Abstracts A bstracts Syndrome de Marshall L Le syndrome de Marshall ou syndrome PFAPA (periodic fever, aphteus stomatitis, pharyngitis and adenitis) correspond à l’association d’une fièvre récurrente, en général toutes les 3 à 4 semaines, accompagnée d’une aphtose buccale, d’une pharyngite et d’adénopathies cervicales. Il survient préférentiellement chez des enfants de moins de 5 ans, par ailleurs en bonne santé, sans trouble de la croissance staturopondérale et sans neutropénie cyclique. Les auteurs ont colligé les dossiers de 54 enfants ayant consulté pour un syndrome PFAPA sur une période de 5 ans. Il y a une prédominance masculine. Le début des troubles peut être très précoce : l’un des enfants avait un mois lors du premier épisode. Le tableau n’est pas toujours complet à chaque épisode. Il s’accompagne parfois de douleurs abdominales, de nausées, d’une toux, de myalgies. La difficulté est d’évoquer le diagnostic en se fondant la récurrence assez régulière des épisodes fébriles et de faire le test thérapeutique : la fièvre cède très rapidement après une dose de corticoïdes. La dose recommandée est de 1 à 2 mg/kg de prednisone ou équivalent. Il est rarement nécessaire d’administrer une deuxième dose le lendemain. Beaucoup de parents étant terrifiés à l’idée de donner des corticoïdes à leur enfant, ils en donnent souvent une dose moindre que celle prescrite. Les auteurs ont ainsi pu remarquer qu’une dose de 0,15 à 0,5 mg/kg de prednisone peut être tout à fait suffisante. Les corticoïdes n’ont aucun effet préventif à l’égard des épisodes suivants. Chez la moitié des enfants, les épisodes s’espacent puis disparaissent. Pour des raisons non élucidées, l’amygdalectomie peut être efficace pour éviter les récidives : sur les 6 enfants opérés, aucun n’a refait d’épisode fébrile dans les suites. M. François >>> Tasher D, Somekh E, Dalal I. PFAPA syndrome, new clinical aspects revealed. Arch Dis Child 2006;91(12):981-4. Epub 2006, 4 avril. Helicobacter pylori ou reflux gastro-œsophagien ? ■ Certains symptômes pharyngolaryngés comme une toux chronique, une voix éraillée, une gêne pharyngée seraient dus à 30 un reflux gastro-œsophagien mal toléré. De fait, dans certains cas, ces symptômes disparaissent après traitement par inhibiteurs de la pompe à protons. Mais s’ils étaient dus à une infection par Helicobacter pylori plutôt qu’au reflux ? Pour tester cette hypothèse, les auteurs ont repris rétrospectivement les dossiers de 42 patients ayant un reflux gastro-œsophagien prouvé par une endoscopie digestive, qui se plaignaient de symptômes pharyngolaryngés et qui ont été mis sous traitement par inhibiteurs de la pompe à protons. Ils ont pu rechercher des anticorps contre H. pylori sur des échantillons sanguins prélevés avant le traitement et ils ont comparé les résultats du traitement chez les patients qui avaient une sérologie positive et chez ceux qui en avaient une négative. Les résultats montrent que l’évolution des symptômes œsophagiens ne dépend pas du statut sérologique contre H. pylori. En revanche, les symptômes pharyngolaryngés disparaissent significativement plus dans le groupe des patients qui avaient une sérologie positive (85 %) que dans le groupe de ceux qui en avaient une négative (30 %). Si ces résultats sont confirmés par d’autres études, cela pourrait déboucher sur la demande par les ORL d’une sérologie antiH. pylori à partir d’une simple prise de sang, plutôt que d’une pHmétrie ou d’une endoscopie digestive, lesquelles sont plus contraignantes, avant de prescrire le traitement par inhibiteurs de la pompe à protons. MF >>> Oridate N, Takeda H, Yamamoto J et al. Helicobacter pylori seropositivity predicts outcomes of acid suppression therapy for laryngopharyngeal reflux symptoms. Laryngoscope 2006;116:547-53. Surdité et problèmes ophtalmologiques ■ Les auteurs ont fait une revue de la littérature portant sur l’association surdité et troubles visuels. Cette association est très fréquente puisque 40 à 60 % des enfants sourds ont des problèmes visuels. La plupart de ces troubles ne sont diagnostiqués que très tardivement, si un dépistage n’est pas systématiquement demandé et régulière- ment répété. L’examen ophtalmologique est impératif chez tout malentendant. Chez le jeune enfant, il est parfois nécessaire de faire faire un électrorétinogramme afin de pouvoir diagnostiquer précocement une rétinite. Avoir une bonne vue est d’autant plus important que l’audition est déficiente. Cela explique l’importance de détecter et de corriger rapidement tout trouble ophtalmologique accessible à une correction : troubles de la réfraction (myopie, astigmatisme…), troubles de la convergence, cataracte… Certains troubles ophtalmologiques comme les rétinites pigmentaires sont actuellement au-delà de nos ressources thérapeutiques, mais un diagnostic précoce permet une adaptation de l’environnement et une information sur l’évolution du trouble visuel. MF >>> Nikolopoulos TP, Lioumi D, Stamataki S, O’Donoghue GM. Evidence-based overview of ophtalmic disorders in deaf children: a literature review. Otol Neurotol 2006;27:S1-24. Paralysie laryngée après chirurgie du canal artériel ■ La ligature du canal artériel expose à un traumatisme du nerf récurrent gauche. Il est très difficile de savoir quelle est la fréquence de cette complication, et, surtout, le nombre de cas où la paralysie est définitive. Les auteurs ont fait un examen du larynx au fibroscope chez 61 enfants opérés d’un canal artériel une semaine après extubation. Ces enfants étaient presque tous de grands prématurés : le poids de naissance médian était de 740 g et l’âge gestationnel médian de 25 semaines. Sur ces 61 enfants, 7 avaient une paralysie laryngée gauche, qui était asymptomatique dans 5 cas et cause de stridor et de difficultés d’alimentation dans 2 cas. Ces deux enfants ont été nourris par gavage pendant respectivement 1 et 3 mois. À distance, s’il n’y a pas eu de récupération de la paralysie, il y a eu disparition des symptômes (pour les enfants symptomatiques) et parfaite compensation par les mouvements de la corde vocale droite. MF >>> Pereira KD, Webb BD, Blakely ML, Cox CS, Lally KP. Sequelae of recurrent laryngeal nerve injury after patent ductus arteriosus ligation. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006;70:1601-8. La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale - n° 308 - janvier-mars 2007