Assistance circulatoire mécanique 22 Journées de la Pitié-Salpêtrière

CONGRÈS
RÉUNION
coordonné par
le Pr C. Le Feuvre
Assistance circulatoire mécanique
T. Petroni*
22es Journées de la Pitié-Salpêtrière
Paris, du 7 au 9 octobre 2009
Nous évoquions dans le numéro précédent les grandes actualités des 22es Journées
de la transplantation cardiaque qui se sont tenues à la Pitié-Salpêtrière en octobre
dernier. Parmi les thèmes abordés, l’assistance circulatoire mécanique et les avancées
dans ce domaine ont fait l’objet de plusieurs communications.
ECMO
* Institut de cardiologie, hôpital de la
Pitié-Salpêtrière, Paris.
L’unité mobile d’assistance circulatoire (UMAC),
mise en place par l’institut de cardiologie de la
Pitié-Salpêtrière, permet la pose d’une ECMO
(extracorporeal membrane oxygenation) artérioveineuse périphérique rapide en dehors du groupe
hospitalier par une équipe de l’institut composée
d’un interne, d’un chirurgien cardiaque sénior et
d’un perfusionniste. Le Dr S. Beurtheret (Paris) a
rapporté les cas de 69 patients implantés entre
2005 et 2009 en Île-de-France et dans les alentours, jusqu’à Orléans, pour 48 % d’infarctus du
myocarde, 20 % de cardiopathies dilatées et 32 %
de cardiopathies aiguës (myocardite, post-partum,
toxique, tako-tsubo, choc anaphylactique, etc.).
Dans 38 % des cas, le patient est en ACR et reçoit
en moyenne 10 mg/h d’adrénaline. Le patient
assisté est laissé dans la structure initiale dans
15 % des cas, transféré à la Pitié-Salpêtrière dans
70 % des cas et à Lariboisière dans 15 % des cas. Le
sevrage est effectif en moyenne après 8 jours, ou
bien le décès survient en moyenne dans le même
délai. Les décès sous ECMO, au nombre de 39,
sont secondaires à des défaillances multiple d’organes (33 patients) et à une mort encéphalique
ou à un accident vasculaire cérébral (6 patients).
Trente sujets sont sevrés de l’ECMO, 3 d’entre
eux en pont vers la TC, 4 autres en pont vers une
assistance de longue durée, et 23 ont récupéré. Au
total, 41 patients sont décédés sous ECMO ou après
8 | La Lettre du Cardiologue • n° 430 - décembre 2009 sevrage. L’analyse multivariée identifie l’âge avancé
et la nécessité d’un massage cardiaque externe
comme facteurs prédictifs de mauvais pronostic.
Inversement, l’existence d’une cardiopathie aiguë
semble plus favorable. Ces résultats permettent
de refuser d’emblée à certains patients l’assistance
circulatoire d’urgence.
Assistance de longue durée
Le Dr F. Collart (Marseille) a rappelé le bilan nécessaire à effectuer avant la prise de décision en faveur
d’une assistance de longue durée. L’assistance de
courte durée a été posée en “sauvetage”, ou bien sur
le pari d’une durée d’assistance “courte”. L’évaluation
neurologique préalable est indispensable, avec si
possible l’extubation du patient accompagnée d’une
imagerie cérébrale et des troncs supra-aortiques.
L’évaluation respiratoire est rendue complexe par
la fonction de l’assistance, et doit tirer parti de la
radiographie thoracique, de l’étude des sécrétions
bronchiques et des pressions d’insufflation sur le
respirateur. L’évaluation infectieuse est nécessaire,
tant sur les scarpas que générale (il pourrait être
utile de proposer une cartographie bactérienne du
patient). Enfin, l’évaluation hépatique ne saurait être
oubliée (cytolyse, cholestase, imagerie), ainsi que
l’évaluation globale du patient (projet thérapeutique :
greffe ou implantation ; aptitude à gérer un dispositif
d’assistance) et de sa fonction ventriculaire droite
(rendue délicate par la mise en décharge). On peut
également rechercher une thrombopénie immunoallergique à l’héparine, ainsi qu’un syndrome d’activation macrophagique. Ce bilan permet de réfléchir
à l’indication d’une éventuelle assistance de longue
durée et à son type (mono- ou biventriculaire), avec
une séquence temporelle idéale aux alentours d’une
semaine d’ECMO en l’absence de sevrage ou de transplantation, ou dès la récupération des défaillances
d’organes.
