Rythmologie R Y T H M O L O G I E

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Y T H M O L O G I E
Rythmologie
● J.M. Davy*
Points forts
■ L’actualité rythmologique reste “rythmée” par la fibril-
lation et le flutter auriculaires (cardioversion, ablation)
et les arythmies malignes (défibrillateur implantable,
affections génétiques) :
❏ le risque embolique du flutter n’est pas négligeable
et semble imposer des précautions identiques à celui de
la fibrillation auriculaire (FA) en cas de cardioversion ;
❏ l’ablation des foyers veineux pulmonaires responsables de la FA devient plus rapide, grâce à une sonde
à ballonnet placée à l’orifice des veines pulmonaires,
réalisant une isolation électrique circonférentielle ;
❏ l’étude AMIOVIRT, comparant amiodarone et défibrillateur (DAI), rappelle que les indications du DAI
dans les cardiomyopathies ne sont probablement pas
celles du post-infarctus ;
❏ l’accès du public au défibrillateur semi-automatique
(DSA) suscite, après l’expérience d’aéroports comme
celui de Chicago, de plus en plus d’intérêt ;
❏ affection génétique responsable de mort subite, le syndrome de Brugada reste bien mystérieux : comme pour
le QT long congénital, les porteurs sains existent, génétiquement atteints mais cliniquement normaux ; par
ailleurs, un bon pronostic peut être associé aux anomalies ECG si elles sont isolées.
diagnostiqué chez 3 patients (2,5 % ; 2 dans l’auricule et 1 dans
l’oreillette droite), un contraste important chez 16 patients (13 %)
et des débris intra-aortiques chez 10 patients (8 %). Les facteurs
prédictifs d’un contraste important étaient l’âge, le traitement
digitalique et l’existence d’un VG dilaté et/ou hypokinétique. Le
flutter a été réduit par cardioversion chez 93 patients, dont 34
sous antivitamine K, et, après un mois de suivi, 2 accidents emboliques ont été relevés : 1 embolie pulmonaire et 1 AVC mortel.
(G. Corrado, Côme, 2996).
Dans une autre étude portant sur 12 patients avec un flutter chronique (187 ± 58 jours de durée moyenne) bénéficiant d’une ablation par radiofréquence et non anticoagulés, les facteurs de la coagulation ont été analysés. Les valeurs étaient anormales dans plus
de la moitié des cas : fragments prothrombiniques 1 et 2 (4/12),
complexe thrombine-antithrombine III (7/12), facteur VIIIc
(7/12), facteur de Willebrand (6/12) et divers (6/12).
De façon similaire à la fibrillation auriculaire, le flutter chronique active les facteurs de la coagulation et semble donc majorer le risque thrombogène. (B. Herweg, New York, 2998).
Le risque embolique de la cardioversion électrique du flutter auriculaire a été analysé de façon rétrospective pour 493 patients et
615 cardioversions. Le succès a été obtenu 570 fois (93 %). Des
anticoagulants avaient été prescrits dans 415 cas (67 %). Trois
accidents emboliques devaient survenir dans les 30 jours suivant
le choc électrique (0,5 % des chocs réussis, intervalle de
confiance 0,1 à 1,5 %). Deux des 3 patients n’étaient pas anticoagulés, et le troisième avait une anticoagulation insuffisante.
Aucune embolie ne survenait chez les 187 patients bien anticoagulés. Au total, le risque embolique de la cardioversion du flutter n’est pas nul et semble lié au succès de la cardioversion et
à l’absence d’anticoagulant. Il est semblable alors à celui
de la fibrillation auriculaire (3/318, soit 0,9 %). (A. Elhendy,
Rochester, 1920).
FLUTTER ET FIBRILLATION AURICULAIRES
Le risque embolique du flutter
Le risque thromboembolique du flutter est de plus en plus discuté. Cent trente-quatre patients (70 ans, de 44 à 91 ans) avec un
flutter de durée médiane 33 jours, sans aucune FA documentée,
ont été analysés par échographie transthoracique et échographie
transœsophagienne pour 94 % d’entre eux. Un thrombus a été
* Hôpital Arnaud-de-Villeneuve, Montpellier.
