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Cardiomyopathies
hypertrophiques primitives:
classification IRM descriptive et
pronostique
M Edjlali, O Genee, A Delhommais, P Omoumi, D Alison
Université F.Rabelais
CHU Tours - France

Introduction
• Cette présentation a pour but de décrire les
multiples aspects de cardiomyopathies
hypertrophiques (CMH) en IRM.
• Les différents points abordés résultent
– d’une part d’une étude rétrospective avec relecture de
l’ensemble des IRM d’une cohorte de 30 patients
consécutifs atteints de CMH issue des consultations du
service de cardiologie B de Tours sur deux ans,
– D’autre part, d’une revue de la littérature.

Plan
• 1/ Pathogènie
• 2/ Critères diagnostiques en imagerie
• 3/ Pourquoi l’IRM et quel protocole?
• 4/ Aspects morphologiques de la CMH
• 5/Aspects dynamiques
• 6/ Quel retentissement?
• 7/ Prise de contraste tardive, quelle signification?
• 8/ Conclusion

I/ Pathogénie: épidémiologie
• Pour la première fois décrite au 19ème siècle par
A.Vulpian, la cardiomyopathie hypertrophique
primitive est la plus fréquente des pathologies
cardiaques héréditaires avec
– une prévalence estimée à 1/500
– et une incidence à 2,5/100 000 habitants par an.
• Pathologie à prédominance masculine touchant 2
hommes pour une femme.

Pathogénie: définition
• Maladie du myocarde caractérisée par une
hypertrophie du ventricule gauche et/ou du
ventricule droit, s’accompagnant inconstamment
d’une obstruction à l’éjection et sans cause
décelable. (OMS)
• On exclut donc de ce cadre toutes les affections
valvulaires, artérielles, systémiques ou maladies
de système qui peuvent entraîner une
augmentation de la masse ventriculaire gauche.