Greff e endothéliale chez une patiente présentant l’association d’une dystrophie endothéliale

Cas clinique
Cornée
Greffe endothéliale chez une patiente
présentant l’association
d’une dystrophie endothéliale
primitive de Fuchs et d’une cataracte
Greffe endothéliale • Dystrophie de Fuchs • Cornée • Greffe
de cornée • Cataracte.
Endothelial keratoplasty •
Fuchs dystrophy • Cornea •
Corneal graft • Cataract.
Endothelial keratoplasty in a patient presenting
cataract and Fuchs dystrophy
M. Muraine, É. Gardea, L. Vera, D. Toubeau
(Service d’ophtalmologie, CHU de Rouen)
M
adame M., âgée de 65 ans, est suivie régulièrement depuis plusieurs années,
car elle présente une dystrophie endothéliale primitive de Fuchs, découverte
il y a 10 ans.
Du côté droit, elle a bénéficié d’une intervention combinée kératoplastie transfixiante,
phakoexérèse et implantation dans le sac lui permettant une récupération visuelle
de 5/10 avec (160° – 3,50) – 2. Le greffon est clair, sans problème particulier.
Du côté gauche, l’acuité visuelle est limitée à 2/10 P4 en raison de l’association
d’une cataracte cortico-nucléaire et d’une dystrophie endothéliale primitive évoluée
(figures 1a et 1b). La patiente décrit un flou visuel tous les matins pendant une
heure.
Examen
L’examen en lampe à fente retrouve un aspect endothélial en argent battu associé à
quelques plis discrets de la membrane de Descemet. Cette aspect de cornea guttata
est particulièrement mis en évidence en rétro-illumination (figure 1b).
L’examen en microscopie spéculaire (figure 2a) ne permet pas de visualiser la
mosaïque endothéliale en raison de la densité importante des gouttes. L’examen
confocal (confocal HRT II) [figure 2b] retrouve les mêmes excroissances de la
membrane de Descemet sans visualiser de cellules endothéliales pour autant. La
pachymétrie ultrasonore est chiffrée à 700 μm.
Dans le cas présent, la chirurgie de la cataracte entraînerait inévitablement une
décompensation cornéenne, car la densité endothéliale préopératoire est déjà inférieure au seuil de décompensation, comme en témoigne la présence du flou matinal.
Il est donc nécessaire d’effectuer une greffe de cornée dans le même temps opératoire. Le choix s’est porté sur une greffe endothéliale qu’il est possible de réaliser
dans le même temps opératoire que la chirurgie de la cataracte.
Traitement
L’intervention débute par la phakoémulsification réalisée par une incision de 3,2 mm
sur le méridien le plus cambré (figure 3b). Une fois l’implantation réalisée, l’endothélium est retiré à l’aide d’un crochet de Simskey inversé (descemetorhexis), puis
d’une pince à capsulorhexis (figures 3c et 3d). Après retrait du produit visco-élastique
et préparation d’un greffon endothélial, ce dernier est enroulé dans une cartouche à
injection pour implant cristallinien et extrait à l’aide d’une aiguille préformée montée
sur une infusion (figure 3e). Le greffon est déplissé par injection de Ringer (figure 3f)
et repositionné à l’aide d’une aiguille préformée (figure 3g). L’aspect final confirme le
bon positionnement du greffon endothélial maintenu par une bulle d’air en chambre
antérieure (figure 3h).
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Légendes
Figures 1a et 1b. L’aspect au biomicroscope
met en évidence la présence d’une dystrophie endothéliale primitive mieux évaluée en
rétro-illumination et d’une cataracte.
Figures 2a et 2b. Aspect de dystrophie
endothéliale primitive de Fuchs en microscopie spéculaire (a), et en microscopie confocale (b).
Figures 3a à 3h. Intervention combinée
phakoexérèse-greffe endothéliale : a. aspect
préopératoire ; b. phakoémulsification ;
c. descemetorhexis à l’aide du crochet
de Simskey ; d. retrait de la membrane
de Descemet à la pince ; e. extraction du
greffon endothélial à l’aide d’une aiguille
préformée ; f. déploiement du greffon
endothélial ; g. repositionnement du greffon
endothélial sous bulle d’air ; h. aspect en fin
d’intervention.
Cas clinique
Cornée
2a
1a
1b
2b
3a
3b
3c
3d
3e
3f
3g
3h
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Cas clinique
Cornée
L’analyse de la membrane de Descemet du patient en anatomo-pathologie confirme
que la dissection n’emporte aucune fibre stromale. Seule la membrane de Descemet
avec la présence de gouttes et les cellules endothéliales ont été retirées sur le receveur (figure 4).
L’aspect postopératoire à un mois retrouve une cornée de transparence tout à fait
normale. La limite périphérique du greffon est visible en lampe à fente, la finesse de
celui-ci n’est pas analysable en centro-cornéen (figure 5). En OCT Visante® (figure 6),
les limites du greffon endothélial sont visibles en périphérie de même que l’implant
de chambre postérieure.
La patiente présente une acuité visuelle chiffrée à 5/10 à un mois avec une correction
de (100° – 0,50) + 0,75.
Discussion
La dystrophie de Fuchs est une pathologie primitive de l’endothélium cornéen
rapportée pour la première fois en 1910 par Ernst Fuchs. Elle se caractérise par la
formation d’excroissances (gouttes) au niveau de la membrane de Descemet et peut
évoluer dans certains cas vers l’œdème cornéen.