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Assistance biventriculaire
L’assistance biventriculaire a été détaillée par le
Dr J.P. Mazzucotelli (Strasbourg). Dans les registres,
la survie est plus importante dans le groupe des
patients implantés d’une assistance monoventriculaire gauche que dans le groupe des biventriculaires
avec le biais connu de la gravité de l’état des patients.
Cette donnée semble être infirmée par l’étude des
chiffres récoltés entre 2000 et 2008, qui montrent
une survie similaire dans les deux cas (58 % à 1 an).
Depuis 2005, la tendance est à l’implantation plus
importante d’une assistance monoventriculaire
gauche, y compris dans des cas particulièrement
sévères. Dans cette optique, il convient de déterminer le risque de dysfonction postopératoire du
ventricule droit, dont on sait qu’il se situe entre 10 et
35 %. L’évaluation doit d’abord rechercher la cause
de la cardiopathie sous-jacente, puis les caractéristiques échocardiographiques du VD. Enfin, le score
de Matthews permet de définir le score de risque de
défaillance du VD sur la base de paramètres simples
(administration de vasopresseur, créatininémie,
bilirubinémie, ASAT). L’indication d’une assistance
biventriculaire sera généralement retenue en cas
de choc cardiogénique “grave”, de dysfonction du
VD, et dans certaines situations spécifiques (cardiopathie congénitale, réinterventions chirurgicales
multiples, etc.).
Décharge ventriculaire gauche
Le Dr M. Massetti (Caen) a rapporté son expérience
originale de décharge ventriculaire gauche chez des
patients implantés d’une ECMO en œdème pulmonaire massif. Il propose la réalisation d’atrioseptostomies percutanées, consistant à créer un shunt
à l’étage auriculaire. Cette technique, présentée
comme simple, rapide et peu invasive, a été réalisée
chez 8 patients. Il existe, en revanche, un risque de
thrombose intraventriculaire gauche, car la valve
aortique reste fermée du fait de la postcharge élevée
conférée par la canule de réinjection intra-aortique.
Cette technique a permis l’augmentation moyenne
de 1 l/mn du débit d’ECMO, pour une durée moyenne
de 20 minutes de la procédure en cardiologie interventionnelle. Une tamponnade est survenue au cours
des procédures. D’autres alternatives “mini-invasives”
proposées sont le drainage percutané du ventricule
gauche, l’emploi de l’Impella®, d’un ballonnet de
contre-pulsion intra-aortique, ou la canulation de
décharge percutanée de l’artère pulmonaire.
Assistance biventriculaire
implantable
L’assistance biventriculaire implantable connaît un
essor significatif, comme en témoigne l’expérience
du Dr L. Camilleri (Clermont-Ferrand). Ce dispositif
a été implanté chez 40 patients âgés de 45 ans en
moyenne (extrêmes : 15-59), avec une FE à 17 % en
moyenne : 37 % des patients étaient ventilés, 18 %
étaient en ACR et 23 % bénéficiaient d’une ECMO.
Sous assistance, la durée moyenne de survie était
de 105 jours, avec la survenue de 20 décès. Dix-neuf
patients ont été greffés et 1 a été sevré de l’assistance.
Les causes de mortalité sont classiques, rattachées à
la défaillance multiviscérale, l’infection et l’ischémie
digestive. La morbidité n’est pas négligeable, avec
43 % de reprise chirurgicale pour complications
hémorragiques, 20 % d’infections de matériel, et 8 %
d’accidents neurologiques. L’avantage est le nombre
de canules transcutanées, réduit à 2. La survie est de
75 % à 1 mois, de 45 % à 6 mois et de 41 % à 1 an.