26
Cardioversion de la fibrillation auriculaire
Une étude prospective randomisée en simple aveugle et contrôlée contre placebo a été rapportée chez les patients présentant une
fibrillation récente de moins de 48 heures. Deux cent quatre-vingtdix-neuf patients (65 ± 11 ans, 34 à 86 ans) ont été traités par voie
veineuse, soit :
– par procaïnamide (n = 65) 1 g sur 30 mn puis 2 mg/mn/24 h ;
– par propafénone (n = 61) 2 mg i.v. sur 15 mn puis 10 mg/kg/
24 h ;
La Lettre du Cardiologue - Supplément au n° 341 - janvier 2001
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– par amiodarone (n = 87) 300 mg i.v. sur 60 mn puis
20 mg/kg/24 h ;
– par placebo (n = 77).
Tous les patients recevaient la digoxine. La réduction a été observée respectivement chez 69 %, 82 %, 88 % et 61 % d’entre eux,
l’amiodarone et la propafénone étant plus efficaces que le placebo ou la procaïnamide (p < 0,05). Cette réduction était observée respectivement à H2 ± 3, 4 ± 5, 9 ± 8 et 12 ± 10 (p < 0,05)
pour la procaïnamide et la propafénone versus amiodarone et
placebo. Au total, les trois antiarythmiques étaient efficaces, procaïnamide et propafénone étant plus rapides, et propafénone
et amiodarone étant plus actifs. (G.E. Kochiadakis, Héraklion, 3878).
Outre le bénéfice sur le risque embolique, la cardioversion
rapide, échoguidée peut, en raccourcissant la durée de la fibrillation auriculaire et donc en diminuant le remodelage auriculaire,
améliorer le succès de la cardioversion et le maintien du rythme
sinusal. Mais l’étude ACUTE ne permet pas de répondre totalement à cette question. Elle compare, chez 1 222 patients, la cardioversion échoguidée à la cardioversion conventionnelle. Le
succès immédiat de la cardioversion a été identique : 81 %
(344/427) à J1 (cardioversion échoguidée) versus 80 % (293/367)
à
J28
(cardioversion conventionnelle).
De même, à la fin des huit semaines de l’étude, 53 % des patients
(326/619) étaient en rythme sinusal après cardioversion précoce,
contre 50 % (304/603) après cardioversion conventionnelle. Mais
comme le temps moyen de suivi après cardioversion était doublé
(54 jours, versus 28 jours), un bénéfice reste probable, la cardioversion précoce pouvant doubler le temps passé en rythme
sinusal.
D’autres études sont sans doute nécessaires. (R.A.M. Grimm,
Cardioversion
échoguidée
Cardioversion
conventionnelle
Nombre
619
603
Patients CV
427
77 %
367
61 %
Succès CV
344
81 %
293
80 %
Date CV médiane
1 jour
28 jours
Patients en RS
326
53 %
304
50 %
Durée de suivi
54 jours
28 jours
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identiques dans les deux groupes. (A.L. Klein, Cleveland, 2787).
L’amiodarone est largement utilisée dans la cardioversion des
fibrillations auriculaires de survenue récente, mais les données
comparatives avec les autres antiarythmiques de classe I restent
fragmentaires. Deux méta-analyses sont rapportées, portant sur
une fibrillation de moins de 7 jours. La première (595 patients)
regroupait 6 études randomisées portant sur amiodarone versus
placebo ; la deuxième (632 patients) incluait 6 études comparant
amiodarone et antiarythmique de classe Ic. La réduction spontanée de la fibrillation récente de moins de 7 jours reste importante
(35 à 64 %). L’amiodarone ne diffère pas du placebo dans les premières heures. La différence apparaît à la 8e heure (p = 0,058), et
la supériorité est nette après 24 heures (p < 0,001). Les classes Ic
étaient supérieures à l’amiodarone (diminuant la récidive de 26 %,
risque relatif = 0,74) pendant les premières 8 heures, mais devenaient identiques à partir de la 24e heure (RR = 0,95, p = 0,49).
Les effets secondaires restaient rares dans les deux groupes, avec
uniquement 4 cas de flutter 1/1 pour les antiarythmiques de classe
Ic (1 %).
L’amiodarone doit donc être utilisée quand les classes Ic ne peuvent l’être, son effet est moins rapide dans les premières heures.
(A. Durand-Dubief, Lyon, 2134).
L’effet bénéfique du traitement bêtabloquant chez les patients en
insuffisance cardiaque est maintenant affirmé, mais la place de
ce traitement dans le sous-groupe des patients avec fibrillation
auriculaire est mal connue.
