Les grands syndromes neurologiques.

UE 10- Appareil neurosensoriel
Choumert
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Date : 08/03/16 Plage horaire : 14h - 15h
Promo : D1 Enseignant : Choumert
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Ronéiste : BILLON Aurélie
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Les grands syndromes neurologiques.
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I. Syndrome confusionnel.
A.Définitions
B.Caractéristiques
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II. Syndrome démentiel.
A.Caractéristiques
B.Examen de la mémoire
C.Classification des syndromes démentiels
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III. Syndrome cérébelleux.
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IV. Syndrome extrapyramidal.
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I. Syndrome confusionnel
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A.Définitions
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Il faut comprendre les définitions pour comprendre de quoi on parle ; il faut maitriser les
mots pour que tout le monde parle le même langage.
La vigilance peut prendre plusieurs formes, à plusieurs niveaux :
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-Obnubilation : le patient a l’apparence du sommeil mais il peut être éveillé par une
stimulation auditive (nom prénom, taper dans les mains). Pendant les périodes
d’éveil, il présente une réduction de la capacité d’appréhender clairement
l’environnement et une diminution globale des activités intellectuelles. Le moindre
interrogatoire devient laborieux.
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-Stupeur : La stimulation auditive ne suffit pas, il faut une stimulation mécanique
pour éveiller le malade. Pour le reste, mêmes caractéristiques que l’obnubilation. On
a une fatigue et une somnolence pathologique. Quand on les réveille, ils répondent à
des ordres simples (consignes verbales) ou à des stimulations toniques.
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-Coma : le patient a l’apparence du sommeil ou est inerte, les yeux mi-clos. Il ne
réagit qu’aux stimulations douloureuses ou ne présente aucune réaction. Le
patient est endormi avec des troubles de la vigilance tels, qu’on ne peut leur donner
des consignes verbales. Leur score de Glasgow est inférieur à 8.
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On évalue le coma grâce au score de Glasgow qui va de 3 à 15. Le stade de coma est entre 3
et 8. En dessous de 8 on est dans un début de coma, entre 3 et 5 on est vraiment comateux. Au
3 il n’y a plus aucune réponse à la stimulation.
Le score de Glasgow est cependant très imprécis, une aphasie peut amener un score à 10 sans
pour autant avoir un trouble de la vigilance.
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-La confusion mentale est l’incapacité de penser avec la rapidité, la clarté et la
cohérence habituelle. La plupart des manifestations cliniques s’expliquent par un
déficit de l’attention (quand on pose une question longue où on fait un discours trop
long, le patient ne retiendra que la fin par exemple)
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B.Caractéristiques du syndrome confusionnel
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▪Vigilance :
- Elle est diminuée (obnubilation ou stupeur) et fluctuante.
- Il peut y avoir une inversion du rythme veille/sommeil.
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▪Comportement : Il est inhibé, apathique ou au contraire agité, voir parfois halluciné,
avec des conduites agressives possibles.
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▪Examen de l’attention
- Il y a une distractibilité majeure (du mal à se concentrer)
- Les capacités de concentration et l’empan verbal sont réduits.
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L’empan verbal : On demande au patient de répéter une suite de chiffres, lettres ou mots
qu’on lui a précédemment dit, soit de façon directe (dans l’ordre, du début à la fin) ou
indirecte (dans l’autre sens c’est-à-dire de la fin au début) et on augmente au fur et à mesure.
Ce test permet de tester la mémoire à court terme, et la concentration. Il y a des barèmes
selon le niveau socio-culturel. Les étudiants en médecine ont globalement un empan verbal
supérieur à 15 (mwé) , alors qu’en cas de pathologie, les patients ne dépasseront pas 4. Ca
nécessite de l’attention essentiellement.
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▪Mémoire :
- Il y a une désorientation temporelle (++), parfois spatiale.
- Et aussi une incapacité à rappeler des événements récents. (plus de mémoire à court
terme)
▪Langage : il est réduit ou incohérent mais est morphologiquement normal (une
difficulté à parler, sans problème de synthaxe) Ralentissement, sans perte de
vocabulaire.
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▪Troubles psychosensoriels : Ils sont inconstants et caractérisent le delirium :
hallucination (perception sans objet, on perçoit alors qu’il n’y a rien), ou illusions
(perceptions déformées) visuelles (couleurs, lumière qui bouge, déformation des
objets), ou plus rarement auditives (modification du volume), non critiquées (une
hallucination critiquée c’est une hallucination perçue avec un regard critique : le
patient voit les choses mais est capable de dire qu’elles n’existent pas).
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L’étiologie est toujours à rechercher. On est dans une pathologie. Ce n’est pas normal. Chez
les personnes âgées c’est d’autant plus fréquent (trouble métabolique Na, K, hypoglycémie,
fécalome, rétention aiguë d’urine) . Mais ça peut être des causes neurologiques (hématome,
encéphalite, hémorragie …) Voire diagnostic d’élimination qui est psychiatrique.
Question 2014: Quand on fait le test de l’empan verbal et que l’on diagnostique un trouble de
la concentration, on dit qu’il y a confusion mentale ?
