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Cornée
Images en Ophtalmologie • Vol. VII • n
o
2 • mars-avril 2013
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Focus
Conduite à tenir devant une cataracte
chez un patient porteur de cornea guttata
Cataract in patients with cornea guttata
M. Muraine
(Service d’ophtalmologie, hôpital Charles-Nicolle, Rouen)
La dystrophie de Fuchs (cornea guttata)
est une pathologie primitive et progressive
de l’endothélium cornéen. Elle évolue
habituellement sur une vingtaine d’années et ne devient
généralement symptomatique qu’après l’âge de 50 ans.
Elle s’associe souvent à une cataracte plus précoce.
Le choix d’opérer le cristallin seul est souvent porté
mais la crainte d’une décompensation cornéenne reste
toujours présente.
L’endothélium cornéen doit être examiné
attentivement au moment de la décision
d’opérer un patient porteur d’une cataracte
et d’une cornea guttata
La dystrophie endothéliale de Fuchs se caractérise par la
formation d’excroissances (gouttes) au niveau de la membrane
de Descemet et peut évoluer dans certains cas vers l’œdème
cornéen. Le diagnostic est posé en biomicroscopie devant
l’aspect d’excroissances pathologiques de la membrane de
Descemet habituellement désignées sous le nom de “cornea
guttata”. À un stade plus avancé, le stroma est le siège d’un
œdème avec un espacement irrégulier des lamelles de colla-
gène. Il s’agit d’une pathologie ubiquitaire dont la fréquence
augmente avec l’âge. On considère que près de 4 % des patients
âgés de plus de 40ans présentent une cornea guttata. Heureu-
sement, la plupart sont non évolutives. La dystrophie de Fuchs
symptomatique évolue lentement sur environ 10à 20ans.
Elle est bilatérale et asymétrique. Globalement, elle évolue
en passant par des stades de cornea guttata, puis d’œdème
cornéen, suivi de kératopathie bulleuse (fi gure1, p.32) . En
microscopie spéculaire, on retrouve des gouttes, sous forme
de zones noires avec un centre clair, masquant totalement les
cellules qui les recouvrent, un pléomorphisme (diminution du
pourcentage de cellules hexagonales), un polymégathisme
(anisocytose) et une diminution de la densité cellulaire endo-
théliale
(fi gure2, p.33) .
Au stade avancé, aucune cellule ni aucun contour cellulaire
n’est visible. L’aspect du refl et endothéliodescemétique est
inversé avec des contours clairs beaucoup plus brillants que
la surface cellulaire normale entourant des zones noires qui
résultent des dépôts de collagène.
Peut-on opérer la cataracte sans réaliser
de greffe de cornée ?
Il faut d’abord éliminer une décompensation endothéliale débu-
tante car celle-ci ne manquerait pas de s’aggraver après le
retrait du cristallin par phacoémulsifi cation (fi gure3, p.33) .
Le mieux est d’abord de rechercher une fl uctuation visuelle
diurne. Lorsque celle-ci est présente, aucun examen complé-
mentaire n’est nécessaire. Le fl ou visuel matinal s’améliorant
d’heure en heure est pathognomonique d’une insuffi sance
endothéliale. Il contre-indique la chirurgie du cristallin seul
et impose la réalisation d’une greffe de cornée.
En l’absence de fl ou visuel matinal, il est en général possible
de proposer une phacoémulsifi cation seule à notre patient mais
une analyse fi ne de la cornée en lampe à fente, en microscopie
spéculaire et en pachymétrie est nécessaire afi n de le rensei-
gner sur le risque de décompensation endothéliale.
L’objectif de ces examens est d’évaluer la vitalité de l’endothélium
et donc sa capacité à supporter une chirurgie du cristallin. Le plus
souvent, l’endothélium ne peut pas être examiné au centre de la
cornée car c’est à cet endroit que siègent les gouttes. Cela ne veut
pas dire qu’il n’y a aucune cellule présente mais simplement qu’on
ne peut les voir. Il est alors nécessaire de rechercher, en périphérie,
une zone d’endothélium sans présence de gouttes et d’évaluer la
densité à cet endroit. Une bonne densité et une bonne régularité
de taille des cellules suggèrent un endothélium relativement sain
en arrière des gouttes. En général, une densité cellulaire endo-
théliale supérieure à 1 000cellules/mm2 est plutôt rassurante et
il faut proposer au patient uniquement la chirurgie du cristallin.
Lorsque la densité cellulaire endothéliale est inférieure à
1 000cellules/mm2, les cellules sont souvent irrégulières en
taille. Le risque de décompensation est relativement élevé
après chirurgie de la cataracte et la décision chirurgicale ne
sera pas facile. En cas d’acuité visuelle relativement conservée,
l’abstention thérapeutique doit être considérée en tout premier
lieu. En cas de gêne plus marquée, la chirurgie du cristallin
seul peut être tentée mais le patient doit être vraiment informé
de la possible nécessité de devoir greffer dans un second
temps. Une pachymétrie supérieure à 700μm est un para-
mètre faisant conseiller une greffe endothéliale associée à la
chirurgie du cristallin car la récupération visuelle sera souvent
mauvaise, même en l’absence de décompensation.

Cornée
Figure 1. Dystrophie endothéliale primitive de Fuchs au stade de cornea guttata (a et b) ; les gouttes sont mieux visualisées en rétro-
illumination. Dystrophie de Fuchs au stade d’œdème de cornée (c et d) .