D’un ensemble de 1 094 patients randomisés entre placebo et
carvédilol, un sous-groupe de 136 patients en fibrillation auriculaire à l’inclusion a été analysé (84 sous carvédilol et 52 sous placebo) :
– le carvédilol améliorait la fraction d’éjection de 23 à 33 % versus 24 à 27 % sous placebo (p = 0,001) ;
– le nombre combiné d’hospitalisations ou de décès était quant à
lui diminué de 35 % (p = 0,055) ;
– une tendance à la diminution de la mortalité était présente :
4,8 % versus 12 % (p = 0,12).
Cet effet était indépendant d’une cardioversion de la FA (19 %
versus 15 %, non significatif), ou d’une bradycardie plus prononcée (baisse de – 13 battements versus – 7 battements, non
significatif).
Chez les patients en fibrillation auriculaire, le traitement par
carvédilol est favorable, et cet effet est indépendant du rythme
cardiaque. (J.A. Joglar, Texas, 3253).
ABLATION DES TACHYCARDIES
Cleveland, 2782).
Le bénéfice économique d’une cardioversion précoce, échoguidée, raccourcissant le traitement précardioversion mais comportant le coût d’une échographie œsophagienne, n’a jamais été évalué. Les dossiers de 839 des 1 222 patients de l’étude ACUTE
ont pu être analysés. La durée de séjour était la même (5,2 versus 5,8 jours). Les coûts hospitaliers et les coûts totaux étaient
La Lettre du Cardiologue - Supplément au n° 341 - janvier 2001
L’ablation du flutter commun consiste à créer une ligne de bloc
à travers l’isthme cavotricuspidien et à vérifier le caractère bidimensionnel de ce bloc par des stimulations de part et d’autre de
la ligne ainsi créée. Deux situations de pseudo-conduction sont
rapportées, grâce à des cartographies tridimensionnelles précises
(CARTO), parmi 12 patients sur 63 ablations de flutter commun :
– une conduction contournant l’isthme par la berge postérieure
de l’orifice de la veine cave inférieure (n = 3) ;
– une conduction électrique grâce à un courant bien volté sur du
27
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muscle pectiné épais (n = 9).
Aucune récidive n’était en effet obtenue chez ces 12 patients, quel
que soit l’aspect de pseudo-conduction. (H. Nagakawa, Oklahoma, 2773).
Une activation à travers la crista terminalis peut entraîner un faux
aspect de bloc incomplet isthmique et amener à réaliser des tirs
de radiofréquence supplémentaires inutiles.
Une stimulation positionnelle, comparant l’activation atriale
basse pendant la stimulation à l’orifice du sinus coronaire à la
partie postérieure du septum interatrial et au bord septal de la
ligne d’ablation, a permis de distinguer un vrai bloc incomplet
(1/6) d’un pseudo-bloc par activation transcristale (5/6).
(F. Anselme, Rouen, 3013).
L’ablation par radiofréquence des TV idiopathiques peut être rendue délicate pour les TV septales proches de la région hisienne.
Ce cas a été rencontré 9 fois sur un total de 90 ablations de TV
idiopathique droite (10 %).
Dans tous les cas, l’électrogramme ventriculaire enregistré au
niveau du His précédait le QRS en tachycardie : V-ECG = – 10
à – 35 ms, avec une topostimulation concordante au niveau du
His. Quatre fois sur 9, l’ablation n’a pu être réalisée, l’électrogramme hisien étant le plus précoce de tous les électrogrammes
enregistrés. Les critères ECG de surface montraient une grande
onde R en D1, un aspect QS en V1 et une diminution des ondes
R en inférieur. (Y. Yamauchi, Yokosuka, 3009).
C’est le mérite de Michel Haissaguère d’avoir démontré la possibilité d’une ablation focale curative de la fibrillation auriculaire en se portant sur des foyers extrasystoliques siégeant dans
une ou plusieurs veines pulmonaires. Mais avec les sondes d’ablation actuelles, la technique reste très lourde (plusieurs séances
successives de 4 à 6 heures chacune).
Il est maintenant possible de réaliser une isolation électrique des
veines pulmonaires, par une lésion circonférentielle à l’aide d’un
ballonnet appliqué à l’orifice de la veine pulmonaire. C’est le
système CUVA (Atrionix) utilisant des ultrasons. Il a été évalué
chez 10 patients, âgés de 50 ± 13 ans, avec une fibrillation auriculaire paroxystique (8/10) de durée moyenne 8 ± 10 ans, ayant
résisté en moyenne à 3,5 médicaments antiarythmiques, et pour
3 malades à une tentative d’ablation focale. Au total, 2,4 veines
par patient ont été traitées, avec en moyenne 10 ± 9 tirs par veine,
permettant une isolation électrique chez tous les patients au cours
d’une seule séance d’ablation. Aucune récidive de fibrillation
auriculaire n’a été observée chez 5 patients, pourtant sans aucun
traitement antiarythmique. Aucune sténose pulmonaire n’a été
mise en évidence.
