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APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire 20/01/17 QUEYREL Camille L3 CR : Marion Mauberret Appareil respiratoire (11-12h) GOMEZ Carine [email protected] 10 pages Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire (HTP) Plan : A. Physiopathologie d'une HTP I. Définition II. Mécanismes B. Distinction entre les Hypertensions pré et post capillaires C. Les 5 grands groupes d'HPT I. Groupe 1 II. Groupe 2 III. Groupe 3 IV. Groupe 4 V. Groupe 5 D. Démarche diagnostique I. Diagnostic positif II. Diagnostic étiologique III. Diagnostic de sévérité E. Conclusion A. Physiopathologie d'une HTP I. Définition Pathologie des artérioles pulmonaires de tout petit calibre (< 500 μm). La circulation artérielle pulmonaire est un système à basse pression et à faible résistance. Par exemple la pression artérielle pulmonaire systolique normale doit être en 20 et 30 mmHg, à l’inverse de la pression artérielle aortique systolique qui est entre 120 et 130mmHg. 1/9 APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire II. Mécanismes Pathologie évolutive au niveau de la paroi des artérioles, il existe différents stades : – Initialement le vaisseau est sain. – Puis il y a une vasoconstriction de la média avec une hypertrophie du muscle lisse, suivie d’une prolifération des cellules endothéliales au niveau de l’intima. – Puis fibrose de l'adventice avec destruction de l'architecture vasculaire, et des phénomènes de thrombose in situ la paroi est complètement remaniée. En cas d'HTP il y a une augmentation croissante de la résistance artérielle pulmonaire (RAP) au fur et à mesure des lésions, du fait du remaniement de la paroi de ces artérioles. Au fur et à mesure que ces lésions se majorent, la RAP augmente. On va donc avoir une augmentation de la pression artérielle pulmonaire (PAP) que le cœur droit va tant bien que mal réussir à assurer. Le problème du cœur droit c’est qu’il n’est pas musclé comme le cœur gauche et n’est pas fait pour résister à des pressions trop élevées. Au bout d'un moment dans l’évolution de la maladie, le CD n'arrive plus à suivre l’augmentation des PAP : le débit cardiaque va diminuer alors que les résistances augmentent encore, les pressions artérielles pulmonaires chutent → décompensation cardiaque droite. D’où la nécessité de bien faire attention : quand la PAP diminue, cela peut signifier que le traitement est efficace, mais aussi que le débit cardiaque diminue et donc que le patient est en décompensation cardiaque droite. Ainsi, le suivi ne doit pas se faire uniquement sur la mesure des PAP mais il doit prendre en compte l’index cardiaque. Le risque principal dans une HTP est l’insuffisance cardiaque droite. Une hypertension artérielle pulmonaire est définie par une mesure la pression artérielle pulmonaire moyenne. Cette mesure est réalisée au cours d’un examen invasif appelé cathétérisme cardiaque droit. Il est réalisé soit par des cardiologues, soit par des pneumologues : un cathéter est inséré dans la veine brachiale, jugulaire ou fémorale ++, ce cathéter remonte jusqu’aux cavités cardiaques. A l’extrémité du cathéter se trouve un petit ballon que l’on va gonfler pour suivre le flux sanguin. Le cathétériseur estime alors des PAP moyennes. Quand celles-ci sont supérieures à 25mmHg on parle d’HTP (la pression normale dans l’artère pulmonaire étant de 10 à 15mmHg). Cette augmentation peut être due à 2 grandes causes hémodynamiques : soit un problème pré-capillaire, soit un problème post-capillaire. 2/9 APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire Débit cardiaque PAP RAP Temps B. Distinction entre les Hypertensions pré et post capillaires Il existe 2 grands types d'HTP : pré et post capillaires. Pour faire la distinction entre les 2, on pousse le cathéter au niveau le plus distal possible à partir du cœur droit pour mesurer la pression capillaire (PC ou pression artérielle d'occlusion PAPO) : – Si PC < 15 mmHg : PC normale, le problème n'est pas au niveau des capillaires mais au niveau de ce qu'il y a en amont (artères pulmonaires, artérioles pulmonaires) → HTP pré-capillaire. – Si PC > 15 mmHg : il y a une augmentation de pression dans les capillaires pulmonaires automatiquement liée à une surcharge en aval au niveau des veines pulmonaires et donc à une cardiopathie gauche → HTP post-capillaire. pré-capillaire