Les autres atteintes de la substance blanche
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Les atteintes chroniques de la SB Et si ce n’est pas une SEP ni une microangiopathie ? Aurélie Drier Service neuroradiologie diagnostique et fonctionnelle - Pr Dormont Les hôpitaux universitaires Pitié Salpêtrière – Charles Foix Atteintes chroniques de la SB Anomalies multifocales Maladies systémiques Vascularites primitives Anomalies bilatérales et symétriques Maladies métaboliques Origine toxique SARCOIDOSE 70% LUPUS 80% WEGENER SAPL 75% 85% Critère non discriminant BEHCET 60% GOUGEROT-SJÖGREN 75% BEHCET BEHCET • Pont, jonction mésodiencéphalique, • Distribution lésionnelle semblant liée à la disposition veineuse • +/- Rehaussement • Extension possible de ces lésions via les fibres de SB jusqu’aux NGC Sus tentorielles :Doivent faire suspecter une évolutivité infraclinique de la vascularite NEUROSARCOIDOSE Une des anomalies la plus souvent décrite •SB péri-ventriculaire •Aspect pseudo-SEP •Généralement irréversibles, ne répondant pas aux traitements par corticoïdes et immunosuppresseurs Lésions de petite taille, punctiformes ou nodulaires SB sous-corticale frontale et pariétale LUPUS Atteintes type vascularite rares IRM de contrôle à 6 mois : si stable, pas évolutivité lésionnelle « Neuro lupus » psychiatrique isolé: IRM le plus souvent normale ou aspécifique SYNDROME CATASTROPHIQUE DES ANTI-PHOSPHOLIPIDES (APL) 3 ans Le plus souvent OBNIs Micro-infarctus cérébraux possibles Lésions ischémiques artérielles et artériolaires fortement liées à un taux élevé d’Ac anti-PL (Ac anticardiolipine +++) SUSAC ou Syndrome SICRET Syndrome SICRET • • • Small infarcton of coclhear, retinal and encephalic tissue syndrom Microangiopathie Association clinique : Encéphalopathie Baisse bilatérale de l’audition Troubles visuels IRM : Lésions en hypersignal T2 de petite taille, bien limitées Fréquemment, lésions en hypersignal en diffusion Atteinte quasi constante de la partie centrale du corps et du splénium du CC Atteinte possible de la SB périventriculaire et des noyaux gris centraux Ex : Multiples lésions de petite taille du CC et de la SB périventriculaire en hypersignal T2, certaines apparaissant en hypersignal en diffusion Pas d’atrophie calleuse Homme de 58 ans Faiblesse de l’hémicorps gauche Bilan infectieux bio normal PL : lymphocytes, hyperproteinorachie méningoencéphalite ADC PERF Homme de 58 ans 4 mois Cyclophosphamide + corticoïde ANGEITE GRANULOMATEUSE SECONDAIRE A UNE MALADIE DE HODGKIN Le Guennec L et al. Neurology 2013 Homme de 16 ans crises convulsives ADC 4 mois Femme 22 ans céphalées, nausées, vomissements, flou visuel Homme de 35 ans céphalées inhabituelles Homme de 43 ans céphalées inhabituelles et crises 5 ans 8 ans Sujet jeune Céphalées inhabituelles Crises convulsives PL = Méningo-encéphalite VASCULARITE PRIMITIVE DU SNC Infiltrat inflammatoire des vx du SNC Lymphocytaire ou polymorphe : PNN, Macrophages, lymphocytes Segmentaire et focal Clinique : polymorphe, céphalées, signes focaux, crises convulsives, confusion…. CRP et VS élevées dans 2/3 cas LCS anormal dans 90 % des cas : hyperlymphocytose, hyperprotéinorachie Angiographie anormale : 60% Biopsie leptoméningée et cérébrale Faux négatif 25 % ADRENOMYELONEUROPATHIE Cho Myo NAA MM+Lac Cho NAA Adrénomyeloneuropathie, Variante moins agressive de l’ALD, liée à l’X Début des signes à 18 ans Homme de 42 ans – paraparéise avec troubles urinaires + troubles du comportement d’apparition récente ALD Maladie peroxysomale Démyélinisation progressive Larges plages pariéto-occipitales et du splénium du CC Atteintes fasciculaires : capsules internes – voies visuelles – voies auditives Leucodystrophies métachromatiques Leucodystrophies métachromatiques Leucoencéphalopathie d’origine génétique, autosomique récessif - Maladies lysosomales - Liée à un trouble du stockage des sulfatides par déficit en arylsulfatase A - Démyélinisation du SNC et SNP - Formes adultes entre 14 et 60 ans - Manifestations psychiatriques puis apparition de signes neurologiques - Aspect tigré –strié radiaire des hypersignaux T2, épargnant les fibres en U - Spectro : NAA, Cho/Cr Myoinositol et résonnance de lactate - Maladies métaboliques - Maladies démyélinisantes globalement non exceptionnelles chez l’adulte - Plusieurs centaines de maladies = individuellement rarissimes - Intérêt +++ de la SRM dans l'évaluation de ces maladies - 2 grands types : - - Maladies de surcharge - Maladies lysosomales (myo-inositol) : leucodystrophies métachromatiques - Maladies peroxysomales (choline) : ALD, adrénomyéloneuropathie - Atteinte du métabolisme du glycogène - Mucopolysaccharidoses, sphingolipidoses…. Cytopathies mitochondriales/métabolisme énergétique (Lactate) Quand suspecter une maladie métabolique ? Présentation - ATCD familiaux - Consanguinité - Evolution lentement progressive du déficit Signes cliniques - Trouble psychiatrique atypique ou démence - Ataxie cérébelleuse - Paraparésie spastique - Polyneuropathie (CMT) - Epilepsie - Mouvements anormaux Quand suspecter une maladie métabolique en IRM ? - Hypersignaux bilatéraux et symétriques - Atteinte fasciculaire +++ - Atteinte de certaines zones préférentielles : - - pédoncules cérébelleux - faisceaux cortico spinaux - radiations optiques - noyaux gris centraux Progression des anomalies dans le temps XANTHOMATOSE Maladie des corps de polyglucosans Leucodystrophie autosomale récessive Mutation de l’enzyme branchante du glycogène Dépôts de polyglucosans dans le SNC et le SNP Leucoencéphalopathie diffuse : régions périventriculaires bras postérieur des capsules internes capsule externe faisceaux pyramidaux lemnicus median pontique Homme de 58 ans – vessie neurologique – paraparésie spastique MALADIE DES CORPS DE POLYGLUCOSANS MALADIES METABOLIQUES et SPECTROSCOPIE Effet direct de la maladie Lac Cr Accumulation de métabolites Absence de métabolite Mutation MELAS MALADIES METABOLIQUES et SPECTROSCOPIE Effet indirect de la maladie Inflammation Neurodégénérescence NAA Cho MM+Lac Cho Hypomyélinisation Cho MALADIES METABOLIQUES et SPECTROSCOPIE - Diagnostic TE court (28 ms) - Aspect spectro spécifique/évocateur (rare) déficit en créatine, Canavan, cytopathies mitochondriales, hyperglycémie sans cétose - Orientation vers un groupe de maladies -Suivi -efficacité thérapeutique TE long (135 ms) Cytopathies mitochondriales Clinique - Hérédité maternelle (ADN mitochondrial ) - Atteinte musculaire + cérébrales + autre - Optique (Leber) - Diabète, petite taille, surdité (MELAS) IRM - lésions de type « ischémique » à ADC élevé - NGC (Leigh) - Cortex (MELAS) - Leucoencéphalopathie - Présence de lactates dans les régions périventriculaires en SRM Leuco-encéphalopathie post-radique -Respect des fibres en U -+/- micro-bleeds - +/- malformations vasculaires type cavernomes ou télengiectasies Leuco-encéphalopathie post-chimiothérapie - Substance en cause : - MTX Méthotrexate Encéphalopathie chronique - - Cytosine arabinoside - Cisplatine - 5-fluorouracil Clinique : - Troubles cognitifs - Démence sous-corticale progressive Atteinte aigue Effet direct sur la myéline Œdème cytotoxique et vasogénique Résolution des images Conclusion •Lésions de vascularite très rares au cours des maladies systémiques •Méningo-encéphalite + signes neurologiques focaux + atteinte unilatérale de la SB avec microsaignements +/- rehaussement périvasculaire vascularite primitive •Troubles neuro-psychiatriques +/mouvements anormaux + atteinte bilatérale, symétrique et fasciculaire maladies métaboliques Spectro+++ •Troubles cognitifs + atteinte bilatérale et symétrique de la SB + atrophie Origine toxique
