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* Service des maladies de l’appareil digestif et de la nutrition, hôpital Claude-
Huriez. Équipe de transplantation hépatique, chirurgie adulte Ouest, hôpital
Claude-Huriez, CHRU, Lille.
Les hépatites fulminantes
Fulminant hepatitis
●S. Dharancy, F.R. Pruvot*
DÉFINITIONS ET DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
Une insuffisance hépatique aiguë grave se définit par une défaillance
hépatique avec insuffisance hépatocellulaire entraînant une chute
du taux de prothrombine (TP) ou du facteur V inférieure à 50 %.
L’hépatite fulminante (HF) est une insuffisance hépatique grave
avec manifestation d’encéphalopathie hépatique (EH). L’HF cor-
respond à un syndrome clinique de défaillance hépatique d’appa-
rition brutale associant une coagulopathie, un ictère et une EH,
stricto sensu, en l’absence de maladie hépatique préexistante. Les
différentes dénominations et tentatives de classification se rappor-
tant à ce cadre nosologique ne facilitent pas l’analyse de la littéra-
ture et sont source de confusion. Les classifications reposent sur
la durée de l’intervalle au sein duquel se développent l’ictère et
l’encéphalopathie hépatique (figure 1). Aux États-Unis, le terme
0S1S2
Intervalle ictère-encéphalopathie (semaine)
Hépatite fulminante Hépatite subfulminante
Trey C et al., 1970
Bernuau J et al., 1986
O
,Grady JG et al., 1993
Hépatite fulminante
Défaillance
hépatique
hyperaiguë
Défaillance
hépatique
subaiguë
Défaillance
hépatique aiguë
Hépatite subfulminante
S4 S8 S12 S24-S26
Figure 1. Classification des insuffisances hépatiques aiguës avec encépha-
lopathie hépatique.
Abréviations utilisées
HTIC : hypertension intracrânienne
EH : encéphalopathie hépatique
HF : hépatite fulminante.
DOSSIER THÉMATIQUE
La lettre de l’hépato-gastroentérologue - n° 4 - vol. VIII - juillet-août 2005
170
POINTS FORTS
POINTS FORTS
■Les patients avec hépatite fulminante (HF) présentent une
défaillance hépatique sévère qui, à un stade avancé, peut évo-
luer vers une défaillance multiviscérale. Ces patients doivent
être pris en charge de façon précoce dans une unité de soins
intensifs en collaboration avec une équipe de transplantation
hépatique.
■La prévention de l’œdème cérébral et le maintien d’un
état hémodynamique stable sont deux points critiques de la
prise en charge des patients.
■Devant des signes d’hypertension intracrânienne (HTIC),
une osmothérapie et une hyperventilation assistée peuvent être
proposées, car elles permettent de diminuer temporairement
la pression intracrânienne. Il n’existe pas d’arguments clairs
en faveur de leur instauration préventive.
■La correction de la coagulopathie par transfusions de
concentrés plaquettaires et/ou de PFC congelé n’est recom-
mandée qu’en situation d’hémorragie active ou préalablement
à une procédure invasive.
■De nombreuses anomalies métaboliques sont à prévenir
et à traiter, parmi lesquelles, au premier plan, figure l’hypo-
glycémie.
■La N-acétyl-cystéine (NAC) est un antidote efficace et son
administration systématique est conseillée dans tous les cas
où un surdosage en paracétamol est documenté, suspecté ou
possible.
■La détermination du caractère réversible ou irréversible
de l’HF à l’aide des indicateurs pronostiques et la détermina-
tion de la fenêtre de transplantabilité conditionnent le recours
à la transplantation hépatique.

d’HF est retenu devant une séquence ictère-encéphalopathie déve-
loppée au cours de 8 semaines ; le terme d’hépatite subfulminante
est ensuite proposé pour un intervalle allant de la 8eà la 24esemaine.
En France, un intervalle de 2 semaines définit l’HF et, au-delà de
cette période, le terme utilisé est celui d’hépatite subfulminante (1).
Enfin, l’équipe du King’s College Hospital a proposé les termes
de défaillance hépatique hyperaiguë, aiguë et subaiguë pour des
séquences évoluant respectivement sur 7 jours, 8 à 28 jours et 5 à
12 semaines (2). L’intérêt de cette dernière classification repose-
rait sur un pronostic apparaissant d’autant plus favorable que l’inter-
valle serait court.