Il est donc possible, comme pour le flutter auriculaire commun,
d’envisager une ablation de type anatomique, et non plus électrophysiologique, dirigée vers les orifices des veines pulmonaires,
réalisant une isolation électrique en cas de fibrillation auriculaire
paroxystique et rebelle. (D. Wieber, Chicago, 2153).
Une expérience similaire d’ablation par ballonnet et ultrasons a
été rapportée sur 10 patients avec FA paroxystique rebelle (échec
de 3,6 antiarythmiques). En l’absence d’activité focale, une
approche d’emblée anatomique a été tentée sur une veine (5 fois
sur 10) ou sur 2 veines (5 fois sur 10). L’ablation a été réalisée
28
avec en moyenne 11 ± 8 tirs par veine, pour une durée totale de
5,7 ± 1,5 heures, en une seule séance. Après un suivi de 6 mois,
seuls trois patients étaient sans aucune récidive. Probablement,
si l’ablation de type anatomique doit être développée, elle devra
être d’emblée aussi large que possible, portant sur 2 voire 4 veines
pulmonaires. (S. Ernst, Hambourg, 2353).
DÉFIBRILLATEURS IMPLANTABLES ET SEMI-AUTOMATIQUES
Indications du défibrillateur implantable
Une revascularisation s’impose quand un arrêt cardiaque par
fibrillation ventriculaire est associé à des lésions coronaires hémodynamiques et accessibles. Par contre, la place du défibrillateur
au décours de la chirurgie est mal connue.
Deux cent quatorze patients ont été étudiés après arrêt cardiaque
et revascularisation coronaire. Chez 29 patients (14 %), l’exploration électrophysiologique était positive et un défibrillateur a été
implanté. L’exploration était négative chez 185 patients (86 %),
qui n’étaient donc pas implantés.
Après un suivi moyen de 21 mois (6 à 36 mois), la mortalité était
de 6 % (10/185) chez les patients non inductibles versus 24 %
(7/29) chez les patients inductibles appareillés avec un DAI ; le
nombre d’événements rythmiques était respectivement de 22 %
(40/185) et de 52 % (15/29).
Les patients revascularisés après un arrêt cardiaque par fibrillation ventriculaire ne semblent donc pas nécessiter un défibrillateur si leur exploration électrophysiologique est négative et
si leur pronostic postopératoire est similaire à celui des patients
avec exploration positive et donc implantés après revascularisation. (A. Natale, Omaha, 3261).
La place du défibrillateur chez les patients en attente de transplantation est discutée. Un groupe de 854 patients inscrits en
liste d’attente sur une période de 8 ans (janvier 1992-mars 2000)
a été analysé. Cent deux d’entre eux bénéficiaient d’un défibrillateur. Leur mortalité totale a été de moitié inférieure, 13,2 %
versus 25,8 % (p = 0,03), et aucune mort subite n’était observée,
contre 72 % de mort subite dans le groupe sans défibrillateur. La
recommandation concernant le défibrillateur en “bridge” prétransplantation mérite donc d’être précisée. (S. Sandner, Vienne,
3686).
La valeur prédictive d’une induction de fibrillation ventriculaire
reste mal connue, alors que, dans les recommandations, tout
patient avec syncope et TV ou FV induite à l’exploration nécessite un défibrillateur.
Cent dix-huit patients consécutifs avec syncope et une cardiopathie ischémique (97 hommes, âge moyen 71 ± 10 ans, FE 37 ± 13 %)
ont été étudiés par stimulation ventriculaire programmée (jusqu’à
3 extrastimulus) : 53 (45 %) ont présenté une tachycardie ventriculaire monomorphe et ont été exclus de l’étude, mais, chez
20 patients, une fibrillation ventriculaire (18/20 avec 3 extrastimulus) était obtenue, et 45 patients n’étaient pas inductibles.
