15 minutes
après injection.
Post-traitement
• La mesure de l’épaisseur du VG est calculée en fin de
diastole, en coupes petit axe, permettant de reproduire la
segmentation cardiaque selon la segmentation de
l’American Heart Association.
• On utilisera les plans 4 cavités et grand axe du Ventricule
Gauche pour mesurer la paroi de l’apex ventriculaire
(segment 17).
• Afin d’éviter une erreur d’obliquité, la valeur maximale de
l’épaisseur myocardique petit axe est comparée à une
mesure du même segment dans un autre axe.
• Les muscles papillaires et trabéculations libres ne doivent
pas être inclus dans la mesure.
Post-traitement
• Les mesures de la fraction d’éjection du ventricule
gauche et de la masse myocardique sont
effectuées par contourage de l’endocarde sur
console de post traitement à partir de la séquence
dynamique SSFP petit axe du Ventricule Gauche.
• La mesure surfacique de dilatation maximale de
l’oreillette gauche est effectuée sur la séquence 4
cavité SSFP en fin de systole.
Post-traitement
• AHA
IV/ Aspect morphologique
On évalue:
• 1/ L’aspect d’hypertrophie myocardique,
l’épaisseur pariétale segmentaire en télédiastole et
la masse ventriculaire gauche
• 2/ La valeur du T2 myocardique
• 3/ La présence d’un éventuel épanchement
péricardique
• 4/ La présence d’un éventuel thrombus intracavitaire
IV-1/ Aspect de l’hypertrophie
L’atteinte asymétrique
• touchant le segment antéro-septale médian du myocarde
est la plus fréquente.
• épaisseur myocardique ≥ 13 mm, non circonférentielle.
• Dans le cadre des CMH asymétriques, l’hypertrophie
localisée n’est pas forcément responsable d’une
augmentation significative de la masse du ventricule
gauche.
QuickTime™ et un
décompresseur codec YUV420
sont requis pour visionner cette image.
Séquences dynamiques petit axe du VG. On notera l’hypertrophie myocardique
prédominant en antérieur et antéro-septal.
Forme symétrique ou circonférentielle:
• Elle est retrouvée dans 40% des cas d’après la littérature et dans 32%
de notre étude.
• Devant une CMH circonférentielle, il convient d’éliminer
systématiquement les diagnostics différentiels se présentant de façon
identique avant de conclure à une forme primitive tels:
– l’amylose cardiaque, le cœur de sportif, la maladie de Fabry ou la
sarcoïdose.
– Une sténose aortique ou une cardiomyopathie hypertensive.
• Ce sont dans ces cas de CMH circonférencielles que sont retrouvées
les masses ventriculaires gauches les plus importantes (jusqu’à 205g
dans notre étude).
QuickTime™ et un
décompresseur codec YUV420
sont requis pour visionner cette image.
Séquences dynamiques petit axe du VG.
Hypertrophie circonférentielle.
QuickTime™ et un
décompresseur codec YUV420
sont requis pour visionner cette image.
Séquence dynamique 4 cavités.
Hypertrophie circonférentielle.
• La forme apicale isolée est rare, plus fréquente dans la population
asiatique. Elle est retrouvée dans un cas sur 30 pour notre étude et
représente 2% des CMH dans la population occidentale d’après la
littérature.
• Les critères diagnostiques sont:
– Une épaisseur apicale > 15mm et/ou
– Un rapport (épaisseur apicale/épaisseur basale myocardique) >1,3
• Certaines formes anévrysmales sont décrites lors de la phase avancée
« burned out » de la pathologie causant tout d’abord un amincissement
pariétal et une perte de la contractilité localisée. Ces deux phénomènes
entrainent ensuite une dilatation anévrysmale apicale.
Coupe 4 cavités et séquence dynamique grand
axe du VG.
CMH apicale, épaisseur apicale mesurée à
16mm.
QuickTime™ et un
décompresseur codec YUV420
sont requis pour visionner cette image.
• Forme de CMH avec obstruction médio-ventriculaire:
– Variante de la CMH asymétrique, impliquant l’étage
médioventriculaire, elle peut engendrer une disparition complète
de la cavité ventriculaire lors de la systole et une obstruction.
– Un anévrysme apical peut être secondaire à cette obstruction
médioventriculaire.
