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Abstracts
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La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale - n° 308 - janvier-mars 2007
Syndrome de Marshall
LLe syndrome de Marshall ou syndrome
PFAPA (periodic fever, aphteus stoma-
titis, pharyngitis and adenitis) correspond à
l’association d’une fièvre récurrente, en gé-
néral toutes les 3 à 4 semaines, accompagnée
d’une aphtose buccale, d’une pharyngite et
d’adénopathies cervicales. Il survient préfé-
rentiellement chez des enfants de moins de
5 ans, par ailleurs en bonne santé, sans trou-
ble de la croissance staturopondérale et sans
neutropénie cyclique.
Les auteurs ont colligé les dossiers de 54 en-
fants ayant consulté pour un syndrome PFAPA
sur une période de 5 ans. Il y a une prédomi-
nance masculine. Le début des troubles peut
être très précoce : l’un des enfants avait un
mois lors du premier épisode. Le tableau n’est
pas toujours complet à chaque épisode. Il s’ac-
compagne parfois de douleurs abdominales, de
nausées, d’une toux, de myalgies. La difficulté
est d’évoquer le diagnostic en se fondant la ré-
currence assez régulière des épisodes fébriles
et de faire le test thérapeutique : la fièvre cède
très rapidement après une dose de corticoïdes.
La dose recommandée est de 1 à 2 mg/kg de
prednisone ou équivalent. Il est rarement né-
cessaire d’administrer une deuxième dose le
lendemain. Beaucoup de parents étant terrifiés
à l’idée de donner des corticoïdes à leur enfant,
ils en donnent souvent une dose moindre que
celle prescrite. Les auteurs ont ainsi pu remar-
quer qu’une dose de 0,15 à 0,5 mg/kg de pred-
nisone peut être tout à fait suffisante. Les cor-
ticoïdes n’ont aucun effet préventif à l’égard des
épisodes suivants. Chez la moitié des enfants,
les épisodes s’espacent puis disparaissent. Pour
des raisons non élucidées, l’amygdalectomie
peut être efficace pour éviter les récidives : sur
les 6 enfants opérés, aucun n’a refait d’épisode
fébrile dans les suites.
M. François
>>> Tasher D, Somekh E, Dalal I. PFAPA syndrome, new clini-
cal aspects revealed. Arch Dis Child 2006;91(12):981-4. Epub
2006, 4 avril.
Helicobacter pylori ou reux
gastro-œsophagien ?
■Certains symptômes pharyngolaryngés comme une toux chronique, une voix
éraillée, une gêne pharyngée seraient dus à
un reflux gastro-œsophagien mal toléré. De
fait, dans certains cas, ces symptômes dispa-
raissent après traitement par inhibiteurs de
la pompe à protons. Mais s’ils étaient dus à
une infection par Helicobacter pylori plutôt
qu’au reflux ?
Pour tester cette hypothèse, les auteurs ont
repris rétrospectivement les dossiers de
42 patients ayant un reflux gastro-œsopha-
gien prouvé par une endoscopie digestive,
qui se plaignaient de symptômes pharyngo-
laryngés et qui ont été mis sous traitement
par inhibiteurs de la pompe à protons. Ils ont
pu rechercher des anticorps contre H. pylori
sur des échantillons sanguins prélevés avant
le traitement et ils ont comparé les résultats
du traitement chez les patients qui avaient
une sérologie positive et chez ceux qui en
avaient une négative. Les résultats montrent
que l’évolution des symptômes œsophagiens
ne dépend pas du statut sérologique contre
H. pylori. En revanche, les symptômes pha-
ryngolaryngés disparaissent significativement
plus dans le groupe des patients qui avaient
une sérologie positive (85 %) que dans le
groupe de ceux qui en avaient une négative
(30 %).
Si ces résultats sont confirmés par d’autres
études, cela pourrait déboucher sur la de-
mande par les ORL d’une sérologie anti-
H. pylori à partir d’une simple prise de sang,
plutôt que d’une pHmétrie ou d’une endo-
scopie digestive, lesquelles sont plus con-
traignantes, avant de prescrire le traitement
par inhibiteurs de la pompe à protons.
MF
>>> Oridate N, Takeda H, Yamamoto J et al. Helicobacter
pylori seropositivity predicts outcomes of acid suppression the-
rapy for laryngopharyngeal reux symptoms. Laryngoscope
2006;116:547-53.
Surdité et problèmes
ophtalmologiques
■Les auteurs ont fait une revue de la littérature portant sur l’association sur-
dité et troubles visuels. Cette association est
très fréquente puisque 40 à 60 % des enfants
sourds ont des problèmes visuels. La plupart
de ces troubles ne sont diagnostiqués que
très tardivement, si un dépistage n’est pas
systématiquement demandé et régulière-
ment répété. L’examen ophtalmologique est
impératif chez tout malentendant. Chez le
jeune enfant, il est parfois nécessaire de faire
faire un électrorétinogramme afin de pouvoir
diagnostiquer précocement une rétinite.
Avoir une bonne vue est d’autant plus impor-
tant que l’audition est déficiente. Cela explique
l’importance de détecter et de corriger ra-
pidement tout trouble ophtalmologique
accessible à une correction : troubles de la
réfraction (myopie, astigmatisme…), trou-
bles de la convergence, cataracte… Certains
troubles ophtalmologiques comme les réti-
nites pigmentaires sont actuellement au-delà
de nos ressources thérapeutiques, mais un
diagnostic précoce permet une adaptation
de l’environnement et une information sur
l’évolution du trouble visuel.
MF
>>> Nikolopoulos TP, Lioumi D, Stamataki S, O’Donoghue GM.
Evidence-based overview of ophtalmic disorders in deaf chil-
dren: a literature review. Otol Neurotol 2006;27:S1-24.
Paralysie laryngée après
chirurgie du canal artériel
■La ligature du canal artériel expose à un traumatisme du nerf récurrent gauche.
Il est très difficile de savoir quelle est la fré-
quence de cette complication, et, surtout, le
nombre de cas où la paralysie est définitive.
Les auteurs ont fait un examen du larynx au
fibroscope chez 61 enfants opérés d’un canal
artériel une semaine après extubation. Ces en-
fants étaient presque tous de grands prématu-
rés : le poids de naissance médian était de 740 g
et l’âge gestationnel médian de 25 semaines.
Sur ces 61 enfants, 7 avaient une paralysie la-
ryngée gauche, qui était asymptomatique dans
5 cas et cause de stridor et de difficultés d’ali-
mentation dans 2 cas. Ces deux enfants ont été
nourris par gavage pendant respectivement
1 et 3 mois. À distance, s’il n’y a pas eu de récu-
pération de la paralysie, il y a eu disparition des
symptômes (pour les enfants symptomatiques)
et parfaite compensation par les mouvements
de la corde vocale droite.
MF
>>> Pereira KD, Webb BD, Blakely ML, Cox CS, Lally KP.
Sequelae of recurrent laryngeal nerve injury after patent
ductus arteriosus ligation. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
2006;70:1601-8.