Un cocktail prometteur pour traiter la maladie de Creutzfeldt

Un cocktail prometteur pour traiter la maladie de
Creutzfeldt-Jakob
Deux molécules connues depuis longtemps, un médicament contre
le paludisme et un anti-psychotique, pourraient être efficaces dans
le traitement du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-
Jakob (nv-MCJ), la forme humaine de la maladie de la vache-folle,
et d'autres maladies neurodégénératives animales et humaines. Le
Prix Nobel américain Stanley Prusiner et ses collègues de
l'université de Californie (San Francisco) rapportent en effet, dans
les comptes rendus de l'Académie des sciences américaines (PNAS)
publiés mardi, comment ils sont parvenus grâce à ces deux
médicaments à bloquer, sur des cellules de souris, la
transformation des protéines prion normales en leur forme
anormale, cause de cette maladie incurable. Cette recette
thérapeutique prometteuse aurait amélioré de façon spectaculaire
l'état de santé de Rachel, une anglaise de 20 ans atteinte de la
forme humaine de la maladie de la vache folle, traitée par
compassion par l'équipe du Pr Prusiner, prix Nobel en 1997 pour sa
découverte sur les prions. La publication dans PNAS ne fait
cependant pas allusion au cas de Rachel ni à aucun autre patient
traité. Les chercheurs restent très prudents face à l'espoir suscité
en Europe par ces annonces. "Nous ignorons si la réponse sera
favorable chez l'homme", se bornait à commenter jeudi le Dr
Carsten Korth, neurologue et co-auteur de l'article. Les maladies à
prion humaines ou animales évoluent "sans rémission
inéluctablement vers la mort", rappellent les chercheurs
américains. Ils plaident pour des essais immédiats avec ces deux
molécules bien connues. Ces deux molécules, qui ont une parenté
chimique, franchissent aisément la barrière qui sépare le cerveau
du sang et du reste du corps, la barrière "'hémato-encéphalique",
précisent-ils Il s'agit de la chlropromazine (Largactil), le premier
neuroleptique inventé, mis au point par le biologiste français Henri
Laborit en 1952, pour traiter la schizophrénie et d'autres maladies
psychotiques, et d'un médicament contre le paludisme datant des
années 30, la quinacrine (noms de marque : Atadrine, Mepacrine).
Ce substitut de la quinine, dérivé du bleu de méthylène, est encore
utilisé contre une parasitose intestinale, la giardiase ou lambliase.
En France, 77 personnes sont déjà mortes de la maladie de
Creutzfeldt-Jakob, après avoir reçu une hormone de croissance
contaminée, administrée dans les années 80 à plus d'un millier
d'enfants. L'association française des victimes de l'hormone de
croissance "reste prudente", craignant que ces molécules, et le cas
de Rachel, dont le diagnostic, le traitement et les progrès restent à
confirmer, suscitent de "faux espoirs" au sein des familles. "Avant
de parler de traitement miraculeux, il faut être extrêmement
prudent", renchérit un spécialiste du prion, le Pr Jean-Philippe
Deslys (Commissariat à l'Energie Atomique). Les experts français
mettent en garde contre les "extrapolations à l'homme de tests
faits dans des tubes à essais sur des cellules". Un des deux
molécules a déjà été administrée, a rappelé le Pr Deslys sur Europe
1. Le cas d'une patiente traitée par la chlorpromazine à cause de
troubles du comportement, et morte en 1998, a été rapporté aux
autorités britanniques, rappelle d'ailleurs la presse britannique.
Selon le meilleur scénario, les médicaments testés pourraient
permettre de guérir ou d'améliorer l'état des patients, avancent les

chercheurs américains. Autre possibilité, le traitement nettoie le
cerveau des prions anormaux, mais sans réparation des cellules
nerveuses trop endommagées. Il pourrait alors seulement prévenir
la progression de la maladie. La Grande-Bretagne compte 106 cas
de la forme humaine de la maladie de la vache folle, la France trois,
l'Irlande un. Un cas a été signalé d'après des signes cliniques à
Hongkong chez une femme ayant résidé en Grande-Bretagne.