05/12/14 PETIT Cassandre CR : Claire MARIE Appareil

APPAREIL RESPIRATOIRE – Dysfonction de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire
05/12/14
PETIT Cassandre
CR : Claire MARIE
Appareil respiratoire
Dr. Carine GOMEZ
8 pages
Dysfonction de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire
A) Généralités :
Maladie rare qui atteint les artérioles pulmonaires.
I. Mécanisme de l'hypertension pulmonaire
Rappel : le vaisseau est constitué de 3 couches (de l’intérieur vers l’extérieur) : intima, media et adventice
Dans l'HTP, il va y avoir des modifications de ces 3 couches qui vont conduire à la maladie :
•prolifération au niveau de l'intima
•vasoconstriction de la media
•fibrose de l'adventice
Cette atteinte de la paroi des artérioles est évolutive.
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Plan :
A) Généralités :
I. Mécanisme de l'hypertension pulmonaire
II. Définition
III. Évolution
B) Classification des HTP
C) Stratégie diagnostique d'une HTP
I. Examen clinique
II. Examen paraclinique
Conclusion

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Ces 3 mécanismes vont conduire à l'HTP et à des vaisseaux complètement dilatés, difformes, avec des
phénomènes de thromboses in situ.
II. Définition
L'HTP est définie par la mesure des pressions artérielles pulmonaires (PAP) moyennes . Cette mesure est
obtenue grâce au cathétérisme cardiaque droit.
On parle d'HTP quand PAP moyenne ≥ 25 mmHg au repos.
Chez un sujet sain PAP moyenne de l'ordre de 10mmHg. Pression pulmonaire beaucoup plus faible que la
pression aortique/systémique car le VD est beaucoup moins musclé que le VG.
III. Évolution
Les lésions au niveau des vaisseaux ne font que s'aggraver, donc les résistances artérielles pulmonaires
augmentent (RAP).
Le débit cardiaque (DC) lutte contre cette augmentation des résistances d'où une augmentation des pressions
artérielles pulmonaires. Ces augmentations sont fonction des lésions observées dans les vaisseaux.
Au bout d'un moment le cœur droit n'aura plus les moyens de lutter contre ces RAP, on observe alors une chute
du DC et donc de la PAP.
Les patients sont alors en décompensation cardiaque droite.
B) Classification des HTP
Il y a 5 groupes d'HTP :
1 - Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) :
•idiopathique
•héritable : dûe à des mutations génétiques.
•induite par la prise de médicaments ou de toxiques (amphétamines, médiator)
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T e m p s
P A P
R A P
D C
P r é - s y m p t o m a t i q u e
C o m p e n s é
S y m p t o m a t i q u e
D é c o m p e n s é
D é c o m p e n s é
D é f a i l l a n c e c a r d i a q u e
d r o i t e

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•associée à des pathologies : connectivite / infection par le VIH / hypertension portale / cardiopathie
congénitale
2 - HTP avec cardiopathie gauche (cause la plus fréquente)
Dysfonction systolique / diastolique ( dans les 2 cas ça entraîne une stagnation de sang dans le VD puis OG et
donc veine pulmonaire et artère pulmonaire), valvulopathie gauche
3- HTP avec maladie respiratoire et/ou hypoxie :(2ème cause la plus fréquente)
BPCO, maladie interstitielle, autres...
4- HTP post-embolique chronique
5- HTP de mécanismes non clair ou multifactoriel
troubles hématologiques / systémique / métabolique
[Question d'une étudiante : « pourquoi on ne classe pas les HTP idiopathique dans le groupe 5 ? »
Réponse de la prof : « Car l'aspect histologique des vaisseaux est différent entre les HTP du groupe 1 et du
groupe 5, dans le groupe 1 les 4 sous-groupes sont rassemblés par le même aspect histologique. »]
C) Stratégie diagnostique d'une HTP
La stratégie diagnostique se fait en 2 étapes :
•diagnostique positif : détection et confirmation de l'HTP
•diagnostique étiologique : cause de l'HTP, élimination des autres causes, classement.
I. Examen clinique
a. Interrogatoire
Relativement pauvre.
Signes fonctionnels cardiorespiratoire peu spécifiques.
•dyspnée isolé d'effort dans 90% des cas
•asthénie
La dyspnée est classée selon la classification NYHA :
La prof n'a parlé que de ce qui est encadré dans la descriptions des stades.
La classification est assez subjective car tout le monde n'a pas la même notion d'effort important ou non.
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Les autres signes que l'on peut rencontrer sont divers et variés :
•Douleur thoracique (46% ) : douleur angineuse dûe à un défaut de remplissage des coronaires.
•Lipothymies (pas de perte de connaissance) / syncope d'effort (perte de connaissance) (41%) quand
HTP sévère, défaut de perfusion du cerveau.
•Palpitations (33%)
•Hémoptysies, dysphonies, OMI, hépatalgie (que sur le diapo, pas parlé en cours)
b. Examen clinique
Signes physiques :
•Appareil respiratoire : auscultation normale, sauf dans HTP du groupe 3 où on entendra les anomalies
de la pathologie pulmonaire initiale (BPCO, fibrose...)
•Appareil cardio-vasculaire : signe d'insuffisance cardiaque droite :
◦turgescence jugulaire
◦reflux hépato-jugulaire
◦hépatalgie (point de côté)
◦OMI (oedèmes du MI) : bilatéraux, symétriques, blancs, prennent le godet.
◦Auscultation cardiaque : éclatement du B2 au foyer pulmonaire et souffle d'insuffisance
tricuspidienne
Recherche de signes cliniques orientant vers l'étiologie.
Interrogatoire :
•antécédents médicaux : pathologie respiratoire / cardiaque, embolie pulmonaire, VIH, connectivite
•antécédents familiaux : HTP héritable, mort subite inexpliquée
•prise médicamenteuse
II. Examen paraclinique
De plusieurs types : diagnostique positif (le confirmer) et étiologique (cause de cette hypertension).
a. Radiographie du thorax
En général normale.
Il peut y avoir des anomalies :
Hypertrophie hilaire bilatérale Augmentation de l'index cardio-thoracique
L'ECG est normal dans 20% des cas.
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b. Biologie
BNP +/- augmentée (sert surtout dans le suivi des patients)
EFR:
•diminution du TLCO (quand HTP seule sans atteinte du parenchyme pulmonaire associée)
Rappel : Le TLCO permet d’évaluer la diffusion alvéolo-capillaire
•+/- anomalie en rapport avec pathologie respiratoire
Test de marche des 6 minutes :
Le patient marche le plus vite possible pendant 6 minutes, on compte le nombre d'aller-retours qu'il a faits et on
évalue sa saturation, sa fréquence cardiaque et sa dyspnée.
Permet de démasquer des désaturations qui surviennent à l'effort.
c. Angioscanner thoracique
A gauche :Augmentation du calibre du tronc de l’artère pulmonaire (devient plus gros que l'aorte!)
A droite : augmentation du volume de l'OD et du VD qui comprime le VG
Si HTP post-embolique : présence de thrombus, ici au niveau du tronc de l’artère pulmonaire gauche. Il y a
aussi ici un petit épanchement pleural à gauche.
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