Journée d’éducation thérapeutique des enfants Created with novaPDF Printer (
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Journée d’éducation thérapeutique des enfants traités pour une HTP ou HTAP et de leurs parents Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Programme de la journée Table ronde « cérébrale » Qualité de vie Consentement ETP « HTAP » Médecin traitant Table ronde « vous connaître » Diagnostic éducatif Table ronde « théorique » Diaporama QCM Questionnaire satisfaction Table ronde « nouveauté » Jeu autour de l HTAP Livret mon histoire de cœur Table ronde « réglementaire » Poids, taille, Emla Test de marche, Peak Flow, Echographie, BNP et CEC Table ronde « la vraie vie » Préparer un pilulier, ordonnances Manipuler le mannequin et le cœur Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Définition de l’éducation thérapeutique « L’information laisse le patient passif, l’éducation le rend acteur » « Support d’éducation : le livret HTAP » OMS 1998 Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Le CMR-M3C CMR = Centre Maladies Rares M3C = Malformations Cardiaques Congénitales Complexes 260 familles suivies pour Hypertension pulmonaire Une équipe soignante formée et dédiée Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Le CMR-M3C Des liens étroits avec le CMR Hypertension Artérielle Pulmonaire dirigé par le Pr Simonneau • S’occupe des adultes à Béclère Une implication forte dans des programmes de recherche nationaux et internationaux Un rôle moteur dans la promotion des médicaments pédiatriques de l’HTAP Des partenaires industriels impliqués Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Définition Pression pulmonaire moyenne (PAP) supérieure ou égale à 25 mmHg Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Le corps humain Le cœur apporte du sang à tous les organes (perfuse) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Le cœur normal CA Ao AP VD VG VT VM OD OG VCS VP VCI VCI Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. VP Hyper Tension Pulmonaire Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Hyper Tension Artérielle Pulmonaire HTP de débit HTP des malformations cardiaques Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTP des malformations cardiaques Excès de sang et de Les vaisseaux se musclent pression dans les poumons pour limiter le débit BODYBUILDING Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Les vaisseaux sont trop musclés et le sang passe difficilement dans les poumons donc il va dans l’aorte Evolution : cyanose chronique, polyglobulie… Eisenmenger à distance Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Syndrome d’Eisenmenger Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP idiopathique Résistances pulmonaires élevées d’emblée VT VP Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Evolution : le VD souffre et se dilate VCS VP Insuffisance cardiaque droite : gros foie, œdèmes, syncope…. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTP post-capillaire Maladie du cœur gauche CA VT VP VCI Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Classification des hypertensions pulmonaires (Dana Point 2008) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Causes des HTP de l’enfant: en résumé HTP des malformations cardiaques HTAP idiopathique • Sans cause connue • Parfois liée à des anomalies dans des gènes spécifiques Autres causes exceptionnelles Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Cisaillement et étirement pour tout le monde… Forces de cisaillement Etirement circonférentiel Les cellules de l’artère pulmonaire sentent que la pression n’est pas normale et réagissent Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Notion de réversibilité Reversible Non reversible Myofibroblastes Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP maladie rare et grave Beaucoup plus rare chez l’enfant que chez l’adulte Pas plus de filles que de garçons Tellement rare et avec si peu de ressources thérapeutiques qu’avant l’an 2000, nous ne faisions pas cours dans le service !!!! Fraisse et al. ACVD 2010 Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Survie sans traitement en 1999 Survival (%) 100 80 60 40 20 0 0 12 24 36 48 60 72 84 Time (months) Barst R, et al. Circulation 1999; 99:1197-208. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Survie en 2010 Fraisse et al. ACVD 2010 Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Survie avec les nouveaux traitements dans le syndrome d’Eisenmenger (n=287) Dimopoulos, K. et al. Circulation 2010;121:20-25 Copyright ©2010 American Heart Association Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Comment fait-on le diagnostic de l’HTP? Enfant essoufflé • Diagnostic rarement évoqué • Essoufflement inhabituel : voir un cardiopédiatre Syncope ou malaise Douleur thoracique Errance et retard diagnostiques sont fréquents Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. A la consultation de cardiopédiatrie Examen clinique ECG Echographie • Malformation cardiaque avec HTP • Hypertension pulmonaire sans malformation IL faut maintenant CONFIRMER le diagnostic par un CATHETERISME CARDIAQUE dans un centre expert Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Pourquoi fait-on un cathétérisme ? Pour avoir une vraie mesure de la pression pulmonaire Pour savoir de quel type d’hypertension pulmonaire il s’agit Pour guider le traitement qui sera donné • Test à l’oxygène et au NO° - Réactive - Non réactive Fréquence? • Selon les patients Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Où doit-on faire un cathétérisme cardiaque d’HTAP? Dans un centre expert • Sinon le risque est d’avoir à le refaire car si toutes les informations n’ont pas été obtenues, on ne peut traiter correctement. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Faudra-t-il répéter le cathétérisme? Oui • Quelques mois plus tard pour être sûr de l’effet du traitement (cela se discute parfois) • Si la situation se détériore • Si on a accepté d’en avoir un autre dans un protocole de recherche Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Quels sont les autres examens faits au moment du diagnostic ? Comment marche le coeur et surtout le ventricule droit • Echographie cardiaque • ECG • BNP (dosage sanguin) : si le ventricule droit souffre, le BNP augmente Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Quels sont les autres examens faits au moment du diagnostic ? La recherche d’une cause • Scanner thoracique et Test respiratoires : maladie des poumons • Echographie du foie : maladie du foie • Prise de sang pour des maladies de l’inflammation • ADN pour recherche génétique • Prise de sang pour les programmes de recherche: • CEC, progéniteurs, pharmacocinétique… Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Génétique de l’HTAP BMPR2 AlK1 Endogline NF1 Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Nombre de CEC chez les patients avec HTAP Smadja et al. Circulation 2009; 119:374-81 Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Quels sont les autres examens faits au moment du diagnostic ? Tolérance de l’HTAP • Classe fonctionnelle • Test de marche de 6-minutes • Test d’effort Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Classe fonctionnelle: quel effort? Symptômes Classe I Pas de limitation : les efforts physiques habituels ne provoquent pas de fatigue, ni dyspnée, ni douleur thoracique, ni malaise Classe II Il existe une petite limitation des capacités physiques : le patient n’a pas de symptômes au repos mais des efforts normaux provoquent dyspnée, fatigue, douleurs thoraciques, malaises. Classe III Il existe une limitation évidente de la capacité d’effort : le patient se sent toujours bien au repos mais un effort minime provoque dyspnée, fatigue, douleurs thoraciques, malaises. Classe IV Le patient ne peut plus effectuer d’effort sans éprouver de symptômes (insuffisance cardiaque droite, dyspnée, fatigue, douleurs thoraciques, malaises). Ces symptômes s’aggravent au moindre effort. Une syncope fait rentrer immédiatement le patient dans ce groupe. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Et toi, tu es en quelle classe…fonctionnelle? Symptômes en tour de table Classe I Classe II Classe III Classe IV Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Quels examens seront répétés en consultation ? Comment vas tu ? : classe fonctionnelle et syncope ECG / échographie et BNP pour le ventricule droit Test de marche de 6 minutes Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Comment saura-t-on que le traitement est adapté ? Pas de progression des symptomes Pas de syncope Pas d’insuffisance cardiaque à l’examen : foie normal Classe fonctionnelle 1 ou 2 BNP normal Bonne fonction du ventricule droit Pas d’épanchement péricardique (liquide autour du coeur) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Traitement de l’HTAP Il n’y a pas de traitement permettant de guérir de l’HTAP idiopathique aujourd’hui Certaines formes d’HTAP sont réversibles Les différents types de traitements disponibles visent à améliorer la capacité à l'effort et la qualité de vie des patients, éviter les complications et freiner l'évolution de la maladie. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Objectifs du traitement Se trouver dans la situation décrite précédemment Un enfant qui va bien, qui va à l’école sans être gêné sauf pour des efforts importants, qui ne fait pas de malaise et chez qui l’échographie cardiaque et le dosage de BNP sont rassurants pour le VD. Test de marche stable et normal pour l’âge Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Quels médicaments? Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Traitement de l’HTAP de l’enfant Inhibiteurs calciques (Nifédipine=Adalate) Antagonistes des récepteurs à l’endothéline (Bosentan=Tracleer) Inhibiteurs de PDE-5 (Sildénafil=Revatio) Analogues de la prostacycline • Epoprostenol=Flolan (IV) • Treprostinil=Remodulin (SC) • Iloprost (inhalé) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Vessel lumen Endothelial cells Pre-proET ET receptor A ERA Arachidonic acid ProET L-arginine ET-1 ET receptor B Vasoconstriction PDE-5 & proliferation Smooth muscle cells PGI2 L-citrulline PGI2 NO Exogenous cGMP NO Vasodilation & antiproliferation PGI2 derivative cAMP s Vasodilation & anti-proliferation PDE-5 inhibitor ET = endothelin ERA = endothelin receptor antagonist PGI2 = prostacyclin; NO = nitric oxide PDE-5 = phosphodiesterase type-5 Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Humbert M et al. N Eng J Med 2004; 351:1425-36. Inhibiteurs calciques (Nifédipine=Adalate LP) -Proportion d’enfants répondeurs 5% - Effets secondaires : Oedèmes, flush, bouffées de chaleur Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Traitement de l’HTAP de l’enfant Antagonistes des récepteurs à l’endothéline (Bosentan=Tracleer) • AMM et formulation pédiatrique • Délivrance hospitalière uniquement • Effets secondaires : Élévation enzymes hépatiques (prise de sang/mois) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Traitement de l’HTAP de l’enfant Inhibiteurs de PDE-5 (Sildénafil=Revatio) Effets secondaires : ophtamologiques très rares, priapisme, bouffées de chaleur Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Traitement de l’HTAP de l’enfant Analogues de la prostacycline • Treprostinil=Remodulin (SC) • Effets secondaires : Douleur locale (durée du site d’implantation…..4 mois) • Tegderm: à fournir par le prestataire Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Traitement de l’HTAP de l’enfant Analogues de la prostacycline • Epoprostenol=Flolan (IV) • Effets secondaires : problèmes liés au cathéter central, troubles digestifs Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Comment prendre mon médicament ? Solution = utilisation d'un pilulier Autres solutions : Le marqueur délébile ou le post-it sur le frigidaire, la sonnerie réveil du portable…. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Traitement de l’HTAP de l’enfant Faut-il traiter tous les enfants • (classe I?) Association de traitement • En cas d’aggravation • D’emblée Les enfants ne sont pas des adultes en miniatures mais les règles utilisées chez l’adulte doivent être suivies Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Y-a-t-il d’autres traitements de l’HTAP? Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. La chirurgie Création CIA Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Pott’s Shunt Oxygène Controversé Pas d’efficacité reconnue • Sauf maladie pulmonaire avec saturation basse Parfois utilisé dans des cas particuliers Adapté à chaque enfant 1. Bowyer JJ, et al. Br Heart J 1986. 2. Sandoval J, et al. Am J Respir Crit Care Med 2001. 3. Diller GP, et al. Eur Heart J 2006. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Anticoagulation Risque de thrombose mais aussi d’hémorragies En pratique uniquement les HTAPidiopathique après la puberté • INR 1.5 à 2 1. Silversides CK, et al. JACC 2003; 42:1982-7. Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. En résumé La prise en charge est individuelle mais elle répond à des règles admises par les experts Les décisions sont prises de façon concertées par l’ensemble de l’équipe Beaucoup de questions n’ont pas encore de réponse mais nous y travaillons avec nos collègues sur l’ensemble de la planète Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. VIE PRATIQUE Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. « Jeu éducatif participatif » Jeu éducatif La session « mise en situation » Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Qui faut-il prévenir ? Le médecin traitant Le chirurgien L’anesthésiste : locale vs générale Le gynécologue L’infirmière L’école ou la structure qui accueille l’enfant • Equipe enseignante • Médecin et infirmière scolaire • Plan d’accueil individualisé (PAI) Informer les autres membres de la famille Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Qui appeler en cas de problème ? 1- le cardiopédiatre référent Dr…………. • ……………………… - Le N° permanent du service de cardiopédiatrie - …………… 4- En cas d’urgence, appeler le SAMU (15) qui prendra contact avec nous Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP et rythme de vie Tenir compte de la fatigabilité de l’enfant, lui apprendre à tenir compte de sa fatigue et de son essoufflement, à faire des pauses dans ses activités, à prendre des temps de repos Apprendre à l’entourage à respecter cela Sensibiliser la fratrie et les camarades de classe Profession et HTAP Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP et activités sportives Eviter les activités à risques Favoriser les activités plus calmes En pratique • Contre-indication relative aux activités sportives dans le cadre scolaire et en club de sport : problème de responsabilité médico-légale • Activités ludiques en tenant compte des limites que se donne l’enfant Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP et infections Chez les nourrissons • Palivizumab pendant la saison épidémique Chez tout le monde • Vaccination antigrippale • Vaccination antipneumococcique • Calendrier vaccinal obligatoire normal Infections respiratoires • Peuvent aggraver l’HTAP • Consulter Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Régime alimentaire Aucun En particulier pas de régime pauvre en sel Eviter pour pamplemousse (sous Tracleer) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP et grossesse Consulter un gynécologue dès les premières règles •Permet d’avoir un contact avec l’adolescente •Contraception indispensable chez les jeunes femmes La grossesse est extrêmement dangereuse dans l’HTAP •Mort maternelle •Mort fœtale •Peut aggraver très rapidement l’HTAP Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. HTAP et voyage • Emporter ses médicaments (ordonnance pour un un mois, problème si séjour prolongé à l’étranger) • Emporter les références de son KTC si Flolan, sa carte sécurité sociale, mutuelle et le n° des médecins qui suivent votre enfant • Emporter le matériel nécessaire et la pompe de secours • Prévenir le prestataire de service suffisamment tôt avant un déplacement • Séjour en montagne < 1500 mètres • Avion (compagnie régulière!!!) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. En cas d’oubli Toujours avoir une boite d’avance pour anticiper. Ne jamais doubler une dose lors de la prise suivante Appelez votre cardiopédiatre référent Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. En cas de nouveau traitement L’automédication est interdite Tout médecin doit être informé que votre enfant est atteint d’HTAP et des traitements qu’il prend Tout médecin qui veut prescrire un nouveau traitement doit vérifier qu’il est autorisé (il peut contacter le service si nécessaire) Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. En cas de malaise Allonger Prévenir les secours 15 ou 18 Transférer vers votre centre référent Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. L’indispensable Connaître l’HTAP, le nom des médicaments, les signes d’alerte et la conduite à tenir Respecter les horaires et doses de prise des traitements Faire un suivi médical clinique et biologique régulier Pas d’automédication et attention aux interactions Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Le but du traitement Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message. Le bon site!!! www.htapfrance.com Created with novaPDF Printer (www.novaPDF.com). Please register to remove this message.
