Proposition de note d`information aux patients - CCLIN Paris-Nord

Information au patient sur les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles humaines. CCLIN Paris-Nord. 17/07/01 1
Information au patient sur les encéphalopathies subaiguës spongiformes
transmissibles humaines
1 - Généralités
Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles humaines (ESST) dont la plus connue
est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sont des maladies du système nerveux central
caractérisées par l’accumulation d’une protéine anormale, le prion. Il n'existe pas, aujourd'hui, de
moyens de dépistage ou de traitement de ces maladies dont l’évolution est fatale en quelques mois
et dont le diagnostic ne peut être confirmé qu'après le décès par autopsie du cerveau.
Depuis 1994, à côté des formes dites "classiques", "iatrogènes" ou "familiales" de la maladie de
Creutzfeldt-Jakob on assiste à l'émergence d'une nouvelle forme appelée "nouveau variant de la
MCJ"(v-MCJ) résultant, selon toute vraisemblance, de la transmission à l'homme de l'agent de
l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) très résistant aux procédures de nettoyage et
stérilisation du matériel médical. Bien que ces maladies soient très rares et que les données
scientifiques actuelles semblent montrer l'absence de transmission de personne à personne ou par
simple contact, l'ensemble des précautions doivent être prises dans les établissements de santé pour
prévenir toute contamination potentielle au cours des actes de diagnostic ou de soin.
2 - La maladie elle même
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie qui atteint le cerveau. Les malades présentent des
signes neurologiques associés à une démence ou des troubles psychiatriques d'intensité variable,
tous les patients décédant après une phase de détérioration plus ou moins rapide.
La durée de la maladie est en moyenne de 6 à 7 mois dans la forme dite classique alors qu'elle est de
plus d’un an dans la forme dite du "nouveau variant" (v-MCJ).
3 - Le diagnostic de la maladie
En raison de l’absence de test fiable, le diagnostic ne peut être établi avec certitude du vivant du
malade. Chez les patients âgés, un diagnostic de MCJ "classique" est suspecté devant une démence
d'évolution rapide associée à un trouble neurologique. Dans l'état actuel des connaissances, la v-
MCJ touche plutôt des sujets jeunes et une suspicion de v-MCJ, sera avancée en présence de signes
neurologiques associés à des troubles psychiatriques initiaux. Quand le diagnostic de la maladie est
évoqué, des examens complémentaires sont réalisés tels que : ponction lombaire,
électroencéphalogramme, scanner, IRM, biopsie des amygdales, test génétique qui permettent
d'exclure d'autres hypothèses et aident au diagnostic de probabilité de MCJ.
4 - Les moyens de prévention
En mars 2001, le Ministère de la Santé a fait des recommandations pour réduire les risques de
transmission des prions lors des soins et pour le traitement et de la désinfection du matériel. Ces
circulaires indiquent aussi les mesures pour la prise en charge médicale et sociale, des patients
atteints de ces pathologies et sur les mesures d'accompagnement destinées aux familles. Ces
mesures sont mises en place dans votre établissement et peuvent vous être présentées et expliquées
par le personnel de soins.
5 - Confidentialité
Lorsqu’un cas de MCJ est suspecté, l’ensemble du personnel de santé est rigoureusement tenu au
respect du secret professionnel afin de sauvegarder l’intimité et la dignité du malade et de son
entourage.
6 - Communication
Tout cas suspect d’ESST n'est notifié qu'au Médecin Inspecteur de la Direction Départementale des
Affaires Sanitaires et Sociales (DDASS). Les données épidémiologiques issues de ces notifications

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sont publiées par l’Institut de Veille Sanitaire de façon anonyme et groupée. Aucune information
n'est donnée par le personnel de l'établissement aux média sur l’existence éventuelle d’un cas
suspect. Pour ce qui concerne les relations des médias avec ces familles, c’est à ces dernières, et à
elles seules, qu’il appartient de déterminer leur conduite vis à vis de ces sollicitations.