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Les suites opératoires après chirurgie simple
du cristallin
Le plus souvent, la cornée ne décompense pas après la
chirurgie mais le patient peut présenter un œdème cornéen
qui mettra plusieurs semaines à se résorber. Il faut donc en
général patienter 3mois avant de porter défi nitivement l’indi-
cation de greffe de cornée.
Une fois l’œdème de cornée résorbé, le facteur principal sur lequel
s’appuyer est la satisfaction visuelle du patient car la mesure
brute de l’acuité visuelle n’est pas toujours le meilleur élément
pour évaluer la gêne visuelle. En cas d’insatisfaction visuelle, il
n’y a pas d’autre solution que de lui proposer une greffe de cornée
endothéliale, tout comme en présence d’un œdème irréversible.
En cas de récupération visuelle satisfaisante après chirurgie
du cristallin, le patient est suivi chaque année. Il est informé
de la possible évolution de sa pathologie et qu’une greffe de
cornée peut lui être proposée plus tard.
Comment greffer si la greffe de cornée
est nécessaire ?
La greffe de cornée peut être proposée d’emblée en cas de fl ou
visuel matinal ou en cas d’endothélium profondément patho-
logique. Dans ce cas, l’intervention de référence est aujourd’hui
la greffe endothéliale associée à une phacoémulsifi cation dans
le même temps opératoire.

Cornée
Figure 2. Dystrophie endothéliale de Fuchs en microscopie spéculaire : stade débutant (a) , les cellules sont clairement analysables entre
les gouttes, elles sont plutôt régulières et leur taille évoque une densité proche des 2 000 cellules/mm2 ; stade évolué (b) , aucune cellule
n’est visible au centre ni en périphérie. Les chiff res indiqués par le microscope spéculaire ne doivent pas être pris en compte.
Figure 3. Conduite à tenir devant l’association d’une cataracte et d’une dystrophie endothéliale primitive.
Cataracte + cornea guttata
Flou visuel matinal ?
Intervention combinée
Phacoémulsifi cation
+ greff e endothéliale
Biomicroscopie
Pachymétrie
Microscopie spéculaire en périphérie
Cornée < 650 microns
> 1 000 cellules/mm² en périphérie
Cellules régulières en taille
Cornée > 650 microns
< 1 000 cellules/mm² en périphérie
Cellules irrégulières en taille
Abstention
si gêne visuelle
modérée
Patient satisfait en postopératoire Greff e endothéliale
Surveillance annuelle
Oui
Oui
Non
Non
Phacoémulsifi cation seule
Patient prévenu de sa pathologie
cornéenne
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Figure 4. Aspect 1 mois après une greff e endothéliale de type DSAEK en lampe à fente et en tomographie par cohérence optique
(OCT) de segment antérieur (a et c) . Aspect 1 mois après une greff e endothéliale de type DMEK en lampe à fente et en OCT de segment
antérieur (b et d) .
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Le principe des greffes endothéliales est de ne retirer que
l’endothélium et la membrane de Descemet chez le patient.
La partie retirée est alors remplacée par un greffon endo thélial
pur (Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty [DMEK] ) ou
comprenant le plus souvent une épaisseur associée de stroma
cornéen (Descemet Stripping Automated Endothelial Kerato-
plasty [DSAEK] ) . Ces interventions permettent ainsi d’éviter la
trépanation totale de la cornée sur 360° et, par conséquent,
d’éviter tous les problèmes de fragilité des cornées greffées,
les problèmes d’astigmatisme postopératoire de même que
les infections ou inflammations secondaires aux sutures
(fi gure4) . Elles permettent une précision du calcul d’implant
bien supérieure à celle d’une triple procédure classique (greffe
transfi xiante + extraction extracapsulaire +implantation). En
effet, la kératométrie est impossible à prévoir en cas de greffe
perforante alors qu’elle est mesurable chez le patient avant une
greffe endothéliale. La technique chirurgicale est cependant
plus diffi cile et demande un certain temps d’apprentissage
afi n d’éviter de traumatiser le greffon pendant sa prépara-
tion et son introduction. Les complications principales sont
les défauts d’adhérence du greffon dont l’incidence diminue
avec l’habitude et qui nécessitent une prise en charge post-
opératoire spécifi que.
La greffe endothéliale peut également être proposée dans un
second temps, en cas d’œdème irréversible ou d’insatisfaction
du patient. Habituellement, la greffe endothéliale permet une
récupération visuelle supérieure à 5/10 chez près de 80 % des
patients.
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Pour en savoir plus…
• Borderie V, Baudrimont M, Bourcier T et al. [Cornea guttata and Fuchs’
dystrophy]. J Fr Ophtalmol 1999;22(9):987-1002.
• Gardea E, Adam P, Brasseur G, Muraine M. [Descemet membrane
graft in a patient with Fuchs endothelial dystrophy]. J Fr Ophtalmol 2007;
30(6):658-9.
• Laaser K, Bachmann BO, Horn FK, Cursiefen C, Kruse FE. Descemet
membrane endothelial keratoplasty combined with phacoemulsifi ca-
tion and intraocular lens implantation: advanced triple procedure. Am
JOphthalmol 2012;154(1):47-55.
• Terry MA, Shamie N, Chen ES et al. Endothelial keratoplasty for Fuchs’
dystrophy with cataract: complications and clinical results with the new
triple procedure. Ophthalmology 2009;116(4):631-9.
• Covert DJ, Koenig SB. New triple procedure: Descemet’s stripping and
automated endothelial keratoplasty combined with phacoemulsifi cation
and intraocular lens implantation. Ophthalmology 2007;114(7):1272-7.