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maq 1 13/04/04 Q 15:17 U Page 158 E S T I O N - R É P O N S E Vos questions La rubrique Question-réponse vit grâce à vos questions. Vous avez une question sans réponse concernant un signe diagnostique, une indication thérapeutique, l’interprétation d’un examen complémentaire ou un problème pratique. N’hésitez pas ! Adressez-nous votre question (qui doit être courte, pas plus de 3 lignes !) à l’aide du coupon-réponse ci-dessous ou par fax. Elle sera soumise à un expert et publiée avec la réponse de ce dernier. Question.......................................... Le syndrome des larmes de crocodile. Que faire ? Question.......................................... Le dosage des ANCA présente-t-il un intérêt dans le bilan d’une neuropathie optique ? Réponse........................................... Caractérisé par une hypersécrétion lacrymale survenant en début de repas, ce syndrome fut ainsi dénommé en 1928 par Bogorad. Il constitue une complication classique des paralysies faciales sévères quelle qu’en soit l’origine (paralysie de Charles Bell ou traumatique). Son incidence est, cependant, diversement appréciée. Lorsqu’il est systématiquement recherché, il semble survenir dans 40 à 50 % des cas. Sa physiopathogénie semble double. Il pourrait s’agir d’une éphapse entre les fibres parasympathiques destinées à la glande lacrymale et les fibres parasympathiques innervant la glande sous-maxillaire. Ce mécanisme, analogue à celui invoqué dans la névralgie du V, serait secondaire à une démyélinisation du nerf. La juxtaposition de fibres démyélinisées et de fibres intactes entraînerait la possibilité d’une transmission éphaptique. Le second mécanisme invoqué est celui d’une “erreur d’aiguillage”. Les fibres parasympathiques destinées à la glande sous-maxillaire auraient une régénérescence aberrante en direction de la glande lacrymale via le ganglion sphéno-palatin. Le traitement doit être adapté au degré de gêne réelle ressentie par le patient. Il est, en principe, chirurgical, qui consiste en la section du nerf grand pétreux superficiel ou en l’alcoolisation des fibres post-ganglionnaires du sphéno-palatin. Il s’agit là, en fait, de procédés peut-être trop invasifs et la simple section de la branche tympanique du IX dans la caisse du tympan sous simple anesthésie locale a l’avantage de la simplicité. Son efficacité demeure, cependant, incertaine. P. Tran Ba Huy, hôpital Lariboisière, Paris • R. Charachon, J.P. Bébéar, O. Sterkers et coll. La paralysie faciale, le spasme hémifacial. Rapport à la Société française d’Oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale, Européenne d’édition, 1997. 158 Réponse .......................................... Les ANCA (antineutrophil cytoplasm autoantibodies) sont des anticorps dirigés contre des structures cytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles. Il en existe deux types selon l’aspect de la fluorescence observée lors de leur détection par l’immunofluorescence indirecte sur polynucléaires : - C-ANCA, lorsque l’aspect est granuleux, diffus (dit “classique”). - P-ANCA, lorsque la fluorescence du cytoplasme est périphérique. Schématiquement, on peut retenir que les C-ANCA se voient dans la maladie de Wegener dont ils sont un marqueur sensible et spécifique. Ils se voient également dans certaines vascularites avec glomérulonéphrite rapidement progressive, telle que la périartérite noueuse microscopique. Les P-ANCA se rencontrent essentiellement dans les glomérulonéphrites rapidement progressives, isolées ou associées à des manifestations extrarénales de la vascularite ; plus rarement, on les trouve dans la maladie de Wegener, la polychondrite atrophiante, la rectocolite hémorragique, la maladie de Crohn et diverses connectivites et rhumatismes inflammatoires. La diversité des diagnostics chez les malades ayant des P-ANCA tient à la multiplicité des antigènes reconnus qui diffèrent d’une affection à l’autre. La recherche d’anticorps est parfois utile pour le diagnostic étiologique de certaines neuropathies optiques, notamment de mécanisme inflammatoire. Le nerf optique peut être atteint au cours de toutes les vascularites dites “ANCA-positives” ; la névrite optique est alors exceptionnellement le premier signe de la maladie et les signes associés orientent habituellement le diagnostic. La Lettre du Neurologue - n° 3 - vol. II - juin 1998 maq 1 13/04/04 Q 15:17 U Page 159 E S T I O N - La recherche d’ANCA chez les patients ayant une neuropathie optique isolée est justifiée lorsqu’il s’agit d’une neuropathie optique de cause inconnue, progressive, uni- ou bilatérale, et corticosensible (parfois corticodépendante). La présence d’un syndrome inflammatoire ou, bien sûr, la présence d’éléments orientant vers une maladie de Wegener, sont des arguments supplémentaires. En effet, il a été montré que le dosage des ANCA, non seulement dans le sang mais également dans le LCR, pouvait être utilisé pour le diagnostic de formes localisées de la maladie de Wegener. La maladie de Wegener a un tropisme particulier pour l’orbite et, la positivité des C-ANCA chez un patient ayant une neuropathie optique progressive de cause inconnue devrait entraîner la répétition de l’examen détaillé des orbites et des sinus par l’imagerie afin de mettre en évidence une lésion dont la biopsie pourrait confirmer le diagnostic. La positivité de ces anticorps au cours de neuropathies optiques inflammatoires corticodépendantes peut être un argument supplémentaire pour décider de l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur (type cyclophosphamide ou azathioprine) au traitement corticoïde, afin de préserver la fonction visuelle. R É P O N S E Enfin, il est important de rappeler que la positivité isolée d’anticorps ne permet en aucun cas de poser un diagnostic et que le dosage des anticorps ne doit être prescrit que dans des situations bien particulières, sous peine de ne pouvoir en interpréter ni les résultats ni la signification. V. Biousse, service de neurologie, hôpital Lariboisière, Paris • Jayne D.R., Ramussen N., for the European Community systemic vasculitis trials study group. Treatment of antineutrophil cytoplasm antoantibody-associated systemic vasculitis : initiatives of the European Community systemic vasculitis clinical trials study group. Mayo Clin Proc 1997 ; 72 : 737-47. • Meyer O. Mise en évidence et signification des anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles. La Presse Médicale 1992 ; 21 : 1361-3. • Spranger M., Schwab S., Meinck H.M. et coll. Meningeal involvment in Wegener’s granulomatosis confirmed and monitored by positive circulating antineutrophil cytoplasm in cerebrospinal fluid. Neurology 1997 ; 48 : 263-5. ✁ À découper ou à photocopier COUPON-RÉPONSE P o s e z v o t r e q u e s t i o n Votre nom : Vos coordonnées (confidentiel) : À nous retourner par fax ou par courrier à l’adresse ci-dessous indiquée : Dr H. Chabriat, La Lettre du Neurologue, Edimark S.A., 62-64, rue Jean-Jaurès, 92800 Puteaux N° de Fax : 01 41 45 80 25 La Lettre du Neurologue - n° 3 - vol. II - juin 1998 159
