Conduite à tenir devant une tumeur maligne cutanée
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Conduite à tenir devant… une tumeur maligne cutanée Louis Guillou Institut Universitaire de Pathologie, Lausanne, CH Cas n° 1 • Histoire clinique – Femme, 64 ans, nodule sous cutané de la cuisse gauche – Antécédents: • 52 ans: mastectomie radicale + curage axillaire pour carcinome mammaire peu différencié, pT1 pN0 M0. Pas d’irradiation • 64 ans: multiples lésions lytiques (radios) de la colonne vertébrale lombaire et du fémur proximal gauche, interprétées comme de probables métastases du cancer du sein. • 5 mois plus tard: nodule sous cutané de cuisse gauche Biopsie-excision du nodule sous-cutané Hypothèses diagnostiques I • Carcinome du sein métastatique +++ • Mélanome • Lymphome Carcinome mammaire de 1984 Tumeur cutanée de cuisse Kératines MNF116 Récept oestrog. EMA Hypothèses diagnostiques II • Mélanome • Sarcomes de morphologie épithélioïde – – – – Angiosarcome épithélioïde Sarcome épithélioïde MPNST épithélioïde Rhabdomyosarcome • Lymphome de morphologie épithélioïde – lymphome à grandes cellules, lymphome CD30+,… • Sarcome histiocytaire • Mésothéliome S100 CD31 Négativité aussi CD34 pour desmine, CD45 et CD30 CD34 Résumé • Tumeur cutanée maligne posant essentiellement deux problèmes: - Nature (différenciation) des cellules ? - Tumeur primaire ou métastase ? Résumé - Nature (différenciation) des cellules ? Positivité pour CD31 et CD34 Négativité pour protéine S100, kératines, EMA, actine lisse, et desmine prolifération de nature vasculaire (angiosarcome épithélioïde) Résumé - Tumeur primaire ou métastase ? revenir vers la clinique… Antécédents cliniques • 12-10 mois auparavant: lésions lytiques progressives de la colonne vertébrale et du fémur, interprétées comme des métas du cancer du sein. Pas de réponse au traitement par anti-oestrogènes • 9 mois auparavant: biopsie d’une lésion lytique du fémur G, interprétée comme une métastase du ca du sein. • 4 mois auparavant: fracture pathologique du fémur. Révision des coupes histologiques CD34 CD31 CD31 Diagnostic anatomo-pathologique corrigé Angiosarcome épithélioïde dans l’os (fémur G) Questions • S’agit-il d’un angiosarcome épithélioïde – primaire de l’os avec méta cutanée secondaire ? – primaire de la peau avec méta osseuse secondaire ? – métastatique au niveau cutané et osseux ? Retour à la clinique pour la réponse…. • L’angiosarcome épithélioïde osseux existait avant que le nodule cutané n’apparaisse (biopsie fémorale 9 mois auparavant) • Il s’associait à d’autres lésions lytiques osseuses, sans extension extra-osseuse avant que le nodule cutané n’apparaisse • Le nodule cutané était isolé et de petite taille contrairement aux lésions osseuses Angiosarcome épithélioïde de l'os avec métastase cutanée secondaire ….puis confronter le diagnostic à l’évolution clinique • Progression de la maladie en dépit de la chimiothérapie. Développement de multiples lésions lytiques des vertèbres, côtes, crâne et du membe inférieur gauche uniquement ; le membre inférieur droit est resté intact. • Pas de métastase pulmonaire, ni cérébrale. • Décès 17 mois après le début de la maladie, 8 mois après le diagnostic d’angiosarcome épithélioïde Diagnostic anat-path d’angiosarcome épithélioïde de l’os confirmé Diagnostic anatomo-pathologique final proposé Métastase cutanée d’un angiosarcome épithélioïde primaire de l’os, simulant une métastase d’un cancer du sein Cas n° 1 • Conclusions / Messages à retenir – En présence d'une prolifération maligne d'aspect épithélial dans la peau, éliminer • d'abord carcinome (I ou II), mélanome et lymphome • ensuite les sarcomes d'aspect épithélioïde: sarcome épithélioïde (scalp+++), angiosarcome épithélioïde, MPNST épithélioïde, etc... • puis penser aux tumeurs rares: tumeurs histiocytaires / monocytaires, mésothéliome malin, nodule angiomateux épithélioïde cutané,… – N'hésitez pas à demander conseil auprès de collègues pathologistes et/ou de demander un avis externe.