Celle des patients transplantés rejoint les chiffres
connus, avec 78 % à 1 an. Le retour à domicile a été
possible pour 9 patients, bénéficiant de permissions
répétées de 48 à 72 heures avec rééducation intensive, autonomisation et sécurisation du domicile.
D’autres matériels d’assistance circulatoire sont
particulièrement intéressants et prometteurs. C’est
le cas du système CorCap®, présenté par le Dr P. Dos
Santos (Bordeaux). Dans le cadre du remaniement
ventriculaire tant anatomique que fonctionnel, cette
chirurgie du remodelage offre un soutien télédiastolique en diminuant la tension pariétale, et contribue
à interrompre la progression de l’IC et de la dilatation cavitaire. L’étude des boucles pression-volume
retrouve une augmentation de surface et un décalage vers la gauche de la boucle, soit une évolution
vers un volume moindre pour un régime de pression
moins élevé. Ce dispositif (figure 1, p. 10) favorise la
récupération de la fonction contractile cardiomyocytaire et corrige l’allongement myocytaire. Il offre une
solution intéressante lorsque le traitement médical
est maximal, ainsi qu’aux limites des thérapies de
resynchronisation. Il s’agit d’un filet nécessitant, pour
sa mise en place, la sternotomie pour une chirurgie
à cœur battant, suivie de l’extériorisation du massif
ventriculaire que l’on entoure de la prothèse, tout en
respectant le massif auriculaire. Un surjet à la face
antérieure du VG permet sa fixation et le réglage
de tension, ainsi qu’une ligne de suture suivant le
sillon auriculo-ventriculaire. L’essai ACORN a inclus
300 patients porteurs d’une cardiopathie dilatée
(ischémique et non ischémique) symptomatique
La Lettre du Cardiologue • n° 430 - décembre 2009 | 9 CONGRÈS
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Figure 1. Prothèse CorCap®.
en classe III de la NYHA sous traitement médical
optimal. La FEVG était altérée (< 35 %) et le VG
dilaté (DTD > 60 mm). Deux groupes ont été constitués, selon qu’il y avait ou non une indication de
plastie mitrale chirurgicale. Dans chacun de ces deux
groupes, une randomisation a réparti les patients en
deux sous-groupes, bénéficiant ou non de ce dispositif. Le suivi a été conduit sur 12 mois, avec des résultats positifs pour le critère primaire (score clinique
composite associant la classe de dyspnée NYHA, les
décès et les procédures cardiaques majeures) et le
critère secondaire (qualité de vie). Une amélioration
de la FE ainsi qu’une diminution du diamètre VG ont
été observées. Les patients éligibles seraient donc
ceux restant symptomatiques aux limites des thérapeutiques actuelles validées, médicales et interventionnelles (stimulation multisite), éventuellement en
chirurgie combinée en cas de dyspnée en classe II de
la NYHA, avec une fonction du VD préservée, et dont
la pathologie n’est pas trop évoluée (DTDVG entre
30 et 40 mm/m²). Il faut remarquer qu’en termes
de mortalité, il n’a été noté qu’une tendance non
significative à un bénéfice chez les patients avec un
DTDVG entre 30 et 40 mm/­m². De même, aucune
constriction péricardique secondaire au cours du
suivi n’a été rapportée.
Chirurgie mini-invasive
Cette thérapeutique trouve son corollaire dans
une version mini-invasive développée par le
Pr L. Labrousse (Bordeaux), dénommée Gen2
CorCap®. Après une étude préalable du dispositif
CorCap® chez 117 patients, aucune différence à 5 ans
sur la mortalité, l’assistance, la TC et la chirurgie
cardiaque majeure n’a été retrouvée. Le dispositif Gen2 CorCap® est, quant à lui, inséré après
10 | La Lettre du Cardiologue • n° 430 - décembre 2009 mini-thoracotomie. Cette intervention doit être
précédée d’une scannographie cardiaque pour le
choix des dimensions de la prothèse en fonction
d’abaques simplifiés établis par le constructeur,
et d’un repérage de l’apex par échocardiographie.
