Q

La Lettre du Neurologue - n° 3 - vol. II - juin 1998
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QUESTION-RÉPONSE
Question..........................................
Le syndrome des larmes
de crocodile. Que faire ?
Réponse...........................................
Caractérisé par une hypersécrétion lacrymale survenant en
début de repas, ce syndrome fut ainsi dénommé en 1928 par
Bogorad. Il constitue une complication classique des paralysies
faciales sévères quelle qu’en soit l’origine (paralysie de Charles
Bell ou traumatique). Son incidence est, cependant, diversement
appréciée. Lorsqu’il est systématiquement recherché, il semble
survenir dans 40 à 50 % des cas.
Sa physiopathogénie semble double. Il pourrait s’agir d’une
éphapse entre les fibres parasympathiques destinées à la glande
lacrymale et les fibres parasympathiques innervant la glande
sous-maxillaire. Ce mécanisme, analogue à celui invoqué dans
la névralgie du V, serait secondaire à une démyélinisation du
nerf. La juxtaposition de fibres démyélinisées et de fibres
intactes entraînerait la possibilité d’une transmission éphap-
tique. Le second mécanisme invoqué est celui d’une “erreur
d’aiguillage”. Les fibres parasympathiques destinées à la glan-
de sous-maxillaire auraient une régénérescence aberrante en
direction de la glande lacrymale via le ganglion sphéno-palatin.
Le traitement doit être adapté au degré de gêne réelle ressentie
par le patient. Il est, en principe, chirurgical, qui consiste en la
section du nerf grand pétreux superficiel ou en l’alcoolisation
des fibres post-ganglionnaires du sphéno-palatin. Il s’agit là, en
fait, de procédés peut-être trop invasifs et la simple section de la
branche tympanique du IX dans la caisse du tympan sous simple
anesthésie locale a l’avantage de la simplicité. Son efficacité
demeure, cependant, incertaine.
P. Tran Ba Huy,
hôpital Lariboisière, Paris
• R. Charachon, J.P. Bébéar, O. Sterkers et coll. La paralysie faciale, le spasme
hémifacial. Rapport à la Société française d’Oto-rhino-laryngologie et de
pathologie cervico-faciale, Européenne d’édition, 1997.
Question..........................................
Le dosage des ANCA présente-t-il
un intérêt dans le bilan d’une
neuropathie optique ?
Réponse ..........................................
Les ANCA (antineutrophil cytoplasm autoantibodies) sont des
anticorps dirigés contre des structures cytoplasmiques des poly-
nucléaires neutrophiles.
Il en existe deux types selon l’aspect de la fluorescence obser-
vée lors de leur détection par l’immunofluorescence indirecte
sur polynucléaires :
- C-ANCA, lorsque l’aspect est granuleux, diffus (dit “clas-
sique”).
- P-ANCA, lorsque la fluorescence du cytoplasme est périphé-
rique.
Schématiquement, on peut retenir que les C-ANCA se voient
dans la maladie de Wegener dont ils sont un marqueur sensible
et spécifique. Ils se voient également dans certaines vascularites
avec glomérulonéphrite rapidement progressive, telle que la
périartérite noueuse microscopique.
Les P-ANCA se rencontrent essentiellement dans les gloméru-
lonéphrites rapidement progressives, isolées ou associées à des
manifestations extrarénales de la vascularite ; plus rarement, on
les trouve dans la maladie de Wegener, la polychondrite atro-
phiante, la rectocolite hémorragique, la maladie de Crohn et
diverses connectivites et rhumatismes inflammatoires. La diver-
sité des diagnostics chez les malades ayant des P-ANCA tient à
la multiplicité des antigènes reconnus qui diffèrent d’une affec-
tion à l’autre.
La recherche d’anticorps est parfois utile pour le diagnostic étio-
logique de certaines neuropathies optiques, notamment de méca-
nisme inflammatoire. Le nerf optique peut être atteint au cours
de toutes les vascularites dites “ANCA-positives” ; la névrite
optique est alors exceptionnellement le premier signe de la mala-
die et les signes associés orientent habituellement le diagnostic.
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La Lettre du Neurologue - n° 3 - vol. II - juin 1998 159
QUESTION-RÉPONSE
La recherche d’ANCA chez les patients ayant une neuropathie
optique isolée est justifiée lorsqu’il s’agit d’une neuropathie
optique de cause inconnue, progressive, uni- ou bilatérale, et
corticosensible (parfois corticodépendante). La présence d’un
syndrome inflammatoire ou, bien sûr, la présence d’éléments
orientant vers une maladie de Wegener, sont des arguments sup-
plémentaires. En effet, il a été montré que le dosage des ANCA,
non seulement dans le sang mais également dans le LCR, pou-
vait être utilisé pour le diagnostic de formes localisées de la
maladie de Wegener. La maladie de Wegener a un tropisme par-
ticulier pour l’orbite et, la positivité des C-ANCA chez un
patient ayant une neuropathie optique progressive de cause
inconnue devrait entraîner la répétition de l’examen détaillé des
orbites et des sinus par l’imagerie afin de mettre en évidence
une lésion dont la biopsie pourrait confirmer le diagnostic. La
positivité de ces anticorps au cours de neuropathies optiques
inflammatoires corticodépendantes peut être un argument sup-
plémentaire pour décider de l’adjonction d’un traitement immu-
nosuppresseur (type cyclophosphamide ou azathioprine) au trai-
tement corticoïde, afin de préserver la fonction visuelle.
Enfin, il est important de rappeler que la positivité isolée d’an-
ticorps ne permet en aucun cas de poser un diagnostic et que le
dosage des anticorps ne doit être prescrit que dans des situations
bien particulières, sous peine de ne pouvoir en interpréter ni les
résultats ni la signification.
V. Biousse,
service de neurologie,
hôpital Lariboisière,
Paris
• Jayne D.R., Ramussen N., for the European Community systemic vasculitis
trials study group. Treatment of antineutrophil cytoplasm antoantibody-associa-
ted systemic vasculitis : initiatives of the European Community systemic vasculi-
tis clinical trials study group. Mayo Clin Proc 1997 ; 72 : 737-47.
• Meyer O. Mise en évidence et signification des anticorps anti-cytoplasme de
polynucléaires neutrophiles. La Presse Médicale 1992 ; 21 : 1361-3.
• Spranger M., Schwab S., Meinck H.M. et coll. Meningeal involvment in
Wegener’s granulomatosis confirmed and monitored by positive circulating anti-
neutrophil cytoplasm in cerebrospinal fluid. Neurology 1997 ; 48 : 263-5.
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