Proposition de note d`information aux patients - CCLIN Paris-Nord
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Information au patient sur les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles humaines 1 - Généralités Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles humaines (ESST) dont la plus connue est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sont des maladies du système nerveux central caractérisées par l’accumulation d’une protéine anormale, le prion. Il n'existe pas, aujourd'hui, de moyens de dépistage ou de traitement de ces maladies dont l’évolution est fatale en quelques mois et dont le diagnostic ne peut être confirmé qu'après le décès par autopsie du cerveau. Depuis 1994, à côté des formes dites "classiques", "iatrogènes" ou "familiales" de la maladie de Creutzfeldt-Jakob on assiste à l'émergence d'une nouvelle forme appelée "nouveau variant de la MCJ"(v-MCJ) résultant, selon toute vraisemblance, de la transmission à l'homme de l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) très résistant aux procédures de nettoyage et stérilisation du matériel médical. Bien que ces maladies soient très rares et que les données scientifiques actuelles semblent montrer l'absence de transmission de personne à personne ou par simple contact, l'ensemble des précautions doivent être prises dans les établissements de santé pour prévenir toute contamination potentielle au cours des actes de diagnostic ou de soin. 2 - La maladie elle même La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie qui atteint le cerveau. Les malades présentent des signes neurologiques associés à une démence ou des troubles psychiatriques d'intensité variable, tous les patients décédant après une phase de détérioration plus ou moins rapide. La durée de la maladie est en moyenne de 6 à 7 mois dans la forme dite classique alors qu'elle est de plus d’un an dans la forme dite du "nouveau variant" (v-MCJ). 3 - Le diagnostic de la maladie En raison de l’absence de test fiable, le diagnostic ne peut être établi avec certitude du vivant du malade. Chez les patients âgés, un diagnostic de MCJ "classique" est suspecté devant une démence d'évolution rapide associée à un trouble neurologique. Dans l'état actuel des connaissances, la vMCJ touche plutôt des sujets jeunes et une suspicion de v-MCJ, sera avancée en présence de signes neurologiques associés à des troubles psychiatriques initiaux. Quand le diagnostic de la maladie est évoqué, des examens complémentaires sont réalisés tels que : ponction lombaire, électroencéphalogramme, scanner, IRM, biopsie des amygdales, test génétique qui permettent d'exclure d'autres hypothèses et aident au diagnostic de probabilité de MCJ. 4 - Les moyens de prévention En mars 2001, le Ministère de la Santé a fait des recommandations pour réduire les risques de transmission des prions lors des soins et pour le traitement et de la désinfection du matériel. Ces circulaires indiquent aussi les mesures pour la prise en charge médicale et sociale, des patients atteints de ces pathologies et sur les mesures d'accompagnement destinées aux familles. Ces mesures sont mises en place dans votre établissement et peuvent vous être présentées et expliquées par le personnel de soins. 5 - Confidentialité Lorsqu’un cas de MCJ est suspecté, l’ensemble du personnel de santé est rigoureusement tenu au respect du secret professionnel afin de sauvegarder l’intimité et la dignité du malade et de son entourage. 6 - Communication Tout cas suspect d’ESST n'est notifié qu'au Médecin Inspecteur de la Direction Départementale des Affaires Sanitaires et Sociales (DDASS). Les données épidémiologiques issues de ces notifications Information au patient sur les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles humaines. CCLIN Paris-Nord. 17/07/01 1 sont publiées par l’Institut de Veille Sanitaire de façon anonyme et groupée. Aucune information n'est donnée par le personnel de l'établissement aux média sur l’existence éventuelle d’un cas suspect. Pour ce qui concerne les relations des médias avec ces familles, c’est à ces dernières, et à elles seules, qu’il appartient de déterminer leur conduite vis à vis de ces sollicitations. Information au patient sur les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles humaines. CCLIN Paris-Nord. 17/07/01 2
