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L’
Amicale des card i o l ogues a tenu , dans les salons de
l’hôtel Royal Monceau, une réunion médico-
ch i ru rgicale sur le thème des pat h o l ogies de l’aort e
t h o ra c i q u e. Ont été présentés tour à tour l’histoire nat u relle des
p at h o l ogies de l’aorte thora c i q u e, par le Pr J. P. Ollivier (hôpital
du Va l - d e - G r â c e,Pa ri s ) , l ’ ap p o rt des nouvelles techniques d’ima-
ge ri e,par le Pr P. Cluzel (hôpital de la Pitié-Salpêtri è re, Pa ri s ) , l e s
i n d i c ations thérap e u t i q u e s , par le Pr A . Vahanian (hôpital Bich at ,
Pa ri s ) , ainsi que le traitement ch i ru rgi cal à ciel ouve rt , par le
P r A . Pavie (hôpital de la Pitié-Salpêtri è re, Pa ri s ) , et endopro t h é-
t i q u e,par le Dr P. Le Prince (hôpital de la Pitié-Salpêtri è re, Pa ri s ) ,
le tout modéré par le Dr J. P. Belliard et le Pr I. Gandjbakhch .
ÉVALUATION ET PRONOSTIC SPONTANÉ
DE LA PATHOLOGIE SEGMENTAIRE
DE L’AORTE
(J.P. Ollivier)
Étiologies
L’ at h é rome est la cause principale de pat h o l ogie de l’aorte thora-
c i q u e, avec une incidence de 489/100 000 pour les hommes et de
4 3 7 / 1 0 0 000 pour les fe m m e s , et une prévalence de 4/1 000 pour
les hommes de plus de 65 ans et de 6,7/1 000 pour ceux de plus
de 80 ans. Le syndrome de Marfan est la pat h o l ogie dy s t ro p h i q u e
la plus fréquente, avec cinq atteintes pour 10 0 0 0 n a i s s a n c e s .
Les anévrismes de l’aorte thoracique concernent un huitième des
a n é v r ismes de l’aort e, avec la répartition suiva n t e :5 0 % d’at-
teinte des segments 0 et 1, avec une prédominance des étiologies
dystrophiques et inflammatoires ; 10 % d’atteinte de la crosse ;
4 0 % d’atteinte de l’aorte descendante, en majorité d’ori gine at h é-
ro m a t e u s e. Il faut savoir re ch e rcher un anévrisme de l’aorte ab d o-
minale, associé dans 25 % des cas.
L’ a tteinte dy s t rop hique est majori t a i rem ent représentée par la
maladie annulo-ectasiante et le s y n d rome de Marfan atteignant
les segments 0 et 1 ; les autres étiologies, telles que la maladie
d’Ehlers-Danlos de type IV ou les formes familiales, prédomi-
nent sur les segments 2 et 3 (tableau I). Les étiologies plus rares
sont énumérées dans le tableau II.
Place des techniques d’imagerie dans l’évaluation
et la mesure de l’aorte
L’échographie transthoracique, bien que limitée dans la visuali-
sation de l’aorte dans son ensemble, reste un examen clé, avec
une évaluation systématique du diamètre de l’aorte ascendante à
d i ff é r ents niveaux (anneau, s i n us de Va l s a l va , jonction sino-tubu-
laire et aorte ascendante).
La voie tra n s œ s o p h agien ne permet de mieux dégager l’aorte des-
c e n d a n t e. Le scanner, p o u vant être réalisé en urge n c e,p e rmet une
étude de l’aorte dans sa totalité, avec un examen exhaustif de
l ’ a n é v r i s m e , et ap p o r te des renseignements topograp h i q u e s
m a j e u rs avant une intervention ch i ru rgicale ou un traitement endo-
p ro t h é t i q u e. L’IRM ap p o rte les mêmes renseignements que le
scanner, mais semble plus prometteuse de par son innocuité, et
plus ava n t ageuse en cas d’atteinte infl a m m at o i r e. Elle perm e t
aussi une analyse de l’aorte thora c o - abdominale ( fi g u re 1). L’ a o r-
tographie, bien qu’ayant fait des progrès avec la numérisation,
n’a plus sa place dans le diagnostic,et ses indications semblent
extrêmement limitées.
Les diamètres normaux de l’aorte thoracique mesurés varient en
fonction de l’âge et du sexe.