Cette atteinte, qui est rare, est une urgence vitale en hépatologie
en raison de son pronostic spontané gravissime entraînant un risque
de décès, en fonction de l’étiologie, dans 50 à 80 % des cas en l’ab-
sence de transplantation hépatique. La principale difficulté liée à
cette affection est de déterminer son caractère réversible ou irré-
versible amenant une décision de transplantation hépatique.
La prévalence exacte de l’HF est inconnue et, dans la grande majo-
rité des cas, le facteur étiologique identifié est soit médicamenteux,
soit viral. Dans 20 à 40 % des cas, aucune étiologie n’est retrouvée.
Approximativement 2 000 cas d’HF sont rapportés annuellement
aux États-Unis (incidence de 6/M d’habitants), de cause virale dans
35 à 50 % des cas. En France, un indicateur minimal indirect est
fourni par le nombre de patients inscrits sur liste d’attente de
transplantation hépatique en “super urgence”. Ce nombre, relati-
vement stable depuis 5 ans, était de 67 patients en 2003 (données
rapport EFG 2003), soit une prévalence sous-estimée proche de
1/M d’habitants. Dans les pays scandinaves, la prévalence d’ins-
cription sur liste d’attente pour cette atteinte est de 0,7 à 1,5/M
d’habitants (3).
Les objectifs de cet article sont de présenter de façon succincte
les principales manifestations cliniques de l’HF ainsi que les prin-
cipales mesures thérapeutiques formalisées sous la forme de
recommandations thérapeutiques en mai 2005 par l’American
Association for the Study of Liver Diseases (4).
MANIFESTATIONS DE L’HÉPATITE FULMINANTE
Les patients avec HF présentent habituellement une défaillance
multiviscérale, même si le pronostic dépend essentiellement de
l’atteinte neurologique (figure 2).
L’atteinte neurologique
L’encéphalopathie hépatique (EH) est un syndrome neuropsychia-
trique développé chez les patients avec insuffisance hépatique ou
shunt portosystémique après élimination d’une autre cause d’at-
teinte cérébrale. Sa présence est nécessaire au diagnostic d’HF.
Devant la disparité des tableaux cliniques sous-jacents et du poten-
tiel évolutif, une nomenclature différenciant trois types d’EH a
été proposée en 2002 : le type A (pour aigu) est associé à une défail-
lance hépatique aiguë, le type B (pour bypass) à un shunt porto-
systémique sans maladie hépatique intrinsèque, et le type C à la
cirrhose (5). L’EH de type A est caractérisée par un pronostic plus
sombre, répondant moins au traitement par le lactulose et évoluant
plus volontiers vers l’œdème cérébral puis le coma. Ainsi, l’œdème
cérébral n’est pas constant au cours de l’HF, sa présence est rare
au cours des stades I et II, mais il complique l’évolution de la
majorité des patients en stade IV (tableau I).
L’interprétation des signes neurologiques reste difficile à un stade
précoce. À ce stade, des anomalies discrètes peuvent être confon-
dues, discordantes ou exacerbées par des manifestations liées au
stress, aux conditions d’hospitalisation, au contexte émotionnel
et clinique (intoxication médicamenteuse volontaire, alcoolisation
aiguë). Ce risque potentiel de sur- ou sous-estimation de l’état
neurologique justifie la répétition d’une évaluation clinique compa-
rative, dont la rythmicité devra tenir compte de l’enrichissement
et de la progression de la symptomatologie. La mesure de l’acti-
vité cérébrale par électroencéphalogramme permet de détecter de
façon précoce des anomalies infracliniques et, éventuellement,
d’anticiper leur évolution. Une tomodensitométrie cérébrale peut
être utile pour éliminer une autre cause d’atteinte comme une hémor-
ragie intracrânienne.
À un stade constitué d’EH, le risque principal est représenté par
le développement d’un œdème cérébral et des manifestations
d’hypertension intracrânienne (HTIC). Ces manifestations, qui tra-
duisent la gravité du tableau et la possibilité de souffrance puis
d’engagement cérébral, sont des troubles du rythme cardiaque et
de la pression artérielle, des manifestations neurovégétatives, une
hypertonie musculaire, des anomalies pupillaires. L’œdème papil-
Figure 2. L’hépatite fulminante : une atteinte multiviscérale.
