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Focus Cornée Conduite à tenir devant une cataracte chez un patient porteur de cornea guttata Cataract in patients with cornea guttata M. Muraine (Service d’ophtalmologie, hôpital Charles-Nicolle, Rouen) L a dystrophie de Fuchs (cornea guttata) est une pathologie primitive et progressive de l’endothélium cornéen. Elle évolue habituellement sur une vingtaine d’années et ne devient généralement symptomatique qu’après l’âge de 50 ans. Elle s’associe souvent à une cataracte plus précoce. Le choix d’opérer le cristallin seul est souvent porté mais la crainte d’une décompensation cornéenne reste toujours présente. L’endothélium cornéen doit être examiné attentivement au moment de la décision d’opérer un patient porteur d’une cataracte et d’une cornea guttata La dystrophie endothéliale de Fuchs se caractérise par la formation d’excroissances (gouttes) au niveau de la membrane de Descemet et peut évoluer dans certains cas vers l’œdème cornéen. Le diagnostic est posé en biomicroscopie devant l’aspect d’excroissances pathologiques de la membrane de Descemet habituellement désignées sous le nom de “cornea guttata”. À un stade plus avancé, le stroma est le siège d’un œdème avec un espacement irrégulier des lamelles de collagène. Il s’agit d’une pathologie ubiquitaire dont la fréquence augmente avec l’âge. On considère que près de 4 % des patients âgés de plus de 40 ans présentent une cornea guttata. Heureusement, la plupart sont non évolutives. La dystrophie de Fuchs symptomatique évolue lentement sur environ 10 à 20 ans. Elle est bilatérale et asymétrique. Globalement, elle évolue en passant par des stades de cornea guttata, puis d’œdème cornéen, suivi de kératopathie bulleuse (figure 1, p. 32). En microscopie spéculaire, on retrouve des gouttes, sous forme de zones noires avec un centre clair, masquant totalement les cellules qui les recouvrent, un pléomorphisme (diminution du pourcentage de cellules hexagonales), un polymégathisme (anisocytose) et une diminution de la densité cellulaire endothéliale (figure 2, p. 33). Au stade avancé, aucune cellule ni aucun contour cellulaire n’est visible. L’aspect du reflet endothéliodescemétique est inversé avec des contours clairs beaucoup plus brillants que la surface cellulaire normale entourant des zones noires qui résultent des dépôts de collagène. Peut-on opérer la cataracte sans réaliser de greffe de cornée ? Il faut d’abord éliminer une décompensation endothéliale débutante car celle-ci ne manquerait pas de s’aggraver après le retrait du cristallin par phacoémulsification (figure 3, p. 33). Le mieux est d’abord de rechercher une fluctuation visuelle diurne. Lorsque celle-ci est présente, aucun examen complémentaire n’est nécessaire. Le flou visuel matinal s’améliorant d’heure en heure est pathognomonique d’une insuffisance endothéliale. Il contre-indique la chirurgie du cristallin seul et impose la réalisation d’une greffe de cornée. En l’absence de flou visuel matinal, il est en général possible de proposer une phacoémulsification seule à notre patient mais une analyse fine de la cornée en lampe à fente, en microscopie spéculaire et en pachymétrie est nécessaire afin de le renseigner sur le risque de décompensation endothéliale. L’objectif de ces examens est d’évaluer la vitalité de l’endothélium et donc sa capacité à supporter une chirurgie du cristallin. Le plus souvent, l’endothélium ne peut pas être examiné au centre de la cornée car c’est à cet endroit que siègent les gouttes. Cela ne veut pas dire qu’il n’y a aucune cellule présente mais simplement qu’on ne peut les voir. Il est alors nécessaire de rechercher, en périphérie, une zone d’endothélium sans présence de gouttes et d’évaluer la densité à cet endroit. Une bonne densité et une bonne régularité de taille des cellules suggèrent un endothélium relativement sain en arrière des gouttes. En général, une densité cellulaire endothéliale supérieure à 1 000 cellules/mm2 est plutôt rassurante et il faut proposer au patient uniquement la chirurgie du cristallin. Lorsque la densité cellulaire endothéliale est inférieure à 1 000 cellules/mm2, les cellules sont souvent irrégulières en taille. Le risque de décompensation est relativement élevé après chirurgie de la cataracte et la décision chirurgicale ne sera pas facile. En cas d’acuité visuelle relativement conservée, l’abstention thérapeutique doit être considérée en tout premier lieu. En cas de gêne plus marquée, la chirurgie du cristallin seul peut être tentée mais le patient doit être vraiment informé de la possible nécessité de devoir greffer dans un second temps. Une pachymétrie supérieure à 700 μm est un paramètre faisant conseiller une greffe endothéliale associée à la chirurgie du cristallin car la récupération visuelle sera souvent mauvaise, même en l’absence de décompensation. Images en Ophtalmologie • Vol. VII • no 2 • mars-avril 2013 31 Focus Cornée 1a 1b 1c 1d Figure 1. Dystrophie endothéliale primitive de Fuchs au stade de cornea guttata (a et b) ; les gouttes sont mieux visualisées en rétroillumination. Dystrophie de Fuchs au stade d’œdème de cornée (c et d). Les suites opératoires après chirurgie simple du cristallin Le plus souvent, la cornée ne décompense pas après la chirurgie mais le patient peut présenter un œdème cornéen qui mettra plusieurs semaines à se résorber. Il faut donc en général patienter 3 mois avant de porter définitivement l’indication de greffe de cornée. Une fois l’œdème de cornée résorbé, le facteur principal sur lequel s’appuyer est la satisfaction visuelle du patient car la mesure brute de l’acuité visuelle n’est pas toujours le meilleur élément pour évaluer la gêne visuelle. En cas d’insatisfaction visuelle, il n’y a pas d’autre solution que de lui proposer une greffe de cornée endothéliale, tout comme en présence d’un œdème irréversible. 