Plus qu’un ch i ff r e fi x é , il est important d’analyser le diamètre
mesuré en comparaison avec les normogrammes en fonction de
l’âge, du sexe, de la surface corporelle et de la pathologie.
*Institut de cardiologie, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
La Lettre du Cardiologue - n° 375 - mai 2004
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●
J. Silvain*
Pathologies de l’aorte thoracique
Tableau I. Segmentation de l’aorte.
Segment 0 = culot aortique
et sinus de Valsalva
Segment 1 = aorte thoracique
ascendante
Segment 2 = crosse aortique
Segment 3 = aorte thoracique
descendante
Segment 4 = aorte abdominale
descendante
Segment 5 = aorte abdominale
descendante sous-rénale
Tableau II. Étiologies des aortites.
Rhumatismales :
Polyarthrite rhumatoïde
Pelvispondylite rhumatismale
Fiessinger-Leroy-Reiter
Polychondrite
Inflammatoires :
Horton
Takayasu
Wegener
Kawasaki
Sténoses aortiques thoraciques
Pseudoxanthome élastique
Syndrome de Williams
Dysplasie fibromusculaire

Évolution naturelle
Elle peut être résumée en deux formules.
La formule simplifiée de Laplace (Tc = p.r/e) montre que la ten-
sion circonférentielle (Tc) est proportionnelle à la pression (p) et
au rayon (r), et inve r sement pro p o rtionnelle à l’épaisseur (e) :
“plus l’anévrisme est gros et plus il aura tendance à se com-
pliquer”.
Celle de Hooke (F= – k.x) montre que la force qui s’exerce sur
la paroi de l’anévrisme (F) dépend de l’élasticité de la paroi (k)
et du déplacement de la paroi (x) :“plus l’élasticité est altérée,
notamment par l’athérome, et plus l’anévrisme a des chances
de se rompre”.
La vitesse d’expansion du diamètre de l’aorte thoracique ascen-
dante est en moyenne de 0,5 cm par an, et de 0,30 cm par an pour
l’aorte descendante. Ces valeurs varient en fonction du diamètre
de l’anévrisme,et le tabac semble être un facteur d’aggravation.
Complications
Le risque annuel de complications est en moyenne de 6,5 % par
an pour les anévrismes dont le diamètre se situe entre 5 et 6 cm,
et de 14 % par an pour les anévrismes de plus de 6 cm. En cas
d’anévrisme thoraco-abdominal, le risque de rupture est multi-
plié par 5.
L’ e nv i ron nement pat h o l ogique des patients port e u rs d’une pat h o-
logie de l’aorte thoracique est marqué par un risque d’AVC et/ou
de coronaropathie multiplié par 6.
Le taux de survie chez les patients présentant des anévrismes non
opérés est de 65 % à un an, de 35 % à 3 ans et de 20 % à 5 ans.
La ru p t u re reste la complication majeure, bien que minori t a i re
dans les causes totales de décès. Son pronostic est très sombre,
avec 48 % de survivants à l’entrée à l’hôpital, et seulement 11 %
à 24 heures d’hospitalisation.
APPORT DES NOUVELLES TECHNIQUES
D’IMAGERIE
(Ph. Cluzel)
Le Pr Ph. Cluzel nous a exposé les nouvelles techniques d’ima-
ge rie actuellement disponibles pour l’ex p l o r ation des pat h o l ogi e s
de l’aorte thoraco-abdominale. Ces techniques sont essentielle-
ment représentées par le scanner et l’IRM, qui ont fait des pro-
grès impressionnants.
Grâce à l’apparition des scanners dit “multibarrettes” (16, 64 et
bientôt 256 barrettes) ainsi qu’à la synch ro n i s at i o n , le scanner
p e rmet des images de haute qualité, avec une définition at t e i g n a n t
un voxel de 0,4 mm
3
. Le système MIP (Maximal Intensity Pro-
jection) permet une bonne vue d’ensemble et la visualisation des
vaisseaux collat é ra u x , notamment l’art è re d’Adam Kiew i c z
(figure 2). Il est également possible de dérouler l’aorte de façon
artificielle (figure 3).
L’IRM a bénéficié elle aussi de l’évolution technologique, avec
de nouvelles séquences “sang noir” ou “ é cho de gradient 3D”
plus performantes et des séquences dynamiques ne nécessitant
plus des durées prolongées d’examen. Le post-processing, dont
l ’ é vol ution tient surtout à celle de l’info rm at i q u e ,p e r met des
reconstructions d’image en 3D (figure 4), et même une visuali-
sation endovasculaire virtuelle de l’aorte.
