D1-UE10-Choumert-Sd_confusionnel-10.03.17-pdf

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UE10 – Système neurosensoriel
Dr Choumert
Date : 10/03/17 Plage horaire : 11h45-12h45Promo : DFGSM 3
2016-2017 Enseignant : Dr Ariane CHOUMERT
Ronéistes :
MASSIP Chloé
ROBERT Anne
Les grands syndromes neurologiques
I. Syndrome confusionnel
1. Définitions
2. Caractéristiques
II. Syndrome démentiel
1. Caractéristiques
2. Examen de la mémoire
3. Classification des syndromes démentiels
III. Syndrome cérébelleux
IV. Syndrome extrapyramidal
V. Annales

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I. Syndrome confusionnel
1. Définitions
En neurologie, il faut bien comprendre les définitions pour comprendre de quoi on parle.
 La confusion mentale est l’incapacité à penser avec la rapidité, la clarté et la cohérence habituelles.
La plupart des manifestations cliniques s’expliquent par un déficit de l’attention (difficulté à se
concentrer). Par exemple, lorsque l’on fait un discours trop long ou que l’on pose une question trop
longue, le patient ne retiendra que la fin.
 Il existe plusieurs niveaux de vigilance :
1. Obnubilation : accès de somnolence anormaux avec difficulté à se réveiller. Le patient a
l’apparence du sommeil mais, il peut être réveillé par une stimulation auditive (prénom, bruits).
Pendant les périodes d’éveil, il présente une réduction de sa capacité à appréhender clairement
l’environnement et une diminution globale des activités intellectuelles. Le moindre interrogatoire
devient laborieux.
2. Stupeur : stade plus avancé. La stimulation auditive ne suffit plus, il faut une stimulation
mécanique pour réveiller le malade. Pour le reste, mêmes caractéristiques que pour
l’obnubilation : fatigue et somnolence pathologique. Quand on réveille les patients, ils répondent
à des ordres simples (consignes verbales) ou à des stimulations toniques.
3. Coma : stade ultime. Le patient a l’apparence du sommeil ou est inerte, les yeux mi-clos. Il ne
réagit qu’aux stimulations douloureuses ou ne présente aucune réaction. Il est endormi avec des
troubles de la vigilance tels, qu’on ne peut leur donner des consignes verbales. Leur score de
Glasgow est inférieur à 8.
On évalue le coma grâce au score de Glasgow qui va de 3 à 15. Le stade de coma est entre 3
et 8. En dessous de 8, on est dans un début de coma, entre 3 et 5, on est vraiment comateux. A 3, il
n’y a plus aucune réponse à la stimulation. Le score de Glasgow est cependant très imprécis, une
aphasie peut amener à un score de 10, sans pour autant avoir un trouble de la vigilance.
2. Caractéristiques du syndrome confusionnel
 Ce qu’il faut retenir pour le syndrome confusionnel, c’est qu’il s’agit d’un mode d’installation aigue ou
subaiguë. A partir du moment où c’est progressif ou lentement progressif, il ne s’agit plus d’un
syndrome confusionnel mais, d’un syndrome démentiel.
 Le diagnostic du syndrome confusionnel est purement clinique :
 Trouble du comportement : Il est soit inhibé (chez quelqu’un d’apathique) ou au contraire agité,
voir parfois halluciné, avec des conduites agressives possibles.