post-capillaire 3/9 APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire C. Les 5 grands groupes d'HTP HTP quand PAM > 25 mmHg. Il y a 2 profils hémodynamiques : – Pré-capillaire : PAPO < 15mmHg. – Post-capillaire : PAPO > 15mmHg. Profil hémodynamique Groupe clinique – Pré-capillaire Post-capillaire I. Groupe 1 : Hyper Tension Artérielle Pulmonaire – Groupe 3 : HTP associée aux maladies respiratoire – Groupe 4 : HTP post-emboliques – Groupe 5 : HTP multifactorielles Groupe 2 : HTP des cardiopathies gauches Groupe 1 (origines différentes mais traitées de la même manière) Associé à une HTAP : – Idiopathiques : atteinte isolée au niveau des artérioles pulmonaires sans cause retrouvée. – Héritables (génétiques) : l’intérêt de les découvrir est pour la descendance et l’entourage familial car la grossesse est contre-indiquée dans le cas d’une HTAP (risque de décès par insuffisance cardiaque droite en péri-partum). – Induites par la prise de médicaments et/ou de toxiques : amphétamine, isoméride, Médiator®, LSD… – Associées à : connectivite (maladie auto-immune comme la sclérodermie++), VIH, hypertension portale (cirrhose), cardiopathies congénitales droite ou de communication. II. Groupe 2 (principale cause d’HTP) HTP post capillaire liée à une cardiopathie gauche, qui de fil en aiguille entraîne une augmentation de la pression du VG (diminution de l’expulsion sanguine ou troubles du remplissage entraînant une stase sanguine), puis des veines pulmonaires, avant de toucher les capillaires. - Dysfonction systolique ou diastolique. - Pathologie valvulaire gauche. III. Groupe 3 HTP liée à une maladie respiratoire et/ou hypoxémie : c'est une lésion de la paroi vasculaire qui conduit à l'HTP. Fréquent en service de pneumologie. 4/9 APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire - IV. Emphysème, BPCO (on voit les bulles d'emphysème sur cette TDM). Pneumopathie interstitielle (on voit les rayons de miel). Groupe 4 HTP post-embolique chronique (si l’HTP persiste au moins 6 semaines après l’embolie) : – Embolie pulmonaire proximale : on voit bien la dilatation du tronc de l'artère pulmonaire. – Embolie pulmonaire distale : dilatation du cœur droit. Il y a possibilité de traitement per-os ou par angioplastie. Une HTP suit 5% des embolies pulmonaires : c’est normal et physiologique. Si persistance après 6 semaines de l’évènements aigu : pathologique. V. Groupe 5 HTP multifactorielles et/ou d'origine indéterminées : – Maladies hématologiques. – Maladies systémiques. – Maladies métaboliques. (Pas développées par la prof) 5/9 APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire D. Démarche diagnostique 3 étapes : – Diagnostic positif : détection et confirmation de l'HTP. – Diagnostic étiologique : élimination des autres causes et classement pronostic. – Diagnostic de sévérité : évaluer la sévérité. I. Diagnostic positif a) Examen clinique Les signes fonctionnels : Dyspnée d'effort inexpliquée dans 90 % des cas, mais elle survient dans beaucoup de diagnostics. Signes non spécifiques : o Palpitations liées à la fibrillation atriale, à la tachycardie… o Douleur angineuse à l'effort car il y a augmentation de pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule droit qui se dilate → septum paradoxal (le VD se gonfle et le septum interventriculaire se bombe vers le VG), le ventricule gauche comprimé se remplit moins, diminution de la post- et pré-charge, les coronaires se remplissent alors moins bien ce qui explique les douleurs (type angor). Non amélioré par la pose de stents coronaires. o Malaise de type syncope dans un contexte d'effort avec perte de connaissance b) Examen physique Signes d’HTAP : – Souffle d'insuffisance tricupsidienne : signe de Carvallo. – Eclat du B2 au foyer pulmonaire à l'auscultation. – Souffle d'insuffisance pulmonaire. On n’a souvent rien à l’auscultation. Signes indirects d'insuffisance cardiaque droite : – Tachycardie. – Turgescence jugulaire. – Reflux hépato-jugulaire. – Hépatomégalie/hépatalgie. – Œdème des membres inférieurs (prenant le godet). /!\ Ces signes sont peu spécifiques on ne les retrouve pas tout le temps, mais leur présence doit faire évoquer le diagnostic d’HTP. c) Examens paracliniques – Radiographie du thorax : le plus souvent normale mais dans certains cas on a une hypertrophie hilaire bilatérale (images de grosses artères pulmonaires). 