Aucun de ces 65 derniers patients n’a reçu de défibrillateur ou de
traitement antiarythmique. Pendant un suivi de 25 ± 20 mois, la
mortalité était de 93 % à 1 an et de 84 % à 2 ans, et restait identique avec ou sans fibrillation ventriculaire induite. Les deux
groupes étaient similaires au niveau de l’âge, du sexe, de la sévéLa Lettre du Cardiologue - Supplément au n° 341 - janvier 2001
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rité de la cardiopathie et de la fraction d’éjection. En l’absence
de TV monomorphe induite, les patients avec syncope ont une
mortalité faible, l’induction d’une fibrillation n’a pas de valeur
pronostique et l’implantation d’un défibrillateur doit rester discutée. (S. Hao, New York, 1930).
L’efficacité et le coût du traitement des arythmies ventriculaires
malignes par le défibrillateur ont été analysés sur une cohorte de
plus de 150 000 patients MEDICARE traités pour tachycardie ou
fibrillation ventriculaire entre 1987 et 1995.
Cent cinquante-trois mille soixante patients ont été étudiés,
12 184 ont reçu un défibrillateur et 140 876 n’ont pas été implantés : les patients avec défibrillateur étaient souvent plus jeunes,
de sexe masculin, de race blanche, avec une cardiopathie ischémique, une fraction d’éjection abaissée. Ils étaient admis pour
fibrillation plutôt que pour tachycardie ventriculaire. La mortalité à 1 an, 2 ans et 3 ans était respectivement de 11 % versus
24 %, 18 % versus 35 % et 22 % versus 42 %. Le risque relatif
était donc divisé par 2, de 0,39, 0,40, et 0,40 et, après ajustement, 0,43, 0,48 et 0,52. Les coûts MEDICARE (hospitaliers)
restaient plus élevés pendant la durée du suivi : à 1 an, 44 500 $
versus 11 000 $ ; à 2 ans, 49 400 $ versus 14 000 $ ; à 3 ans,
54 400 $ versus 17 000 $. Le bénéfice du défibrillateur est semblable à celui observé dans les études publiées (MADIT, CIDS,
AVID, MUST), mais le surcoût de l’implantation persiste
même après 3 ans. (J. Weiss, Stanford, 1924).
L’étude AMIOVIRT a été présentée en hotline le 15 novembre.
Elle compare amiodarone et défibrillateur implantable en cas
de TV non soutenue chez les patients avec une cardiomyopathie dilatée primitive. La place du défibrillateur a été affirmée
en post-infarctus chez des patients asymptomatiques, à haut risque
de mort subite, fraction d’éjection basse et TV non soutenue au
holter (études MADIT et MUST) : indication de classe I quand
la stimulation ventriculaire programmée est positive, mais, en cas
de cardiomyopathie dilatée, la place du défibrillateur n’est pas
connue.
Cent trois patients ont été randomisés, auxquels se sont ajoutés
75 patients d’un registre de suivi : fraction d’éjection < 0,35 %,
tachycardie ventriculaire asymptomatique comportant 3 battements ou plus et de moins de 30 secondes. L’amiodarone était
prescrite après une dose de charge d’un mois, à la dose de 300 mg
par jour. L’étude a été arrêtée après un suivi de 20 mois en moyenne
pour “futilité” (p = 0,6), car aucune différence significative dans
la mortalité n’apparaissait, avec, à 3 ans, 85 % des patients sous
amiodarone et 79 % avec défibrillateur (8 décès sous amiodarone
et 13 décès sous défibrillateur). Par contre, l’amiodarone supprimait les épisodes de tachycardies symptomatiques (p = 0,002). Il
n’est donc pas possible d’étendre aux cardiomyopathies les recommandations établies pour les infarctus chroniques, mais la stimulation programmée n’était pas réalisée dans cette étude, à la différence des recommandations pour les patients avec TV non
soutenues asymptomatiques en post-infarctus.
La stimulation ventriculaire (resynchronisation ventriculaire) est
actuellement évaluée dans le traitement de certaines insuffisances
cardiaques congestives, comportant notamment un gros trouble
d’activation ventriculaire. Mais un rôle délétère éventuel sur les
arythmies ventriculaires a pu être évoqué et faire discuter la nécesLa Lettre du Cardiologue - Supplément au n° 341 - janvier 2001
Y T H M O L O G I E
sité du défibrillateur triple chambre.
Une étude a porté sur 18 patients implantés d’un défibrillateur
triple chambre (Insynch ICD) et sur un groupe témoin de
29 patients, porteurs d’un simple DAI, et présentant un bloc de
branche gauche (BBG) > avec une largeur de QRS > 130 ms et
une fraction d’éjection < 35 %, groupe apparié selon l’âge, la cardiopathie, la fraction d’éjection, la classe NYHA et le traitement.
