Greff e endothéliale chez une patiente présentant l’association d’une dystrophie endothéliale

Cornée
Images en Ophtalmologie • Vol. II • n° 3 • juillet-août-septembre 2008
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Gre e endothéliale • Dystro-
phie de Fuchs • Cornée • Gre e
de cornée • Cataracte.
Endothelial keratoplasty •
Fuchs dystrophy • Cornea •
Corneal graft • Cataract.
Cas clinique
Gre e endothéliale chez une patiente
présentant l’association
d’une dystrophie endothéliale
primitive de Fuchs et d’une cataracte
Endothelial keratoplasty in a patient presenting
cataract and Fuchs dystrophy
M. Muraine, É. Gardea, L. Vera, D. Toubeau
(Service d’ophtalmologie, CHU de Rouen)
Madame M., âgée de 65 ans, est suivie régulièrement depuis plusieurs années,
car elle présente une dystrophie endothéliale primitive de Fuchs, découverte
il y a 10 ans.
Du côté droit, elle a bénéfi cié d’une intervention combinée kératoplastie transfi xiante,
phakoexérèse et implantation dans le sac lui permettant une récupération visuelle
de 5/ 10 avec (160° – 3,50) – 2. Le greffon est clair, sans problème particulier.
Du côté gauche, l’acuité visuelle est limitée à 2/ 10 P4 en raison de l’association
d’une cataracte cortico-nucléaire et d’une dystrophie endothéliale primitive évoluée
(fi gures 1a et 1b) . La patiente décrit un fl ou visuel tous les matins pendant une
heure.
Examen
L’examen en lampe à fente retrouve un aspect endothélial en argent battu associé à
quelques plis discrets de la membrane de Descemet. Cette aspect de
cornea guttata
est particulièrement mis en évidence en rétro-illumination (fi gure 1b) .
L’examen en microscopie spéculaire
(figure 2a) ne permet pas de visualiser la
mosaïque endothéliale en raison de la densité importante des gouttes. L’examen
confocal (confocal HRT II)
[figure 2b] retrouve les mêmes excroissances de la
membrane de Descemet sans visualiser de cellules endothéliales pour autant. La
pachymétrie ultrasonore est chiffrée à 700 μm.
Dans le cas présent, la chirurgie de la cataracte entraînerait inévitablement une
décompensation cornéenne, car la densité endothéliale préopératoire est déjà infé-
rieure au seuil de décompensation, comme en témoigne la présence du fl ou matinal.
Il est donc nécessaire d’effectuer une greffe de cornée dans le même temps opéra-
toire. Le choix s’est porté sur une greffe endothéliale qu’il est possible de réaliser
dans le même temps opératoire que la chirurgie de la cataracte.
Traitement
L’intervention débute par la phakoémulsifi cation réalisée par une incision de 3,2 mm
sur le méridien le plus cambré
(fi gure 3b) . Une fois l’implantation réalisée, l’endo-
thélium est retiré à l’aide d’un crochet de Simskey inversé (descemetorhexis), puis
d’une pince à capsulorhexis
(fi gures 3c et 3d) . Après retrait du produit visco-élastique
et préparation d’un greffon endothélial, ce dernier est enroulé dans une cartouche à
injection pour implant cristallinien et extrait à l’aide d’une aiguille préformée montée
sur une infusion
(fi gure 3e) . Le greffon est déplissé par injection de Ringer (fi gure 3f)
et repositionné à l’aide d’une aiguille préformée (fi gure 3g) . L’aspect fi nal confi rme le
bon positionnement du greffon endothélial maintenu par une bulle d’air en chambre
antérieure
(fi gure 3h) .
Légendes
Figures 1a et 1b. L’aspect au biomicroscope
met en évidence la présence d’une dystro-
phie endothéliale primitive mieux évaluée en
rétro-illumination et d’une cataracte.
Figures 2a et 2b. Aspect de dystrophie
endothéliale primitive de Fuchs en micros-
copie spéculaire (a), et en microscopie confo-
cale (b).
Figures 3a à 3h. Intervention combinée
phakoexérèse-gre e endothéliale : a. aspect
préopératoire ; b. phakoémulsification ;
c. descemetorhexis à l’aide du crochet
de Simskey ; d. retrait de la membrane
de Descemet à la pince ; e. extraction du
gre on endothélial à l’aide d’une aiguille
préformée ; f. déploiement du greffon
endothélial ; g. repositionnement du gre on
endothélial sous bulle d’air ; h. aspect en  n
d’intervention.