Forme de CMH avec obstruction médio-ventriculaire.
QuickTime™ et un
décompresseur codec YUV420
sont requis pour visionner cette image.
Séquence dynamique
grand axe du VG.
Séquence dynamique
4 cavités.
QuickTime™ et un
décompresseur codec YUV420
sont requis pour visionner cette image.
• 2/ Cartographie T2
Le plus fréquemment, la valeur du T2 n’est pas augmentée dans les
CMH primitive.
Une augmentation globale de la valeur du T2 sur les différents
segments doit faire rechercher une pathologie infiltrative.
V/ Aspects dynamiques
• Dans la majeure partie des cas, la fonction ventriculaire gauche est
préservée avec une FeVG> 60%.
• L’analyse dynamique peut retrouver une hypocontractilité localisée
aux segments hypertrophiés.
Dysfonction systolique:
• 15% de nos patients présentaient une hypokinésie localisée
aux segments hypertrophiques sans autre cause notamment
ischémique pouvant expliquer ce défaut de contractilité.
• Il existe donc une hétérogénéité de la dysfonction
systolique : celle-ci intéresse les territoires
hypertrophiques, elle est compensée par une hyperkinésie
des zones non hypertrophiques, expliquant que la fonction
systolique globale est le plus souvent normale.
QuickTime™ et un
décompresseur codec YUV420
sont requis pour visionner cette image.
Séquence dynamique petit axe du VG.
Hypokinésie des territoires hypertrophiés, la fraction d’éjection du ventricule gauche
persiste normale.
VI/ Retentissement
On évalue:
• 1) l’obstruction intra ventriculaire gauche systolique
– bourrelet septal
– artefact de flux dans la chambre de chasse
– SAM
– IM
• 2)dysfonction diastolique et dilatation auriculaire gauche
VI-1/ Obstruction intra-ventriculaire
gauche
– La présence d’un bourrelet septal sur cardiomyopathie
hypertrophique principalement asymétrique, est responsable chez
30% des patients d’une obstruction intra-ventriculaire gauche, au
niveau de la chambre de chasse.
– Cette obstruction si elle est présente au repos peut être mise en
évidence en IRM.
– L’obstruction à l’éjection du ventricule gauche résulte du
rapprochement de deux structures : d’une part l’épaississement
septal supérieur, d’autre part le bord libre du feuillet mitral
antérieur.
– Cette obstruction est maximale en fin de systole.
• L’obstruction a pour conséquence la formation d’un gradient de
pression systolique. Ce gradient peut être mis indirectement en
évidence à l’IRM au niveau de la chambre de chasse du ventricule
gauche sous la forme d’un artefact linéaire d’accélération.
QuickTime™ et un
décompresseur codec YUV420
sont requis pour visionner cette image.
Séquence dynamique chambre de chasse du VG.
• SAM
– Définition: soulèvement antérieur de la valve mitrale en systole ou
SAM par effet venturi.
– L’ accélération de la vitesse sous-aortique en systole attire le
feuillet antérieur de la valve mitrale vers le septum
intraventriculaire
– L’amplitude, la durée et la précocité d’accolement du SAM au
septum interventiculaire sont corrélés à l’importance de
l’obstruction intraventriculaire gauche.
Maron MS et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome
in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2003; 348:295-303
Séquence dynamique LVOT.
En rouge, le mouvement systolique antérieur de la
valve mitrale.
• Insuffisance mitrale:
– Dans la majorité des cas, la régurgitation est strictement liée à
l’obstruction.
– Le grade de l’insuffisance mitrale est fonction du gradient.
– Le déplacement en avant du feuillet mitral antérieur par effet
venturi provoque un défaut de coaptation des feuillets sur la face
atriale, responsable de la fuite mitrale.
– Dans ce cadre la fuite mitrale est typiquement postérieure.
– Si le jet mitral n’est pas postérieur, d’autres anomalies organiques
de la valve ou de l’appareil sous-valvulaire mitral (dystrophie
mitrale) sont à rechercher.
Hansen et al, MRI of Cardiomyopathy: Part I,MRI appearances;AJR2007:189:1335-1343
Coupe 4 cavités.
En rouge, artéfact lié à l’insuffisance mitrale. Jet postérieur.