Dans le groupe bénéficiant d’une resynchronisation (QRS diminuant de 180 ± 28 ms à 160 ± 27 ms), une amélioration (p < 0,05)
de la NYHA (2,8 ± 0,5 à 2,1 ± 0,5) et du diamètre diastolique du
ventricule gauche (65 ± 12 mm à 60 ± 11 mm) était notée. Par
contre, aucune différence sur les événements rythmiques (TV,
FV) survenant après l’implantation n’était retrouvée. La mortalité n’était pas différente (3 décès sur 29 dans le groupe témoin
et 0 sur 28 dans le groupe resynchronisé). (V. Kuehlkamp, Tuebingen, 3675).
Les holters ECG de 24 heures chez 21 patients implantés d’un
stimulateur triple chambre ont été analysés après 3 mois de traitement croisé en 2 périodes : resynchronisation ventriculaire/pas
de resynchronisation.
Le nombre total d’ESV est diminué à 1 051 ± 1 309 ESV par
24 heures versus 2 709 ± 2 560 (p = 0,0001), comme le nombre de
salves ventriculaires (> 3 ESV) : 5 ± 13 versus 55 ± 120 (p = 0,007),
avec une tendance à la baisse des TV soutenues (> 30 s) : 1 versus 3.
Il n’y avait donc pas d’argument pour un rôle rythmique délétère de la resynchronisation. (S. Walker, Londres, 3348).
Le défibrillateur auriculaire implantable permet actuellement
l’autodéfibrillation auriculaire, à l’aide d’un boîtier activateur
déclenché par le patient lui-même, s’il est démontré que la tolérance et le bénéfice du choc le permettent. Un tel boîtier (JEWEL
AF, Medtronic 7250) a été évalué chez 144 patients avec des
tachycardies atriales résistantes, dont 56 ont activé le boîtier d’autodéfibrillation : 1 fois pour 18 patients, 2 à 5 fois pour 24 patients,
et plus de 5 fois pour 14 patients, pour un total de 366 épisodes
sur un suivi de 9 mois. Les chocs, en moyenne de 16 ± 8 joules,
ont été efficaces 337 fois (92 %), un seul choc a suffi 313 fois
(86 %), mais une récidive précoce était observée 37 fois (11 %).
La sécurité paraît très bonne (aucune arythmie ventriculaire n’a
été observée et, de toute façon, une sonde de défibrillation ventriculaire est associée), la douleur a été acceptable pour la majorité des patients, mais la récidive immédiate est probablement
une limite de la technique (11 % des tentatives). (D. Schwartzman, Pittsburgh, 2335).
L’accès du public à la pratique de la défibrillation cardiaque en
urgence, grâce à la généralisation des défibrillateurs semi-automatiques, est un des thèmes de plus en plus d’actualité. L’expérience des deux aéroports de Chicago a été rapportée : O’Hare et
Midway, avec 80 millions et 20 millions de voyageurs par an respectivement. En juin 1999, 51 défibrillateurs externes semi-automatiques ont été installés, bien visibles, très accessibles, et
2 500 employés des aéroports ont été formés à leur utilisation.
En 10 mois, 14 cas de morts subites étaient observés, 12 en rapport avec des fibrillations ventriculaires, et 9 ont pu être récupérés, sans aucune séquelle neurologique : survie totale 64 %, dont
survie post-fibrillation ventriculaire 75 %, très supérieure
29
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aux taux usuels de survie (5 à 10 %).
Sur les 14 épisodes, 5 des employés préalablement formés sont
intervenus, mais également 9 voyageurs qui n’avaient pas bénéficié du programme HEARTSAVE. La généralisation de ces
expériences doit rester prudente, mais ces résultats sont très prometteurs. (P. Willoughby, Chicago, 3990).
AFFECTIONS GÉNÉTIQUES RESPONSABLES DE MORT SUBITE
Syndrome du QT long
L’épreuve d’effort est classiquement utilisée dans le diagnostic
du syndrome du QT long, non pour déclencher des arythmies ventriculaires et des torsades de pointe, mais simplement pour majorer l’aspect du QT long, car le QT ne se raccourcit pas et ne
s’adapte pas à l’accélération de la fréquence cardiaque résultant
de l’effort.
L’équipe de G. Vincent a montré que cette réponse à l’effort
n’était pas univoque mais dépendait du type de mutation responsable.