Stade Principales manifestations cliniques
ITroubles légers du comportement : euphorie, anxiété
Peu de modifications de la conscience
II Désorientation, comportement inadapté
Astérixis possible
Somnolence intermittente
III Confusion
Discours incohérent
Patient endormi mais stimulable
IV État comateux, absence de réponse à la douleur,
mouvements de décortication ou décérébration
Tableau I. Classification de l’encéphalopathie hépathique.
La lettre de l’hépato-gastroentérologue - n° 4 - vol. VIII - juillet-août 2005 171

laire et les manifestations digestives sont rares. L’engagement
cérébral constitue une cause importante de mortalité des patients
avec HF.
La prise en charge thérapeutique aura pour objectif de lutter contre
l’apparition et la progression de l’œdème cérébral tout en préser-
vant une perfusion cérébrale satisfaisante. Compte tenu de la rareté
de l’atteinte, peu d’études contrôlées sont disponibles.
Prise en charge thérapeutique de l’EH
–Conditionnement du patient
Le patient sera isolé dans une chambre calme. Toutes les stimula-
tions auditives et visuelles seront idéalement évitées. La tête sera
surélevée de 30° et toutes les causes de gêne au retour veineux seront
prévenues. La sédation doit être évitée aux stades initiaux de l’EH.
Le patient dont le stade d’EH progresse (III ou IV) sera intubé afin
de protéger ses voies aériennes. La mesure invasive de la pression
intracrânienne reste sujette à controverse. Même si cette mesure
fournit des informations intéressantes pour la surveillance neuro-
logique, la procédure de mise en place comporte des risques
hémorragiques qui peuvent éventuellement être prévenus par l’ad-
ministration de facteurs de coagulation (facteur VII recombinant),
mais aucune étude contrôlée ne prouve que cette mesure apporte
un bénéfice en termes de survie. En l’absence de surveillance directe
de la pression intracrânienne, une évaluation neurologique régu-
lière doit permettre d’identifier des signes avant-coureurs d’un
engagement cérébral.
–Le lactulose
Une étude rétrospective multicentrique publiée sous forme d’abs-
tract a comparé l’évolution de 70 patients avec HF traités par lac-
tulose à 43 patients non traités présentant des caractéristiques
comparables. Cette étude ne mettait pas en évidence de différence
entre les deux groupes en termes de sévérité de l’EH, de recours
à la TH et de mortalité. La médiane de survie observée des patients
traités avec lactulose, plus longue (15 jours versus 7 jours), suggé-
rait une possibilité d’attente d’un greffon plus importante (6). Ainsi,
le traitement par lactulose peut éventuellement être utile aux stades
initiaux I et II de l’EH. Son utilisation, qui s’accompagne habi-
tuellement d’une distension gazeuse intestinale, peut néanmoins
gêner la réalisation de la transplantation hépatique.
–L’osmothérapie, l’hyperventilation et la corticothérapie
L’intérêt pour l’osmothérapie dans la prévention de l’œdème céré-
bral repose en partie sur une étude contrôlée publiée en 1982 et
incluant 44 patients (7). Dans ce travail, l’administration de man-
nitol (1 g/kg) contrôlait les épisodes d’HTIC liée à l’œdème céré-
bral et améliorait significativement la survie (47 % versus 6 %,
p=0,008). Son utilisation, habituellement en bolus de 0,5 à 1 g/kg,
présente un risque de rétention hydrosodée en cas d’insuffisance
rénale. L’association à une technique d’épuration rénale est alors
conseillée.
L’hyperventilation provoque une diminution de la PaCO
2
qui
induit une diminution du flux sanguin cérébral par un mécanisme
de vasoconstriction vasculaire. Dans une étude randomisée, l’hyper-
ventilation préventive permettait de retarder l’engagement cérébral
sans éviter l’œdème cérébral ni améliorer la survie (8). Néanmoins,
compte tenu des incertitudes résiduelles concernant des risques
potentiels, cette technique n’est recommandée qu’en seconde ligne
ou en recours après échec de l’osmothérapie. La corticothérapie
n’a pas démontré d’intérêt significatif dans le contrôle de l’œdème
cérébral ou de la survie des patients avec HF.
Au total, devant des signes d’HTIC, une osmothérapie et une hyper-
ventilation assistée peuvent être proposées, car elles permettent
de diminuer temporairement la pression intracrânienne. Il n’existe
pas d’arguments clairs en faveur de leur instauration préventive.
