VASCULARITES SYSTEMIQUES ET TUBE DIGESTIF : QUE

VASCULARITES
SYSTEMIQUES ET TUBE
DIGESTIF : QUE DEVONS
NOUS SAVOIR?
R. Salem1, A. Hamzaoui2, O. Harzallah2, M.A.
Jellali1, A. Zrig1, W. Mnari1, W. Harzallah1, J.
Saad1, M. Maatouk1, S. Mahjoub2, M.Golli 1
1- Service d’imagerie médicale - C. H.U. F.B, Monastir
2- Service de médecine interne- C.H.U. F.B, Monastir
INTODUCTION
z Les vascularites systémiques (VS) sont définies par une
inflammation de la paroi vasculaire, associée ou non à
une nécrose pariétale et/ou à des granulomes, qui
conduit à la fin à une sténose, à une occlusion et/ou une
thrombose du vaisseau, avec ischémie secondaire de
l’organe ou des tissus irrigués
z Des manifestations digestives peuvent survenir, à des
fréquences variables, au cours de ces vascularites et
révèlent la maladie chez environ 15 % des patients
OBJECTIFS :
z Rappeler les manifestations digestives aux cours des VS
z Illustrer les principales de ces manifestations à travers
une série de 10 patients
z Faire une revue de la littérature des manifestations
digestives aux cours des VS
MATÉRIELS ET MÉTHODES
z Étude rétrospective des dossiers de 10 patients, cinq
femmes et cinq homme, chez qui on a retenu le
diagnostic d’une vascularite systémique
z Il s’agit de cinq cas de lupus, deux cas de périartérite
noueuse, un cas de syndrome de Takayashu et deux
cas de maladie de Behcet
z Pour tous ces patients le diagnostic de l’atteinte
digestive était accessible à l’angioscanner abdominal
RÉSULTATS
Cas N°1:
z Patient de 19 ans
z Fièvre prolongée, douleurs abdominales
paroxystiques
z Fibroscopie: lésions pétéchiales de la paroi
duodénale et du jéjunum proximal
z TDM: épaississement pariétal du troisième
duodénum et des premières anses jéjunales
avec anévrysme de la branche gauche de
l’artère hépatique
z Diagnostic définitif: périartérite noueuse
Cas N°2:
z Patient de 23 ans, connu porteur d’une PAN. Admis pour des syndromes
occlusifs répétés spontanément résolutifs qui s’alternent avec des épisodes de
diarrhée.
z L’ASP montre des
niveaux hydro aériques
diffus
z La TDM abdominale montre une
disparité de calibre au niveau du
colon gauche avec une potion du
colon ascendant à paroi épaissie
responsable de la dilatation en
amont
z L’endoscopie montre une colite
segmentaire avec des lésions
purpuriques
z Diagnostic retenu: colite due à la
PAN
Cas N°3:
z Femme de 36 ans, porteuse d’une maladie
de Takayasu avec atteinte des tronc supra
aortiques, qui consulte pour des douleurs
abdominales paroxystiques invalidantes
z Angio-TDM abdominale: épaississement irrégulier de la paroi de
l’artère mésentérique rétrécissant sa lumière: aortite mésentérique de
takayasu
Cas N°4:
Maladie de Behcet connue chez une femme. L’angioscanner
réalisé à l’occasion de douleurs abdominales montre un thrombus
du tronc spléno-mésaraique
DISCUSSION
z Les VS: rares, classées selon le calibre des vaisseaux
atteints: nomenclature de Chapel Hill, la plus utilisée
z vascularites des vaisseaux de gros calibre (maladie de
Horton et artéite de Takayasu)
z vascularites de moyen calibre (périartérite noueuse et
maladie de Kawasaki)
z Vascularites de petit calibre (granulomatose deWegener,
polyangeite microscopique, syndrome de Churg et
Strauss, vascularite cryoglobulineique, purpura
rhumatoïe)
z La maladie de Behcet peut toucher les veines et les
artères de tout calibre
Vascularites des vaisseaux de gros calibre
la maladie de Takayasu
z Maladie des « femmes sans pouls », femmes jeunes
d’origine asiatique, cause indéterminée
z Épaississement fibreux de la paroi aortique réduisant
ou oblitérant sa lumière
z Elle atteint principalement la partie proximale de
l’aorte ascendante et ses branches primaires
z peut aussi toucher l’aorte abdominale et ses branches
z 12% des cas sont limités à l’aorte descendante
z Cette localisation explique les manifestations
digestives
z Clinique variable: douleur abdominale, nausée,
diarrhée et hémorragie par ulcérations muqueuses
z L’ischémie aiguë est exceptionnellement puisque
l’installation de la sténose est en général progressive
z Artériograhie: l’aorte et l’artère digestive atteinte est
de parois irrégulières avec des sténoses, des dilatations
post sténotiques ou anévrysmes et visualisation de
voies de suppléance
z Angioscanner ou Angio-IRM: épaississement
irrégulier de la paroi aortique et de l’artère digestive
atteinte se rehaussant après injection de produit de
contraste: aortite visible même avant l’installation des
sténoses
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre:
la périartérite noueuse (PAN)
z Inflammation pan pariétale avec nécrose fibrinoïde de la
paroi des vaisseaux
z Les manifestations digestives (33 à 52 % des cas)
peuvent être isolées, révélatrices
z perforations (5 %), infarctus mésentérique (1,4 %),
hémorragie digestive (6 %)
z Formation d’anévrysmes multiples, caractéristique
(50%–60% des cas) siégeant aux niveau des