Cornée
1b
2a
2b
3a
3c
3f
3b
3d
3g
3e
3h
1a
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Cas clinique

Cornée
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Cas clinique
L’analyse de la membrane de Descemet du patient en anatomo-pathologie confi rme
que la dissection n’emporte aucune fi bre stromale. Seule la membrane de Descemet
avec la présence de gouttes et les cellules endothéliales ont été retirées sur le rece-
veur
(fi gure 4) .
L’aspect postopératoire à un mois retrouve une cornée de transparence tout à fait
normale. La limite périphérique du greffon est visible en lampe à fente, la fi nesse de
celui-ci n’est pas analysable en centro-cornéen
(fi gure 5) . En OCT Visante® (fi gure 6) ,
les limites du greffon endothélial sont visibles en périphérie de même que l’implant
de chambre postérieure.
La patiente présente une acuité visuelle chiffrée à 5/ 10 à un mois avec une correction
de (100° – 0,50) + 0,75.
Discussion
La dystrophie de Fuchs est une pathologie primitive de l’endothélium cornéen
rapportée pour la première fois en 1910 par Ernst Fuchs. Elle se caractérise par la
formation d’excroissances (gouttes) au niveau de la membrane de Descemet et peut
évoluer dans certains cas vers l’œdème cornéen.
Le diagnostic est posé en biomicroscopie devant l’aspect d’excroissances patho-
logiques de la membrane de Descemet habituellement désigné sous le nom de
cornea guttata . À un stade plus avancé, le stroma est le siège d’un œdème avec un
espacement irrégulier des lamelles de collagène. Il s’agit d’une pathologie ubiquitaire
dont la fréquence augmente avec l’âge. On considère que près de 4 % des patients
âgés de plus de 40 ans présentent une
cornea guttata . Heureusement, la plupart sont
non évolutives.
La dystrophie de Fuchs symptomatique évolue lentement sur environ 10 à 20 ans. Elle
est bilatérale et asymétrique. Globalement, elle évolue en passant par des stades de
cornea guttata , puis d’œdème cornéen, suivi de kératopathie bulleuse.
En microscopie spéculaire on retrouve des gouttes, sous forme de zones noires avec
un centre clair, masquant totalement les cellules qui les recouvrent, un pléomor-
phisme (diminution du pourcentage de cellules hexagonales), un polymégathisme
(anisocytose) et une diminution de la densité cellulaire endothéliale.
Au stade avancé, comme c’est le cas chez notre patiente, aucune cellule ni aucun
contour cellulaire n’est visible. L’aspect du refl et endothéliodescemétique est inversé
avec des contours clairs beaucoup plus brillants que la surface cellulaire normale
entourant des zones noires qui résultent des dépôts de collagène.
Lorsque la baisse de vision de loin ou de près devient importante, il est alors néces-
saire de réaliser une kératoplastie transfi xiante ou lamellaire postérieure. La dystro-
phie de Fuchs représente 10 à 20 % des indications de greffe de cornée suivant les
séries. L’objectif de l’intervention est de rétablir un endothélium viable, capable de
restaurer la déturgescence du stroma cornéen.
Si les kératoplasties transfi xiantes restent encore à l’heure actuelle l’intervention de
référence sur ce type de pathologies, elles exposent cependant le patient à un certain
nombre de complications. Parmi celles-ci, on retiendra principalement la fragilité
à long terme de la zone de trépanation, la survenue d’un astigmatisme supérieur
à 6 dioptries dans 5 à 10 % des greffes, ainsi qu’un certain nombre de troubles de
la surface oculaire que sont les complications infectieuses en regard des fi ls ou les
défauts d’épithélialisation secondaires à des troubles trophiques.
Le principe des greffes endothéliales est de ne retirer que la partie postérieure
de la cornée atteinte, et si possible uniquement l’endothélium et la membrane de
Descemet. La partie retirée est alors remplacée par un greffon endothélial compre-
nant le plus souvent une épaisseur associée de stroma cornéen.
Légendes
Figure 4. Coupe histologique de la
membrane de Descemet et de l’endothélium
retirés chez notre patiente. On met bien en
évidence l’excroissance de la membrane de
Descemet ainsi qu’une cellule endothéliale
au bord de cette excroissance.
Figure 5. Aspect de gre e endothéliale un
mois après l’intervention.
Figure 6. Aspect en tomographie à cohé-
rence optique de notre patiente, mettant en
évidence les limites du gre on endothélial.

Cornée
5
6
4
Cellule endothéliale
Goutte
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Cas clinique
Ces interventions permettent ainsi d’éviter la trépanation totale de la cornée sur 360°
et, par conséquent, d’éviter tous les problèmes de fragilité de la cornée greffée, les
problèmes d’astigmatisme postopératoire de même que les infections ou infl amma-
tions secondaires aux sutures. Elles permettent également d’éviter la section des
nerfs sensitifs de la cornée et donc les troubles trophiques secondaires. En réduisant
la taille de l’incision, elles facilitent, par ailleurs, une accélération importante de la
récupération visuelle.
Lorsqu’une chirurgie de la cataracte est indiquée dans le même temps opératoire,
la précision du calcul d’implant est bien supérieure à celle d’une triple procédure
classique (greffe transfi xiante + extraction extracapsulaire + implantation). En effet, la
kératométrie est impossible à prévoir dans ce dernier cas alors qu’elle est mesurable
chez le patient avant une greffe endothéliale.
La technique chirurgicale est cependant plus diffi cile et demande un certain temps
d’apprentissage afi n d’éviter de traumatiser le greffon pendant sa préparation et son
introduction. Les complications principales sont les défauts d’adhérence du greffon
dont l’incidence diminue avec l’habitude et qui nécessitent une prise en charge post-
opératoire spécifi que.
IIII
Pour en savoir plus…
Borderie V, Baudrimont M, Bourcier T, Moldovan M, Touzeau O, Laroche L. Cornea guttata and •
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