QuickTime™ et un
décompresseur codec YUV420
sont requis pour visionner cette image.
Insuffisance mitrale et SAM visualisés sur la séquence dynamique LVOT.
VI-2/ Dysfonction diastolique et dilatation
atriale gauche:
• La dysfonction diastolique est due à des troubles de la relaxation
entraînant une rigidité ventriculaire et une diminution de la compliance
du ventricule gauche (VG).
• La conséquence en est l’augmentation de la contribution auriculaire au
remplissage du VG, puis une dilatation de l’oreillette gauche.
• Cette dilatation de l’OG peut aussi être favorisée par la présence d’une
insuffisance mitrale.
Chikamori T, Dickie S, Poloniechi JD, Myers MJ, Lavender JP, McKenna WJ,
Prognostic significance of radionuclide-assessed diastolic function in hypertrophic
cardiomyopathy, Am J Cardiol 1990; 65: 478-82
• Le remodelage auriculaire gauche traduit l’élévation des pressions de
remplissage ventriculaire gauche qui explique la limitation
fonctionnelle dans leur vie quotidienne des patients présentant des
formes non-obstructives de la maladie .
• La dilatation auriculaire est un facteur pronostique indépendant de la
capacité à l’effort.
• En effet, les patients sont à risque de fibrillation auriculaire qui
lorsqu’elle se produit réduit la précharge ventriculaire gauche et peut
mener à une insuffisance cardiaque.
Kjaergaard J, Johnson BD, Pellikka PA, Cha SS, Oh JK, Ommen SR, Left atrial index
is a predictor of exercise capacity in patients with hypertrophic cardiomyopathy, J Am
Soc Echocardiogr 2005;18(12):1373-80
QuickTime™ et un
décompresseur codec YUV420
sont requis pour visionner cette image.
Séquence dynamique 4 cavités.
Dilatation de l’oreillette gauche
VII/ Prise de contraste tardive, quelle
signification?
• Sur les séquences de viabilité ou de rehaussement tardif, la prise de
contraste tardive est due à la diffusion dans l’espace interstitiel du
chélate de gadolinium qui est incapable de traverser les membranes
cellulaires intactes.
• Le gadolinium s’accumule dans l’espace extra-cellulaire en cas de
fibrose, et est mis en évidence sous forme de rehaussement soit inégal,
patchy, soit nodulaire pouvant évoluer de façon confluente.
• Le septum est la localisation préférentielle.
• Les zones de fixation tardive de gadolinium ne sont pas reliées à un
territoire vasculaire coronarien.
• Le rehaussement est de localisation sous-endocardique, intéssant
jusqu’à 75% de l’épaisseur myocardique et pouvant s’étendre au sousépicarde.
• Ces zones de fibrose cicatricielle ou à fort taux de collagène semblent
corrélées avec l’épaisseur myocardique sauf dans certains cas de
formes familiales où sont retrouvées des prises de contraste tardive
sans segment hypertrophié notamment chez les sujets jeunes.
• La présence de zones de prise de contraste tardive serait corrélée avec
le risque de mort subite par troubles du rythme ventriculaire.
Moon et al. The histologic basis of late gadolinium enhancement cardiovascular magnetic
resonance in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2004;43:2260-4
Munenobu Motoyasu et al. Correlation between late Gadolinium enhancement and diastolic
function in hypertrophic cardiomyopathy assessed by magnetic resonance imaging. Circ J
2008; 72:378-383
Exemples de réhaussements tardifs
VII/ Conclusion
• L’IRM cardiaque des cardiomyopathies hypertrophiques permet:
– D’établir le diagnostic lorsque l’épaisseur myocardique est
supérieure à 13 mm,
– De décrire l’aspect morphologique de la CMH
– De préciser 3 points importants pronostiques:
• Une épaisseur myocardique supérieure à 30mm,
• Une dilatation de l’oreillette gauche,
• Une prise de contraste tardive sur les séquences de viabilité.
• Ces 3 points pronostiques sont en lien avec les 3 types de
complications cliniques de la CMH:
– Complications obstructives
– Complications hémodynamiques secondaires à la dysfonction
diastolique et à la dilatation de l’oreillette gauche
– Risque de mort subite par troubles du rythme ventriculaire qui
semble associé à l’existence d’une prise de contraste tardive sur les
séquences de viabilité.