Certes, le SQTL 1 (chromosome 11, canal IKs, gène KVLQT1),
le plus fréquent, montre une augmentation du QTC à l’effort.
Mais en cas de LQT2, le QTC ne se modifie pas franchement
(chromosome 7, canal IKr, gène HERG) et se raccourcit même
dans les rares cas de LQT3 (chromosome 3, canal sodique, gène
SCN5A). (G. Vincent, Salt Lake City, 2830).
Dans les familles de sujets à syncopes en relation avec un syndrome du QT long, des sujets asymptomatiques mais présentant
la mutation chromosomique sont fréquemment diagnostiqués. Un
traitement bêtabloquant est actuellement recommandé chez ces
sujets dits à risque, en l’absence de données pronostiques plus
précises : sont-ils des porteurs sains ou vont-ils un jour présenter une syncope, voire une mort subite ?
Dans un groupe de 58 sujets, porteurs asymptomatiques, d’âge
moyen 38 ± 18 ans, avec 40 % d’hommes :
– 18 (31 %) avaient un ECG de repos normal avec un QTC
< 440 ms pour les hommes, < 460 ms pour les femmes ;
– la survenue de syncopes n’a concerné, au cours du suivi, que
22 % (13/58) des sujets ;
– mais les syncopes ont été aussi fréquentes chez les sujets à
ECG normal : 3/18 (18 %) ;
– l’analyse dynamique de l’ECG améliore le dépistage, la sensibilité passant de 69 % avec l’ECG de repos à 76 % avec l’ECG
combiné au holter (QT long lors des fréquences lentes), à 84 %
pour l’ECG de repos associé à l’ECG d’effort (inadaptation à l’effort) et à 95 % pour l’ECG couplé à un test d’hyperventilation
d’une minute.
G. Lande a étudié, chez ces mêmes sujets porteurs asymptomatiques, la dynamique de QT (pente QT/RR) sur le holter de
24 heures :
– la pente de nuit est plus abrupte que la pente de jour (0,20 ±
0,04 versus 0,15 ± 0,03) chez 13 des 14 patients, alors que l’inverse est observé chez 12 des 14 sujets témoins (0,17 ± 0,03
versus 0,13 ± 0,03) : sensibilité de 93 % ;
– le QTC de nuit est plus long chez les sujets témoins (différence
de 17 ± 11 s) alors que, chez les patients, cette différence est
faible, voire inverse (6 ± 13 ms) ; pour une valeur seuil de 10 ms
30
(QTC de nuit – QTC jour), la sensibilité n’est que de 64 % ;
– un ECG de repos normal n’élimine donc pas un syndrome du
QT long dans les familles génétiquement atteintes (LQT1, le plus
fréquent) et la normalisation du QT chez l’adulte de sexe masculin a même été observée chez certains sujets par G. Lande.
(G. Lande, Nantes, 2831 et A. Moretti, Pavie, 2832).
Syndrome de Brugada
L’incidence et le pronostic d’un aspect ECG de Brugada chez
les sujets asymptomatiques sont discutés. Trois études de populations ont été présentées.
Trente-deux mille six cent quarante et un ECG ont été analysés
en aveugle, de façon prospective, sur un an, par 5 électrophysiologistes et confirmés par une deuxième lecture indépendante en
cas d’anomalies.
Six ECG avec bloc de branche droit (BBD) et élévation de ST en
V1 V2 ont été mis en évidence, 2 fois dans un contexte aigu : une
hémorragie intracrânienne par rupture d’anévrysme mortelle et
une intoxication volontaire en tricyclique, avec un ECG normalisé en 48 heures. Au contraire, 4 des patients étaient asymptomatiques, sans antécédents familiaux, avec une échographie cardiaque normale ; 1 fois sur 4 seulement la stimulation ventriculaire
était positive (TV polymorphe avec 2 extrastimulus ventriculaires) et les anomalies ECG étaient majorées par la procaïnamide. Les 5 sujets survivants sont restés asymptomatiques sur un
suivi bref de 8 mois ± 5. (G. Michaud, Ann Arbor, 2833).
Les ECG réalisés entre 1996 et 1997 chez 34 520 sujets d’âge
moyen 60 ± 14 ans (12 560 hommes et 21 960 femmes) ont été
analysés et un aspect du syndrome de Brugada a été retrouvé chez
140 d’entre eux, 110 hommes (0,9 %) et 30 femmes (0,14 %) :
– bloc droit incomplet ou complet RSr’ 71 %,
– aspect ST en dôme 61 %,
– aspect ST en selle 39 %.