bifurcations artérielles. Peu intéresser:
-rein: plus fréquemment (80%–90% des cas)
-tractus gastro-intestinal (50%–70%): grêle+++,
mésentère++, colon+
-foie (50%–60%)
-rate (45%)
-pancréas (25-35%)
z Aspects endoscopiques : non spécifiques, à type de
zones purpuriques, d’érosions ou d’ulcérations
gastriques ou duodénales, parfois nécrotiques et/ou
hémorragiques
z Les biopsies ne mettent pas toujours en évidence les
lésions de vascularite
Aspects radiologiques
z L’artériographie coelio mésentérique et rénale est utile
au diagnostic
z Actuellement remplacée par l’angioscanner ou mieux
encore l’angio-IRM évitant le risque d’anévrysme au
point de ponction
z Elle permet la visualisation des micro anévrismes,
caractéristiques de la PAN généralement de plus de 1 cm
Vascularites des vaisseaux de petit calibre:
le Lupus érythémateux systémique (LES)
z Vascularite nécrosante due à un immun complexe
z Peut toucher tout le tractus gastro-intestinal, prédilection
pour le territoire de l’artère mésentérique supérieure
z Celle-ci est grave notée dans 2 % des cas de LES
z L’atteinte de la muqueuse intestinale est responsable
d’ulcérations muqueuses, d’hémorragie digestive, de
perforation du grêle ou du côlon, d’une pneumatose
kystique, d’infarctus mésentérique ou une colite
ulcérée
z Le diagnostic de vascularite lupique du tactus digestif
est difficile, et peut s’aider d’explorations
morphologiques telles que la tomodensitométrie
abdominale et l’endoscopie digestive
z Il est surtout fai sur l’association d’une atteinte
digestives avec les autres atteintes systémiques,
rénale +++
z Pancréatites aiguë ou chronique ont été rapportées au
cours du LES
z Elles sont la conséquence d’une vascularite des organes
rétropéritonéaux
z Une toxicité médicamenteuse peut être suspectée
(thiazidiques, azathioprine et corticoïdes)
z L’incidence de la pancréatite aiguë dans le lupus,
probablement sous-estimés est de l’ordre de 1-8 %
z Elles sont rarement révélatrices de la maladie
z Généralement graves:mortalité globale estimée à 43 %
Aspects radiologiques:
z Basé sur la TDM qui permet de diagnostiquer
l’artérite mésentérique: épaississement pariétal
digestif habituellement multifocale qui se rehausse
après contraste avec dilatation intestinale en amont
z Engorgement des vaisseaux mésentérique de
disposition convergente « comb-sign »
z Ascite et lymphadénite mésentérique: possibles
la maladie de Behcet
z Vascularite nécrosante, prédilection veineuse.
z Atteinte digestive: 10 à 40 % des patients.
z Carrefour ilio-coecal+++, iléon terminal+++
z Ulcérations profondes de la paroi intestinale.
z Complications très fréquentes: perforations,
hémorragies, fistules et péritonites.
z Aspects radiologiques:
-Lavement: épaississement de la paroi intestinale atteinte
siège d’un large ulcère irrégulier
-TDM: Épaississement concentrique de la paroi intestinale
se rehaussant intensément après injection de produit de
contraste
Une masse polypoïde est possible
Une infiltration de la graisse mésentérique autour du
segment intestinal atteint fait suspecter une perforation
et une péritonite localisée
la granulomatose de Wegener (MW)
z Granulomatose vasculaire des voies aériennes
supérieures et inférieures avec glomérulonéphrite.
z Peut toucher tout le tractus gastro-intestinal, atteint dans
10 à 24 % des cas.
z Clinique peut mimer une maladie de Crohn.
z La perforation intestinale constitue la cause la plus
fréquente d’une douleur abdominale aigue au cours de la
MW
CONCLUSION
z Les VS: groupe hétérogène
z Aspect variés pouvant toucher le tractus gastro-intestinal
réflétant la taille des vaisseaux atteints
z Les manifestations digestives dans les vascularites
peuvent être au premier plan ou au contraire en retrait
z Cette atteinte peut dominer le tableau clinique et être un
facteur prédictif de pronostic défavorable
z Le rôle du radiologue consiste à faire un diagnostic
précoce de ces atteintes malgré des symptômes cliniques
non spécifiques dans le but d’un traitement adéquat
Références consultées:
z Morgan MD., Savage C O.S. Vasculitis in the gastrointestinal tractBest Practice & Research
Clinical Gastroenterology (2005);19 (2): 215–233.
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Vasculitis of the Gastrointestinal Tract. semarthrit.2006.03.001.
z S. Nahon a, Y. Bouhnik b. Vascularites, collagénoses et tube digestif. EMC-Chirurgie 1
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z C. Pagnoux, L. Guillevin. Manifestations digestives des vascularites systémiques. La Revue
de médecine interne 27 (2006) S56–S58.
z Vasculitides of the gastrointestinal tract
z Muller-Ladner Ulf. Vasculitides of the gastrointestinal tract. Best Practice & Research
Clinical Gastroenterology (2001) 15, (1) pp. 59±82.
z Hyun K. Ha et al, Radiologic Features of vasculitis involving the gastrointestinal tract.
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