L Une cause inhabituelle de décompensation cardiaque Cas Clinique

cas clinique
Mots-clés
Décompensation cardiaque - Angiosarcome cardiaque
Keywords
Heart failure - Cardiac angiosarcoma
Une cause inhabituelle
de décompensation cardiaque
An unusual cause of heart failure
F. Boissier*, Y. Allali*, R. Isnard*, C. Le Feuvre*
L
es sarcomes sont les plus fréquentes des tumeurs cardiaques
primitives, même si celles-ci sont marginales par rapport
aux localisations secondaires. Ils peuvent se manifester
par des symptômes cardiaques ou emboliques. En raison de leur
faible incidence, les possibilités thérapeutiques, notamment
extrachirurgicales, sont peu développées.
Nous présentons ici le cas d’une récidive d’angiosarcome se révélant par une décompensation cardiaque.
Observation
Une femme de 64 ans est admise dans notre service pour décompensation cardiaque. L’examen clinique retrouve un souffle systolique 3/6 précordial, sans abolition du B2, irradiant aux carotides.
L’ECG est sans particularités et la radiographie du thorax ne révèle
que des signes de surcharge alvéolo-interstitielle. L’échographie
transthoracique montre une tumeur intraventriculaire gauche
obstructive (gradient maximal : 80 mmHg), développée aux dépens
du septum interventriculaire et prolabant, en systole, dans la
chambre d’éjection aortique (figures 1-3).
On retrouve dans les antécédents récents de la patiente un angiosarcome cardiaque, découvert dans le cadre du bilan étiologique
d’accidents vasculaires cérébraux à répétition, évoquant une origine
cardioembolique. Le diagnostic et le traitement avaient été réalisés
par résection de la masse en chirurgie cardiaque. Devant l’envahissement du septum interventriculaire, la résection n’avait pu
être complète. La tumeur actuelle étant attribuée à une récidive
quelques mois après l’exérèse, un traitement symptomatique par
diurétiques a été associé à une chimiothérapie, avec une évolution
initialement favorable. À deux mois, la patiente n’avait pas subi de
récidive de décompensation cardiaque et poursuivait ses séances
de chimiothérapie.
* Institut de cardiologie, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
26 | La Lettre du Cardiologue • n° 420 - décembre 2008 ▲ Figure 1. Doppler continu : gradients moyen et maximal transvalvulaires aortiques.
▼ Figure 2. Coupe parasternale grand axe : masse intraventriculaire gauche (5,8 cm x
1,42 cm x 1,95 cm), développée aux dépens du ventricule gauche.
cas clinique
Discussion
Les sarcomes cardiaques sont très rares, mais ils représentent la
première cause de tumeurs cardiaques primitives (1, 2). Parmi
eux, l’angiosarcome cardiaque représente 37 % des cas. Il est plus
fréquent chez les hommes et le plus souvent localisé dans l’oreillette
droite, avec un potentiel métastatique élevé (entre 47 et 89 % des
cas), la localisation la plus courante étant pulmonaire. La survie
médiane n’excède pas 12 mois, mais elle peut être améliorée par une
exérèse carcinologique complète ou une transplantation cardiaque.
Dans notre cas, la localisation de la tumeur était inhabituelle, et
une exérèse chirurgicale n’aurait été que partielle compte tenu
de l’envahissement du septum interventriculaire. Une exérèse à
visée palliative aurait pu être proposée en l’absence d’amélioration
sous traitement déplétif et chimiothérapie. La tumeur semblant
métastatique au vu du bilan réalisé (épanchement pleural associé,
et adénopathies médiastinales), ni la résection chirurgicale ni la
transplantation cardiaque n’ont été retenues comme options thérapeutiques pour notre patiente.
■
Références bibliographiques
▲ Figure 3. Coupe parasternale grand axe : masse intraventriculaire gauche prolabant
dans la chambre d’éjection aortique en systole.
1. Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumours: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005;6:219-28.
2. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakesy GJ. Malignant tumours of the heart: a review
of tumour type, diagnosis and therapy. Clinical Oncology 2007;19:748-56.
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La Lettre du Cardiologue • n° 420 - décembre 2008 | 27