La coagulopathie
Le foie étant le principal organe produisant les facteurs de la coa-
gulation, tous les patients avec une HF présentent d’importantes
anomalies de l’hémostase liées à la diminution de la synthèse des
facteurs I, II,V,VII, IX et X. Dans ce contexte, d’autres anomalies
sont fréquemment associées : consommation de ces facteurs,
activation de la fibrinolyse, thrombopénie sévère et thrombopathie.
La valeur pronostique du facteur V (proaccélérine) au cours de
l’HF vient de sa demi-vie, qui est l’une des plus courtes (de 15 à
36 heures) et donne une relative indication sur la réserve fonc-
tionnelle hépatique. En l’absence d’hémorragie active, il n’appa-
raît pas nécessaire de corriger ces anomalies par transfusion de
concentrés plaquettaires ou de plasma frais congelé (PFC). Par
ailleurs, le PFC modifie artificiellement le bilan d’hémostase, ne
permettant plus d’interpréter les facteurs de coagulation comme
indicateurs pronostiques, et comporte un risque d’inflation volu-
mique par surcharge hydrosodée, facteur d’aggravation et préci-
pitant vers l’HTIC. La correction externe de ces anomalies par
transfusions de concentrés plaquettaires et/ou de PFC congelé n’est
recommandée qu’en situation d’hémorragie active ou préalablement
à une procédure invasive. L’administration de facteur VII recom-
binant humain pourrait également se révéler utile dans la prise en
charge des patients en HF. Dans une étude publiée en 2003, son
utilisation associée au PFC chez 7 patients, comparativement à la
perfusion de PFC seul, réduisait le risque d’anasarque, corrigeait
transitoirement les anomalies de l’hémostase, permettait la réali-
sation de gestes invasifs (mesure invasive de la pression intracrâ-
nienne) et améliorait sensiblement la survie globale post-trans-
plantation (9). Ce travail mérite d’être confirmé à plus grande
échelle.
L’atteinte hémodynamique
La situation hémodynamique du patient avec HF est par certains
aspects comparable à celle du patient cirrhotique en syndrome
hépatorénal ou à celle du patient en choc septique avec effondrement
des résistances vasculaires systémiques et hypercinésie circula-
toire (débit cardiaque élevé, tachycardie). L’étude hémodynamique
hépatique par cathétérisme sus-hépatique (mesure de la pression
sus-hépatique bloquée et libre) met en évidence un gradient porto-
systémique élevé, témoin d’une hypertension portale liée à la
congestion sinusoïdale (10). La plupart des patients à l’admission
nécessitent un remplissage vasculaire en raison d’une hypovolémie
réelle ou relative liée à l’apparition d’un troisième secteur, d’une
vasodilatation généralisée et/ou d’une déshydratation (troubles
digestifs, apports hydriques insuffisants). Le soluté d’expansion
volumique souvent privilégié est l’albumine. L’utilisation de drogues
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La lettre de l’hépato-gastroentérologue - n° 4 - vol. VIII - juillet-août 2005
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vasoactives (épinéphrine, norépinéphrine ou dopamine) peut deve-
nir nécessaire en complément de l’expansion volumique afin de
maintenir une pression artérielle de perfusion moyenne constam-
ment supérieure à 60 mmHg.
L’atteinte rénale et les troubles métaboliques
Une insuffisance rénale aiguë est une constatation fréquente. Elle
est présente d’emblée, dès l’admission, ou elle apparaît au cours
de l’évolution de l’HF. Il s’agit d’une insuffisance rénale fonction-
nelle liée à la diminution de la perfusion rénale ou d’une nécrose
tubulaire aiguë volontiers d’origine toxique (intoxication par le
paracétamol). D’une façon générale, les substances à potentiel
néphrotoxique seront, dans la mesure du possible, contre-indiquées.
Lorsqu’une épuration devient nécessaire, les techniques d’épura-
tion continue (hémofiltration continue) seront préférées aux tech-
niques intermittentes (hémodialyse intermittente), source d’insta-
bilité et de déséquilibre hémodynamique. De nombreuses anomalies
métaboliques sont à prévenir et à traiter, parmi lesquelles l’hypo-
glycémie figure au premier plan. Une perfusion continue de sérum
glucosé, permettant des apports contrôlés en magnésium, phos-
phore et potassium, est nécessaire.