Aucun de ces sujets ne présentait de syncope ou d’arrêt circulatoire dans ses antécédents. (K. Fujimori, Sendai, 3268).
Une étude identique a été rapportée portant sur 13 929 sujets d’âge
moyen 58 ±10 ans, dont 27 % d’hommes. L’aspect ECG de Brugada était retrouvé chez 0,7 % des sujets (dont 86 % d’hommes) :
la prévalence chez les hommes était de 2,1 %.
Après un suivi de 2,6 ans, un décès sur 98 sujets avec ECG positif était rapporté (1 %), versus 139 décès chez les sujets avec ECG
négatif (1 %) : perdus de vue 2 % en cas d’ECG négatif et 2,7 %
en cas d’ECG positif.
Au Japon, la prévalence de cet aspect ECG est non négligeable
(0,1 % chez les femmes, 1 à 2 % chez les hommes) dans la
population, mais ne semble pas comporter de risque particulier
chez les sujets asymptomatiques. (Y. Miyasaka, Osaka, 3269).
Classiquement, le syndrome ECG de Brugada comporte un haut
risque de mort subite, même chez les sujets asymptomatiques, et
une attitude agressive (DAI) est recommandée.
Un groupe de 60 patients (45 hommes, âge moyen 40 ± 15 ans)
a été évalué sur un suivi moyen de 33 mois. Trente patients étaient
symptomatiques (arrêt cardiaque ou syncope) et 30 asymptomatiques.
La survenue d’une fibrillation ventriculaire n’a concerné que les
La Lettre du Cardiologue - Supplément au n° 341 - janvier 2001
R
patients symptomatiques : 5/30 (16 %) versus 0/30.
La stimulation ventriculaire programmée n’a pas permis de révéler les patients à risque (valeur prédictive positive 50 %, valeur
prédictive négative 46 %).
Le test génétique (mutation dans le canal sodique) n’a été positif que dans 15 % des cas, confirmant l’hétérogénéité génétique
du syndrome.
La place du défibrillateur chez les patients asymptomatiques
est discutable. (S. Priori, Pavie, 3266).
Au contraire, la stimulation ventriculaire programmée, positive 14 fois sur 15 (93 % ; 11 FV et 3 TV polymorphes), n’était
reproduite que 7 fois sur 10 (70 %).
L’utilisation de l’exploration électrophysiologique doit donc être
prudente dans l’évaluation du risque de ces patients. (M. Gasparini, Milan, 3274).
Une analyse rétrospective de 37 survivants d’arrêts cardiaques
par fibrillation ventriculaire idiopathique a été réalisée à la
recherche d’un syndrome de Brugada méconnu.
Dans 9 cas (24 %), un aspect de bloc de branche droit incomplet
ou complet avec ST sus-décalé > 1 mm était retrouvé, et dans
3 cas seulement (8 %), le ST était sus-décalé de plus de 2 mm,
avec 1 cas d’aspect ECG labile sur les divers ECG successifs
(3 %).
Les récidives étaient observées chez 16 patients (43 %), après un
suivi de 77 ± 41 mois. Le risque de récidive était identique quel
que soit le groupe analysé : 3/9 (33 %) en cas de syndrome de
Brugada et 13/28 (46 %) en son absence.
De nombreuses inconnues subsistent donc dans cette population
La reproductibilité des tests diagnostiques du syndrome de
Brugada est mal connue. Quinze patients (âge moyen 39 ans,
12 hommes et 3 femmes) ont été étudiés à 2 reprises, entre 1 et
3 mois d’intervalle, par une nouvelle stimulation programmée et
un nouveau test à la flécaïnide (2 mg/kg). Sept patients étaient
symptomatiques, 8 étaient asymptomatiques, et 6 présentaient
des antécédents familiaux ; la mutation du gène SCN5A était présente chez 7 des 15 patients.
Le test à la flécaïnide était positif initialement chez 100 % des
patients, et à nouveau chez tous les patients la deuxième fois.
(A H A
2 0 0 0)
American Heart Association
Y T H M O L O G I E
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12 - 15 novembre 2000
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Prochain “Rendez-vous français” à l’AHA 2001,
Anaheim, 11-14 novembre 2001
Prochain “Rendez-vous français” à l’AHA 2001, Anaheim, 11-14 novembre 2001