L’incision mesure 5 cm, et permet l’injection du
produit de contraste intrapéricardique pour le
repérage du sillon auriculo-ventriculaire. Bien sûr,
la sonde de resynchronisation latéroventriculaire
gauche peut aider à la visualisation du sinus coronaire. Les baleines, faites de bandes de glissement
en polytétrafluoroéthylène (PTFE), préviennent
tout traumatisme épicardique. L’automaintien est
assuré par un stent en silicone avec marqueurs
radio-opaques permettant de matérialiser le sillon
auriculo-ventriculaire sur lequel il est placé. Vingtcinq implantations ont été réalisées, 2 ont nécessité
une conversion chirurgicale en raison d’adhérences.
Le temps opératoire requis a été de 2 heures, avec
une mise en place effective entre 5 et 35 minutes.
Il n’a pas été observé de mortalité ni de morbidité
spécifique. Au cours du suivi, 3 décès sont survenus,
à 14, 28 et 29 mois.
Dispositifs d’assistance
circulatoire
Au registre de ces dispositifs d’assistance circulatoire,
le Dr B. Berthier (Paris) a présenté l’ECMO pulsée de
CorHem. En effet, l’ECMO présente quelques limites,
parmi lesquelles un débit parfois limité, non pulsatile, et une mauvaise décharge. Eu égard à la physiopathologie de l’état de choc, le débit pulsé pourrait
constituer un avantage fort dans cette situation, du
fait de l’occlusion des capillaires avec dysfonction
endothéliale aggravant la situation globale et limitant la perfusion des organes. D’une durée de vie
pouvant aller jusqu’à plusieurs semaines, ce générateur de débit pulsé (figure 2, p. 12) se décline sous la
forme d’un actionneur spécifique et d’un composant
régulant le débit. Mobile et nomade, sa mise en place
est facile et son maniement aisé, avec une interchangeabilité rapide des éléments consommables. Il peut
fonctionner tant en suppléance qu’en assistance et
présente une fonction d’autorégulation. La fin du
développement du prototype V0 est prévue pour les
mois à venir, et l’étude de deux autres prototypes,
V1 et V2, pour 2010 et 2011.
Aux Pays-Bas, le Dr M. Mariani emploie le PulseCath® (figure 3, p. 12), facile à placer et à retirer,
de coût modéré et de conception simple, capable
de générer un flux pulsatile. Il mesure 21 Fr, et est
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Figure 2. Prototype V0 de l’ECMO pulsée de CorHem.
Pression aortique (mmHg)
100
80
60
40
20
0
PA
Débit
8
6
4
2
0
-2
-4
-6
-8
-10
Débit (l/mn)
Figure 4. Impella®.
Figure 3. Pulse-Cath® : observation de l’hémodynamique liée au cœur natif et de la
pression générée par le dispositif.
relié à une pompe externe. Ce dispositif trouve sa
place en cas d’altération importante de la fonction
systolique du VG, chez des patients nécessitant
une assistance circulatoire mécanique temporaire (infarctus du myocarde, choc cardiogénique,
chirurgie à cœur battant, postopératoire de
chirurgie cardiaque, etc.). En revanche, il est contreindiqué en cas d’anévrisme de l’aorte ascendante,
de calcifications aortiques pariétales extensives, de
pathologie ou de prothèse valvulaire aortique, de
thrombus intraventriculaire gauche, de dysfonction du VD ou du VG terminale. Il peut délivrer un
12 | La Lettre du Cardiologue • n° 430 - décembre 2009 débit jusqu’à 3 l/mn, et fait l’objet d’une étude
multicentrique pour une utilisation prolongée de
24 heures à 14 jours.