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 Ralentissement et perturbation diffuse des activités intellectuelles :
˗ Il y a une distractibilité majeure (difficulté à se concentrer)
˗ Les capacités de concentration et l’empan verbal sont réduits
L’empan verbal : On demande au patient de répéter une suite de chiffres, lettres ou mots qu’on lui a
précédemment dit, soit de façon directe (dans l’ordre, du début à la fin) ou indirecte (dans l’autre
sens, c’est-à-dire de la fin au début) et on augmente au fur et à mesure. Ce test permet de tester la
mémoire à court terme et la concentration. Il y a des barèmes selon le niveau socio-culturel. Les
étudiants en médecine ont globalement un empan verbal supérieur à 15, alors qu’en cas de
pathologie, les patients ne dépasseront pas 4. Cela nécessite de l’attention essentiellement.
 Désorientation temporo-spatiale : Si on leur demande le lieu où ils se trouvent ou la date du jour,
ils ne sauront pas répondre. Il y a aussi une incapacité à se rappeler des événements récents (plus de
mémoire à court terme).
 Langage : Il est réduit ou incohérent mais, est morphologiquement normal (une difficulté à parler
mais, sans problème de syntaxe), à la différence de d’autres syndromes neurologiques, où il va y
avoir un trouble phasique (remplacement d’un mot par autre, une syllabe par une autre syllabe). Ici,
il est donc morphologiquement normal mais, difficilement compréhensible (ralentissement, sans
perte de vocabulaire).
 Troubles psychosensoriels : Ils sont inconstants et caractérisent le delirium : hallucinations
(perceptions sans qu’il y ait d’objet : on perçoit quelque chose alors qu’il n’y a rien) ou des illusions
(perceptions déformées : prendre un parapluie pour un animal féroce) visuelles ou plus rarement
auditives (modification du volume).
Elles sont non critiquées, c’est-à-dire que les patients vont avoir du mal à critiquer leur illusion. Une
hallucination critiquée est une hallucination perçue avec un regard critique : le patient voit des
choses, mais est capable de dire qu’elles n’existent pas.
 Troubles de la vigilance : La plupart du temps, il s’agit d’accès de somnolence diurnes. La vigilance
est fluctuante et diminuée (obnubilation ou stupeur). Il peut y avoir une inversion du rythme
veille/sommeil.
 Un syndrome confusionnel est réversible.
 Devant tout syndrome confusionnel, il faut toujours rechercher une étiologie car il y a forcément
une cause.
Chez les personnes âgées, lorsqu’on est confronté à un syndrome confusionnel, une fois sur deux, il va
s’agir d’une rétention aigue d’urine ou d’un fécalome. Finalement, il suffit de lever l’obstacle au niveau
urinaire ou des selles pour régler le problème.
Mais dans d’autres cas, il va s’agir d’intoxication exogène (médicamenteuse, alcoolique) ou
métabolique, d’urgence chirurgicale, d’infarctus du myocarde,…
Au niveau neurologique, il peut s’agir d’une encéphalite infectieuse ou encore d’une hémorragie
méningée et au niveau psychiatrique, cela peut être une bouffée délirante aigue.

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Question 2014: Quand on fait le test de l’empan verbal et que l’on diagnostique un trouble de la
concentration, on dit qu’il y a confusion mentale ?
Réponse : Non, s’il n’est pas obnubilé ou en état de stupeur, son état de vigilance est normal. Cela peut être
des troubles de la concentration dus à d’autres facteurs (vie affective..). Il faut plus qu’un seul
signe pour être dans un syndrome confusionnel. Mais, un patient présentant un syndrome
confusionnel, présentera forcement des troubles de l’attention.
II. Syndrome démentiel
 Dans le syndrome démentiel, ce qu’il faut retenir, c’est que contrairement au syndrome confusionnel, il y
a un caractère progressif et irréversible car il y a une perte neuronale. On est dans un état chronique,
de plusieurs semaines à plusieurs mois.
 Il s’agit de l’affaiblissement ou de la perte de plusieurs fonctions intellectuelles (cognitives) entraînant
une perte d’autonomie et des troubles comportementaux.
 Devant un tableau de dysfonction intellectuelle, il faut toujours penser à éliminer une tumeur cérébrale
ou un syndrome dépressif. Ces diagnostics peuvent fausser tous les tests cognitifs. En effet, le syndrome
dépressif peut commencer par des troubles de la mémoire, une apathie, une perte de l’élan vital,… qui
peuvent aussi signifier le début d’un syndrome démentiel.
 Les syndromes démentiels sont dus à des lésions structurelles du cerveau (pertes neuronales) d'où leur
caractère progressif (toutes les fonctions intellectuelles ne sont pas perdues simultanément), d'où
également leur caractère irréversible dans la majorité des cas (Neurodégénératif : les neurones perdus
ne peuvent pas être récupérés).
 Cependant, il existe quelques syndromes démentiels qui peuvent être curables : Hydrocéphalie à
pression normale (HPN), maladie de Biermer (déficit en vitamine B12)…
Donc, il y a un bilan de première intention des démences pour rechercher une HPN (sur l’imagerie
cérébrale) ou une maladie de Biermer. Il faudra faire tout un bilan pour rechercher les causes qui
pourraient avoir un traitement. Mais, la plupart du temps les syndromes démentiels sont incurables, du
moins pour l’instant.
Question : Est-ce qu’il y a une perte neuronale lorsque l’on a un déficit en vitamine B12 ?
Réponse : Il ne s’agit pas de perte neuronale, mais cela fait partie du syndrome démentiel, c’est-à-dire qu’il
peut y avoir une réelle démence due à la carence en vitamine B12. Il va y avoir une inflammation
au niveau de la moelle épinière et au niveau cérébral également, avec probablement une perte
neuronale mais, qui va être réversible. En effet, il peut y avoir des pertes neuronales, qui dans
certains cas, sont réversibles en intégralité ou partiellement. Dans les hydrocéphalies à pression
normale, même si on fait des ponctions lombaires évacuatrices, les patients peuvent garder des
symptômes malgré tout.

