CAS CLINIQUE
Figure. IRM de la moelle cervicale et de la jonction bulbomédullaire.
La Lettre du Neurologue Vol. XV - n° 8 - octobre 2011 | 289
Mots-clés :
Neuropathie optique – Myélite – Devic – Hoquet – Échanges plasmatiques
Keywords:
Optic neuritis – Myelopathy – Devic – Hiccup – Plasma exchanges
Une longue histoire de hoquet
A long story of hiccup
F. Gampourou*, F. Taithe*, P. Clavelou*
* Service de neurologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand.
U
ne patiente âgée de 55 ans consulte pour un hoquet
persistant. Ce hoquet, présent depuis 2 mois environ,
évolue par crises et ne cède pas lors de la prise de métoclo-
pramide. Un essai de chlorpromazine s’est révélé être un échec.
Mère de 2 enfants, en bonne santé, elle n’a aucun antécédent
médical personnel ni familial signicatif. Elle ne fume pas, ne
prend pas d’alcool et ne déclare aucune allergie. Les explorations
à visée digestive se sont toutes avérées normales (pas de hernie
hiatale ni de reux gastro-œsophagien, notamment).
L’examen neurologique est tout à fait normal et ne démontre
notamment aucune anomalie des derniers nerfs crâniens.
Une IRM de la moelle cervicale et de la jonction bulbomédullaire
a été réalisée (figure).
Quel diagnostic ?
L'IRM révèle un hypersignal T2 en V au niveau de la jonction bulbo-
médullaire qui, dans le cadre de ce hoquet chronique pharmaco-
résistant, peut évoquer une neuromyélite optique, ou maladie
de Devic (1).
L’évolution conrme la suite, puisque la patiente présente une
névrite optique rétrobulbaire gauche sévère (compte les doigts),
conrmée par les potentiels évoqués visuels, avec, le lendemain,
une atteinte médullaire associant une hypoesthésie épicritique
et thermoalgique des 4 membres, des douleurs hémicorpo-
relles gauches et un syndrome tétrapyramidal. Une nouvelle
IRM montrera un hypersignal médullaire étendu de C2 à C6, et
des anticorps anti-NMO seront détectés, mais seulement après
3 prélèvements.
L’absence d’efcacité initiale de bolus i.v. de méthylprednisolone
(6 g/3 j) et l’aggravation clinique (hémiparésie gauche) en n de
traitement ont conduit à réaliser 4 échanges plasmatiques, qui
ont permis la disparition des signes cliniques et radiologiques en
2 semaines. Un traitement immunosuppresseur par rituximab a
alors été proposé.
Discussion
La neuromyélite optique est une pathologie neurologique d’évo-
lution sévère évoluant par poussées, restreinte aux nerfs optiques
et à la moelle épinière, et dont la physiopathologie est liée essen-
tiellement à une atteinte dysimmune humorale. Sa prévalence
est inférieure à 1/100 000 ; elle touche 5 fois plus de femmes
que d’hommes.
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CAS CLINIQUE
Des critères diagnostiques ont été proposés par D.M. Wingerchuk
et al. (2) ; ils associent 2 critères absolus (neuropathie optique
rétrobulbaire et myélite transverse aiguë) et au moins 2 des
3 critères suivants :
IRM encéphalique normale (ou non évocatrice de sclérose en
plaques [SEP]) ;
IRM médullaire avec 1 lésion étendue sur au moins 3 segments
vertébraux ;
présence d’anticorps anti-NMO (immunoglobulines G).
Plusieurs études se sont intéressées au lien entre le hoquet et la
maladie de Devic.
Dans une cohorte de 47 patients atteints de neuromyélite
optique, 8 présentaient un hoquet incoercible associé à des
nausées, alors qu’aucun des 130 sujets atteints de SEP ne s’en
était plaint (3).
1. Rison RA, Berkovich R. Teaching NeuroImages:
hiccoughs and vomiting in neuromyelitis optica. Neuro-
logy 2010;75(17):e70.
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Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for
neuromyelitis optica. Neurology 2006;66(10):
1485-9.
3. Misu T, Fujihara K, Nakashima I, Sato S, Itoyama Y. Intrac-
table hiccup and nausea with periaqueductal lesions in
neuromyelitis optica. Neurology 2005;65(9):1479-82.
4. Takahashi T, Miyazawa I, Misu T et al. Intractable
hiccup and nausea in neuromyelitis optica with anti-aqua-
porin-4 antibody: a herald of acute exacerbations. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2008;79(9):1075-8.
5. Popescu BF, Lennon VA, Parisi JE et al. Neuromyelitis
optica unique area postrema lesions: nausea, vomiting,
and pathogenic implications. Neurology 2011;76(14):
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6. Apiwattanakul M, Popescu BF, Matiello M et al. Intractable
vomiting as the initial presentation of neuromyelitis optica.
Ann Neurol 2010;68(5):757-61.
Références bibliographiques
La deuxième étude rapporte la présence d’un hoquet inco-
ercible, d’une durée supérieure à 48 heures dans 66 % des cas et/
ou des nausées dans 80 % des cas. Le hoquet précède une poussée
dans 54 % des cas et l’accompagne dans 29 % (4).
Dans la troisième étude, le hoquet est associé à une lésion
bulbaire dans 47 % des cas et à une myélite extensive dans 80 %
des cas (5).
Selon la quatrième étude, l'area postrema serait une des cibles
des anticorps dans la maladie de Devic, ce qui expliquerait la
survenue de nausées, de vomissements et/ou de hoquet (5).
Enn, la corticothérapie, même administrée à fortes doses (jusqu’à
10 g/5 j), peut être prise en défaut en cas de poussée de la maladie.
Les échanges plasmatiques peuvent alors être envisagés, et donnent
une bonne réponse thérapeutique dans 80 % des cas, en particulier
lorsque des anticorps anti-NMO sont identiés (6).
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 Mode et voie d’administration* : 
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indésirables* : 
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 Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :  AMM n° 
Conditions de prescription et de délivrance : 
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* Pour une information complète, se reporter au Résumé des Caractéristiques du Produit disponible sur le site de l’AFSSAPS http://afssaps.fr/ 
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