L’Impella® (figure 4) constitue un autre moyen plus
connu d’assistance ventriculaire gauche temporaire,
comme l’a rappelé le Dr J. Eliet (Montpellier). Deux
modèles peuvent être employés : le LP2.5, délivrant
un débit de 2 l/mn, implantable par voie fémorale rétrograde et limité par le positionnement,
et le LP5, délivrant un débit de 4,4 l/mn, qui se
place par un abord sous-clavier droit et qui peut
être limité par la fonction du VD. Une hémolyse
modérée peut être observée, et l’apparition d’une
défaillance du VD peut conduire à l’implantation
d’une ECMO périphérique. Il a pu être observé un
saignement lors de l’abord vasculaire ainsi qu’une
perte de signal de positionnement et de débit après
quelques jours, mais sans événement thromboembolique. Son maniement associé à l’ECMO peut
rendre difficile le passage transvalvulaire aortique
lorsque l’assistance tourne (ce passage est facilité
par un massage cardiaque externe simultané), et
peut nécessiter un repositionnement itératif échoguidé en raison de problèmes de succion. Ce traitement trouve sa place dans le choc cardiogénique
par défaillance du VG, et peut être employé 1 à 2
semaines (modèle LP5) en attendant la récupération (favorisée par la diminution des contraintes
pariétales), constituant ainsi potentiellement un
pont vers d’autres thérapeutiques éventuellement
nécessaires. C’est également l’occasion d’un test
fonctionnel du cœur droit. Il est possible de le
combiner avec une ECMO pour diminuer l’œdème
pulmonaire, favoriser le sevrage des inotropes et
limiter le risque thrombo-embolique en rétablissant
un flux transaortique.
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Sevrage de l’ECMO
Figure 5. Jarvik 2000®.
Le Jarvik 2000® (figure 5) a été présenté par le
Dr É. Lemoine (Tours). Dispositif d’assistance monoventriculaire gauche couramment implanté, il s’agit
d’une turbine axiale à l’apex du VG et fixée dans
l’aorte thoracique descendante, reliée à un connecteur mastoïdien. Il représente une alternative à la
TC pour les sujets âgés de 70 à 75 ans ayant une IC
terminale avec une bonne fonction du VD.
Enfin, deux autres thématiques ont fait l’objet de communications lors de
ces Journées : les cardiomyopathies spécifiques et les effets indésirables des
thérapeutiques.
Cardiomyopathies spécifiques
Certaines cardiomyopathies spécifiques peuvent
amener à envisager une transplantation. C’est le
cas de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH),
comme l’a souligné le Pr R. Isnard (Paris). De transmission autosomique dominante, la CMH est une
hypertrophie septale souvent asymétrique dont
l’histoire naturelle est variable, et dont la conséquence clinique est hétérogène. Les risques majeurs
inhérents à cette pathologie sont la mort subite
et l’insuffisance cardiaque (IC), pour laquelle il est
rappelé la gravité de la fibrillation atriale (FA) lorsque
celle-ci survient. Le tournant évolutif de la pathologie est l’apparition d’une dysfonction systolique.
L’étude rétrospective de 825 greffés entre 1985
et 2008 a permis d’identifier 27 patients porteurs
Les réflexions sur les indications de l’ECMO sont
indissociables de celles se rapportant au sevrage.
Voilà tout l’objet du travail du Dr N. Aissaoui
(Paris), rapporté par le Pr A. Combes, concernant les
marqueurs cliniques et échocardiographiques prédictifs du succès de sevrage de l’ECMO. Sur cette étude
prospective ayant inclus 51 patients, des mesures
échocardiographiques étaient réalisées lors de la
diminution, par paliers de 15 minutes, du débit d’assistance, à 66 % puis 33 % puis 1 l/mn, avec clampage des lignes pendant 1 à 2 minutes. Cette épreuve
était interrompue en cas de chute de la pression artérielle moyenne en dessous de 60 mmHg. Parmi ces
patients, 20 ont été sevrés, dont 19 ont survécu ;
31 n’ont pas été sevrés, dont 6 ont été greffés et
6 implantés d’une assistance ventriculaire de longue
durée. Sur l’ensemble de ces patients, 38 ont toléré
le test de sevrage, dont les 20 qui ont été sevrés. Les
paramètres identifiés comme étant les plus prédictifs
du succès du sevrage de l’ECMO sont l’ITV aortique
(> 12 cm) et l’onde S télédiastolique à l’anneau mitral
(> 6 cm/s). Ces critères sont simples à acquérir et
sont surtout applicables dans les cardiopathies au
moins partiellement réversibles.
de CMH, avec un âge moyen au diagnostic de 25 ans,
pour un âge moyen à la transplantation de 39 ans.
