APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES VASCULARITES SYSTEMIQUES

APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES VASCULARITES
SYSTEMIQUES
Professeur Emmanuel Andrès, Service de Médecine Interne, Diabète et Maladies
Métaboliques, Clinique Médicale B, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
Objectifs
Connaître la sémiologie des vascularites systémiques.
Connaître les examens complémentaires pour documenter et affirmer le diagnostic de
vascularite systémique.
Connaître la conduite à tenir thérapeutique devant une suspicion de vascularite systémique.
Connaître les diagnostics différentiels des vascularites systémiques.
I. DÉFINITION ET GÉNÉRALITÉS
Les vascularites ou vascularites systémiques sont un groupe hétérogène de désordres caractérisés
par une inflammation systémique de la paroi des vaisseaux : veines, artères, capillaires…
Cette inflammation de la paroi vasculaire entraîne :
une augmentation de la perméabilité vasculaire, avec parfois des phénomènes hémorragiques
une prolifération intimale avec en regard des phénomènes de thrombose.
Cette inflammation peut aboutir à des anévrysmes des vaisseaux, à des ruptures avec des
saignements, mais également à la formation de thrombus avec des lésions ischémies
d’avales. En effet, parallèlement à cette inflammation existe une activation de la coagulation.
Sur le plan pragmatique, les vascularites lorsqu’elles sont systémiques sont susceptibles
d’intéresser divers types de vaisseaux de tous organes, avec pour chacune un tropisme plus ou
moins sélectif et un calibre de vaisseau préférentiel. Elles s’accompagnent donc d’un pronostic
éminemment variable suivant le ou les organes atteints.

Les vascularites sont des maladies très rares (1 à 10 cas / 1 million d’habitants)… mais
probablement la prévalence est-elle sous estimée. En effet, ces maladies miment des infections,
des cancers et d’autres maladies inflammatoires (connectivites…)…
Leur gravité provient des complications qu’elles engendrent, cependant elles peuvent être
totalement guéries par des corticoïdes ou des immunosuppresseurs voire des biothérapies.
Sur le plan pratique, il ne faut donc pas passer à côté de leur diagnostic !
En routine, au cabinet du Médecin Généraliste, la difficulté principale est donc d’y penser et au plus
vite… car plus on tarde, plus on augmente les risques d’atteintes viscérales graves voire
irréversibles !
Les vascularites sont classées en fonction des différents types et du calibre des vaisseaux touchés :
Par exemple, la maladie de Horton est une vascularite des gros vaisseaux qui touche
préférentiellement les branches de la carotide externe. Elle concerne les personnes âgées et se
traduit avant tout par : un enraidissement des épaules et des hanches (appelé pseudo-polyarthrite
rhizomélique), une claudication de la mâchoire (avec des douleurs qui obligent à s’arrêter de
manger….), une fièvre, un syndrome inflammatoire biologique marqué. Elle se complique souvent
de l’occlusion des vaisseaux cérébraux et donc d’AVC avec des hémiplégies, de cécités (par atteinte
de l’artère ophtalmique)… voire d’infarctus du myocarde (par atteinte des coronaires).
II. SÉMÉIOLOGIE
L’objectif principal pour le Médecin Généraliste est avant tout de connaître les symptômes,
signes cliniques et situations cliniques devant lesquels une vascularite doit être
suspectée.
Pour cela, il se doit en premier lieu, d’exclure des maladies beaucoup plus fréquentes ayant
une présentation clinique similaire : infections chroniques (tuberculose, endocardite,
abcès profonds…), néoplasies, processus thrombotiques…qui se doivent d’être évoquées
initialement.