Non, si il n’est pas obnubilé, en état de stupeur, son état de vigilance est comme toi là. Cela
peut être des troubles de la concentration dus à d’autres facteurs (vie affective..). Il faut plus
qu’un seul signe pour être dans un syndrome confusionnel. Mais un patient présentant un
syndrome confusionnel présentera forcement des troubles de l’attention.
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II. Syndrome démentiel
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On est dans un état chronique, de plusieurs semaines à plusieurs mois. C’est l’affaiblissement
ou la perte de plusieurs fonctions intellectuelles (cognitives) entraînant une perte
d’autonomie et des troubles comportementaux.
On doit toujours éliminer les diagnostics différentiels de tumeurs cérébrales et les syndromes
dépressifs. Ces diagnostics peuvent fausser tous les tests cognitifs.
Les syndromes démentiels sont dus à des lésions structurelles du cerveau (pertes neuronales)
d’où leur caractère progressif (toutes les fonctions intellectuelles ne sont pas perdues
simultanément), d’où également leur caractère irréversible. (Neurodégénératif : les neurones
quand ils sont perdus, ils sont perdus.)
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A.Caractéristiques du syndrome démentiel :
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- Diminution des capacités intellectuelles sans troubles de la vigilance.
- Troubles de la mémoire : obligatoire !
- Au moins 1 des signes suivants :
➔Altération de la pensée abstraite
➔Altération du jugement
➔Autres troubles des fonctions sup. : aphasie (manque du mot), apraxie (difficulté
à faire des gestes), agnosie (incapacité de reconnaissance, visuelle, auditive..)
(Troubles des 3A)
➔Modification de la personnalité entre avant et après.
-Perte d’autonomie sociale à long terme.
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Question 2014: Est ce une ataxie ?
Non, l’ataxie c’est l’instabilité, c’est quelqu’un qui, debout, va être instable, mais si tu lui
demande de faire des choses, il va les faire. Par exemple, dans un syndrome cérébelleux, le
patient va avoir des difficultés à boutonner et à déboutonner sa chemise à cause de son
syndrome cérébelleux. Dans une apraxie, il n’y a pas d’atteinte motrice, sensitive,
cérébelleuse, c’est vraiment dans les fonctions intellectuelles qui permettent de savoir
comment on boutonne et déboutonne : l’information initiale.
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Les deux types d’amnésie:
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• L’amnésie rétrograde : touche la mémoire sémantique (connaissances générales) et la
mémoire épisodique (évènements vécus qui nous ont marqués) . C’est une incapacité à
restituer des informations anciennes acquises quand il n’y avait pas encore de trouble
de la mémoire.
• L’amnésie antérograde : atteinte de la mémoire à court terme, perte de la mémoire de
travail, incapacité de dire ce que vous venez de lire, mémoire de l’apprentissage et du
travail.
• L’atteinte peut être mixte.
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B.Examen de la mémoire
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1. Vérifiez l’absence de trouble de la vigilance.
2. Evaluez l’attention ou mémoire à court terme (empan verbal ou chiffré).
3. Evaluez la mémoire épisodique en posant des questions sur des faits biographiques
(Avez vous des enfants ? Etes vous marié ?).
4. Etudiez la mémoire des faits récents : orientations temporo-spatiale, fait d’actualité
récent, souvenirs personnels récents.
5. Evaluez la capacité à fixer de nouvelles informations en demandant de rappeler une
liste de 3 mots que vous aurez fait répéter quelques minutes auparavant. (Retenez
mangue, citron, ananas, à citer dans 1, 2 ou 3min)
6. Si le rappel spontané est déficitaire, évaluez les capacités de reconnaissance en
énonçant une liste de mots contenant les 3 mots précédemment répétés. (Est-ce que je
vous ai cité la mangue, le litchi, la grenadelle ?)
7. Appréciez la mémoire sémantique en demandant au malade de citer le maximum de
noms d’animaux en une minute.
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C.Classification des syndromes démentiels
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▪Syndromes démentiels corticaux : (touche le cortex, la SG)
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- Maladies d’Alzheimer : troubles mnésiques (mémoire rétrograde puis antérograde) +
syndrome aphaso –apraxo – agnosique
o APHASO- : perte langage, manque du mot, mot pour un autre, difficulté de mot
simple.
o APRAXO- : difficulté dans les gestes, comment faire « Chut » , Comment croiser
les doigts, difficulté à mettre un bouton.
o AGNOSIE : on ne se rend pas compte qu’on a des difficultés à la mémoire (déni).
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-Démences fronto-temporales : syndrome frontal comportemental (apathie avec perte
d’envie, d’initiative ou désinhibition) + troubles du langage dans la zone pré-frontale
(il débute par un manque de mot puis évolue vers des troubles plus accentués).
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▪Les démences sous corticales :
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Atteintes cognitives par hypométabolisme frontal dû à une désafférentation frontales/noyaux
gris centraux. On a un syndrome dysexécutif (perte d’initiative et du mouvement). Elles sont
généralement associées à des signes extra-pyramidaux (peuvent être dus à des causes
vasculaires ou à des pathologies) : syndrome Parkinsonien, mouvements anormaux, syndrome
pseudo-bulbaire (! dysarthrie et trouble de la déglutition, rires et pleurs spasmodiques
différent de la bipolarité car les patients ne changent pas d’humeur).
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