Quarante-six pour cent d’entre eux avaient des
antécédents familiaux de cardiopathie, et 27 % de
mort subite. Cinquante-huit pour cent présentaient
une FA, et 73 % avaient une fraction d’éjection (FE)
inférieure à 50 %. Il faut noter qu’aucun ne présentait
un gradient moyen intraventriculaire gauche supérieur à 30 mmHg, du fait des traitements et du bas
débit. Cinquante pour cent ont été greffés dans les
30 premiers jours, avec un délai d’attente moyen de
3 mois ; 2 patients ont été assistés de prime abord.
Le suivi rapporte 5 décès un mois après la transplantation, sans facteur prédictif en analyse multivariée, et une retransplantation à 11 ans. Bien que la
mortalité précoce de ces patients soit comparable
aux chiffres des patients greffés pour CMD, la survie
paraît toutefois meilleure à long terme. Il s’agit donc
d’une cause rare de transplantation cardiaque (TC),
concernant des sujets plus jeunes, dont la particularité est la nécessité de délais courts du fait des limites
du traitement médical au stade de l’IC.
La Lettre du Cardiologue • n° 430 - décembre 2009 | 13 CONGRÈS
RÉUNION
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Myocardites fulminantes
Les myocardites fulminantes sont, comme l’a rappelé
le Pr A. Combes (Paris), une atteinte inflammatoire
du myocarde dont l’étiologie est essentiellement
virale (coxsackie), à l’origine de douleurs infarctoïdes
souvent fébriles, de tachycardie, d’arythmies, de mort
subite (10 % des cas) et de choc cardiogénique. Leur
pronostic est meilleur que celui des myocardites aiguës,
qui évoluent sur quelques semaines. Une étude a permis
de comparer le mode d’assistance circulatoire entre
29 patients avec ECMO (ExtraCorporeal Membrane
of Oxygen) périphérique et 6 patients avec assistance
biventriculaire. La mortalité est comparable, mais il y
a moins de transfusions avec l’ECMO. De même, la
bilirubine et la créatinine sont moins élevées. Ainsi,
l’ECMO apparaît moins onéreuse, plus simple et moins
agressive. La troponine est plus élevée (> 12 mg/l) chez
les patients dont l’évolution est péjorative, à l’instar du
score SAPS2 (> 56). Ces deux paramètres sont prédictifs
du décès en réanimation. La mortalité en réanimation
est de 34 % et les complications liées à l’assistance
sont de 57 %. La survie à la sortie de réanimation est
de 66 %, pour 100 % de mortalité attendue en l’absence d’assistance circulatoire. Quarante-six pour cent
des patients reprennent une activité professionnelle,
et 26 % relèvent toujours d’un traitement médical.
Dans 60 % des cas, la fonction ventriculaire gauche est
revenue à la normale. La qualité de vie de ces patients
a été évaluée : elle est meilleure que celle des sujets
dyspnéiques au stade III de la NYHA ou dialysés. Elle
ne semble inférieure à celle des sujets sains que sur
les critères physiques. Cependant, 30 % des survivants développent des symptômes compatibles avec
un syndrome de stress post-traumatique, et 10 %
présentent une anxiété ou un syndrome dépressif.
Outre l’assistance circulatoire, rappelons que les thérapeutiques immuno-suppressives spécifiques sont utiles
dans certaines formes de myocardites, notamment
d’hypersensibilité, auto-immunes, ou à cellules géantes.