L’atteinte respiratoire
Une hypoxie est fréquemment constatée chez le patient avec HF.
Sa cause est souvent multifactorielle (effet shunt, pneumopathie,
hémorragie, SDRA). Une oxygénothérapie nasale et une protection
des voies aériennes par aspiration gastrique sont recommandées
dès l’apparition des troubles de conscience. L’évolution vers un coma
rend nécessaire une intubation pour une ventilation assistée.
PRISE EN CHARGE DU PATIENT AVEC HF
La gestion du facteur temps et la surveillance
L’intégration de la composante temporelle dans la prise en charge
du patient avec HF est un élément clé. Une prise en charge précoce
dans une unité de soins intensifs spécialisée en collaboration avec
l’équipe de transplantation est un objectif prioritaire, idéalement
dès le stade d’insuffisance hépatique grave, car elle conditionne
la possibilité d’un traitement spécifique, qui sera d’autant plus
efficace que son instauration sera précoce. En effet, l’histoire natu-
relle de l’HF peut ne pas suivre un mode linéaire, et l’aggravation
rapide de l’état du patient sur quelques heures peut réduire signifi-
cativement les fenêtres décisionnelles et de transplantabilité. Par
ailleurs, à un stade constitué, les transferts et transports sont source
de stimulations neurosensorielles délétères chez un patient avec
une EH. Le bilan biologique à l’admission devra permettre de détec-
ter des anomalies métaboliques et de rechercher une étiologie pou-
vant potentiellement relever d’un traitement spécifique (tableau II).
Une surveillance clinique et biologique rapprochée est ensuite
nécessaire.
Une prise en charge conservatrice
Le principe d’un traitement conservateur visant à éviter les cofacteurs
d’aggravation doit être appliqué. Les traitements médicamenteux
non vitaux sont arrêtés, car l’altération de leur métabolisme peut
contribuer à aggraver l’insuffisance hépatique. Un principe de pré-
caution et le caractère non invasif initial de la prise en charge sont
des éléments clés. Les procédures invasives seront effectuées dans
une stratégie le plus souvent curative et non de façon préventive.
L’antibiothérapie prophylactique systématique est sujette à contro-
verse. Les arguments en faveur de son utilisation sont liés à l’exis-
tence d’un risque infectieux élevé et de son activité potentielle dans
le contrôle des médiateurs inflammatoires participant à la physio-
pathologie de l’atteinte neurologique. Néanmoins, aucun bénéfice
de survie n’a été pour l’instant démontré. La plupart des équipes
initient néanmoins une antibiothérapie chez un malade intubé ventilé.
Un traitement par N-acétyl-cystéine (NAC) systématique ?
L’hépatite au paracétamol est une cause importante d’HF en Europe
et aux États-Unis, et son rôle potentiel comme cofacteur d’aggra-
vation au cours des hépatites virales aiguës est souvent débattu.
Une paracétamolémie basse ou négative n’élimine pas l’étiologie
médicamenteuse chez un patient pris en charge quelquefois plu-
sieurs jours après la prise médicamenteuse. La NAC est un antidote
efficace, et son administration systématique est conseillée dans tous
les cas où un surdosage en paracétamol est documenté, suspecté
ou possible. La tolérance de la NAC peut être médiocre, avec réac-
tion anaphylactoïde et manifestations d’intolérance digestive, dont
des vomissements faisant courir le risque d’inhalation chez un patient
avec EH. Dans plusieurs études, la NAC permettrait d’améliorer
les constantes hémodynamiques, la perfusion et la fonction hépa-
tique. Sur ce rationnel, un essai multicentrique randomisé est en
cours d’organisation pour déterminer l’intérêt d’étendre l’adminis-
tration systématique de NAC dans les autres formes d’HF non
liées à un surdosage en paracétamol.
LES INDICATEURS PRONOSTIQUES, LA SUPPLÉANCE
HÉPATIQUE ET LA TRANSPLANTATION HÉPATIQUE
La transplantation hépatique en urgence est le traitement de réfé-
rence de l’HF dont l’évolution ne permet pas d’assurer une régé-
Taux de prothrombine, facteur V
Groupe sanguin
Numération formule sanguine avec numération plaquettaire
Tests fonctionnels hépatiques (ASAT, ALAT, PAL, gGT, bilirubine)
Protidémie, albuminémie
Ionogramme sanguin, glycémie, calcémie, posphorémie
Fonction rénale (urée, créatinine)
Amylase lipase
Gaz du sang et lactates artériels
Sérologies VIH, VHA, VHB, VHC
Test de grossesse
Paracétamolémie et recherche de toxiques
Marqueurs auto-immuns : dosage immunoglobulines
anticorps anti-tissus
Céruloplasminémie
Tableau II. Bilan biologique d’admission pour une hépatite fulminante.
