pnds sclerodermiesystemique
GUIDE
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AFFECTION DE LONGUE
DURÉE
Juillet 2008
Sclérodermie systémique
Protocole National de Diagnostic et de Soins
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Haute Autorité de Santé
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© Haute Autorité de Santé – 2008
PNDS « Sclérodermie systémique »
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades/
Juillet 2008
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Sommaire
Liste des abréviations.................................................................................... 5
Synthèse du PNDS Sclérodermie systémique............................................. 7
Introduction..................................................................................................... 10
Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)................................. 15
1.
Évaluation initiale de la sclérodermie systémique.................................. 15
2.
Prise en charge thérapeutique ...............................................................26
3.
Suivi........................................................................................................ 42
Annexe 1. Liste des personnes ayant collaboré à l’élaboration du PNDS
sur la sclérodermie......................................................................................... 45
Annexe 2. Classification des sclérodermies systémiques......................... 47
Annexe 3. Score de Rodnan Modifié (RSSm)............................................... 48
Annexe 4. Algorithme de dépistage de l’HTAP au cours de la ScS........... 49
Annexe 5. Liste alphabétique des associations de patients et liens
utiles ............................................................................................................. 50
Annexe 6. Médicaments vasoconstricteurs contre-indiqués au cours du
syndrome de Raynaud ................................................................................... 51
Annexe 7. Pansements adhésifs disponibles en France pour le
traitement des ulcères digitaux..................................................................... 52
Annexe 8. Précautions d’emploi du cyclophosphamide ............................ 53
Annexe 9. Proposition de prise en charge des patients ayant une crise
rénale sclérodermique ................................................................................... 54
Annexe 10. Proposition de prise en charge des patients ayant une crise
rénale sclérodermique ................................................................................... 55
Annexe 11. Traitements de la sclérodermie systémique en fonction de
l’organe atteint................................................................................................ 56
Annexe 12. Bibliographie............................................................................... 58
PNDS « Sclérodermie systémique »
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades/
Juillet 2008
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Mise à jour des PNDS / ALD
Le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) pour la
sclérodermie systémique a été élaboré par le centre de référence
labellisé, avec le soutien méthodologique de la Haute Autorité de
Santé (HAS), en application des dispositions du Plan national
maladies rares 2005–2008.
Dans le cadre de sa mission relative aux affections de longue durée, la
HAS valide le PNDS. Ce dernier ainsi que la liste des actes et
prestations (LAP) qui en découle sont révisés tous les 3 ans.
Dans l’intervalle, la LAP est actualisée au minimum une fois par an et
disponible sur le site Internet de la HAS (www.has-sante.fr).
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