Myopathies associées à une atteinte
cardiaque
Le Dr K. Wahbi (Paris) est revenu sur le sujet des
myopathies associées à une atteinte cardiaque. C’est
le cas de la dystrophie de Becker, des laminopathies
et des desminopathies. Le tableau est celui d’une
cardiomyopathie dilatée et les critères d’éligibilité à
la greffe doivent être retenus par des équipes spécialisées, de façon multidisciplinaire, au sein de centres
de référence. Ils associent une indication réelle de
transplantation, avec évaluation de l’atteinte muscu-
14 | La Lettre du Cardiologue • n° 430 - décembre 2009 laire périphérique et de son profil évolutif, de l’atteinte
respiratoire, du profil psychiatrique et de l’influence
potentielle de la greffe et des traitements sur la pathologie musculaire. Après TC, le devenir est similaire à
celui des autres patients sur le plan cardiaque. Les
risques potentiels soulignés associent l’effet délétère
de la corticothérapie sur les muscles périphériques
avec l’atrophie attendue des fibres de type 2, l’impact
des statines, et la survenue fréquente d’une neuromyopathie de réanimation dans ce contexte d’association de corticoïdes et de curares. Les cas rapportés ne
montrent pas, en pratique, d’aggravation plus rapide
de la myopathie après TC en dépit de ces considérations théoriques. Il faut bien noter que la perte de la
marche chez ces jeunes myopathes est parfois attribuable à une authentique IC et à un bas débit, sans lien
avec la maladie musculaire périphérique. La TC et l’assistance circulatoire apparaissent ainsi envisageables,
pour un suivi ultérieur sans spécificité. Ce constat a
été est illustré par le Dr P. Ambrosi (Marseille) qui a
rapporté le cas de 7 patients greffés cardiaques issus
d’une même famille et porteurs d’une mutation du
gène LMNA (lamines A et C) conférant une myopathie
des ceintures. Cinq de ces patients étaient porteurs
d’un stimulateur en raison d’un trouble conductif.
Il existe un polymorphisme d’expression avec une
transplantation effectuée à l’âge de 22 ans pour l’un
des sujets, soit bien avant la transplantation de sa
mère réalisée à l’âge de 62 ans. Le pronostic de la TC
était favorable chez ces patients, sans aggravation
nette de la myopathie sous anticalcineurine.
Cardiomyopathies sévères
du post-partum
Des cas de cardiomyopathie sévère du post-partum
ont été détaillés par le Dr H. Zimmerman (Tucson,
Arizona, États-Unis) à partir d’une série regroupant
19 patientes répertoriées depuis 1988. Il s’agit d’une
cardiomyopathie dilatée sévère et persistante révélée
dans le dernier mois de la grossesse, ou dans les
5 mois suivant l’accouchement. L’étiologie reste
incertaine, et les facteurs de risque comprennent
l’âge, la multiparité, les grossesses gémellaires, l’hypertension et l’origine africaine. La persistance des
signes au-delà de 6 mois constitue la preuve d’une
atteinte irréversible. Dans le groupe des 8 patientes
traitées de façon médicale, 4 sont inscrites sur liste
d’attente pour greffe et une est décédée à 5 ans.
Parmi les 7 patientes implantées d’une assistance
circulatoire mécanique comme pont vers la greffe,
4 ont reçu un Thoratec® biventriculaire, 2, un cœur
artificiel total CardioWest® et une, le Thoratec®
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RÉUNION
biventriculaire suivi du CardioWest®. Dans ce groupe,
une femme a récupéré ad integrum, 3 ont été transplantées avec succès, une est en attente de greffe et
2 sont décédées. La TC a été réalisée d’emblée chez
4 patientes, sans décès observé jusqu’à présent. La
survie à un an des patientes traitées par TC avec
ou sans assistance circulatoire est de 82 %. Elle est
en moyenne de 64 et 32 mois en cas d’assistance,
de 109 mois pour la greffe et de 87 mois pour la
combinaison des deux. L’assistance circulatoire
mécanique et/ou la TC apparaissent comme des
alternatives thérapeutiques envisageables en cas
de cardiomyopathie dilatée sévère du post-partum
réfractaire sous traitement médical.