Dans un avenir pro ch e, la diffusion de l’IRM 3 teslas va perm e t t re
de réduire le rapport signal/bruit et d’augmenter encore la qua-
lité de l’image.
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Figure 1. IRM de l’aorte thoraco-abdominale montrant un anévrisme de
l’aorte ascendante.
Figure 2. Scanner avec procédé MIP visualisant un anévrisme calcifié.

INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES DANS
LES ANÉVRISMES DE L’AORTE DESCENDANTE
(A. Vahanian)
Étiologies
I n s u ffi sance aortique et anévrisme de l’aorte ascendante
Une attention toute particulière doit être accordée aux patients
porteurs d’une insuffisance aortique,car l’existence d’une patho-
l ogie anévrismale sur l’aorte ascendante est au moins aussi impor-
tante que son retentissement sur le ventricule gauche. D’après les
données de la E u r o Heart Survey, 6 0 % des insuffisances aor-
tiques sont dégénérat ive s , et un geste ch i ru rgical complémentaire
sur l’aorte ascendante est associé dans 20 % des cas.
Le syndrome de Marfan
Grâce au diagnostic précoce et au traitement médico-chirurgical,
l’espérance de vie a nettement évolué, passant de 32 ± 16 ans en
1972 à 45 ± 17 ans en 1995. Les facteurs de risque de dissection
aortique, actuellement bien identifiés, sont tout d’abord un antécé-
dent familial de dissection aortique,un diamètre de la racine aor-
tique supérieur à 50 mm, une évolutivité du diamètre supérieure à
5% par an et un ratio diamètre observé/diamètre prédit supérieur
à 1,3. Le traitement médical par bêtabloquant a montré son effica-
cité dans le ralentissement de l’évolution du diamètre aort i q u e .
Bicuspidie aortique
De nombreuses relations on été mises en évidence entre la bicus-
pidie aortique et les pathologies de l’aorte ascendante (dilatation
de la racine aortique, coarctation, nécrose cystique de la média,
dissection aortique et cervico-céphalique), ce qui en fait un fac-
teur de mauvais pronostic.
Indications thérapeutiques
Compte tenu de la différence de résultats entre la chirurgie pro-
grammée et la chirurgie en urgence (80 % de survie à 10 ans ver-
sus 60 %), on ne doit pas passer à côté d’une indication chirur-
gicale prophylactique sur l’aorte thoracique.
R e c o m m a n d ations 2002 de l’ESC (Iung et al. Eur Heart J 2002;
23:1253)
La chirurgie est recommandée chez les patients présentant une
dilatation de l’aorte ascendante supérieure à 55 mm, quels que
soient le degré de l’insuffisance aortique ou la fonction VG. Pour
les syndromes de Marfan ou les bicuspidies, la limite peut être
de 50 mm. Chez les non-syndrome de Marfan, la limite se situe
entre 50 et 55 mm, en fonction de la forme, de l’épaisseur de la
p a r oi et de l’état du reste de l’aort e. Dans ce dernier cas, u n e
c o n c e r t ation médico-ch i ru rgicale est hautement re c o m m a n d é e .
En ce qui concerne le traitement médical, les bêtabloquants doi-
vent être utilisés chez les patients port e u rs d’un syndrome de Mar-
fan et chez les patients ayant un anévrisme de l’aorte ascendante.
Grossesse et syndrome de Marfan
La grossesse doit être découragée s’il existe un diamètre aortique
supérieur à 40 mm. Si le diamètre est inférieur à 40 mm, un suivi
clinique et éch ographique régulier est nécessaire pendant la gro s-
sesse, avec un traitement bêtabloquant systématique.
TRAITEMENT À CIEL OUVERT
DES PATHOLOGIES ANÉVRISMALES DE L’AORTE
(A. Pavie)
Chirurgie du segment 0
Techniques associées à un remplacement valvulaire aortique
Bentall (figure 5, p. 10)
Cette technique est cara c t é risée par la difficulté de suture des
ostias coronaires, avec des tractions sur les sutures donnant de
faux anévrismes.
Cabrol (figure 6, p. 10)
Les indications actuelles sont les redux (tissus scléreux et figés)
et les énormes anévrismes (distance ostias coro n a i res-anneau aor-
tique supérieure à 4 cm). .../...