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1. Caractéristiques du syndrome démentiel
˗ Trouble de la mémoire à court ou à long terme (signe obligatoire)
˗ Altération des capacités intellectuelles, de raisonnement et de jugement (toujours sans trouble de
la vigilance)
˗ Perte d’autonomie sociale à long terme.
Ce n’est pas toujours évident de mettre en avant cette perte d’autonomie sociale, car souvent
l’entourage compense les difficultés et la plainte concernant la perte d’autonomie n’est pas vraiment
au premier plan. En effet, les choses se sont tellement faites progressivement que ça en devient
presque normal.
˗ Au moins 1 des signes suivants :
➔ Altération de la pensée abstraite
➔ Altération du jugement
➔ Autres troubles des fonctions sup. : aphasie (manque du mot), apraxie (difficulté à faire des
gestes), agnosie (incapacité de reconnaissance visuelle, auditive…) = Troubles des 3A
➔ Modification de la personnalité entre avant et après
Question 2014 : Est-ce une ataxie ?
Réponse : Non, l’ataxie c’est l’instabilité. C’est quelqu’un qui, debout, va être instable, mais si tu lui
demande de faire des choses, il va les faire. Par exemple, dans un syndrome cérébelleux, le
patient va avoir des difficultés à boutonner et à déboutonner sa chemise à cause de son syndrome
cérébelleux.
Dans une apraxie, il n’y a pas d’atteinte motrice, sensitive, cérébelleuse. C’est vraiment les
fonctions intellectuelles qui permettent de savoir comment on boutonne et déboutonne.
 Il faut savoir qu’on retrouve de plus en plus des cas de troubles de la mémoire isolés, qu’on appelle pré-
démentiels (souvent pré Alzheimer) ou MCI (Mild Cognitive Impairment).
 Il existe 2 types d’amnésie :
 L’amnésie rétrograde : incapacité à restituer des informations anciennes acquises quand il n’y avait
pas encore de trouble de la mémoire.
Elle touche la mémoire sémantique (stockage des connaissances générales) et la mémoire
épisodique (histoire personnelle propre à chaque individu, évènements vécus qui nous ont marqué)
 L’amnésie antérograde : Incapacité à acquérir des informations nouvelles, depuis le début des
troubles de la mémoire (atteinte de la mémoire à court terme, perte de la mémoire d’apprentissage et
de travail). Ex : pour être étudiant en médecine, il faut avoir une bonne mémoire à court terme et de
travail car il y a beaucoup d’apprentissage où il faut apprendre par cœur.
 L’atteinte peut être mixte.