PNDS « Sclérodermie systémique »
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades/
Juillet 2008
-3-
Sommaire
Liste des abréviations.................................................................................... 5
Synthèse du PNDS Sclérodermie systémique............................................. 7
Introduction..................................................................................................... 10
Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)................................. 15
1.
Évaluation initiale de la sclérodermie systémique.................................. 15
2.
Prise en charge thérapeutique ...............................................................26
3.
Suivi........................................................................................................ 42
Annexe 1. Liste des personnes ayant collaboré à l’élaboration du PNDS
sur la sclérodermie......................................................................................... 45
Annexe 2. Classification des sclérodermies systémiques......................... 47
Annexe 3. Score de Rodnan Modifié (RSSm)............................................... 48
Annexe 4. Algorithme de dépistage de l’HTAP au cours de la ScS........... 49
Annexe 5. Liste alphabétique des associations de patients et liens
utiles ............................................................................................................. 50
Annexe 6. Médicaments vasoconstricteurs contre-indiqués au cours du
syndrome de Raynaud ................................................................................... 51
Annexe 7. Pansements adhésifs disponibles en France pour le
traitement des ulcères digitaux..................................................................... 52
Annexe 8. Précautions d’emploi du cyclophosphamide ............................ 53
Annexe 9. Proposition de prise en charge des patients ayant une crise
rénale sclérodermique ................................................................................... 54
Annexe 10. Proposition de prise en charge des patients ayant une crise
rénale sclérodermique ................................................................................... 55
Annexe 11. Traitements de la sclérodermie systémique en fonction de
l’organe atteint................................................................................................ 56
Annexe 12. Bibliographie............................................................................... 58