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Figure 3. Aorte déroulée artificiellement par le traitement des images de
scanner.
Figure 4. IRM avec reconstruction 3D.

“Boutons” de Carrel
Actuellement, c’est la technique de référence, la plus reproduc-
t i bl e,p e rmettant de traiter les anévrismes plus petits. On conserve
des patchs d’aorte autour des ostias coronaires qui sont suturés
sur le tube valvulé. La mortalité opératoire est de 3 à 5 % dans
des séries incluant des dissections. Dans une série récente de plus
de 150 malades présentant des anévrismes seuls, la mortalité est
de 0 à 2 %, et la survie actuarielle est très proche de celle de la
population témoin. Les facteurs de risque de mortalité sont l’âge,
la localisation à la crosse,les interventions redux, l’altération de
la fonction ve n t ri c u l a i re ga u che et, bien sûr, la dissection aort i q u e
et les interventions en urge n c e. À long term e , il existe 4 % de
complications par année (faux anévrismes, complications throm-
boemboliques et hémorragi q u e s , i n fe c t i o n , é volution de la pat h o-
logie aortique).
Chirurgie du segment 1
Techniques conservant la valve aortique (figures 7 et 8)
Ces techniques ont été mises au point devant la constatation per-
o p é rat o i re, dans la maladie annulo-ectasiante de l’aort e,d ’ u n e
normalité valvulaire dans 30 à 40 % des cas.
Le but est de traiter les lésions que sont la dilatation de la jonc-
tion sinotubulaire (JST) et la dilatation de l’anneau ± prolapsus
valvulaire, tout en préservant l’anatomie fonctionnelle de l’an-
neau et de la racine aortique avec ± création de néosinus de Val-
salva et respect des triangles sous-commissuraux. La dilatation
du segment 1 de l’aorte est traitée par un tube suscoronaire.
Dans l’ex p é r ience réalisée à l’hôpital de la Pitié-Salpêtri è re ave c
la technique R e m o d e l l i n g ( Ya c o u b ) , la rep roductibilité de la
technique est de 67 % (21 patients), avec une conversion pour
un remplacement va l v u l a i re dans 23 % des cas (11 p atients ave c
fuite grade II au contrôle ETO pero p é r at o i re) . Pour les tech-
niques de Yacoub et de David,il existe un degré de fuite aor-
tique au cours du suivi de re s p e c t i vement 57 % ve r sus 81 %
pour les fuites grade 0 ou I, et de 43 % versus 19 % pour les
fuites grade II ou III. Le taux de réopération à distance est de
12 % versus 4,4 %.
Une nouvelle technique prometteuse associe le Remodelling de
Yacoub à une annuloplastie sous-valvulaire aortique.
La strat é gie ch i ru rgicale adoptée selon l’état de la va l ve et de
l’aorte est résumée dans la figure 9.
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Figure 5. Technique de Bentall. Figure 6. Technique de Cabrol.
Figure 7. Technique de Yacoub.
Figure 8. Technique de David.
Valve aortique ?
Non Oui Oui Non
Anévrisme des Valsalva ou
dystrophie aortique ?
Normale :
tricuspide, symétrique, fine et souple
CONSERVATION
TUBE
SUSCORONAIRE YACOUB
ou
DAVID
TUBE VALVULE
+
RÉIMPLANTATION
DES CORONAIRES
REMPLACEMENT
VALVULAIRE
+
TUBE
SUSCORONAIRE
Anormale :
calcifications, déchirures, perforations,
bicuspidie, prolapsus, endocardite...
REMPLACEMENT
Figure 9. Stratégie chirurgicale selon l’état de la valve et de l’aorte ascen -
dante.
.../...

Chirurgie de la crosse (segment 2)
La ch i ru r gie de la crosse aortique est cara c t é risée par l’impor-
tance de la protection cérébrale, avec nécessité de canulation des
c a ro t i d e s , vo i r e arrêt circ u l at o i re en hy p o t h e rmie préstern o t o m i e.
La mortalité opératoire, plus lourde,est de l’ordre de 15 %, avec
une morbidité globale de 27 % et une morbidité neuro l ogique non
négligeable.
Chirurgie de l’aorte descendante (segment 3)
Avec ou sans CEC, l ’ e n d o - a n é v ri s m o r raphie ou la thro m b o -
ex c lusion ne sont plus employées qu’en cas de contre - i n d i c at i o n s
aux endoprothèses.