Le diagnostic est posé en biomicroscopie devant l’aspect d’excroissances pathologiques de la membrane de Descemet habituellement désigné sous le nom de
cornea guttata. À un stade plus avancé, le stroma est le siège d’un œdème avec un
espacement irrégulier des lamelles de collagène. Il s’agit d’une pathologie ubiquitaire
dont la fréquence augmente avec l’âge. On considère que près de 4 % des patients
âgés de plus de 40 ans présentent une cornea guttata. Heureusement, la plupart sont
non évolutives.
La dystrophie de Fuchs symptomatique évolue lentement sur environ 10 à 20 ans. Elle
est bilatérale et asymétrique. Globalement, elle évolue en passant par des stades de
cornea guttata, puis d’œdème cornéen, suivi de kératopathie bulleuse.
En microscopie spéculaire on retrouve des gouttes, sous forme de zones noires avec
un centre clair, masquant totalement les cellules qui les recouvrent, un pléomorphisme (diminution du pourcentage de cellules hexagonales), un polymégathisme
(anisocytose) et une diminution de la densité cellulaire endothéliale.
Au stade avancé, comme c’est le cas chez notre patiente, aucune cellule ni aucun
contour cellulaire n’est visible. L’aspect du reflet endothéliodescemétique est inversé
avec des contours clairs beaucoup plus brillants que la surface cellulaire normale
entourant des zones noires qui résultent des dépôts de collagène.
Lorsque la baisse de vision de loin ou de près devient importante, il est alors nécessaire de réaliser une kératoplastie transfixiante ou lamellaire postérieure. La dystrophie de Fuchs représente 10 à 20 % des indications de greffe de cornée suivant les
séries. L’objectif de l’intervention est de rétablir un endothélium viable, capable de
restaurer la déturgescence du stroma cornéen.
Si les kératoplasties transfixiantes restent encore à l’heure actuelle l’intervention de
référence sur ce type de pathologies, elles exposent cependant le patient à un certain
nombre de complications. Parmi celles-ci, on retiendra principalement la fragilité
à long terme de la zone de trépanation, la survenue d’un astigmatisme supérieur
à 6 dioptries dans 5 à 10 % des greffes, ainsi qu’un certain nombre de troubles de
la surface oculaire que sont les complications infectieuses en regard des fils ou les
défauts d’épithélialisation secondaires à des troubles trophiques.
Le principe des greffes endothéliales est de ne retirer que la partie postérieure
de la cornée atteinte, et si possible uniquement l’endothélium et la membrane de
Descemet. La partie retirée est alors remplacée par un greffon endothélial comprenant le plus souvent une épaisseur associée de stroma cornéen.
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Légendes
Figure 4. Coupe histologique de la
membrane de Descemet et de l’endothélium
retirés chez notre patiente. On met bien en
évidence l’excroissance de la membrane de
Descemet ainsi qu’une cellule endothéliale
au bord de cette excroissance.
Figure 5. Aspect de greffe endothéliale un
mois après l’intervention.
Figure 6. Aspect en tomographie à cohérence optique de notre patiente, mettant en
évidence les limites du greffon endothélial.
Cas clinique
Cornée
Goutte
Cellule endothéliale
4
6
5
Ces interventions permettent ainsi d’éviter la trépanation totale de la cornée sur 360°
et, par conséquent, d’éviter tous les problèmes de fragilité de la cornée greffée, les
problèmes d’astigmatisme postopératoire de même que les infections ou inflammations secondaires aux sutures. Elles permettent également d’éviter la section des
nerfs sensitifs de la cornée et donc les troubles trophiques secondaires. En réduisant
la taille de l’incision, elles facilitent, par ailleurs, une accélération importante de la
récupération visuelle.
Lorsqu’une chirurgie de la cataracte est indiquée dans le même temps opératoire,
la précision du calcul d’implant est bien supérieure à celle d’une triple procédure
classique (greffe transfixiante + extraction extracapsulaire + implantation). En effet, la
kératométrie est impossible à prévoir dans ce dernier cas alors qu’elle est mesurable
chez le patient avant une greffe endothéliale.
La technique chirurgicale est cependant plus difficile et demande un certain temps
d’apprentissage afin d’éviter de traumatiser le greffon pendant sa préparation et son
introduction. Les complications principales sont les défauts d’adhérence du greffon
dont l’incidence diminue avec l’habitude et qui nécessitent une prise en charge postII
opératoire spécifique.
Pour en savoir plus…
• Borderie V, Baudrimont M, Bourcier T, Moldovan M, Touzeau O, Laroche L. Cornea guttata and
Fuchs’ dystrophy. J Fr Ophtalmol 1999;22(9):987-1002.
• Gardea E, Adam P, Brasseur G, Muraine M. Descemet membrane graft in a patient with Fuchs
endothelial dystrophy. J Fr Ophtalmol 2007;30:658-9.
• Melles GR, Ong TS, Ververs B, Van der Wees J. Descemet membrane endothelial keratoplasty
(dmek). Cornea 2006;25:987-90.
• Price MO, Price FW. Descemet’s stripping with endothelial keratoplasty: comparative outcomes
with microkeratome-dissected and manually dissected donor tissue. Ophthalmology 2006;113:1936-42.
• Terry MA, Shamie N, Chen ES, Hoar KL, Friend DJ. Endothelial keratoplasty a simplified technique to minimize graft dislocation, iatrogenic graft failure, and pupillary block. Ophthalmology
2008;115(7):1179-86.
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