En second lieu, l’idéal est pour le Médecin Généraliste de déterminer le type de vascularite car
l’étendu du spectre clinique, le tropisme pour certains organes, les complications et le traitement
diffèrent.
En dernier lieu, il convient, souvent en situation d’urgence, d’estimer les risques immédiats
pour le patient et l’urgence des procédures diagnostiques et thérapeutiques.
A mon sens, la confirmation du diagnostic et les décisions thérapeutiques relèvent du Spécialiste
hospitalier.
Manifestations générales
Altération de l’état général : amaigrissement modéré ou ressemblant à une cachexie
néoplasique, anorexie, asthénie…
Fièvre : allant de la simple fébricule à la fièvre élevée avec frissons mimant des décharges
septiques (fièvre infectieuse).
En pratique, devant toute fièvre trainante, résistante aux antibiotiques, en particulier en
présence d’une altération de l’état général avec perte de poids, fièvre ou amaigrissement
qui ne font pas la preuve de leur origine, il faut toujours savoir penser à une vascularite
systémique !
Manifestations cutanées
Purpura vasculaire : déclive, infiltré (càd palpable), polymorphe et nécrotique. Le signe
important qui doit faire suspecter une vascularite est le caractère nécrotique… Le dit purpura doit
également faire évoquer en priorité et de principe : une méningococcémie, un syndrome de
Mosckowitz (groupe des microangiopathies thrombotiques) en dehors des vascularites !
Livedo racemosa ou reticularis (les petits vaisseaux superficiels sont visibles sous la peau
sous forme d’un filet à mailles plus ou moins larges).
Nodosités sous-cutanées : nodules, nouures… qui peuvent mimer un érythème noueux
Urticaire : moins fugace, moins prurigineux, polymorphe. Devant une urticaire, toujours
penser à une vascularite d’autant plus que le patient ne se gratte pas et que l’urticaire est
chronique et récidivante.
Ulcérations, gangrène, phlébite superficielle (très évocateur). La phlébite superficielle doit
faire évoquer de principe la maladie de Behçet (vascularite systémique), la maladie de Berger
(chez un gros fumeur), et un cancer !
Autres : papules, vésicules, bulles….

Manifestations articulaires et musculaires
Arthralgies : asymétriques, touchant essentiellement les grosses articulations.
Arthrites : rarement, non destructrices.
Myalgies, fatigabilité musculaire (diminution de ma force musculaire), myalgie des
ceintures(pseudo-polyarthrite rhizomélique+++), myosites +/- multifocales ou localisées…
Manifestations neurologiques (gravité +++)
Polynévrites, mono ou multinévrites.
Céphalées, AVC, paralysies des nerfs crâniens…. opacités du SNC au TDM cérébral…
Méningite aseptique.
Une mononévrite peut par exemple correspondre à une paralysie du nerf crural ou du radial (main
en col de cygne). Une multinévrite correspond à une dissémination dans l’espace voire dans le
temps à des mononévrites. Elles sont en général responsables d’un déficit moteur patent, à
l’opposé des polynévrites qui sont souvent à prédominance sensitive.
Manifestations rénales (gravité+++)
Néphropathie glomérulaire : protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique souvent
impur… allant jusqu’à la glomérulonéphrite extra-capillaire (œdème +, HTA, insuffisance
rénale)
Néphropathie vasculaire avec HTA (encéphalopathie hypertensive), infarctus…

Insuffisance rénale aiguë et chronique : HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine…
En routine, devant un syndrome néphrotique +/- impur et rapidement progressif associé
à une perte de poids et à une fièvre, il faut évoquer de principe une vascularite !
Manifestations digestives (gravité +++)
Douleurs abdominales, hémorragies digestives, perforations … et ischémies
mésentériques…
Manifestations cardio-vasculaires (gravité +++)
IDM, péricardites, myocardites, endocardites (Libmann-Sachs)…
Claudication révélant une artérite, ischémie des membres… gangrène…
Phlébites superficielles ou profondes.
Les IDM sont dus à l’occlusion des coronaires et peut se voir ; notamment dans la maladie de
Horton, chez des patients souvent âgés, avec de nombreux facteurs confondants de risque
vasculaire (HTA, dyslipidémie, diabète…tabac). C’est souvent la fébricule, un tableau de
pseudopolyarthrite rhizomélique, des céphalées, associés à un syndrome inflammatoire biologique
(ce dernier pouvant être nu) qui redresse le diagnostic et fait évoquer la maladie de Horton.
Manifestations pulmonaires (gravité +++)
Toux traînante, dyspnée… asthme rebelle avec souvent éosinophilie biologique…
hémoptysies, hémorragie alvéolaire, SDRA… opacités pulmonaires plus ou moins
nécrosantes au TDM thoracique.
Pleurésies.