1/9 20/01/17 QUEYREL Camille L3 CR : Marion Mauberret Appareil

APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire :
hypertension pulmonaire
1/9
20/01/17
QUEYREL Camille L3
CR : Marion Mauberret
Appareil respiratoire (11-12h)
GOMEZ Carine [email protected]
10 pages
Dysfonctions de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire (HTP)
Plan :
A. Physiopathologie d'une HTP
I. Définition
II. Mécanismes
B. Distinction entre les Hypertensions pré et post capillaires
C. Les 5 grands groupes d'HPT
I. Groupe 1
II. Groupe 2
III. Groupe 3
IV. Groupe 4
V. Groupe 5
D. Démarche diagnostique
I. Diagnostic positif
II. Diagnostic étiologique
III. Diagnostic de sévérité
E. Conclusion
A. Physiopathologie d'une HTP
I. Définition
Pathologie des artérioles pulmonaires de tout petit calibre (< 500 μm). La circulation artérielle pulmonaire est
un système à basse pression et à faible résistance. Par exemple la pression artérielle pulmonaire systolique
normale doit être en 20 et 30 mmHg, à l’inverse de la pression artérielle aortique systolique qui est entre 120
et 130mmHg.

APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire :
hypertension pulmonaire
2/9
II. Mécanismes
Pathologie évolutive au niveau de la paroi des artérioles, il existe différents stades :
– Initialement le vaisseau est sain.
– Puis il y a une vasoconstriction de la média avec une hypertrophie du muscle lisse, suivie d’une
prolifération des cellules endothéliales au niveau de l’intima.
– Puis fibrose de l'adventice avec destruction de l'architecture vasculaire, et des phénomènes de thrombose
in situ la paroi est complètement remaniée.
En cas d'HTP il y a une augmentation croissante de la résistance artérielle pulmonaire (RAP) au fur et à mesure
des lésions, du fait du remaniement de la paroi de ces artérioles. Au fur et à mesure que ces lésions se majorent,
la RAP augmente.
On va donc avoir une augmentation de la pression artérielle pulmonaire (PAP) que le cœur droit va tant bien que
mal réussir à assurer. Le problème du cœur droit c’est qu’il n’est pas musclé comme le cœur gauche et n’est pas
fait pour résister à des pressions trop élevées.
Au bout d'un moment dans l’évolution de la maladie, le CD n'arrive plus à suivre l’augmentation des PAP :
le débit cardiaque va diminuer alors que les résistances augmentent encore, les pressions artérielles
pulmonaires chutent → décompensation cardiaque droite.
D’où la nécessité de bien faire attention : quand la PAP diminue, cela peut signifier que le traitement est
efficace, mais aussi que le débit cardiaque diminue et donc que le patient est en décompensation cardiaque
droite. Ainsi, le suivi ne doit pas se faire uniquement sur la mesure des PAP mais il doit prendre en compte
l’index cardiaque. Le risque principal dans une HTP est l’insuffisance cardiaque droite.
Une hypertension artérielle pulmonaire est définie par une mesure la pression artérielle pulmonaire moyenne.
Cette mesure est réalisée au cours d’un examen invasif appelé cathétérisme cardiaque droit. Il est réalisé soit
par des cardiologues, soit par des pneumologues : un cathéter est inséré dans la veine brachiale, jugulaire ou
fémorale ++, ce cathéter remonte jusqu’aux cavités cardiaques. A l’extrémité du cathéter se trouve un petit
ballon que l’on va gonfler pour suivre le flux sanguin.
Le cathétériseur estime alors des PAP moyennes. Quand celles-ci sont supérieures à 25mmHg on parle
d’HTP (la pression normale dans l’artère pulmonaire étant de 10 à 15mmHg). Cette augmentation peut être
due à 2 grandes causes hémodynamiques : soit un problème pré-capillaire, soit un problème post-capillaire.

APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire :
hypertension pulmonaire
3/9
B. Distinction entre les Hypertensions pré et post capillaires
Il existe 2 grands types d'HTP : pré et post capillaires.
Pour faire la distinction entre les 2, on pousse le cathéter au niveau le plus distal possible à partir du cœur droit
pour mesurer la pression capillaire (PC ou pression artérielle d'occlusion PAPO) :
– Si PC < 15 mmHg : PC normale, le problème n'est pas au niveau des capillaires mais au niveau de ce
qu'il y a en amont (artères pulmonaires, artérioles pulmonaires) → HTP pré-capillaire.
– Si PC > 15 mmHg : il y a une augmentation de pression dans les capillaires pulmonaires automatiquement
liée à une surcharge en aval au niveau des veines pulmonaires et donc à une cardiopathie gauche → HTP
post-capillaire.
pré-capillaire post-capillaire
Débit cardiaque
PAP
RAP
Temps

APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire :
hypertension pulmonaire
4/9
C. Les 5 grands groupes d'HTP
HTP quand PAM > 25 mmHg.
Il y a 2 profils hémodynamiques :
– Pré-capillaire : PAPO < 15mmHg.
– Post-capillaire : PAPO > 15mmHg.
Profil hémodynamique
Groupe clinique
Pré-capillaire
– Groupe 1 : Hyper Tension Artérielle
Pulmonaire
– Groupe 3 : HTP associée aux maladies
respiratoire
– Groupe 4 : HTP post-emboliques
– Groupe 5 : HTP multifactorielles
Post-capillaire
Groupe 2 : HTP des cardiopathies gauches
I. Groupe 1 (origines différentes mais traitées de la même manière)
Associé à une HTAP :
– Idiopathiques : atteinte isolée au niveau des artérioles pulmonaires sans cause retrouvée.
– Héritables (génétiques) : l’intérêt de les découvrir est pour la descendance et l’entourage familial car la
grossesse est contre-indiquée dans le cas d’une HTAP (risque de décès par insuffisance cardiaque droite
en péri-partum).
– Induites par la prise de médicaments et/ou de toxiques : amphétamine, isoméride, Médiator®, LSD…
– Associées à : connectivite (maladie auto-immune comme la sclérodermie++), VIH, hypertension portale
(cirrhose), cardiopathies congénitales droite ou de communication.
II. Groupe 2 (principale cause d’HTP)
HTP post capillaire liée à une cardiopathie gauche, qui de fil en aiguille entraîne une augmentation de la pression
du VG (diminution de l’expulsion sanguine ou troubles du remplissage entraînant une stase sanguine), puis des
veines pulmonaires, avant de toucher les capillaires.
- Dysfonction systolique ou diastolique.
- Pathologie valvulaire gauche.
III. Groupe 3
HTP liée à une maladie respiratoire et/ou hypoxémie : c'est une lésion de la paroi vasculaire qui conduit à
l'HTP.
Fréquent en service de pneumologie.

APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonctions de l'appareil respiratoire :
hypertension pulmonaire
5/9
- Emphysème, BPCO (on voit les bulles d'emphysème sur cette TDM).
- Pneumopathie interstitielle (on voit les rayons de miel).
IV. Groupe 4
HTP post-embolique chronique (si l’HTP persiste au moins 6 semaines après l’embolie) :
– Embolie pulmonaire proximale : on voit bien la dilatation du tronc de l'artère pulmonaire.
– Embolie pulmonaire distale : dilatation du cœur droit.
Il y a possibilité de traitement per-os ou par angioplastie.
Une HTP suit 5% des embolies pulmonaires : c’est normal et physiologique.
Si persistance après 6 semaines de l’évènements aigu : pathologique.
V. Groupe 5
HTP multifactorielles et/ou d'origine indéterminées :
– Maladies hématologiques.
– Maladies systémiques.
– Maladies métaboliques.
(Pas développées par la prof)