TRAITEMENT PAR ENDOPROTHÈSE
(P. Leprince)
Matériel et technique
Les endoprothèses couve rtes sont des stents autoex p a n s i b l e s
(Nitinol) avec un revêtement en Gore - Tex
®
ou Dacro n
®
. Elles
sont réalisées sur mesure, mais existent sous des formats stan-
dardisés, avec des diamètres de 20 à 46 mm et une couverture
moyenne de 100 mm. Le stent n’est pas entièrement recouvert à
ses deux ex t r é m i t é s , a f in de perm e t t re un meilleur appui sans
occlure les branches collatérales. Ces endoprothèses sont pliées
à l’intérieur d’une gaine introduite de façon périphérique à l’aide
d’un introducteur de 22 à 25 F (figure 10).
L’abord périphérique se fait le plus souvent par l’artère fémorale
commune au niveau du Scarpa. La montée se fait sur guide, avec
un contrôle scopique plus ou moins complété par ETO. Le repé-
rage préalable à la mise en place d’une endoprothèse se fait essen-
tiellement par scanner, avec injection et coupes jointives. L’arté-
riographie graduée n’est pas utilisée en première intention, et le
repérage de la vascularisation médullaire n’est pas systématique.
Indications
Elles sont les mêmes que celles de la ch i ru r gie à ciel ouve rt , e n
tenant compte des diff é r ents para m è t res que sont le diamètre,l ’ é v o-
lution et les complications. Les contre - i n d i c ations sont essentiel-
lement anat o m i q u e s : une distance d’au moins 1,5 cm de ch a q u e
côté du collet de l’anévri s m e, une angulation favo rabl e, une posi-
tion adéquate des bra n ches péri p h é riq ues (notamment l’art è re sous-
cl av i è r e ga u ch e, qui peut dans certains cas être re c o u ve rt e ) .
L’expérience de la Pitié-Salpêtrière
E n t re 2000 et 2004, l’équipe de la Pitié-Salpêtri è re a posé des endo-
p r othèses chez 36 pat i e n t s , dont les indications étaient les suiva n t e s :
1 6 dissections de type B (dont 2 types A opérés), 4 u l c è res péné-
t ra n t s , 5 anévrismes de la cro s s e, 5 a n é v rismes de l’aorte thora-
cique descendante, dont 2 fissurés nécessitant une pro c é d u re en
u r gence et 3 à froid (dont 1 anévrisme anastomotique), ainsi que
7ru p t u res tra u m atiques de l’isthme (2 en urgence et 5 diff é r é s ) .
La procédure se déroule au bloc opératoire, avec une étroite col-
l ab o ration entre ra d i o l ogue et ch i ru rgi e n , la plupart du temps sous
anesthésie générale. Trois patients ont bénéficié de la pose d’une
endoprothèse sous anesthésie locorégionale. L’abord chirurgical
a porté essentiellement sur la fémorale commu n e,ave c,d a n s
quatre cas, la nécessité d’un abord sur l’iliaque primitive.
Anévrisme de la crosse
Dans ce cas particulier,il est possible de réaliser des procédures
combinées, avec transposition chirurgicale des vaisseaux à visée
céphalique et pose d’endoprothèse associée (figure 11).
Les anévrismes thoraco-abdominaux ont été traités par la mise
en place de plusieurs endoprothèses successives.
La dissection
Dans tous les cas, l ’ e n d o p r othèse permet l’ex c lusion du faux ch e n a l
a n é v ri s m a l , avec une réexpansion immédiate de la lumière du vra i
chenal. L’ é v olution montre une stab i l i s ation initiale de la taille du
faux ch e n a l , qui va se thomboser puis dispara î t re progre s s i ve m e n t .
Les complications ischémiques posent de vrais problèmes chi-
rurgicaux, qui semblent pouvoir être résolus grâce aux endopro-
thèses. Chez un patient présentant une dissection de l’aorte tho-
ra c o - a b d o m i n a l e, avec un angor digestif sur une occl u s i o n
dynamique du vrai chenal par le faux chenal au niveau du tronc
cœliaque et de la mésentérique supérieure, un traitement endo-
prothétique au niveau de la porte d’entrée thoracique a permis la
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Figure 10. Mise en place d’une endoprothèse couverte.
Figure 11. Procédure combinée pour le traitement des anévrismes de la
crosse.