Cardiomyopathies congénitales
Les particularités des cardiomyopathies congénitales
ont été explicitées par le Pr C. Latrémouille (Paris). En
effet, 80 % des nouveau-nés porteurs d’une cardiopathie congénitale vont atteindre l’âge adulte. Les spécificités de cette pathologie sont multiples : troubles du
rythme complexes, admissions souvent en urgence,
imageries atypiques (nécessitant un recours à l’IRM),
problèmes sociaux (emploi, assurances), intrication
des cardiopathies acquises liées à l’âge (coronaropathies, valvulopathies, hypertension artérielle, etc.)
et le dilemme des grossesses. Parmi les patients
adultes ayant une cardiopathie congénitale, 10 à
20 % devront subir une TC. Les difficultés de la prise
en charge préopératoire associent l’aspect psychologique et la préparation du patient et de sa famille
à la greffe, l’optimisation du traitement médical et
des écueils tels que les difficultés d’assistance circulatoire ou d’accès fémoraux et de canulation (sténoses),
les shunts persistants, les valves mécaniques en
place, l’immunisation, et la recherche d’un éventuel
syndrome d’Eisenmenger souvent difficile à affirmer.
La technique chirurgicale doit être bien choisie, avec
des particularités liées à la densité des adhérences,
aux collatérales systémico-pulmonaires du médiastin
postérieur, et à l’allongement du temps de dissection
prégreffe pouvant atteindre 4 à 6 heures. Il convient
de disposer d’un maximum de tissu du donneur (veine
cave supérieure) pour la reconstruction. Les suites
postopératoires, outre le risque hémorragique et
infectieux (en cas d’entéropathie exsudative devenue
autonome) majoré, comprennent un recours plus
fréquent à l’assistance ventriculaire droite temporaire,
avec une survie de 50 % à 11 ans.
Effets indésirables
des thérapeutiques
et qualité de vie
Ces Journées ont également été marquées par le
souci de la moindre iatrogénie, et notamment la
surveillance de l’incidence des cancers, particulièrement cutanés, sous traitement immunosuppresseur
prolongé. Ainsi, le Dr L. Sebbag (Lyon) a rappelé
son travail en cours, “Certicœur”, concernant la
survenue de cancers cutanés après greffe sous évérolimus ou inhibiteur de calcineurine (ciclosporine
ou tacrolimus) et nécessitant encore l’inclusion de
patients. F. Pessionne, de l’ABM, a bien explicité les
facteurs de risque multiples et complexes dans cette
tumorogenèse, considérant une population à risque
(tabagisme, alcoolisme), des traitements immunosuppresseurs et des cancers viro-induits. Les données
des registres (base nationale des greffes “Cristal”)
soulignent une incidence cumulée de cancer de
16 % à 10 ans pour une TC, et de 12 % pour une
greffe pulmonaire. Le statut tabagique du donneur
ne semble pas avoir d’impact sur la survenue de
cancer chez le receveur.
Enfin, le Pr A. Khayat (Caen) a insisté sur la nécessaire préoccupation de l’éducation et de la qualité
de vie de ces patients, et a expliqué les procédés
actuellement en place pour privilégier cet axe de
prise en charge. Ainsi, le protocole SEDIC évalue l’impact du suivi clinique et de l’éducation thérapeutique
par télémédecine dans l’IC chronique. L’objectif du
suivi éducatif à domicile est d’éviter les hospitalisations par l’éducation thérapeutique du patient et
par toute action en amont permettant d’éviter les
décompensations, en conseillant, voire en déclenchant, des consultations avec le médecin traitant
et/ou le cardiologue de ville. L’objectif principal est
d’allonger la survie et le délai avant l’hospitalisation
pour IC. Les objectifs secondaires sont l’amélioration de la qualité de vie, de la connaissance de la
maladie et la réduction des coûts. Quant au protocole DAVIRAD, en place depuis avril 2008, il évalue
les conséquences médicales et économiques des
dispositifs d’assistance ventriculaire implantables,
de type rotatif, en position exclusive gauche, avec
pour finalité le retour à domicile. Les objectifs de
cette gestion de la pathologie sont ainsi l’éducation
thérapeutique, le coaching, l’appui à la coordination
des soins et le monitoring à domicile.
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le compte-rendu  
du congrès  
High-Tech 2009  
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La Lettre du Cardiologue • n° 430 - décembre 2009 | 15