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Le nvMCJ, nouveau variant de la maladie
de Creutzfeldt-Jakob, se différencie de
la MCJ, déjà connue. Celle-ci concerne
des personnes âgées de 60 à 70 ans, commen-
ce par des signes psychiatriques relativement
discrets sur une courte période, la durée de la
maladie allant de six semaines à six mois. Le
nvMCJ atteint des personnes jeunes, dont l’âge
moyen est de 29 ans, bien qu’un cas ait été
observé chez une personne âgée. La nouvelle
maladie commence par un état dépressif ou un
aspect pseudo-schyzoïde. Ces aspects psychia-
triques peuvent durer plusieurs mois. La mala-
die dure en moyenne quatorze mois et se dis-
tingue par la présence de plaques florides en
quantité importante.
Si 85 cas ont été enregistrés en Grande-Bretagne,
on en a dénombré 1 en Irlande et 2 en France.
Le troisième cas suspecté ne sera confirmé
qu’après la mort du sujet atteint, puisque seule
l’autopsie révèle aujourd’hui de façon irréfutable
la MCJ.
Les risques
D’après les connaissances actuelles, le risque
est essentiellement lié à la viande de bovin. En
effet, depuis le XVIIesiècle, la branlante des
moutons est connue et n’a présenté aucun
risque pour les hommes qui ont mangé des ani-
maux atteints. Les connaissances sur la nvMCJ
avancent relativement vite, mais les tests pour
détecter le virus chez les bovins sont encore im-
parfaits. Ils ne peuvent détecter la protéine
anormale qu’entre huit et dix mois avant l’appa-
rition des signes cliniques chez le bovin, ce qui
rend difficile son dépistage, du moins lors de sa
forme asymptomatique. Les mesures actuelles
de retrait de la chaîne alimentaire de certaines
parties réduisent le risque au strict minimum
puisque le muscle, le sang et le lait n’ont jamais
recélé, même en laboratoire, le prion coupable.
Une bonne cuisson de la viande n’a pas d’action
pour inactiver le prion.
Les farines animales incriminées dans la trans-
mission du prion ont été interdites dès l’année
1990. Aujourd’hui, ce sont les farines animales
destinées à l’alimentation des volailles et du
porc qui sont interdites. Parce que des indus-
triels ou des éleveurs peu scrupuleux ou in-
conscients n’ont pas pris assez de précautions
pour que ces farines ne se mélangent pas à l’ali-
mentation des bovins.
Incertitudes
Même si l’origine alimentaire reste la plus pro-
bable, on ne sait pas comment les personnes ont
contracté la maladie. En théorie, les maladies à
prions se transmettent par injection ou inges-
tion d’éléments contaminés. Des transmissions
interhumaines ont été enregistrées dans des cas
de greffes, dont celles de la cornée, et dans des
cas liés au matériel chirurgical désinfecté selon
les règles en vigueur avant 1995. Depuis cette
date, les modes de stérilisation ont changé : sté-
rilisation à 134-136 °C en autoclave pendant au
moins 18 minutes, soude 1N pendant une
heure à température ambiante ou encore eau de
Javel à 50 % au moins pendant une heure à
température ambiante. Ces trois procédés sont
capables d’inactiver les prions. Chez les patients
à risque, deux cycles de stérilisation sont effec-
tués, de même que dans les actes à risque. Le
nettoyage des instruments est prépondérant.
D’après les experts, si la réponse à une éven-
tuelle épidémie ne peut être constatée avant
l’an 2005, il semble que le pic de l’infection soit
déjà passé compte tenu des diverses mesures
de précaution prises. Enfin, il est impossible de
dire quel est le délai d’incubation puisque le
plus jeune patient identifié a développé la ma-
ladie à l’âge de treize ans.
Anne Cormi
Il se raconte beaucoup de choses sur la vache folle et le nou-
veau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ). Il
faut dire que des zones d’ombre ternissent les connais-
sances acquises. Le rôle des soignants est de rassurer une
population très sensible sur les risques alimentaires.
ESB
Expliquer malgré les zones d’ombre