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CAS CLINIQUE
Figure. IRM de la moelle cervicale et de la jonction bulbomédullaire.
La Lettre du Neurologue • Vol. XV - n° 8 - octobre 2011 | 289
Mots-clés :
Neuropathie optique – Myélite – Devic – Hoquet – Échanges plasmatiques
Keywords:
Optic neuritis – Myelopathy – Devic – Hiccup – Plasma exchanges
Une longue histoire de hoquet
A long story of hiccup
F. Gampourou*, F. Taithe*, P. Clavelou*
* Service de neurologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand.
U
ne patiente âgée de 55 ans consulte pour un hoquet
persistant. Ce hoquet, présent depuis 2 mois environ,
évolue par crises et ne cède pas lors de la prise de métoclo-
pramide. Un essai de chlorpromazine s’est révélé être un échec.
Mère de 2 enfants, en bonne santé, elle n’a aucun antécédent
médical personnel ni familial signicatif. Elle ne fume pas, ne
prend pas d’alcool et ne déclare aucune allergie. Les explorations
à visée digestive se sont toutes avérées normales (pas de hernie
hiatale ni de reux gastro-œsophagien, notamment).
L’examen neurologique est tout à fait normal et ne démontre
notamment aucune anomalie des derniers nerfs crâniens.
Une IRM de la moelle cervicale et de la jonction bulbomédullaire
a été réalisée (figure).
Quel diagnostic ?
L'IRM révèle un hypersignal T2 en V au niveau de la jonction bulbo-
médullaire qui, dans le cadre de ce hoquet chronique pharmaco-
résistant, peut évoquer une neuromyélite optique, ou maladie
de Devic (1).
L’évolution conrme la suite, puisque la patiente présente une
névrite optique rétrobulbaire gauche sévère (compte les doigts),
conrmée par les potentiels évoqués visuels, avec, le lendemain,
une atteinte médullaire associant une hypoesthésie épicritique
et thermoalgique des 4 membres, des douleurs hémicorpo-
relles gauches et un syndrome tétrapyramidal. Une nouvelle
IRM montrera un hypersignal médullaire étendu de C2 à C6, et
des anticorps anti-NMO seront détectés, mais seulement après
3 prélèvements.
L’absence d’efcacité initiale de bolus i.v. de méthylprednisolone
(6 g/3 j) et l’aggravation clinique (hémiparésie gauche) en n de
traitement ont conduit à réaliser 4 échanges plasmatiques, qui
ont permis la disparition des signes cliniques et radiologiques en
2 semaines. Un traitement immunosuppresseur par rituximab a
alors été proposé.
Discussion
La neuromyélite optique est une pathologie neurologique d’évo-
lution sévère évoluant par poussées, restreinte aux nerfs optiques
et à la moelle épinière, et dont la physiopathologie est liée essen-
tiellement à une atteinte dysimmune humorale. Sa prévalence
est inférieure à 1/100 000 ; elle touche 5 fois plus de femmes
que d’hommes.
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CAS CLINIQUE
Des critères diagnostiques ont été proposés par D.M. Wingerchuk
et al. (2) ; ils associent 2 critères absolus (neuropathie optique
rétrobulbaire et myélite transverse aiguë) et au moins 2 des
3 critères suivants :
➤IRM encéphalique normale (ou non évocatrice de sclérose en
plaques [SEP]) ;
➤
IRM médullaire avec 1 lésion étendue sur au moins 3 segments
vertébraux ;
➤présence d’anticorps anti-NMO (immunoglobulines G).
Plusieurs études se sont intéressées au lien entre le hoquet et la
maladie de Devic.
➤
Dans une cohorte de 47 patients atteints de neuromyélite
optique, 8 présentaient un hoquet incoercible associé à des
nausées, alors qu’aucun des 130 sujets atteints de SEP ne s’en
était plaint (3).
1. Rison RA, Berkovich R. Teaching NeuroImages:
hiccoughs and vomiting in neuromyelitis optica. Neuro-
logy 2010;75(17):e70.
2. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF,
Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for
neuromyelitis optica. Neurology 2006;66(10):
1485-9.
3. Misu T, Fujihara K, Nakashima I, Sato S, Itoyama Y. Intrac-
table hiccup and nausea with periaqueductal lesions in
neuromyelitis optica. Neurology 2005;65(9):1479-82.
4. Takahashi T, Miyazawa I, Misu T et al. Intractable
hiccup and nausea in neuromyelitis optica with anti-aqua-
porin-4 antibody: a herald of acute exacerbations. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2008;79(9):1075-8.
5. Popescu BF, Lennon VA, Parisi JE et al. Neuromyelitis
optica unique area postrema lesions: nausea, vomiting,
and pathogenic implications. Neurology 2011;76(14):
1229-37.
6. Apiwattanakul M, Popescu BF, Matiello M et al. Intractable
vomiting as the initial presentation of neuromyelitis optica.
Ann Neurol 2010;68(5):757-61.
Références bibliographiques
➤
La deuxième étude rapporte la présence d’un hoquet inco-
ercible, d’une durée supérieure à 48 heures dans 66 % des cas et/
ou des nausées dans 80 % des cas. Le hoquet précède une poussée
dans 54 % des cas et l’accompagne dans 29 % (4).
➤
Dans la troisième étude, le hoquet est associé à une lésion
bulbaire dans 47 % des cas et à une myélite extensive dans 80 %
des cas (5).
➤
Selon la quatrième étude, l'area postrema serait une des cibles
des anticorps dans la maladie de Devic, ce qui expliquerait la
survenue de nausées, de vomissements et/ou de hoquet (5).
Enn, la corticothérapie, même administrée à fortes doses (jusqu’à
10 g/5 j), peut être prise en défaut en cas de poussée de la maladie.
Les échanges plasmatiques peuvent alors être envisagés, et donnent
une bonne réponse thérapeutique dans 80 % des cas, en particulier
lorsque des anticorps anti-NMO sont identiés (6). ■
TEGELINE®: Composition : Indications : •
•
• Posologie* :
in vivo • Déficit immunitaire primitif (DIP) :
• Déficit immunitaire secondaire (DIS) :
• PTI : • Rétinochoroïdite de Birdshot :
• Syndrome de Guillain et Barré de l’adulte : • Neuropathie motrice multifocale (NMM) :
• Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) :
• Maladie de Kawasaki :
Mode et voie d’administration* :
Contre-indications :
Mises en garde spéciales et précautions particulières d’emploi* :
Interactions* :
Grossesse et allaitement : Effets
indésirables* : • •
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• Surdosage* :
Incompatibilités : Conservation :
Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché : AMM n°
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