La lettre de l’hépato-gastroentérologue - n° 4 - vol. VIII - juillet-août 2005 173

nération hépatocytaire compatible avec une survie. La fenêtre de
transplantabilité correspond à la période séparant la présence de
critères de transplantation de la mort cérébrale ou de la mise en
évidence d’une contre-indication à la TH. En France, les critères
de transplantation communément admis sont :
–l’apparition d’une confusion ou d’un coma associé à une diminu-
tion du facteur V < 30 % chez un patient de plus de 30 ans ;
–l’apparition d’une confusion ou d’un coma associé à une dimi-
nution du facteur V < 20 % chez un patient de moins de 30 ans.
Lorsque ces conditions sont remplies, la probabilité de décès spon-
tané est supérieure à 90 % (11). Le système d’attribution existant
en France permet de donner prioritairement un greffon au patient
en HF ou nécessitant une retransplantation précoce (inscription en
“super urgence”). La majorité des patients (65 %) inscrits en “super
urgence” accèdent à la greffe dans les trois premiers jours suivant
leur inscription. Environ 20 % des patients sont désinscrits en rai-
son d’une amélioration. L’équipe du King’s College Hospital a
proposé des critères d’inscription sur liste différents, tenant compte
de l’étiologie de l’HF (tableau III) (12). Les courbes de survie
actuarielle post-transplantation observées au sein des registres
français (données rapport EFG), européen (données ELTR) et
américain (données UNOS) mettent en évidence des survies à un
an de 65 à 78 % (figure 3).
1) Critères modifiés du King’s College Hospital pour inscription
sur liste HF paracétamol
Concentration artérielle lactate > 3,5 mmol/l après remplissage
vasculaire précoce
Ou soit un pH < 7,3 soit concentration artérielle lactate > 3 mmol/l
après remplissage
Ou créatinine > 300 µmol/l, INR > 6,5 et encéphalopathie
hépatique ≥stade 3
Bernal W, Lancet 2003
2) Autres étiologies
–Taux de prothrombine > 100 s
Ou
–L’association de trois des paramètres suivants
• Âge < 10 ans ou > 40 ans
• Séquence ictère-encéphalopathie hépatique > 7 jours
• Taux de prothrombine > 50 s
• Bilirubine > 300 µmol/l
• Hépatites non A-B, halothane, idiosyncrasie
O’Grady J, Gastroenterology 1989
Tableau III. Facteurs pronostiques du King’s College Hospital.
Figure 3. Résultats de la transplantation hépatique pour hépatite fulmi-
nante.
0
0
20
40
60
80 73
66
62 60 57 55
50
53
54
55
60
67 66 63 59
100 Total Log Rank test p= 0,014
Données ELTR
Survie actuarielle après greffe (%)
1 2 3 4 5 6 7
Années
8 9 10
Hépatite fulminante ou subfulminante : 3 920
Hépatite suraiguë : 264
Autres : 247
0 12
Autre cause
Défaillance hépatique aiguë ou suraiguë Pathologie biliaire
Cirrhose posthépatique (B, C ou D)
Cirrhose alcoolique
Tumeur hépatique
24 36 48
Temps (mois)
p < 0,0001
Données EFG
60 72 84 96 108 120
0
10
20
30
40
50
60
Taux de survie (%)
70
80
90
100
0 1 2
PBC
Proportion de survivants
3 4 5 6 7 8 9
Années
Données UNOS
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1,0
PSC
HEP C
ALD
HEP B
Auto-immune
Cancers
Métabolique
Fulminante
Autres
CONCLUSION
L’HF est une affection rare et gravissime caractérisée par une
atteinte multiviscérale de traitement difficile. Une prise en charge
précoce des patients en collaboration avec une équipe de trans-
plantation hépatique est nécessaire. En 2005, comme en 1936, c’est
l’évolution neurologique qui conditionne encore souvent le pro-
nostic :“C’est moins l’ictère que les signes nerveux, somnolence,
DOSSIER THÉMATIQUE
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