32 Images en Ophtalmologie • Vol. VII • no 2 • mars-avril 2013 En cas de récupération visuelle satisfaisante après chirurgie du cristallin, le patient est suivi chaque année. Il est informé de la possible évolution de sa pathologie et qu’une greffe de cornée peut lui être proposée plus tard. Comment greffer si la greffe de cornée est nécessaire ? La greffe de cornée peut être proposée d’emblée en cas de flou visuel matinal ou en cas d’endothélium profondément pathologique. Dans ce cas, l’intervention de référence est aujourd’hui la greffe endothéliale associée à une phacoémulsification dans le même temps opératoire. Focus Cornée 2a 2b Figure 2. Dystrophie endothéliale de Fuchs en microscopie spéculaire : stade débutant (a), les cellules sont clairement analysables entre les gouttes, elles sont plutôt régulières et leur taille évoque une densité proche des 2 000 cellules/mm2 ; stade évolué (b), aucune cellule n’est visible au centre ni en périphérie. Les chiffres indiqués par le microscope spéculaire ne doivent pas être pris en compte. Cataracte + cornea guttata Non Oui Flou visuel matinal ? Biomicroscopie Pachymétrie Microscopie spéculaire en périphérie Cornée < 650 microns > 1 000 cellules/mm² en périphérie Cellules régulières en taille Intervention combinée Phacoémulsification + greffe endothéliale Cornée > 650 microns < 1 000 cellules/mm² en périphérie Cellules irrégulières en taille Abstention si gêne visuelle modérée Phacoémulsification seule Patient prévenu de sa pathologie cornéenne Patient satisfait en postopératoire Non Greffe endothéliale Oui Surveillance annuelle Figure 3. Conduite à tenir devant l’association d’une cataracte et d’une dystrophie endothéliale primitive. Images en Ophtalmologie • Vol. VII • no 2 • mars-avril 2013 33 Focus Cornée 4a 4b 4c 4d Figure 4. Aspect 1 mois après une greffe endothéliale de type DSAEK en lampe à fente et en tomographie par cohérence optique (OCT) de segment antérieur (a et c). Aspect 1 mois après une greffe endothéliale de type DMEK en lampe à fente et en OCT de segment antérieur (b et d). Le principe des greffes endothéliales est de ne retirer que l’endothélium et la membrane de Descemet chez le patient. La partie retirée est alors remplacée par un greffon endothélial pur (Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty [DMEK]) ou comprenant le plus souvent une épaisseur associée de stroma cornéen (Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty [DSAEK]). Ces interventions permettent ainsi d’éviter la trépanation totale de la cornée sur 360° et, par conséquent, d’éviter tous les problèmes de fragilité des cornées greffées, les problèmes d’astigmatisme postopératoire de même que les infections ou inflammations secondaires aux sutures (figure 4). Elles permettent une précision du calcul d’implant bien supérieure à celle d’une triple procédure classique (greffe transfixiante + extraction extracapsulaire + implantation). En effet, la kératométrie est impossible à prévoir en cas de greffe perforante alors qu’elle est mesurable chez le patient avant une greffe endothéliale. La technique chirurgicale est cependant plus difficile et demande un certain temps d’apprentissage afin d’éviter de traumatiser le greffon pendant sa préparation et son introduction. Les complications principales sont les défauts d’adhérence du greffon dont l’incidence diminue avec l’habitude et qui nécessitent une prise en charge postopératoire spécifique. 34 Images en Ophtalmologie • Vol. VII • no 2 • mars-avril 2013 La greffe endothéliale peut également être proposée dans un second temps, en cas d’œdème irréversible ou d’insatisfaction du patient. Habituellement, la greffe endothéliale permet une récupération visuelle supérieure à 5/10 chez près de 80 % des patients. II Pour en savoir plus… • Borderie V, Baudrimont M, Bourcier T et al. [Cornea guttata and Fuchs’ dystrophy]. J Fr Ophtalmol 1999;22(9):987-1002. • Gardea E, Adam P, Brasseur G, Muraine M. [Descemet membrane graft in a patient with Fuchs endothelial dystrophy]. J Fr Ophtalmol 2007; 30(6):658-9. • Laaser K, Bachmann BO, Horn FK, Cursiefen C, Kruse FE. Descemet membrane endothelial keratoplasty combined with phacoemulsification and intraocular lens implantation: advanced triple procedure. Am J Ophthalmol 2012;154(1):47-55. • Terry MA, Shamie N, Chen ES et al. Endothelial keratoplasty for Fuchs’ dystrophy with cataract: complications and clinical results with the new triple procedure. Ophthalmology 2009;116(4):631-9. • Covert DJ, Koenig SB. New triple procedure: Descemet’s stripping and automated endothelial keratoplasty combined with phacoemulsification and intraocular lens implantation. Ophthalmology 2007;114(7):1272-7.