6/9 APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire – ECG : comme pour l'EP, on recherche les signes d'hypertrophie des cavités droites (S1Q3, ondes T négatives de V1à V4, bloc de branche droit...) – Tests biologiques : ils sont non spécifiques, on peut citer les BNP mais ils n’aident pas beaucoup pour le diagnostic. Le dosage des BNP (marqueurs de la dilatation cardiaque) est peu utile. – Echographie cardiaque trans thoracique +++ (ETT) : c'est l'examen de dépistage à faire en priorité en cas de suspicion diagnostique d'HTP. L’accès aux mesures du cœur droit est compliqué, il faut préciser qu’on suspecte une HTP car souvent il faut chercher l’HTP pour la trouver. On peut suspecter une HTP quand à l’ETT on a une augmentation des PAP systoliques estimées supérieures à 35 mmHg. – Cathétérisme cardiaque droit : permet de confirmer le diagnostic si PAP moyenne > 25mmHg au repos. II. Diagnostic étiologique a) Interrogatoire et examen clinique Ils doivent être orientés et policiers : - Antécédents familiaux de décès cardiaques inexpliqué. - Prise de médicaments. - VIH ? Cirrhose ? - Présence d'une pathologie cardiaque ? Auto-immune ? - Vérifier s’il y a une sclérodermie (connectivite : sécheresse buccale, acrosyndrome). - Demander la prise éventuelle de Médiator. b) - Biologie VIH /VHC/VHB systématiques (avec l'accord du patient). Recherche des marqueurs d'auto-immunité pour les connectivites. 7/9 APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire c) Bilan hépatique - Bilan biologique. Echographie abdominale à la recherche de signe d'hypertension portale. d) Échographie cardiaque trans thoracique Normalement déjà effectuée pour le diagnostic positif. Dans ce cas-là, elle permet de voir s’il y a une cardiopathie gauche. e) EFR L'EFR montre une diminution du TLCO (parfois jusqu’à 30%) avec parfois des anomalies en rapport avec une pathologie respiratoire (par exemple si le patient à une BPCO il y aura un trouble ventilatoire obstructif). Cette altération peut être isolée ou liée à une pathologie pulmonaire dans le cas du groupe 3. TLCO : mesure de la capacité d'échanges gazeux du poumon. f) Angioscanner thoracique Est-ce qu'il y a des stigmates d'EP ? Une atteinte parenchymateuse ? Très intéressant dans le cadre du diagnostic étiologique dans les HTP de groupe 4 (post embolique). On peut alors voir une dilatation du tronc pulmonaire, des vaisseaux pulmonaires périphériques, une anomalie du septum, les thrombus… g) Scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion Comme pour l'EP on regarde la ventilation et la perfusion, s'il y a des anomalies de perfusion (zones les plus claires) alors que la ventilation est quasi-normale : il y a une EP. Si le patient a une pathologie respiratoire qui entraine des troubles de la ventilation, la différence entre perfusion et ventilation sera beaucoup moins nette. 8/9 APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire III. Diagnostic de sévérité Dyspnée (New York Association, classification NYHA) En stade 1 on peut bénéficier d’une monothérapie alors qu’en stade 4 directement bi ou tri thérapie ! – Distance parcourue au test de marche de 6min : plus la distance parcourue est basse plus c'est de mauvais pronostic. – Symptômes d'évolution rapide en quelques semaines : mauvais pronostic. – Syncope : mauvais pronostic, compression du VG, répercussion de la maladie du cœur droit sur le cœur gauche. Traitement en fonction du stade. – E. Conclusion L'HTP est une maladie rare dont le maître symptôme est la dyspnée d’effort sans cause retrouvée, l’examen clinique est souvent pauvre mais à la moindre suspicion on réalise une échographie cardiaque transthoracique, si la PAP systolique estimée est supérieure à 35mmHg, on fait un cathétérisme cardiaque droit qui est l'examen de confirmation du diagnostic d'HTAP (si PAP moyenne au cathé droit > 25mmHg). Quand PAPO < 15mmHg on parle d'HTP pré-capillaire (problème souvent pulmonaire). Quand PAPO > 15mmHg on parle d'HTP post-capillaire (groupe 2, cas de pathologies cardiaques gauche). La distinction entre HTAP et HTP n'est pas très claire la question a été posée à la prof qui a répondu : « il y a effectivement une nuance mais qui n'est pas souvent respectée. L'HTAP correspond au HTP du groupe 1, et HTP concerne l’hypertension pulmonaire au sens large. Vous ne serez jamais « piégés » sur ça ». 9/9
